小兒腎病綜合征.ppt

小兒腎病綜合征 1 1 概念2 臨床特點(diǎn)3 臨床分類4 發(fā)病機(jī)制5 臨床表現(xiàn)6 輔助檢查7 治療要點(diǎn)8 護(hù)理診斷9 護(hù)理措施 2 概念 小兒腎病綜合征 NS 是一種常見(jiàn)的兒科腎臟疾病 是由于多種病因造成腎小球基底膜通透性增高 大量蛋白從尿中丟失的臨床綜合征 3 臨床特點(diǎn) 三高一低 大量的蛋白尿 高膽固醇血癥 高度水腫 低蛋白血癥 4 臨床分類 先天性 原發(fā)性 繼發(fā)性 由腎臟以外的疾病引起 如 紫癜性腎炎 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 乙肝相關(guān)性腎炎等 單純性腎病 腎炎性腎病 5歲以下小兒 腎病綜合征的病理類型多為微小病變型 而年長(zhǎng)兒的病理類型以非微小病變型 包括系膜增生性腎炎 局灶節(jié)段性硬化等 居多 5 發(fā)病機(jī)制 原發(fā)性腎病綜合征的發(fā)病機(jī)制是免疫介導(dǎo)性炎癥所致的腎損害 6 發(fā)病機(jī)制 大量蛋白尿 是本病生理根本的病理生理改變 是由于腎小球毛細(xì)血管通透性增高所致 當(dāng)腎小球?yàn)V過(guò)膜的分子屏障和電荷屏障特別是電荷屏障受損時(shí) 腎小球?yàn)V過(guò)膜對(duì)血漿蛋白 對(duì)以白蛋白為主 的通透性增加 致尿中蛋白含量增多 當(dāng)超過(guò)遠(yuǎn)曲小管回吸收量時(shí) 形成大量蛋白尿 7 發(fā)病機(jī)制 低蛋白血癥 是病理生理改變中的關(guān)鍵環(huán)節(jié) 大量白蛋白從尿中丟失是造成低蛋白血癥的主要原因 蛋白質(zhì)分解增加是次要原因 同時(shí)當(dāng)肝白蛋白合成增加不足以克服丟失時(shí) 則出現(xiàn)低白蛋白血癥 此外 因胃腸道粘膜水腫導(dǎo)致飲食減退 蛋白攝入不足 吸收不良或丟失也是低白蛋白血癥的原因 8 發(fā)病機(jī)制 高膽固醇血癥 低蛋白血癥促進(jìn)肝合成蛋白增加 以及其中大分子脂蛋白難以從腎排出導(dǎo)致高膽固醇和 或 高甘油三酯血癥 血清中LDL VLDL增高 形成高脂血癥 持續(xù)的高脂血癥促進(jìn)腎小球硬化和間質(zhì)纖維化 9 水腫 白蛋白血癥使血漿膠體滲透壓下降 水分從血管腔內(nèi)進(jìn)入組織間隙 是水腫的主要原因 當(dāng)血漿白蛋白 25g L時(shí) 液體主要在間質(zhì)區(qū)潴留 當(dāng)血漿白蛋白 15g L時(shí) 可同時(shí)形成胸水和腹水 此外由于水和電解質(zhì)由血管內(nèi)滲出到組織間隙 有效循環(huán)血量減少 腎素 血管緊張素 醛固酮系統(tǒng)激活 造成水鈉潴留 進(jìn)一步加重水腫 10 臨床表現(xiàn) 1 單純性腎病多發(fā)于2到7歲 發(fā)病男性 女性 開(kāi)始于眼瞼 面部 漸至四肢全身 男孩常有陰囊水腫 嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)腹水 胸水 心包積液 水腫呈凹陷性 病初患兒一般情況良好 繼之出現(xiàn)面色蒼白 疲倦 厭食 水腫嚴(yán)重著可有少尿 一般無(wú)高血壓及血尿 11 2 腎炎性腎病發(fā)病年齡多在學(xué)齡期 水腫一般不嚴(yán)重 臨床特點(diǎn) 除了低蛋白血癥 大量蛋白尿 高膽固醇血癥 水腫特征外 尚有明顯的高血壓 血尿 血清補(bǔ)體降低和不同程度的氮質(zhì)血癥 12 3 并發(fā)癥 1 感染 本病最常見(jiàn)的合并癥引起死亡的主要原因 常見(jiàn)的有上呼吸道感染 皮膚感染 腹膜炎等 2 電解質(zhì)紊亂 常見(jiàn)的有低鈉 低鉀 低鈣血癥 3 高凝狀態(tài)和血栓形成 原因有 肝臟合成凝血因子增加 呈高纖維蛋白原血癥 尿中丟失抗凝血酶III 血漿抗凝物質(zhì)減少 高脂血癥時(shí) 血液粘滯度增高 血流緩慢 血小板聚集增加 4 急性腎功能衰竭 5 生長(zhǎng)延遲 13 輔助檢查 1 尿液檢查 蛋白定性多為 24小時(shí)尿蛋白定量 0 05 0 1g kg 可見(jiàn)透明管型和顆粒管型 2 血液檢查 血漿總蛋白及白蛋白明顯減少 白 球比例 A G 倒置 膽固醇明顯增多 血沉明顯增快 不同程度的氮質(zhì)血癥 14 15 治療要點(diǎn) 1 一般治療 1 休息無(wú)需嚴(yán)格限制 嚴(yán)重水腫 高血壓 低血容量的患兒需臥床休息 但應(yīng)經(jīng)常變換體位 2 飲食水腫者限制鹽的攝入 2g d 嚴(yán)重水腫 高血壓者要無(wú)鹽飲食 適量?jī)?yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)2g kg d 3 防治感染避免到公共場(chǎng)所 抗生素不作為預(yù)防用藥 4 補(bǔ)充維生素及礦物質(zhì)口服維生素D500 1000IU 同時(shí)加服鈣劑 16 2 利尿一般無(wú)需給予利尿劑 當(dāng)水腫較重 尤其有胸 腹水時(shí)可給予利尿劑 常用藥物有 氫氯噻嗪 呋塞米 低分子右旋糖苷 17 3 激素治療腎上腺皮質(zhì)激素為首選藥物 1 潑尼松中長(zhǎng)程療法 2 短程療法 3 療效判斷 治療8周進(jìn)行評(píng)價(jià)A 激素敏感 尿蛋白轉(zhuǎn)陰 水腫消退 B 激素部分敏感 水腫消退 尿蛋白仍 C 激素耐藥 滿8周 尿蛋白仍在 以上 18 D 激素依賴 對(duì)激素敏感 停藥或減藥2周內(nèi)復(fù)發(fā) 再次用藥后尿蛋白又轉(zhuǎn)陰 重復(fù)2次以上者 E 復(fù)發(fā)或反復(fù) 尿蛋白已轉(zhuǎn)陰 停用激素4周以上 尿蛋白又 為復(fù)發(fā) 在用藥過(guò)程中出現(xiàn)上述變化為反復(fù) F 頻頻復(fù)發(fā)或反復(fù)指半年內(nèi)復(fù)發(fā)或反復(fù) 2次 一年內(nèi) 3次 19 4 免疫抑制劑適用于激素部分敏感 耐藥 依賴及復(fù)發(fā)的病例 常用藥物為環(huán)磷酰胺 CTX 方案有 口服法沖擊法5 抗凝治療應(yīng)用肝素鈉 尿激酶 雙嘧達(dá)莫可以防治血栓 減輕尿蛋白 20 護(hù)理診斷 1 體液過(guò)多與低蛋白血癥導(dǎo)致的水鈉潴留有關(guān)2 營(yíng)養(yǎng)失調(diào) 低于機(jī)體需要量與大量蛋白尿中丟失有關(guān)3 有感染的危險(xiǎn)與免疫力低下有關(guān)4 潛在并發(fā)癥藥物副作用5 焦慮與病情反復(fù)及病程長(zhǎng)有關(guān) 21 護(hù)理措施 1適當(dāng)休息一般不需要嚴(yán)格地限制活動(dòng) 無(wú)高度水腫低血容量及感染的患兒毋須臥床休息 嚴(yán)重水腫和高血壓時(shí)需臥床休息 并用利尿劑及降壓藥 以減輕心臟和腎臟負(fù)擔(dān) 即使臥床也需要經(jīng)常變換體位 以防血管栓塞等并發(fā)癥 病情緩解后可逐漸增加活動(dòng) 22 2 調(diào)整飲食 減輕水腫 一般患兒不需要特別限制飲食 但因消化道粘膜水腫使消化能力減弱 應(yīng)注意減輕消化道負(fù)擔(dān) 給易消化的飲食 如優(yōu)質(zhì)蛋白 乳類 蛋 魚(yú) 家禽等 少量脂肪 足量碳水化合物及高維生素飲食 長(zhǎng)期用腎上腺皮質(zhì)激素者 每日應(yīng)給維生素D以及適量的鈣劑 大量蛋白尿期間 蛋白攝入量不宜過(guò)多 以每日2g kg為宜 尿蛋白消失后 長(zhǎng)期用糖皮質(zhì)激素治療期間應(yīng)多補(bǔ)充蛋白 應(yīng)少食動(dòng)物脂肪 以植物性脂肪為宜 同時(shí)增加富含可溶性纖維的飲食 重度水腫 高血壓 尿少時(shí)限制鈉水的入量 給予無(wú)鹽或低鹽飲食 并記錄24小時(shí)出入量 病情緩解后不必長(zhǎng)期限鹽 23 3 預(yù)防感染 1 向患兒及家屬解釋其重要性 避免到公共場(chǎng)所 2 做好保護(hù)性隔離 每日空氣消毒 減少探視人數(shù) 3 加強(qiáng)皮膚護(hù)理 保持皮膚清潔干燥 床鋪清潔 經(jīng)常翻身 水腫嚴(yán)重時(shí) 臀部和四肢受壓部位墊軟墊 水中的陰囊用吊帶托起 4 做好會(huì)陰部護(hù)理 每日用3 硼酸坐浴1 2次 5 嚴(yán)重水腫者避免肌肉注射 以防藥液外滲 導(dǎo)致局部潮濕 糜爛 感染 6 監(jiān)測(cè)體溫 血象 及時(shí)發(fā)現(xiàn)感染灶 發(fā)現(xiàn)感染給予抗生素治療 24 4 觀察藥物療效及副作用 1 激素治療期間 觀察每日尿量 尿蛋白變化 血漿蛋白恢復(fù)情況 激素副作用 庫(kù)欣綜合征 高血壓 骨質(zhì)疏松等 及時(shí)補(bǔ)充維生素D及鈣質(zhì)防止發(fā)生手足抽搐 2 應(yīng)用利尿劑時(shí) 觀察尿量 查血鉀 血鈉有無(wú)低血容量性休克或靜脈血栓生成 3 使用免疫抑制劑治療時(shí) 注意白細(xì)胞數(shù) 脫發(fā) 胃腸道反應(yīng) 出血性膀胱炎 多飲水 定期查血象 4 使用肝素過(guò)程中注意監(jiān)測(cè)凝血時(shí)間 凝血酶原時(shí)間 5 心理支持與健康教育 25 腎病綜合征平時(shí)注意事項(xiàng) 1 飲食 注意休息 避免過(guò)度勞累2 避免感染 運(yùn)動(dòng) 睡眠 空氣 公共場(chǎng)所 衛(wèi)生 3 痊愈3 6月后才可以接種疫苗4 定期復(fù)查 停藥6 12個(gè)月后進(jìn)行定期到醫(yī)院復(fù)查定期做尿蛋白和血漿蛋