顱內(nèi)海綿狀血管瘤.ppt

顱內(nèi)海綿狀血管瘤,2014-09-03,顱內(nèi)海綿狀血管瘤一般概述,海 綿 狀血 管 瘤 ( i c a) 是血管 畸形 的一 種 ， 可發(fā) 生于 中樞 神經(jīng) 系統(tǒng) ，最多 見于 大腦半 球 。顱 內(nèi)海綿 狀血 管瘤 占所 有腦 血管 畸形 的 5% 16%， 分 為 腦 內(nèi) 型 和 腦 外 型 。 顱 內(nèi)海綿 狀血 管瘤是一種不完全外顯常染色體顯性遺傳病，基因位于第7對染色體上，與性別無關(guān)。,臨床與病理,海綿狀血管瘤在病理上由擴張、襯有內(nèi)皮的竇樣間隙構(gòu)成，竇樣間隙排列緊密，無正常腦組織間隔，病變呈圓形或分葉狀，幾乎全部由瘤內(nèi)出血。 海綿狀血管瘤約80%發(fā)生于幕上，最常見于額葉、顳葉深部髓質(zhì)區(qū)、皮髓交接區(qū)和基底節(jié)區(qū)，也可發(fā)生于小腦、腦干和脊髓。 常見癥狀為癲癇、頭痛和局灶性神經(jīng)功能障礙。,簡要歸納,單發(fā)(75%)多發(fā)(25%) 幕上(顳葉最多)幕下 薄壁海綿狀血竇，其間無腦組織 無供血動脈和引流靜脈 鈣化、出血、含鐵血黃素沉積、膠質(zhì)增生 常缺乏腦水腫,顱內(nèi)海綿狀血管瘤ct表現(xiàn),型（腦內(nèi)型）,邊界清楚的圓形或類圓形等至稍高密度影，可合并斑點狀鈣化，無占位效應，周圍一般無水腫，較大的病灶可有輕度水腫。 海綿狀血管瘤急性出血可表現(xiàn)較均勻的高密度影，灶周有輕度水腫。 注射造影劑后，7094的病變可有無強化、輕度到中度增強，強化程度與病灶內(nèi)血栓形成和鈣化有關(guān)，典型表現(xiàn)為不均勻的斑點狀增強。伴有囊性部分的病變，可見環(huán)形增強。,型（腦外）,型 即顱 內(nèi)腦 外 型 ， 也 叫顱 內(nèi)硬 腦 膜 型 海 綿狀血 管瘤 ， 以中顱窩 最 多見 ， 包 括 鞍 旁 、 蝶 骨 小 翼 和 海綿竇 等 ， 也 可位 于 小 腦幕 、 大腦 凸面 的硬 腦 膜 、 橋 小腦角 區(qū) 和頸 靜 脈孔 區(qū)等 ， 但 非 常 罕見 。與 i型 的不 同是 很少 合并 出血 及鈣化 等繼 發(fā)改 變 ，增強明顯強化。,顱內(nèi)海綿狀血管瘤表現(xiàn),型（腦內(nèi)型）,i 型海綿 狀血 管 瘤 因其 繼 發(fā) 出血 的 時 期 不 同 、 血栓及 鈣 化 等 呈 現(xiàn) 出 不 同 的 mr i 表 現(xiàn) 。z a b r a ms k i e t等 一 根據(jù) mr i 將 海綿 狀血 管瘤 分為 4 型 。,海綿狀血管瘤為紅色圓形或分葉狀血管團，形似草莓或桑葚，切面如海綿狀,牛眼征海綿狀血管瘤常見的一種mri影像表現(xiàn),爆米花征、桑葚征顱腦海綿狀血管瘤,在mri t2wi或磁敏感成像序列上，腦實質(zhì)內(nèi)病灶周邊出現(xiàn)的低信號環(huán)，謂之鐵環(huán)征，該低信號環(huán)隨著時間的增加而逐漸增寬。是腦實質(zhì)內(nèi)海綿狀血管瘤的mri表現(xiàn)，病灶周邊低信號環(huán)為反復多次少量慢性出血病灶周圍出現(xiàn)含鐵血黃素沉積所致。,鐵環(huán)征顱腦海綿狀血管瘤,型（腦外）,中顱窩 最 多見 ， 包 括 鞍 旁 、 蝶 骨 小 翼 和 海綿竇。 主 要 為 圓 形 或 啞 鈴 型 長t1wi 長t2wi信 號 ， 信 號 均 勻 ， 腫 瘤 境 界 清 晰 ， 增 強掃描 明顯 均 一 強 化 ， 無 血 管 流 空 和 鈣 化 。,型（腦外）,型,紫 紅 色 或 紫色 ， 與腦 組 織 無 粘 連 ， 腫 瘤可見 明顯搏 動 ， 質(zhì)軟 ， 張力 高 ； 顯 微 鏡 下 腫 瘤 由 大量 擴張 的薄壁 血管構(gòu) 成 ， 管 腔 內(nèi)充滿 血 液 ， 無 血 栓 及 鈣 化 ，血管之 間缺 乏腫 瘤 間質(zhì)成 份 ， 極 易 大量 出血 ， 手術(shù)切 除困難 。,型缺乏 腫瘤 間 質(zhì)成份 ， 信號 均 勻 ，t1wi低 信號 ， t2wi高 信號 ， 增 強 掃 描 病 灶 明顯 均 質(zhì) 強 化 。,b型,腫 瘤 無 明顯 搏 動 ， 顯 微 鏡 下 腫 瘤 亦 由大量 血管 構(gòu)成 ， 但 血 管 壁 厚 ， 腫 瘤 間 質(zhì)成 份 較 多 ， 內(nèi)有較 多 的 彈 力 纖 維 ， 手 術(shù) 能 全 切 且 預 后 相 對 較 好 。,b型海 綿狀 血 管 瘤 內(nèi) 含 較 多 問 質(zhì)成 份 ， 呈 長 t1 長t2信 號 ， 但t2wi信 號 不 均 質(zhì) ， 內(nèi)有 條狀 低 信號 ， 增 強 掃描 明顯強化 的腫瘤 內(nèi)可 見斑 點狀 或條 狀低 信號 。,鑒別診斷,動靜脈畸形 發(fā)育性靜脈異常 毛細血管擴張癥,動靜脈畸形（avm）,1、部位：多位于幕上，腦表面； 2、畸形血管團：t1及t2均為點、條狀紆曲的流空信號，呈葡萄狀或蜂窩狀； 3、增強掃描：畸形血管可部分強化呈高信號； 4、mra可顯示供血動脈（單支或多支）及引流靜脈：粗大的靜脈血管引流至靜脈竇；,發(fā)育性靜脈異常,又稱靜脈瘤 多位于腦深部白質(zhì)、腦室前后角附近或小腦 一般較小的靜脈瘤在mri上僅顯示引流靜脈 增強掃描一般均有顯著強化，且可見髓質(zhì)靜脈和引流靜脈 一般無占位效應和病灶周圍的水腫,海蛇頭征腦靜脈畸形（腦發(fā)育性靜脈異常）,擴張的髓質(zhì)靜脈匯入中心導出靜脈呈水母頭狀,水母圖片,水母頭征腦靜脈畸形（腦發(fā)育性靜脈異常）,毛細血管擴張癥,病變可見于腦和脊髓的任何部位，以腦橋、小腦最為常見，也可位于其他，病灶多發(fā)為其特點 常規(guī)自旋回波序列t1加權(quán)像和t2加權(quán)像無異常表現(xiàn) 在梯度回波序列t2加權(quán)像上，病灶呈明顯低信號,影響海綿狀血管瘤自然病程的因素,出血：海綿狀血管瘤可以長時間保持靜息狀態(tài)，也可因反復出血使神經(jīng)功能障礙進行性加重。出血危害性取決于年齡、性別和以往有否出血史等因素。 癲癇 常是難治性癲癇。 部位 幕下者預后較幕上差。 年齡 兒童海綿狀血管瘤易出血或癲癇。 妊娠易促使海綿狀血管瘤出血或增大。,治療,一種良性疾病。在作出治療決策前應仔細權(quán)衡治療措施的利弊與自然病程潛在的危險，然后做出決定。 伽瑪?shù)吨委熀＞d狀血管瘤主要適應證是： 有出血或癲癇病史； 有占位效應引起的神經(jīng)功能缺失； 病灶部位不宜進行切除手術(shù)； 病人拒絕手術(shù)。