《新-骨腫瘤2》PPT課件.ppt

骨腫瘤 濱州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院脊柱外科,主講人 王光林 2010-2,總論,骨腫瘤是發(fā)生于骨骼或其附屬組織（血管、神經(jīng)、骨髓等）的腫瘤，是常見病。同身體其它組織一樣，其確切病因不明；骨腫瘤有良性，惡性之分，良性骨腫瘤易根治，預(yù)后良好，惡性骨腫瘤發(fā)展迅速，預(yù)后不佳，死亡率高，至今尚無滿意的治療方法。惡性骨腫瘤可以是原發(fā)的，也可以是繼發(fā)的，從體內(nèi)其它組織或器官的惡性腫瘤經(jīng)血液循環(huán)，淋巴系統(tǒng)轉(zhuǎn)移至骨骼或直接侵犯骨骼。還有一類病損稱瘤樣病變，腫瘤樣病變的組織不具有腫瘤細胞形態(tài)的特點，但其生態(tài)和行為都具有腫瘤的破壞性，一般較局限，易根治。,定義,凡發(fā)生在骨內(nèi)或起源于各種骨組織成分的腫瘤,不論是原發(fā)性、繼發(fā)性還是轉(zhuǎn)移性腫瘤統(tǒng)稱為骨腫瘤。,分類,骨腫瘤的分類是基于細胞來源,特別是根據(jù)腫瘤細胞所顯示的分化類型及所產(chǎn)生的細胞間質(zhì)類型進行的.過去，對骨腫瘤的命名、分類及組織發(fā)生等方面的看法比較混亂。國際衛(wèi)生組織（WHO）決定單純依據(jù)組織學(xué)的標(biāo)準(zhǔn)，即依據(jù)腫瘤細胞的分化類型及其產(chǎn)生的細胞間物質(zhì)的類型進行分類。凡不符合規(guī)范類型者，均屬于未分化型的范疇。分類的目的在于有效地預(yù)測該腫瘤的生物學(xué)行為，為臨床處理提供依據(jù)。所以，上述的分類雖然并非完全合理，卻不失為目前國際上最通用的一種。,發(fā)病情況,男性比女性稍多。原發(fā)性良性腫瘤比惡性多見。良性腫瘤中以骨軟骨瘤、軟骨瘤多見.惡性腫瘤以骨肉瘤、軟骨肉瘤和纖維瘤多見。 骨腫瘤的發(fā)病與年齡有關(guān),如骨肉瘤多發(fā)于兒童和青少年,而骨巨細胞瘤主要發(fā)生于成人。 解剖部位對腫瘤的發(fā)生也有重要意義,許多腫瘤多見于長骨生長最活躍的部位即干骺端，如股骨下端、脛骨上端,而骨骺則通常很少受影響。,圖3-229 骨腫瘤好發(fā)部位,臨床表現(xiàn),1.疼痛與壓痛 疼痛是生長迅速的腫瘤最顯著骨的癥狀.良性腫瘤多無疼痛,但有些良性腫瘤，如骨樣骨瘤可因反應(yīng)骨的生長而產(chǎn)生劇痛;惡性腫瘤幾乎均有局部疼痛,開始為間歇性、輕度疼痛，以后發(fā)展為持續(xù)性劇痛、夜間痛，并可有壓痛。良性腫瘤惡變或合并病理骨折，疼痛可突然加重。,臨床表現(xiàn),2. 局部腫脹和腫塊 良性腫瘤常表現(xiàn)為質(zhì)硬而無壓痛,生長緩慢，通常被偶然發(fā)現(xiàn)。局部腫脹和腫塊發(fā)展迅速多見于惡性腫瘤。局部血管怒張反應(yīng)腫瘤的血運豐富，多屬惡性。,臨床表現(xiàn),3.功能障礙和壓迫癥狀 鄰近關(guān)節(jié)的腫瘤，由于疼痛和腫脹可使關(guān)節(jié)活動功能障礙。脊髓腫瘤不論是良、惡性都可能引起壓迫癥狀，出現(xiàn)截癱。如腫瘤血運豐富，可出現(xiàn)局部皮溫增高，淺靜脈怒張。位于骨盆的腫瘤可引起消化道和泌尿道機械性梗阻癥狀。,臨床表現(xiàn),4.病理性骨折 輕微外傷引起病理骨折是某些骨腫瘤的首發(fā)癥狀,也是惡性腫瘤和骨轉(zhuǎn)移癌的常見并發(fā)癥。創(chuàng)傷常引起腫瘤的早期發(fā)現(xiàn)，但不會導(dǎo)致腫瘤。 晚期惡性腫瘤可出現(xiàn)貧血、消瘦、食欲不振、體重下降、低熱等全身癥狀。遠處轉(zhuǎn)移多為血行性轉(zhuǎn)移,偶見淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。,影像學(xué)檢查(X線表現(xiàn)),正、側(cè)位X線片是最重要的診斷手段之一,往往能反映骨與軟組織的基本病變。發(fā)生在骨內(nèi)的腫瘤性破壞有溶骨型、成骨型和二者兼有的混合型。有些骨腫瘤的反應(yīng)骨可表現(xiàn)為骨的沉積。臨床上將腫瘤細胞產(chǎn)生的類骨，稱為腫瘤骨。,影像學(xué)檢查(X線表現(xiàn)),X線片可為醫(yī)生提供有關(guān)腫瘤發(fā)病過程四個信息： （一）骨腫瘤的位置 如腫瘤可位于骨骺，也可位于干骨骺端，可位于長骨，也可位于扁平骨；青少年骨骺發(fā)生的腫瘤應(yīng)首先考慮軟骨母細胞瘤，而成年人上述骨骺部的腫瘤應(yīng)考慮為骨巨細胞瘤。 （二）腫瘤對宿主骨的影響 腫瘤與宿主骨間邊界有無浸潤性是確定病變性質(zhì)的首要因素，邊界清楚者表明腫瘤生長緩慢且浸潤性弱。反之，邊界模糊者則表明腫瘤浸潤性強。 （三）宿主對腫瘤的反應(yīng) 宿主總是力圖消滅腫瘤，將其包裹，形成纖維組織包膜，生長快速的腫瘤可浸潤和破壞這種反應(yīng)性骨包膜，而僅在腫瘤的一端或兩端能見到這種包膜的殘余，通常表現(xiàn)為Codman三角。 （四）腫瘤組織的密度 骨組織顯像中如有任何密度變化，均可懷疑該組織有病變，有些腫瘤為溶骨性病變，如骨巨細胞瘤，而有些為成骨性病變，成骨不規(guī)則或為雪花狀，如骨肉瘤、軟骨肉瘤。,影像學(xué)檢查(X線表現(xiàn)),良性骨腫瘤具有界限清楚，密度均勻的特點。腫瘤多為外生性生長，速度緩慢，可以有皮質(zhì)膨脹變薄，形成膨脹性骨病損。病灶周圍可有硬化反應(yīng)骨，骨質(zhì)破壞呈單房性或多房性，內(nèi)有點狀、環(huán)狀、片狀骨化影，通常無骨膜反應(yīng)，,影像學(xué)檢查(X線表現(xiàn)),惡性骨腫瘤生長迅速，病灶多不規(guī)則，密度不均,界限不清，骨破壞區(qū)不規(guī)則成蟲蝕樣或篩孔樣，若骨膜被腫瘤頂起,可在骨膜下產(chǎn)生新骨,這時X線片上可見到三角形骨膜反應(yīng)稱Codman三 角,多見于骨肉瘤。若骨膜的掀起呈階段性，可形成同心圓或?qū)訝钆帕械墓浅练e，X線表現(xiàn)為蔥皮現(xiàn)象，多見于尤文肉瘤。若惡性腫瘤生長迅速,超出骨皮質(zhì)范圍，同時血管隨之長入,腫瘤骨與反應(yīng)骨沿放射狀血管方向沉積，表現(xiàn)日光射線形態(tài)。有些原發(fā)性腫瘤，如前列腺癌骨轉(zhuǎn)移時,可激發(fā)骨的成骨性反應(yīng)，稱為成骨性轉(zhuǎn)移。但也有一些生長迅速的惡性腫瘤很少有反應(yīng)骨,X線片表現(xiàn)為溶骨性缺損，骨質(zhì)破壞，可見病理性骨折的表現(xiàn)。 惡性腫瘤影常規(guī)攝胸片，了解有無肺轉(zhuǎn)移，不能診斷時，應(yīng)定期隨診多次檢查對比或作其他檢查。,影像學(xué)檢查(CTMRI),可以為骨腫瘤的存在及確定骨腫瘤的性質(zhì)提供依據(jù)，也可更清楚地描繪腫瘤的范圍,識別腫瘤侵襲骨髓和軟組織的程度，與鄰近組織器官的關(guān)系，幫助制定手術(shù)方案和手術(shù)切除范圍,并能評估治療效果。MRI可進行矢狀面、冠狀面和額狀面的三維成像，對識別腫瘤與主要結(jié)構(gòu)如血管或脊髓的關(guān)系很有幫助。,影像學(xué)檢查(ECT),放射性核素骨掃描可明確病損范圍，先于其他影像學(xué)檢查幾周或幾個月提示骨轉(zhuǎn)移瘤的發(fā)生，但特異性不高,不能單獨作為診斷依據(jù)，須經(jīng)X線片或CT等證實。骨顯像還能早期發(fā)現(xiàn)可疑的骨轉(zhuǎn)移灶，防止漏診；也可幫助了解植骨的愈合情況。常用的核素99MTC、18F、87MSr和87Ga等。,影像學(xué)檢查(DSA),數(shù)字減影血管造影可疑顯示腫瘤的血供輕情況，如腫瘤的主干血管、新生的腫瘤性血管，以利選擇性血管栓塞和注入化療藥物；化療前后對比檢查可了解新生腫瘤性血管的改變，從而檢測化療的效果。,影像學(xué)檢查,脊髓造影可識別脊椎腫瘤在椎管內(nèi)的占位情況。鋇餐造影、關(guān)節(jié)對比造影、尿路造影等對了解相鄰骨組織的浸潤范圍有輔助作用。超聲波檢查可描繪軟組織腫瘤和突出骨外的腫瘤情況,對骨轉(zhuǎn)移癌尋找原發(fā)灶有很大幫助。,病理檢查,骨腫瘤最終診斷的完成有賴于組織學(xué)檢查，通常經(jīng)活檢術(shù)獲取組織標(biāo)本?；顧z術(shù)需要有經(jīng)驗的醫(yī)生施行，要保證得到有診斷意義的組織。切口設(shè)計應(yīng)照顧到后續(xù)手術(shù)，最低限度地減少腫瘤細胞的擴散及對鄰近正常組織的污染，決不可認為活檢術(shù)為小手術(shù)而輕率從之，取材應(yīng)避開壞死區(qū)，多取幾個部位。腫瘤的外圍部分多為反應(yīng)區(qū)，有時不足以作出肯定的診斷，但是，病理檢查也有其局限性，如疲勞骨折、骨化肌炎容易誤診為骨肉瘤；甲狀旁腺功能亢進時的棕色瘤易誤診為巨細胞瘤；軟骨來源的腫瘤難以區(qū)分良惡性等。,病理檢查,切開活檢;分切取活檢、切除活檢兩種。切取活檢手術(shù)破壞了腫瘤原有的包圍帶和軟組織間室，組織分離是可擴大腫瘤污染的范圍。對體積不大的腫瘤，最好選擇切除活檢。 穿刺活檢:使用針活套管針閉合穿刺活檢，具有手術(shù)方法簡便、血腫出現(xiàn)少、瘤細胞不易散落，較少造成病理性骨折等優(yōu)點，多用于脊柱及四肢的溶骨性病變。 冰凍切片檢查是術(shù)中即刻獲得病理診斷的快速方法。當(dāng)冰凍結(jié)果與術(shù)前臨床診斷出現(xiàn)矛盾時，應(yīng)特別注意將其與臨床癥狀及影像學(xué)檢查結(jié)合進行研究，必要時等待石蠟切片作最后診斷。,生化測定,凡惡性腫瘤病人,除全面化驗檢查外，還應(yīng)測定血鈣、血磷、堿性磷酸酶和酸性磷酸酶。凡骨有迅速破壞時,如廣泛溶骨性病變,血鈣往往升高；血清堿性磷酸酶反映成骨活動,成骨性腫瘤如骨肉瘤有明顯升高；男性酸性磷酸酶的升高提示轉(zhuǎn)移瘤來自前列腺癌。尿Bence-Jones蛋白陽性提示可能為漿細胞骨髓瘤。,現(xiàn)代生物技術(shù)檢測,電子顯微鏡技術(shù) 免疫組織化學(xué)技術(shù) 流式細胞學(xué) 細胞遺傳學(xué) 分子生物學(xué) 細胞生物學(xué),良性與惡性骨腫瘤的區(qū)別,外科分期,腫瘤病理分級反映腫瘤的生物學(xué)行為和侵襲性程度。用外科分期來指導(dǎo)骨腫瘤治療，已被公認為是一個合理而有效的措施。外科分期是將外科分級、外科區(qū)域和區(qū)域性或遠處轉(zhuǎn)移結(jié)合起來，綜合評價。 外科分級決定于臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特點、組織學(xué)形態(tài)和化驗檢查等變化，,外科分級,外科區(qū)域,轉(zhuǎn)移（M,metastasis）,0 無轉(zhuǎn)移 1 轉(zhuǎn)移,治療,骨腫瘤的治療應(yīng)以外科分期為指導(dǎo)，手術(shù)治療應(yīng)按外科分期來選擇手術(shù)界限和方法，盡量達到既切除腫瘤，又可保全肢體。,良性腫瘤的分期,良性骨腫瘤的治療,（）刮除植骨術(shù)：適用于良性骨腫瘤及瘤樣病變。術(shù)中徹底刮除病灶至正常骨組織，涂抹藥物或燒灼創(chuàng)面殺死殘留瘤細胞后，植入充填物。充填材料中以自體骨較好，但完全愈合較慢、療程長；目前在國內(nèi)外已普遍使用多種生物活性骨修復(fù)材料填充骨腫瘤刮除后的空腔，可獲得良好的療效。 （）外生性骨腫瘤的切除：如骨軟骨瘤切除術(shù)，手術(shù)的關(guān)鍵是完整切除腫瘤骨質(zhì)、軟骨帽及軟骨外膜，防止復(fù)發(fā)。,病例一 左手示指近節(jié)內(nèi)生軟骨瘤,惡性腫瘤的分期,惡性骨腫瘤的外科治療,保肢治療：不斷成熟的化療促進和發(fā)展了保肢技術(shù)。實踐證明保肢治療與截肢治療的生存率相同，局部復(fù)發(fā)率為手術(shù)的關(guān)鍵是采用合理外科邊界完整切除腫瘤，廣泛切除的范圍應(yīng)包括瘤體、包膜、反應(yīng)區(qū)及其周圍的部分正常組織，即在正常組織中完整切除腫瘤，截骨平面應(yīng)在腫瘤邊緣以外cm，軟組織切除范圍為反應(yīng)區(qū)外-cm.,保肢手術(shù)的適應(yīng)證,病骨已發(fā)育成熟 期腫瘤或?qū)熋舾械钠谀[瘤 血管神經(jīng)束未受累，腫瘤能夠完整切除 術(shù)后局部復(fù)發(fā)率和轉(zhuǎn)移率不高于截肢；術(shù)后肢體功能優(yōu)于義肢； 病人要求保肢,保肢手術(shù)的禁忌證,腫瘤周圍的主要神經(jīng)、血管受侵犯； 在根治手術(shù)前或在術(shù)前化療期間發(fā)生病理骨折，瘤組織和細胞破出屏障，隨血腫廣泛污染周圍正常組織； 腫瘤周圍軟組織條件不好，如主要的肌肉隨腫瘤切除，或因放療、反復(fù)手術(shù)而瘢痕化，或皮膚有感染者； 不正確的切開活檢，污染周圍正常組織或使切口周圍皮膚瘢痕化，彈性差，血運不好。,保肢手術(shù)后的重建方法,瘤骨骨殼滅活再植術(shù)：將截下的標(biāo)本去除瘤組織，經(jīng)滅活處理再植回原位，恢復(fù)骨與關(guān)節(jié)的連續(xù)性 異體骨半關(guān)節(jié)移植術(shù)： 人工假體置換術(shù) 關(guān)節(jié)融合術(shù) 異體骨和人工假體復(fù)合移植術(shù) 帶血管自體骨移植術(shù) 骨延長或縮短術(shù),截肢術(shù),對于就診較晚，破壞廣泛和對其他輔助治療無效的惡性骨腫瘤（期）。為解除病人痛苦，截肢術(shù)仍是一種重要有效的治療方法。但對于截肢術(shù)的選擇必須持慎重態(tài)度，嚴(yán)格掌握手術(shù)適應(yīng)癥，同時也應(yīng)考慮術(shù)后假肢的制作與安裝。,化學(xué)治療,實踐證明化療可提高惡性骨腫瘤的療效，消滅潛在的微小轉(zhuǎn)移灶；病檢時評估術(shù)前化療療效，可指導(dǎo)術(shù)后化療和判斷預(yù)后。 化療效果好的表現(xiàn)： 臨床上疼痛癥狀減輕或消失，腫物體積變小，關(guān)節(jié)活動改善或恢復(fù)正常，升高的堿性磷酸酶下降或降至正常。影像學(xué)上瘤體變小，輪廓變清楚，病灶鈣化或骨化，腫瘤性新生血管減少或消失。,放射療法,可強有力地影響惡性腫瘤細胞的繁殖能力。對于某些腫瘤術(shù)前術(shù)后配合放療可控制病變和緩解疼痛，并減少局部復(fù)發(fā)率，病變廣泛不能手術(shù)者可單獨放療。尤文肉瘤對放療敏感，能有效控制局部病灶，可在化療后或與化療同時進行。骨肉瘤對放療不敏感。,其他療法,選擇性或超選擇性血管栓塞 局部動脈內(nèi)插管化療 溫?zé)峄瘜W(xué)療法,骨軟骨瘤,骨軟骨瘤是良性軟骨腫瘤，最為常見，有單發(fā)性及多發(fā)性兩種。單發(fā)性多見，又名外生骨疣 。多發(fā)性較少見，也叫骨軟骨瘤病，常合并骨骼發(fā)育異常，最多發(fā)生于膝關(guān)節(jié)及踝關(guān)節(jié)附近，常為二側(cè)對稱性并有遺傳性，又稱遺傳性多發(fā)性外生骨疣。發(fā)生于關(guān)節(jié)附近骨端的叫做骺生骨軟骨瘤 ,骨軟骨瘤,骨軟骨瘤由纖維組織包膜、軟骨帽和骨性基底構(gòu)成。其基底可為細長呈蒂狀，也可為寬廣的基底。在生長年齡內(nèi)，骨軟骨瘤本身有其自己的骨骺板。所以到生長年齡結(jié)束時，骨軟骨瘤的生長也停止。在骨軟骨瘤與周圍組織之間，可因磨擦而產(chǎn)生滑囊。約有1的單發(fā)性骨軟骨瘤可惡變，但多發(fā)性骨軟骨瘤發(fā)生惡變?yōu)檐浌侨饬稣邽?020。,【臨床表現(xiàn)】,病人多為青少年，局部有生長緩慢的骨性包塊，本身無癥狀，多因壓迫周圍組織如肌腱、神經(jīng)、血管等影響功能而就醫(yī)，多發(fā)性骨軟骨瘤可妨礙正常長骨生長發(fā)育，以致患肢有短縮彎曲畸形,X線表現(xiàn),單發(fā)或多發(fā)，在干骺端可見從皮質(zhì)突向軟組織的骨性隆起，其皮質(zhì)和松質(zhì)骨以窄小或?qū)拸V的蒂與正常骨相連，彼此髓腔相通，突起表面為軟骨帽，不顯影，厚薄不一，有時可呈不規(guī)則鈣化影。 骨軟骨瘤發(fā)生惡變可出現(xiàn)疼痛、腫脹、軟組織包塊等癥狀；X線片可見原來穩(wěn)定的骨軟骨瘤再度生長，骨質(zhì)破壞，鈣化不規(guī)則等表現(xiàn)。,【治療措施】,一般不須治療，若出現(xiàn)以下情況 腫瘤過大，生長較快，有疼痛或影響功能者 影響鄰骨或發(fā)生關(guān)節(jié)畸形者； 壓迫神經(jīng)、血管以及腫瘤本身發(fā)生骨折時； 腫瘤表面滑囊反復(fù)感染者； 病變活躍有惡變可能者 應(yīng)考慮作切除術(shù)切除范圍應(yīng)較廣，要包括腫瘤基底四周部分正常骨組織，以免遺漏，引起復(fù)發(fā)。,軟骨瘤,一、臨床表現(xiàn)及診斷 是以透明軟骨為主要病變的良性腫瘤。軟骨瘤多見于青少年，好發(fā)于手和足的短管狀骨。發(fā)病緩慢，早期一般無明顯癥狀，待局部逐漸膨脹，特別是指（趾）部，可發(fā)生畸形及伴有酸脹感。 分為內(nèi)生軟骨瘤和骨膜下軟骨瘤。 X線征象：發(fā)生于指（趾）骨時，一般呈中心位?？梢娺吘壡逦R的囊狀透明陰影，受累骨皮質(zhì)膨脹變薄，在透明陰影內(nèi)，可見散在的砂粒樣致密點，無骨膜反應(yīng)。,二、治療,短管狀骨的生內(nèi)軟骨瘤的病理改變可能表現(xiàn)相當(dāng)惡性，但實質(zhì)屬于良性。軀干或四肢長骨內(nèi)生軟骨瘤病理檢查時，可能表現(xiàn)相當(dāng)良性，但卻有1015%的復(fù)發(fā)和惡性變率。在選擇治療方法時，應(yīng)該注意，位于手、足部的軟骨瘤，可行徹底刮除，50%氯化鋅燒灼骨壁，并用松質(zhì)骨碎骨片填充植骨，位于軀干和四肢長骨者，一般認為宜采用局部整塊切除和植骨術(shù)。,骨囊腫,是一種骨的囊腫樣局限性瘤樣病損，并非真正的囊腫，它好發(fā)于長管狀骨干骺端，依次為肱骨近段、股骨遠段、脛骨近端和橈骨遠端為多見。主要見于兒童及青少年。發(fā)病原因不明，可能與骨內(nèi)出血引起進行性骨吸收及液化有關(guān)。病理上囊腫壁被間皮細胞覆蓋，囊腔內(nèi)有漿液樣或血樣液體。,骨囊腫,患者多數(shù)無明顯癥狀，有時局部有隱痛或肢體局部腫脹。多因病理性骨折才來就診。其X線表現(xiàn)為干骺端中央有橢圓形、邊界清楚的透光區(qū)，其長軸與骨干方向一致，局部骨皮質(zhì)變薄，囊內(nèi)無鈣斑，周圍無骨膜反應(yīng)。隨著骨骼生長，囊腫逐漸移向骨干。當(dāng)并發(fā)病理骨折時，因囊內(nèi)液體流出，致使骨折片向囊內(nèi)移位，這一征象為“碎片陷落征,治療,治療方法很多,包括非手術(shù)治療：骨囊腫可以自愈，特別在骨折后，囊腫可被新骨填塞。囊腔內(nèi)注射甲基潑尼松龍有一定的療效，多數(shù)可恢復(fù)正常骨結(jié)構(gòu)。 手術(shù)治療：保守治療無效者，可行刮除植骨術(shù)，刮除應(yīng)徹底，以防止復(fù)發(fā)。,股骨骨囊腫,骨巨細胞瘤,是一種潛在惡性或介于良惡性之間的溶骨性腫瘤。75%的腫瘤位于長管狀骨的兩端，50%在膝關(guān)節(jié)附近，即股骨遠端、脛腓骨近端。橈骨遠端和肱骨近端也為常發(fā)部位。少數(shù)見于骨盆和脊椎骨。偶有報告呈多發(fā)性。好發(fā)年齡20-40歲，女性多于男性。,病理,瘤組織以單核基質(zhì)細胞及多核巨細胞為主要結(jié)構(gòu)，很可能源于骨髓結(jié)締組織間充質(zhì)細胞。根據(jù)兩種細胞的分化程度及數(shù)目，可分為三級：,臨床表現(xiàn),主要癥狀為疼痛和腫脹。由于進展隱匿，有的腫瘤已發(fā)展至相當(dāng)大小才來就診，病變多發(fā)于長骨兩端，故而附近關(guān)節(jié)活動可以受限，局部包塊壓之有乒乓球樣感覺和壓痛。,X線檢查,呈偏心性位于干骺端 環(huán)球形膨脹，有明顯且均勻的骨質(zhì)溶解 病灶內(nèi)無骨化/鈣化現(xiàn)象 與松質(zhì)骨分界規(guī)整/清晰/稍模糊無反應(yīng)性增生骨,右脛骨上端骨巨細胞瘤Xray表現(xiàn),右脛骨上端骨巨細胞瘤Xray表現(xiàn),血管造影,腫瘤內(nèi)血管豐富，晚期可出現(xiàn)血湖現(xiàn)象 惡變時邊緣有血管叢增生/動靜脈瘺/動脈中斷現(xiàn)象。,骨巨細胞瘤血管造影 良性（左）惡性（右）,檢查、MRI檢查,骨內(nèi)及軟組織內(nèi)的確切部位 骨皮質(zhì)破壞情況 骨內(nèi)外擴散情況 病理性骨折,放射性核素掃描,SPECT 顯象,治療,G0T0M0-1者，以手術(shù)治療為主采取切除術(shù)加滅活處理，再加入自體骨或異體骨或骨水泥，但易復(fù)發(fā)。對于復(fù)發(fā)者，應(yīng)作切除或節(jié)段截除術(shù)或假體植入術(shù)。屬G1-2T1-2M0 者，采用廣泛或根治切除，化療無效。對發(fā)生于手術(shù)困難部位如脊椎者可采用放療，但放療后易肉瘤變，應(yīng)高度重視。,Giant cell tumor of bone Plain film CT scan,Trasvers CT scan of giant cell tumor,軟骨肉瘤,軟骨肉瘤（Chondrosarcoma of bone）系起源于軟骨組織的惡性腫瘤，從其發(fā)生部位來看，可分為中央型和周圍型。前者發(fā)生于骨髓腔或皮質(zhì)內(nèi)部，后者發(fā)生于骨膜下皮質(zhì)或骨膜。根據(jù)腫瘤的發(fā)展過程又可分為原發(fā)及繼發(fā)兩種。前者發(fā)病年齡早，惡性程度高，發(fā)展快，預(yù)后差，后者則為骨軟骨瘤、軟骨瘤等良性腫瘤的惡性變，發(fā)病較晚，發(fā)展緩慢，預(yù)后稍佳，占軟骨肉瘤的4。 好發(fā)年齡為30歲以上成年人；好發(fā)部位為長骨，其次為髂骨。,臨床表現(xiàn),原發(fā)性軟骨肉瘤，發(fā)病年齡一般都在30歲以上，男性多于女性，好發(fā)于四肢長骨，尤以股骨下端、脛骨上端和肱骨上端的干骺端最為多見。其他如肋骨、髂骨、肩胛骨或胸骨等亦有發(fā)病。發(fā)生于短骨者少見。主要癥狀為鈍狀為鈍性疼痛?？捎砷g歇性轉(zhuǎn)為持續(xù)性，并影響鄰近關(guān)節(jié)使之活動受限。有時局部捫及腫塊，但無明顯壓痛，周圍皮膚可有充血紅熱現(xiàn)象,X線表現(xiàn),瘤發(fā)生于干骺端髓腔內(nèi)，呈一大的單房或多房狀透亮區(qū)，邊緣不規(guī)則，其間夾雜不規(guī)則的鈣化點和碎骨片。有時可見大量的絮狀鈣化及骨化斑塊遮蓋骨質(zhì)區(qū)，形成一致密的陰影,軟骨肉瘤： 分化好、中央型,治療,最有效的方法為手術(shù)切除。待明確診斷后，分別按具體情況考慮作局部大塊切除節(jié)段截除或截肢術(shù)。對多數(shù)軟骨肉瘤的外科手術(shù)應(yīng)以力求局部徹底切除為主，對復(fù)發(fā)性者或原發(fā)惡性程度高，發(fā)展快的病例始作截肢或關(guān)節(jié)離斷術(shù)，對于低度、中度和重度惡性軟骨肉瘤的5年生存率分別為78%、53%和22%。,骨肉瘤,起源 于未分化的骨纖維組織 在發(fā)展過程中可以形成骨組織及其骨樣組織 又稱為成骨肉瘤,骨肉瘤統(tǒng)計數(shù)據(jù),占原發(fā)性骨腫瘤16.79 ， 占原發(fā)性惡性骨腫瘤首位（40.51）,典型骨肉瘤,是最常發(fā)生在骨的原發(fā)性惡性腫瘤 起源于骨內(nèi)，由產(chǎn)生骨質(zhì)的間質(zhì)細胞生成 腫瘤骨較多 偶見腫瘤骨稀疏及散發(fā),臨床表現(xiàn),年齡與性別 好發(fā)部位 癥狀與體征,年齡與性別,好發(fā)于男性，男與女之比為1.5：1 75病例在1030歲發(fā)病,好發(fā)部位,在四肢長骨的好發(fā)部位為干垢端和骨干旁 最常見為股骨遠端和脛骨近端 其次為股骨近端，約3/4的骨肉瘤出現(xiàn)在膝或肩 再其次為股骨近端，股骨干和骨盆 前臂和跗骨不常見 生長軟骨的長期存在可推遲腫瘤入侵骨髓,癥狀與體征,初期常無典型的癥狀 在數(shù)周內(nèi)，病情進展展，疼痛加劇 局部皮膚溫度增高 鄰近關(guān)節(jié)功能障礙，紅腫、淺表靜脈網(wǎng)狀怒張 骨質(zhì)溶解，并發(fā)病理骨折。 局部淋巴結(jié)并不增大和增多 體重下降和貧血現(xiàn)象，預(yù)示腫瘤開始/已經(jīng)轉(zhuǎn)移,線檢查,對骨肉瘤性質(zhì)判斷最準(zhǔn)確的影像學(xué)方法。 腫瘤擴散破壞骨質(zhì)骨膜隆起穿破骨膜新生骨/骨樣組織 關(guān)聯(lián)因素：年齡、腫瘤部位、生長速度、發(fā)展方式及新生骨情況,病變早期,骨內(nèi)局部性的改變，溶骨改變/混合性改變/硬化（成骨）影像。 骨膜反應(yīng)，一般均呈薄層或分層改變，或伴有小的放射樣骨針。,病變發(fā)展,骨皮質(zhì)被破壞并多處穿破 軟組織內(nèi)腫瘤性腫塊 陽光射線影像 高度不透過放射線的結(jié)節(jié)和分支狀影像。 Codman三角 洋蔥皮樣改變,CT檢查,了解腫瘤在軟組織中擴展的情況 與大血管或重要臟器的關(guān)系 對關(guān)節(jié)組織和關(guān)節(jié)腔的侵犯,診斷手術(shù)預(yù)后,MRI檢查,檢測腫瘤在松質(zhì)骨和循骨髓腔擴展情況 顯示遺漏的腫瘤轉(zhuǎn)移 了解腫瘤與其周圍軟組織關(guān)系,血管造影術(shù),顯示由于腫瘤性栓塞所致的靜脈梗阻 腫瘤血供和滋養(yǎng)血管分布情況 常可見到“血池”現(xiàn)象,骨掃描,明確顯示骨肉瘤的境界及其擴展情況 發(fā)現(xiàn)遺漏的轉(zhuǎn)移或在其他部位的病灶,肺轉(zhuǎn)移,病灶呈圓形，多處分布 高密度影，大小不一，密度一致 一般并不鈣化，偶爾表現(xiàn)為散發(fā)的鈣化 顯示在X線放射影像呈陰性的轉(zhuǎn)移灶,實驗室檢查,早期出現(xiàn)貧血及白細胞升高 堿性磷酸酶增高 切除腫瘤后，堿性磷酸酶可立即降低 復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移，堿性磷酸酶再次增高,診斷,嚴(yán)格遵循 臨床、影像學(xué)及病理學(xué)三結(jié)合的原則,治療,是以手術(shù)為主的綜合治療 手術(shù)治療 化學(xué)治療 放射治療 免疫及其他輔助治療,骨肉瘤小結(jié),是一種最常見的惡性骨腫瘤。好發(fā)于青少年，好發(fā)部位為股骨遠端、脛骨近端和肱骨近端的干骺端。常形成梭形瘤體，可累及骨膜、骨皮質(zhì)和髓腔，病灶切面呈魚肉狀，棕紅或灰白色。 臨床表現(xiàn) 主要癥狀為局部疼痛，多為持續(xù)性，逐漸加劇，夜間尤重，并伴有全身惡病質(zhì)。附近關(guān)節(jié)活動受限。腫瘤表面皮溫增高，靜脈怒張。溶骨性骨肉瘤因侵蝕皮質(zhì)骨而導(dǎo)致病理性骨折。核素骨顯像可以確定腫瘤的大小及發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶。,骨肉瘤小結(jié),X線表現(xiàn) 可有不同形態(tài)，密質(zhì)骨和髓腔有成骨性、溶骨性和混合性骨質(zhì)破壞，骨膜反應(yīng)明顯，呈侵襲性發(fā)展，可見Codman三角或呈“日光射線”形態(tài)。 治療 屬G2T1-2M0者，采取綜合治療。術(shù)前大劑量化療，然后根據(jù)腫瘤浸潤范圍作根治性切除瘤段、滅活再植或植入假體的保肢手術(shù)或截肢術(shù)，術(shù)后繼續(xù)大劑量化療。骨肉瘤肺轉(zhuǎn)移的發(fā)生率極高，G2T1-2M1著，還可行手術(shù)切除轉(zhuǎn)移灶。近年來由于早期診斷和化療迅速發(fā)展，骨肉瘤的5年存