泌尿系統(tǒng)疾病.ppt

泌尿系統(tǒng)疾病,.蘇州大學(xué)附一院盧國元,一、腎的大體結(jié)構(gòu)：二、腎單位的組成：1.腎小球腎小體：2.腎小囊（臟層、囊腔、壁層）腎單位1.近端小管腎小管：2.細(xì)段3.遠(yuǎn)端小管集合管,三、腎的生理功能：1、排泄廢物2、調(diào)節(jié)體液平衡3、調(diào)節(jié)酸堿平衡4、內(nèi)分泌功能(1)分泌激素：腎素球旁細(xì)胞PG腎皮質(zhì)、髓質(zhì)1-羥化酶間質(zhì)EPO激肽釋放酶腎皮質(zhì)(2)機(jī)體部分內(nèi)分泌激素的分解場所胃泌素、胰島素、胰高血糖素(3)作為腎外激素的靶器官ADH、PTH、降鈣素,腎小球濾過功能：1、腎小球壓（入球A、出球A）2、濾過面積（系膜細(xì)胞、受體、活性物質(zhì)）3、腎小球濾過膜電荷,近端腎小管重吸收aaGlu100%HCO3-90%NaCl、水70%Henle袢：重吸收水、電解質(zhì)1、逆流交換機(jī)制2、滲透梯度3、直小血管，各段不一遠(yuǎn)曲小管、集合管吸收Na+終尿形成場所排K+，泌H+、NH4+ADH加強(qiáng)作用,內(nèi)分泌功能：1、腎素交感N興奮緩激肽緩激肽片段腎素ACEAT1血管緊張素原ATIAT（肝、12肽）(10肽)AT2壓力感受器調(diào)節(jié),Ang作用：1、全身血管平滑肌、血管收縮2、腎上腺球狀帶產(chǎn)生ALD促遠(yuǎn)曲腎小管Na+重吸收，排H+3、CNS口渴中樞興奮Na+、H2O攝入4、CN及交感N，HR，BP,Ang對腎功能作用：1、腎內(nèi)小血管收縮，RBF，GFR2、出球小A收縮大于入球小A，F(xiàn)F3、腎血流量重新分布4、刺激腎小管Na+、H+交換，促Na+、HCO3-重吸收5、刺激腎間質(zhì)NH4+的生成及分泌,前列腺素：1、影響血管平滑肌及系膜細(xì)胞功能PGE2、PGI2對抗系膜細(xì)胞的收縮作用2、影響水、鈉代謝EPO：促使骨髓紅細(xì)胞集落形成單位，分化成熟為紅細(xì)胞1-羥化酶：25-(OH)-D31.25-(OH)2D3,腎臟疾病的癥狀一、急性腎炎綜合征血尿、蛋白尿、少尿、高血壓、腎功能減退，其中血尿為必備二、腎病綜合征“三高一低”三、高血壓腎血管型5%15%解剖分類腎實質(zhì)型85%容量依賴型80%機(jī)理10%腎素依賴型10%機(jī)理：1.鈉、水潴留2.腎素分泌3.腎內(nèi)降壓物質(zhì)減少,四、無癥狀性尿異常血尿、蛋白尿五、慢性腎衰貧血、夜尿，Scr、BUN、P3-、Ca2+、腎縮小六、尿頻-排尿不適綜合征尿路刺激癥狀七、水腫1.血漿膠體滲透壓腎病性水腫：2.R-A-S系統(tǒng)激活腎炎性水腫：GFR、腎小管吸收正常,腎臟疾病的檢查一、尿常規(guī)1、蛋白尿(1)24小時尿蛋白定量150mg(2)假性蛋白尿：血、膿、陰道分泌物(3)重度蛋白尿3.5g/d,分類：機(jī)械屏障非選擇性(1)腎小球性蛋白尿分子屏障選擇性(2)腎小管性蛋白尿：腎小管吸收能力(3)溢出性蛋白尿：血中異常蛋白，腎小管不全吸收(4)分泌型蛋白尿：腎小管受炎癥刺激，分泌IgA或T-H(5)組織性蛋白尿：腎組織破壞胞質(zhì)中酶和蛋白酶釋出,生理性：病程短，程度輕，1g/d1、體位性蛋白尿2、功能性蛋白尿病理性：蛋白尿、性質(zhì)、臨床腎活檢有助于鑒別,2、血尿鏡下血尿：3個/HP肉眼血尿：尿外觀呈洗肉樣，血樣或有血塊原因：(1)泌尿系統(tǒng)疾病(2)鄰近器官疾病及本系統(tǒng)(3)全身性疾病(4)功能性血尿鑒別：腎小球性，非腎小球性(1)相差顯微鏡(2)尿紅細(xì)胞容積分布曲線(3)尿三杯試驗,3、管型尿：細(xì)胞管型顆粒管型蛋白管型WBC管型RBC管型4、白細(xì)胞尿：5個/HP,二、腎功能測定Ccr內(nèi)生肌酐清除率GFR正常值：9010ml/minScr110mol/L，Ccr基本正常腎血流量用ECT，對氨基馬尿酸法ERPFRBF1HCT正常值：600800ml/min,常用特殊檢查1、B超2、KUBIVP3、逆行尿路造影4、CT或MRI5、ECT6、尿微量蛋白分析7、腎活檢,診斷：病因診斷病理診斷部位診斷功能診斷,腎臟疾病的防治一.一般治療（一）飲食與營養(yǎng)（二）預(yù)防與控制感染（三）避免加重腎損害的因素二.藥物治療（一）糖皮質(zhì)激素等（二）控制血壓（三）減少蛋白尿（四）維持水電平衡三.腎臟替代治療,原發(fā)性腎小球病的臨床分型1、急性腎小球腎炎（acuteglomerulonephritis）2、急進(jìn)性腎小球腎炎（rapidlyprogressiveglomerulonephritis）3、慢性腎小球腎炎（chronicglomerulonephritis）4、隱匿性腎小球腎炎（latentglomerulonephritis）5、腎病綜合征（nephroticsyndrome）,原發(fā)性腎小球病的病理分型（WHO，1982）1、輕微病變性腎小球腎炎2、局灶性節(jié)段性病變3、彌漫性腎小球腎炎(1)膜性腎病(2)增生性腎炎(3)硬化性腎炎4、未分類的腎小球腎炎,發(fā)病機(jī)理一、免疫反應(yīng)(一)循環(huán)免疫復(fù)合物沉積Ag機(jī)體CIC系膜區(qū)或/及內(nèi)皮下腎小球損傷Ab(二)原位免疫復(fù)合物形成固有Ag機(jī)體Ab腎小球內(nèi)Ag結(jié)合Ag、Ab復(fù)合物,二、炎癥反應(yīng)免疫反應(yīng)炎癥反應(yīng)發(fā)病炎癥細(xì)胞介質(zhì)（Plt、M、N，固有細(xì)胞）三、非免疫非炎癥損傷“三高”現(xiàn)象：高壓、高灌注、高濾過腎小球硬化高脂血癥：腎毒性,急性腎小球腎炎病因：-溶血性鏈球菌A組12型發(fā)病機(jī)理：致病AgCIC或原位免疫復(fù)合物病理：大體：腎體積大類型：Cap內(nèi)增生性腎炎光鏡：彌漫性腎小球病變（內(nèi)皮細(xì)胞、系膜細(xì)胞增生）免疫：IgG及C3呈粗顆粒狀沿Cap壁和/或系膜區(qū)沉積電鏡：腎小球上皮細(xì)胞下有駝峰狀大塊電子致密物沉積,臨床表現(xiàn)：男性，兒童，13周潛伏期，自愈1、尿檢異常2、水腫3、高血壓4、腎功能異常5、免疫學(xué)異常：C3及CH50，8周后正常，ASO,診斷：1、鏈球菌感染13周2、尿檢異常臨床表現(xiàn)3、C3，8周后正常,鑒別診斷：1、其它病原體感染后腎炎(1)感染后35天發(fā)病(2)臨床表現(xiàn)輕(3)無C3(4)自限性2、膜增生性腎小球腎炎(1)急性腎炎綜合征表現(xiàn)(2)有腎病綜合征表現(xiàn)(3)無自愈傾向(4)持續(xù)性低狀體，8周內(nèi)不恢復(fù),3、系膜增生性腎小球腎炎(1)急性腎炎綜合征(2)血清C3正常(3)無自愈傾向4、急進(jìn)性腎小球腎炎(1)急性腎炎綜合征表現(xiàn)(2)少尿、無尿、腎功能進(jìn)行性惡化(3)難以鑒別，腎活檢5、全身系統(tǒng)性疾病腎受損,腎活檢指證：1、少尿1周以上或進(jìn)行性尿量伴腎功能惡化者2、病程大于2月無好轉(zhuǎn)3、急性腎炎綜合征伴NS者,治療：一、一般治療1、臥床休息（肉眼血尿、水腫、血尿）2、低鹽，Na3g/d3、蛋白質(zhì)（視腎功能而定）4、ARF應(yīng)限液體入量,二、治療感染灶1、青霉素1014天2、扁桃體切除（術(shù)前、后2周用青霉素）三、透析治療（腹透）,預(yù)后：1、多數(shù)14周好轉(zhuǎn)，48周C3恢復(fù)正常2、1%患者，高齡，因ARF死亡3、6%18%轉(zhuǎn)化成慢性4、老年，持續(xù)高血壓，大量蛋白尿，腎功能損害則預(yù)后差,急進(jìn)性腎小球腎炎（RPGN）1、急性腎炎綜合征2、腎功能急劇惡化3、少尿性急性腎衰4、病理為新月體腎炎,病因：1、原發(fā)性急進(jìn)性腎小球腎炎2、繼發(fā)于全身性疾病的RPGN3、原發(fā)性腎炎的基礎(chǔ)上形成新月體機(jī)制：1、型：抗GMB抗體型2、型：免疫復(fù)合物型3、型：非體液免疫介導(dǎo)型病理：新月體腎小球腎炎,臨床特點：1、急性腎炎綜合征2、腎功能急驟惡化，少尿或無尿3、Hb4、型：抗GBM抗體（+）型：CIC（+），冷球蛋白（+），C3型：ANCA（+）5、雙腎增大,診斷：1、臨床特點2、除外系統(tǒng)性疾病,鑒別診斷：一、少尿性急性腎衰1、急性腎小管壞死(1)無急性腎炎綜合征表現(xiàn)(2)腎小管損害明顯(3)誘因（腎缺血、腎毒藥物、異型輸血）2、急性過敏性間質(zhì)性腎炎(1)用藥史(2)藥物過敏反應(yīng)(3)血、尿嗜酸性粒細(xì)胞(4)腎活檢,3、梗阻性腎病(1)無急性腎炎綜合征表現(xiàn)(2)短時發(fā)生無尿(3)B超，逆行造影證據(jù),二、急性腎炎綜合征的其它腎小球病1、繼發(fā)性RPGNGoodpasture綜合征、LN2、原發(fā)性腎小球病腎活檢,治療：1、強(qiáng)化血漿置換療法(1)血漿24L，qd或qod，約10次(2)至血清抗體（）2、甲強(qiáng)龍CTX沖擊5%GS250ml甲強(qiáng)龍5001000ivgttqd3天隔35天再一次，不大于3次5%GS500mlCTX1.0ivgttst3、凈化治療4、腎移植（病情穩(wěn)定半年1年）5、對癥治療,預(yù)后：1、類型：型差，型較好2、治療是否及時3、年齡,慢性腎炎（Chronicglomerulonephritis）一、基本臨床表現(xiàn)：1、蛋白尿：13g/d2、水腫：輕重不一3、高血壓：高低不一4、血尿：腎小球血尿腎功能可有不同程度減退，最終至慢性腎衰,二、病因及發(fā)病機(jī)制1、AGNCGN（少）2、CGNCGN（多）(1)免疫介導(dǎo)性炎癥(2)非免疫介導(dǎo)性炎癥,三、病理類型1、系膜增生性腎炎（IgA及非IgAGN）2、系膜毛細(xì)血管性腎炎3、膜性腎病4、局灶性節(jié)段性腎小球硬化以上晚期均轉(zhuǎn)化成硬化性腎炎,四、臨床表現(xiàn)和實驗室檢查五、診斷及鑒別診斷尿檢異常水腫高血壓病史1年以上1、繼發(fā)性腎小球腎炎2、Alport綜合征青少年，眼、耳、腎，陽性家族史3、原發(fā)性高血壓腎損害4、其它原發(fā)性腎小球?。[匿性腎炎、感染后急性腎炎）,治療：一、控制高血壓：原則：1、蛋白尿1g/d，BP125/75mmHg,蛋白尿1g/d，BP130/85mmHg2、保護(hù)腎功能，延緩腎功能惡化,ACEI類藥物：1、降低血壓2、減少尿蛋白3、延緩腎惡化,機(jī)理：1、擴(kuò)出球A擴(kuò)入球A“三高狀態(tài)”改善2、抑制細(xì)胞因子，減少蛋白尿，抑制細(xì)胞外基質(zhì)蓄積注意點：1、Scr350mol/L慎用2、高血鉀3、腎功能下降30%以上停用（2周復(fù)查1次）,一、限鹽（3g/d）藥物：1、ACEI類2、ARB類3、鈣通道阻滯劑4、-受體阻滯劑5、利尿劑6、受體阻滯劑（達(dá)利全）,二、限蛋白及磷三、應(yīng)用抗血小板藥1、潘生丁300400mg/d2、阿司匹林40300mg/d3、培達(dá)50100mg/d4、波立維（氫氯吡格雷）75mg/d5、抵克立得（噻氯匹定）250mg/d四、避免加重腎損害的因素,隱匿性腎小球腎炎一、定義：無癥狀性血尿或/和蛋白尿二、病理：1、病理類型：(1)腎小球輕微病變(2)輕度系膜增生性腎炎(3)局灶性節(jié)段性腎小球腎炎2、免疫病理(1)IgA腎炎(2)非IgA腎炎,三、鑒別診斷(一)血尿1、腎小球性；鑒別方法2、反復(fù)發(fā)作單純血尿：IgAGN3、除外其它疾?。?1)狼瘡性腎炎(2)過敏性紫癜腎炎(3)Alport綜合征早期(4)薄基膜腎病(5)非典型AGN恢復(fù)期腎活檢意義大,(二)蛋白尿1、24小時尿蛋白定量2、尿蛋白電泳3、本周氏蛋白4、尿輕或重鏈5、功能性6、體位性,(三)治療1、定期檢查（尿常規(guī)、腎功能、血壓）2、保護(hù)腎功能，免腎毒因素3、扁桃體摘除術(shù)4、中藥5、蛋白尿可考慮ACEI或ARB,腎病綜合征臨床特點：尿蛋白3.5g/d；ALB30g/d;水腫；血脂診斷：oror,病理生理：1、篩孔屏障腎小球濾過膜大量蛋白尿：pro電荷屏障通透性BP輸血漿加重三高狀態(tài)高pro飲食,2、血漿蛋白尿中丟失多近曲小管分解血ALB少肝臟合成NS胃腸粘膜水腫吸收少IgG，補(bǔ)體B因子抗凝、纖溶因子易Infection高凝、微量元素,3、水腫：低pr血癥血漿膠滲壓血管內(nèi)水滲出N內(nèi)分泌參與4、高脂血癥：CHOLTRIG肝合成中低、極低脂質(zhì)分解,原發(fā)性NS病理類型；主要有1、微小病變病2、系膜增生性腎炎3、系膜cap性腎炎4、膜性腎病及局灶性節(jié)段性腎小球硬化,表引起腎病綜合征的常見腎小球疾病分類兒童青少年中青年中老年原發(fā)性微小病變病系膜增生性系膜毛細(xì)血管膜性腎病腎炎;性腎炎局灶性節(jié)段性腎小球硬化繼發(fā)性過敏性紫癜系統(tǒng)性紅斑狼糖尿病性腎腎炎；瘡腎炎??；腎淀粉先天性腎病樣變性；骨綜合征髓瘤性腎??；,并發(fā)癥：1、Infection蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良呼吸道免疫功能紊亂Infection泌尿道（IgG，補(bǔ)體B因子）皮膚應(yīng)用Hormone腹腔,2、血栓、栓塞性并發(fā)癥：尿pr丟失大分子的凝血因子合成多于丟失小分子的抗凝因子及纖溶凝血、抗凝肝合成pr酶原丟失多于合成纖溶系統(tǒng)失衡plt功能亢進(jìn)高凝狀態(tài)血栓腎V，肢體V血液粘稠度加重Hormone栓塞下肢V，肺V,3、ARF：低蛋白血癥有效血容量RBF腎前性炎質(zhì)血癥低膠滲糾正擴(kuò)容，利尿微小病變病少尿性ARF（少尿，尿滲透壓尿排Na+腎功能惡化機(jī)制不清可能腎間質(zhì)高度水腫壓迫腎小管及大量管型堵塞腎小管GRF，腎小管上皮損傷壞死ARF,4、蛋白質(zhì)及脂代謝紊亂長期低蛋白血癥營養(yǎng)不良，小兒生長發(fā)育遲金屬結(jié)合微量元素缺乏protein內(nèi)分泌結(jié)合pr內(nèi)分泌紊亂藥物結(jié)合蛋白血漿游離藥物濃度藥物腎毒性排泄藥療fat：高脂血癥心血管并發(fā)癥血粘度易發(fā)生血栓、梗塞腎小球系膜細(xì)胞增生及腎小球硬化,診斷：1、是不是NS2、原發(fā)or繼發(fā)3、病理類型,鑒別診斷：1、過敏性紫癜性腎炎2、SLE3、DN4、腎淀粉樣變：侵犯心、腎、消化道、皮膚，腎大，腎活檢5、骨髓瘤樣腎病,治療：一、一般治療1、休息：嚴(yán)重水腫2、飲食：免高蛋白，因腎小球高濾過（1.5g/Kg/d）正常量、高質(zhì)量（1.0g/Kg/d）少進(jìn)飽和脂肪酸，多進(jìn)富含多聚不飽和脂肪酸及可溶性纖維熱量足3035Kcal/Kg低鹽（3g/d）：水腫時,二、對癥(一)利尿消腫種類作用部位機(jī)理代表藥1.噻嗪類遠(yuǎn)曲前段抑Na+、cl-、K+重吸收雙克25mgTid2.潴鉀利遠(yuǎn)曲后段排Na+、cl-、而K+潴氨苯喋啶50mgTid尿劑3.袢利尿髓袢上升抑Na+、cl-、K+重吸收速尿劑支,4.滲透性利尿劑：低右血滲透壓706代血漿經(jīng)腎小球使腎小管腔速尿內(nèi)形成高滲透要防止：滲透性腎病少尿時400ml低右等均與腎小管分泌的T-H蛋白及腎球濾過的蛋白形成管型，阻塞腎小管并通過其高滲作用使腎小管上皮細(xì)胞變性、壞