11例馬凡氏綜合征致升主動(dòng)脈瘤的外科治療.doc

11例馬凡氏綜合征致升主動(dòng)脈瘤的外科治療【摘要】為總結(jié)馬凡氏綜合征所致升主動(dòng)脈瘤手術(shù)治療的經(jīng)驗(yàn)，分析自2003年7月至2008年12月收治的11例患者手術(shù)資料。本組單純Bentall術(shù)7例，Bentall+PDA術(shù)1例，Bentall+CABG1例，Bentall+二尖瓣成型2例。結(jié)果，手術(shù)死亡1例，吻合口廣泛滲血、止血困難,死于無法控制的大出血致呼吸循環(huán)衰竭。10例隨訪612個(gè)月,療效滿意。顯示應(yīng)用Bentall手術(shù)治療，可使患者獲得良好的功能恢復(fù)和生活質(zhì)量，效果滿意，為首選的治療方法。【關(guān)鍵詞】馬凡氏綜合征；升主動(dòng)脈瘤；Bentall手術(shù)馬凡氏綜合征(marfanssyndrome，MFS)大部分患者死于心血管并發(fā)癥:主動(dòng)脈夾層、動(dòng)脈瘤破裂、心包填塞和充血性心力衰竭或心肌缺血。我院于2003年7月至2008年12月對11例因馬凡氏綜合征所致的升主動(dòng)脈瘤患者施行了手術(shù)，存活10例隨訪612個(gè)月,發(fā)現(xiàn)術(shù)后患者心功能明顯改善。1資料與方法1.1臨床資料本組男7例，女4例，年齡2263歲，平均42.4歲；病程2d16年不等，平均46.5個(gè)月。本組的納入標(biāo)準(zhǔn)以1996年dePaePe等修訂的馬凡氏綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)為依據(jù)。1.1.1癥狀和體征主要癥狀為胸痛、胸悶，活動(dòng)后心悸、氣促，頭痛、頭暈。本組10例均有心悸、胸悶、氣急癥狀，1例有頭痛頭暈，5例胸背部疼痛。體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)升主動(dòng)脈瘤入院。四肢細(xì)長、高腭弓、高度近視或晶體半脫位等典型馬凡氏綜合征表現(xiàn)者2例，其余病例僅有心臟大血管病變，亦稱為陰性馬凡氏綜合征。2例患者有家族史，均癥狀較重，其中1例患者母親死于主動(dòng)脈夾層破裂。所有患者主動(dòng)脈瓣聽診區(qū)均可聞及舒張期雜音，脈壓差增大。1.1.2特殊檢查心電圖檢查:1例正常，余均有左心室高電壓表現(xiàn)，全部病例均行超聲心動(dòng)圖檢查，術(shù)前行CTA或MRI檢查，其結(jié)果與心臟彩超相符。升主動(dòng)脈均呈瘤樣擴(kuò)張，測得主動(dòng)脈最寬處直徑為6.08.28cm。有明顯夾層者2例，其中standfordA型1例，B型1例。全組均有主動(dòng)脈瓣中-重度返流，伴有輕度二尖瓣關(guān)閉不全的10例，1例中度二尖瓣關(guān)閉不全。1.2手術(shù)1.2.1術(shù)式本組行單純Bentall術(shù)7例，Bentall+PDA術(shù)1例，Bentall+CABG術(shù)1例，Bentall+二尖瓣成型術(shù)2例。1.2.2方法氣管內(nèi)插管全身麻醉，作經(jīng)胸骨正中切口鋸開胸骨，縱行切開心包。升主動(dòng)脈遠(yuǎn)端或主動(dòng)脈弓近段插供血8例(72.7%)，股動(dòng)脈插供血管3例(27.3%)，經(jīng)右心耳插房管。建立體外循環(huán)后，轉(zhuǎn)機(jī)降溫，全組手術(shù)在深低溫體外循環(huán)下進(jìn)行，鼻咽溫度維持在28左右，阻斷瘤體以遠(yuǎn)的升主動(dòng)脈，灌注含血冷晶體心臟停跳液，其中經(jīng)左右冠狀動(dòng)脈順灌8例，3例采用冠狀靜脈竇持續(xù)逆灌，同時(shí)心包腔內(nèi)放置冰水降溫保護(hù)心肌。術(shù)中見瘤體長6082.28mm，瘤壁明顯變薄，1例探及內(nèi)膜破口并有夾層，與術(shù)前診斷基本相符。全組均有不同程度的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全?？v行切開瘤體，切除主動(dòng)脈瓣，置換2327號Carbomedic帶瓣管道行Bentall手術(shù)。1例行冠脈搭橋外,余均在人造血管與左右冠狀動(dòng)脈對應(yīng)處作直徑810mm的圓孔,將冠狀動(dòng)脈開口連同其周圍之主動(dòng)脈壁組織直接縫于人造血管,用瘤壁包埋人工血管及吻合口。1.2.3資料收集10例患者于手術(shù)后612個(gè)月復(fù)查心臟彩色超聲,記錄手術(shù)前后左心室內(nèi)徑,左心室射血分?jǐn)?shù)、左心室舒張末期容量指數(shù)、左心室收縮末期容量指數(shù)等心功能指標(biāo)與術(shù)前進(jìn)行對比研究。1.3統(tǒng)計(jì)學(xué)方法應(yīng)用SPSS10.0統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析,所有數(shù)據(jù)以均數(shù)標(biāo)準(zhǔn)差(s)表示,手術(shù)前后均數(shù)比較采用t檢驗(yàn),檢驗(yàn)水準(zhǔn)P=0.05。2結(jié)果全組均行Bentall手術(shù)，轉(zhuǎn)流時(shí)間68255min，平均136.5min。阻斷主動(dòng)脈時(shí)間36114min，平均77.9min。手術(shù)死亡1例,吻合口廣泛滲血、止血困難,死于無法控制的大出血致呼吸循環(huán)衰竭。術(shù)后2例再次開胸止血。心縱引流液0.4602.280L，平均0.772L。手術(shù)后住院時(shí)間1072d,平均18d。10例隨訪612個(gè)月,恢復(fù)良好。參與研究存活的10例患者術(shù)后612個(gè)月左心室大小,左心室射血分?jǐn)?shù)(LVEF)、左心室內(nèi)徑(LV)、左室舒張末期容量指數(shù)(LVEDVI)、收縮末期容量指數(shù)(LVESVI)及短軸縮短率(FS%)等主要心功能指標(biāo)均較術(shù)前明顯改善(P<；0.01),見表1。表110例馬凡氏綜合征患者手術(shù)前后左心功能比較3討論MFS是一種常染色體顯性遺傳的先天性結(jié)締組織疾病，影響到心血管、眼睛和骨骼系統(tǒng)1。發(fā)病率為1/60001/10000，26%的病例有家族史,本組有明確家族史2例。馬凡氏綜合征患者40%-60%有心血管表現(xiàn)。原因是動(dòng)脈壁平滑肌發(fā)生了退化，以及動(dòng)脈壁彈性組織發(fā)生解離。主要表現(xiàn)為主動(dòng)脈根部擴(kuò)張、主動(dòng)脈竇瘤、主動(dòng)脈夾層。診斷為馬凡氏綜合征后，10年內(nèi)75%嚴(yán)重的心血管系統(tǒng)并發(fā)癥需要外科手術(shù)治療，而沒有手術(shù)干預(yù)下，大部份死于32歲之前2。外科手術(shù)使得10年生存率達(dá)到90%左右。另外二尖瓣脫垂是最常見的瓣膜畸形，發(fā)生率是35%100%。本組均有不同程度的受累。很少有三尖瓣畸形和主肺動(dòng)脈的擴(kuò)張3。42%馬凡氏綜合征患者主動(dòng)脈以每年1.9mm的速度擴(kuò)張4。主動(dòng)脈擴(kuò)張伴有15%44%的主動(dòng)脈竇瘤5。主動(dòng)脈夾層出現(xiàn)在主動(dòng)脈擴(kuò)張>；40mm和有家族史的患者，可能位于在主動(dòng)脈竇和冠脈開口。然而20%的主動(dòng)脈夾層發(fā)生在主動(dòng)脈根部直徑小于40mm的患者中。小于20%的急性夾層是B型，通常會(huì)累及到左鎖骨下動(dòng)脈的近端，而升主動(dòng)脈并沒有擴(kuò)張6?；颊叱Ｓ行赝础⑿貝灱靶墓δ懿蝗憩F(xiàn),合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全者,可于胸骨左緣第3肋間聞及舒張期雜音,部分病例可在心尖區(qū)聞及二尖瓣相對性關(guān)閉不全的收縮期雜音。胸部X線平片檢查可見升主動(dòng)脈增寬及左心室擴(kuò)大。二維及多普勒超聲心動(dòng)圖檢查可清楚地顯示動(dòng)脈瘤的大小、形態(tài)，主動(dòng)脈瓣和二尖瓣結(jié)構(gòu)。CT重建可以明確范圍、有無夾層及破口,而且對外科治療也有指導(dǎo)意義。升主動(dòng)脈造影及磁共振檢查有助于升主動(dòng)脈瘤的診斷。本組11例均行超聲心動(dòng)圖、CT、心血管造影檢查，7例行磁共振檢查。術(shù)中探查與超聲檢查結(jié)果基本符合。Bentall手術(shù)的操作位于心臟出口及升主動(dòng)脈的高壓管道上，需作四個(gè)吻合口，加上這類病人的動(dòng)脈壁薄弱，極易出血而造成不良后果。應(yīng)注意:(l)吻合口縫合要精細(xì)、嚴(yán)密、主動(dòng)脈瓣環(huán)與帶瓣人工血管縫合時(shí)，針距宜在2mm以內(nèi)，加墊間斷縫針要穿過人工瓣的縫合環(huán)與人工血管壁。冠狀動(dòng)脈吻合時(shí)，針距宜在lmm，并盡量穿過冠狀動(dòng)脈袖片的全層，必要時(shí)可加環(huán)狀墊片縫合。當(dāng)冠狀動(dòng)脈開口抬高，距主動(dòng)脈瓣環(huán)較遠(yuǎn)時(shí)，可不切離冠狀動(dòng)脈而在瘤壁內(nèi)直接與人工血管吻合。(2)每完成一個(gè)吻合后，在人工血管內(nèi)加液體并加壓測試，如見有漏血點(diǎn)，可即刻用帶墊Prolene縫線縫補(bǔ)。作者的經(jīng)驗(yàn)表明，這樣基本上可預(yù)防開放血流后的吻合處活動(dòng)性出血。(3)一旦在開放后有活動(dòng)性出血，在看到出血點(diǎn)后，原則上不要在有血流的管壁上縫補(bǔ)，這樣往往會(huì)造成更大的出血。安全的方法是重新阻斷血流，嚴(yán)密縫補(bǔ)，必要時(shí)亦可拆除人工血管縫線止血，然后再重新吻合人工血管。采用經(jīng)典Bentall術(shù)式，由于各吻合完成后，往往有滲血，我們采用術(shù)中保留主動(dòng)脈瘤壁，并于吻合完成后包裹帶瓣人工血管。然單純包裹法有其缺點(diǎn)，如果人工血管與所包裹之瘤壁之間發(fā)生積血時(shí)可使吻合口張力增加，造成假性動(dòng)脈瘤、醫(yī)源性主動(dòng)脈剝離或血腫壓迫導(dǎo)致主動(dòng)脈管腔狹窄，瘤囊內(nèi)壓力增加，易再滲血。我們采取做瘤囊與右心房之間的引流。并早脫離體外循環(huán)、中和體內(nèi)肝素，使ACT值正常外，快速輸入纖維蛋白原、人凝血復(fù)合物，必要時(shí)再給與分離的血小板，?？蛇_(dá)到止血目的。體外循環(huán)動(dòng)脈插管的選位對巨大升主動(dòng)脈瘤病變接近主動(dòng)脈弓或?qū)tandfordA型夾層者宜采用股動(dòng)脈或右鎖骨下動(dòng)脈插管，有利于徹底切除病變的升主動(dòng)脈瘤，同時(shí)亦避免插入夾層分離的假腔，產(chǎn)生不良后果。對于那些行升主動(dòng)脈或股動(dòng)脈插管均有插入夾層分離假腔的患者，可考慮行右鎖骨下動(dòng)脈插管，其最大的優(yōu)點(diǎn)是術(shù)中可方便地行順行腦灌注。StandfordB型夾層范圍局限或無夾層且動(dòng)脈瘤不長的可采用升主動(dòng)脈高位或主動(dòng)脈弓近段插管。本研究中有10例患者參與追蹤研究,于術(shù)后612個(gè)月作心臟彩色超聲與術(shù)前對比研究,發(fā)現(xiàn)術(shù)后患者左心室內(nèi)徑明顯縮小(P<；0.01),左心射血分?jǐn)?shù)和短軸縮短率明顯上升(P<；0.01),左心室舒張末期容量指數(shù)及收縮末期容量指數(shù)均明顯下降(P<；0.01),說明馬凡氏綜合征心血管病變遠(yuǎn)期手術(shù)效果良好。【參考文獻(xiàn)】1FattoriR，NienaberCA，DescovichB,etal.ImPortanceofduralectasiainPhenotyPicassessmentofMarfanssyndrome.JLancet,1999,354:910-913.2RomanMJ,RosenSE,Kramer-FoxR,etal.PrognosticsignificanceofthePatternofaorticrootdilatationintheMarfansyndromeJ.AmCollCardiol,1993,22:1470-1476.3BrownOR,DemotsH,KlosterFE,etal.AorticrootdilatationandmitralvalveProlaPseinMarfansyndrome:AnEchocardiographicstudyJ.Circulation.1975；52:651-657.4HaganPG,NienaberCA,IsselbacherEM,etal.TheInternationalRegistryofAcuteAorticDissection(IRAD):newinsightsintoanolddiseaseJ.JAMA,2000,283:897-903.5HwaJ,Richard