兒童支氣管擴(kuò)張.ppt

兒童支氣管擴(kuò)張 （Brochiectasis）,支氣管擴(kuò)張是指支氣管由于管壁的肌肉和彈性組織破壞，導(dǎo)致管腔形成異常的擴(kuò)張、變形 支氣管擴(kuò)張?jiān)趦和⒎巧僖?，隨著抗生素的不斷出現(xiàn)，傳染病的減少，對(duì)肺不張的有效治療，發(fā)病率呈下降趨勢,概述,概述,正常支氣管分布的形態(tài)如樹枝狀，從左右支氣管向肺葉、肺段分布，管腔逐漸變細(xì)，逐級(jí)分枝,氣管樹分級(jí),支氣管擴(kuò)張主要發(fā)生在三、四級(jí)以下的外周支氣管,先天性支氣管擴(kuò)張 支氣管軟骨發(fā)育缺陷 如Williams-Campbell綜合征 先天性支氣管肺囊腫,常見病因,常見病因,后天性支氣管擴(kuò)張 雙側(cè)彌漫性 免疫功能缺陷（最多見于體液免疫缺陷?。?麻疹、百日咳及重癥肺炎 纖毛運(yùn)動(dòng)障礙 局限性 異物堵塞、支氣管淋巴結(jié)結(jié)核或腫瘤壓迫 肺不張長期存在,常見病因,發(fā)病機(jī)制,感染,支氣管 阻塞,當(dāng)支氣管內(nèi)存在感染，產(chǎn)生支氣管粘膜充血水腫、分泌物增多，導(dǎo)致支氣管管腔的部分阻塞或完全阻塞，腔內(nèi)分泌物不能順利排出，又導(dǎo)致感染的進(jìn)一步加重。由于阻塞，腔內(nèi)淤滯的分泌物造成對(duì)支氣管壁的壓力，日久造成其遠(yuǎn)端的擴(kuò)張,支氣管壁彈力組織 肌層及軟骨均被破壞 為纖維組織所代替 管腔擴(kuò)張，纖毛上皮細(xì)胞被破壞，纖毛缺失或排列紊亂，支氣管上皮的毛細(xì)血管扭曲變形，最后擴(kuò)張形成動(dòng)脈瘤，是造成咯血的原因,病理,病理變化 肉眼：主要發(fā)生在段支氣管，呈圓柱狀、囊狀擴(kuò)張，病變可達(dá)胸膜下,正常氣道,支氣管擴(kuò)張,分為柱狀和囊狀擴(kuò)張，常合并存在,支擴(kuò)分類,1.支氣管擴(kuò)張前期PBB。 2.HRCT支氣管擴(kuò)張期。 3.支氣管擴(kuò)張形成期。,病程多呈慢性經(jīng)過，反復(fù)呼吸道感染，多數(shù)在童年時(shí)就有癥狀 典型癥狀 慢性咳嗽 大量膿痰 （與體位改變有關(guān)）,臨床表現(xiàn),典型癥狀 反復(fù)咯血 咯血程度可分為小量咯血至大量咯血，與病情嚴(yán)重度和病變范圍有時(shí)不一致 干性支擴(kuò)（反復(fù)咳血為唯一癥狀） 反復(fù)肺部感染（同一肺段的反復(fù)發(fā)炎并遷延不愈） 慢性感染中毒,臨床表現(xiàn)癥狀,早期 無癥狀 固定持久的局限性粗濕啰音 后期 肺氣腫、 發(fā)紺、杵狀指（趾） 營養(yǎng)狀態(tài),臨床表現(xiàn)體征,確診依據(jù) 胸片:紋理增多、紊亂 蜂窩影、卷發(fā)影 普通CT:雙軌征、印戒征 HRCT :雙軌征、印戒征 支氣管造影,輔助檢查影像學(xué),輔助檢查影像學(xué),胸部X線片,肺紋理增多，增粗，紊亂，嚴(yán)重者可見環(huán)狀、管狀透亮影或蜂窩狀影，早期病人X線胸片可無異常。,蜂窩狀影,2019/10/27,26,支氣管造影,診斷支擴(kuò)金標(biāo)準(zhǔn) 有創(chuàng)，被HRCT取代,檢查方法與價(jià)值,支擴(kuò)CT征象： 軌道征與印戒征,1、“軌道征”：擴(kuò)張支氣管走行與CT掃描平面平行時(shí) 2、“印戒征”：擴(kuò)張支氣管與CT掃描層面垂直時(shí) （正常同級(jí)別的肺動(dòng)脈直徑稍大于伴行的支氣管內(nèi)徑）,CT表現(xiàn)：肺野內(nèi)顯示為平行的線樣高密度影或環(huán)形低 密度影伴周圍點(diǎn)狀高密度影（直徑小于前者） 意 義：表明有支氣管擴(kuò)張,檢查方法與價(jià)值,軌道征,慢性支氣管炎繼發(fā)柱狀支氣管擴(kuò)張“軌道征”,檢查方法與價(jià)值,印戒征,柱狀支氣管擴(kuò)張與掃描層面垂直“印戒征”,1.診斷 出血部位、原因 2.取痰標(biāo)本 借助纖支鏡雙套防污染毛刷采樣細(xì)菌培養(yǎng)作病原診斷 3.治療,輔助檢查纖支鏡,一、診斷 病史 臨床表現(xiàn) 輔助檢查,診斷和鑒別診斷,輔助檢查,輔助檢查,輔助檢查,輔助檢查,不同疾病導(dǎo)致支擴(kuò)病變部位不一樣,治療,1、去除呼吸道梗阻，主要是盡量排出呼吸道的分泌物 體位引流 化痰藥物 纖支鏡肺泡灌洗 取出異物解除梗阻 抗癆治療解除腫大淋巴結(jié)壓迫造成的梗阻,2015/3/6,2015/3/6,38,體位引流 （1）準(zhǔn)備：引流前可霧化、用祛痰藥等 （2）體位：抬高患肺，引流氣管開口向下 （3）引流時(shí)間：一般安排在早晨起床時(shí)、晚餐前及睡前。飯前1h，飯后13h進(jìn)行。每次引流1520min，每日13次,治療,2、抗感染 常見病原：肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌 銅綠假單胞菌 抗生素：阿莫西林、二代、三代頭孢 療程不定，至少7 10日，使用原則：低劑量， 短療程，窄譜、一旦耐藥，及時(shí)換藥,治療,治療,3、治療咯血 止血藥物 纖維支氣管鏡及球囊止血 放射介入：支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù),治療,4、丙種球蛋白 X連鎖低丙種球蛋白血癥、IgG亞類缺陷，均可 替代治療 200400mg/kg 12次/月 使血IgG5g/L,治療,5、手術(shù)治療 （適應(yīng)癥） 經(jīng)內(nèi)科治療912個(gè)月以上仍無效 限于一個(gè)肺葉或一側(cè)者 反復(fù)咯血，不易控制者 病變部位反復(fù)發(fā)生嚴(yán)重感染，且藥物不易控制 對(duì)體位引流排痰不合作患兒 一般健康狀況日趨惡化,治療,6、肺移植 對(duì)于肺部病變嚴(yán)重后果而廣泛的患兒，肺移植 可能是最后的手段 7、一般支持治療 加強(qiáng)營養(yǎng)，糾正貧血，防止交叉感染,治療,與病因及病程有關(guān) 局限性病變遠(yuǎn)期預(yù)后好 一次重癥肺炎后出現(xiàn)的局限性支擴(kuò)預(yù)后好 支氣管異物去除后預(yù)后好 雙側(cè)彌漫性病變預(yù)后差 纖毛運(yùn)動(dòng)障礙及先天性免疫缺陷等預(yù)后差,預(yù)后,肺炎患兒做好隨訪，尤其是重癥肺炎，如腺病毒肺炎 做好麻疹、百日咳防治工作 支氣管異物盡早確診取出 及時(shí)解除肺不張 對(duì)低丙種球蛋白血癥的患兒給予替代治療,預(yù)防,體