POEMS與硬化性骨髓瘤的影像診斷.ppt

POEMS與硬化性骨髓瘤的影像診斷,影像教研室,M47 雙下肢麻木無力， 足皮膚黑變，乳腺發(fā)育,POEMS綜合征,演示者 2017-10-21 16:11:56 - M47-POEMS-雙下肢麻木無 力疼痛（多神經(jīng)病變）足 皮膚黑變-乳腺發(fā)育，肝脾 腫大。M蛋白增高。 POEMS綜合征是一種病因和發(fā) 病機(jī)制不清的少見的多系統(tǒng) 疾病，主要表現(xiàn)為多發(fā)性神 經(jīng)病變(polyneuropathy，P) 、臟器腫大 (organomegaly，o)、內(nèi)分泌 病變(endocrinopathy，E)、 單克隆球蛋白病 (monoclonal gammopathy，M，也叫M- 蛋 白 ) 和 皮 膚 改 變 (skin changes，S)。本病于1956 年首先由Crow描述，1968年 隨后由Fukase描述。 Nakanishi等將其稱為 Crow-Fukase綜合征。 Takatsuki首先確認(rèn)并全面描 述本病，因此也有人稱為 Takatsuki綜合征。是由漿 細(xì)胞惡性增生導(dǎo)致的一 種副腫瘤綜合征，包括 以上表現(xiàn)的癥候群，這 種骨硬化性骨損害通常 是無痛性的，而多發(fā)性 骨髓瘤溶骨性損害通常 是痛性的。,硬化性骨髓瘤,定義：少見的以單發(fā)或多發(fā)骨質(zhì)硬化為特征、常伴有脫髓 鞘神經(jīng)病變的骨髓瘤。 Rypins 最早報(bào)道骨髓瘤硬化性病灶（1933） Sharnoff 報(bào)道骨髓瘤伴彌漫性骨質(zhì)硬化（1954） 0.5-3%骨髓瘤表現(xiàn)為骨質(zhì)硬化型（男：女=4:1），其中 一半可合并外周神經(jīng)病變，神經(jīng)活檢表現(xiàn)為脫髓鞘或軸突 變性 病理：硬化性骨髓瘤骨髓活檢漿細(xì)胞10%）少,硬化型骨髓瘤影像表現(xiàn),Bismuth將原發(fā)性硬化性骨髓瘤分為4型（1975）: 型:單純硬化以及硬化并有破壞混合者占30%; 型:破壞灶周圍有硬化邊緣占13%; 型:病灶周圍有放射狀骨針占21%; 型:彌漫性多發(fā)骨硬化占21%。 骨髓瘤經(jīng)過化療后，亦可出現(xiàn)硬化改變。,M80，彌漫硬化性骨髓瘤,硬化型骨髓瘤的分型:硬化型骨髓瘤分型有多種。Bismuth 將收集的硬化性骨髓瘤分為4型:型:單純硬化以及硬化 并有破壞者占30%; 型: 破壞灶周圍有硬化邊緣占 13%; 型:病灶周圍有放射狀骨針占2%; IV型:2漫性多發(fā)骨硬化占 21%。 骨髓瘤經(jīng)過化療后,亦可出現(xiàn)硬化改變。,胸骨放射樣骨針,F49, 胸骨無痛性腫脹40天,硬化性骨髓瘤類似骨肉瘤,Skeletal Radiol (2015) 44:749754,多發(fā)骨硬化病變的鑒別診斷,多發(fā)成骨性轉(zhuǎn)移病變：前列腺癌、乳癌，肺癌，膀胱癌等 Pagets骨?。汗琴|(zhì)硬化及膨大變性 骨淋巴瘤：極少數(shù)表現(xiàn)為反應(yīng)性骨質(zhì)硬化，象牙椎 AMM（骨髓纖維化）：伴脾腫大，可見于慢性粒細(xì)胞性 白血病(CML)及15%30%真性紅細(xì)胞增多癥患者 石骨癥：家族史，骨質(zhì)硬而脆，易骨折 肥大細(xì)胞增多癥：伴皮膚損害 其它成骨性病變：氟骨癥、成骨性腫瘤、慢性骨髓炎,鼻咽癌骨轉(zhuǎn)移,演示者 2017-10-21 16:11:59 - 溶骨、成骨、混合型均有,M71, 前列腺癌骨轉(zhuǎn)移,M48, Pagets病,J Endocrinol Invest. 2000 Sep;23(8):533-5.,M62, 淋巴瘤（HD）,Joint Bone Spine. 2012 May;79(3):319-21,F17 , T11椎體成骨性病變,F35 , 硬化性骨髓瘤？,雙腎錯(cuò)構(gòu)瘤,肺淋巴管肌瘤病,結(jié)節(jié)性硬化,POEMS綜合征,POEMS綜合征是以多發(fā)性感覺運(yùn)動(dòng)性周圍神經(jīng)病為主，伴 有多系統(tǒng)損害且與漿細(xì)胞異常相關(guān)的臨床癥候群，主要表現(xiàn)： 多發(fā)性神經(jīng)病變(polyneuropathy，P) 臟器腫大(organomegaly，o) 內(nèi)分泌病變(endocrinopathy，E) M蛋白(monoclonal gammopathy，M) 皮膚改變(skin changes，S) 本病于1956年首先由Crow描述，1968年隨后由Fukase描 述，故稱為Crow-Fukase綜合征。Takatsuki首先確認(rèn)并全 面描述本病，因此也稱為Takatsuki綜合征。,POEMS骨影像表現(xiàn),Takatsuki K報(bào)道了109例POEMS 61/84平片發(fā)現(xiàn)骨質(zhì)病變，主要表現(xiàn)： 散在硬化灶 混合型硬化灶及溶骨灶 硬化樣分隔 骨膜鈣質(zhì)沉著 純?nèi)芄切圆≡?Jpn J Clin Oncol 13:543, 1983.,38名中國POEMS 患者 X線/CT,累及部位： 骨盆 脊柱 肋骨 鎖骨 肱骨 股骨等,Wang Fengdan, et al. (2016), Peer J, DOI 10.7717/peerj.2294,POEMS影像表現(xiàn),Wang et al. (2016), PeerJ, DOI 10.7717/peerj.2294,硬化型 溶骨型 混合型,POEMS伴有囊變?cè)?Skeletal Radiol (2017) 46:817823,PET/CT,M28，POEMS 伴溶骨性病變,Journal of Clinical and Diagnostic Research. 2015 Jun, Vol-9(6): XD01-XD02,、,符合2條主要標(biāo)準(zhǔn)和至少l條次要標(biāo)準(zhǔn)可診斷為POEMS綜合征,Dispenzieri提出的POEMS綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)(2003),POEMS綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn) （2014，MAYO CLINIC),須符合2條必須條件，至少3個(gè)主要條件中1條和至少6個(gè)次要條件中1條,M55,雙下肢無力,全身骨掃描及SPECT/CT,CE-MRI,手術(shù)病理,（右腘窩）淋巴結(jié)淋巴組織增生，考慮為巨大淋 巴結(jié)增生（Castleman病)。免疫組化結(jié)果顯 示:CD138、CD38部分細(xì)胞(+),HHV8(-),Kappa、 Lambda染色顯示局部漿細(xì)胞有Kappa限制性。 IgG少數(shù)細(xì)胞(+),IgG4少數(shù)細(xì)胞(+)。 （右腘窩）淋巴結(jié)病變免疫組化結(jié)果符合 Castleman病，伴有漿細(xì)胞的輕鏈限制性變化。 （腰椎）查見成熟的板層骨及骨髓組織、纖維血 管脂肪、橫紋肌，局部可見漿細(xì)胞樣細(xì)胞聚集。,隨訪及進(jìn)一步診治,術(shù)后診斷為全身多發(fā)castleman病，治療 后可行走，但仍感雙下肢麻木無力 3年后，漸出現(xiàn)雙上肢麻木，伴全身皮膚 顏色加深，1月后再次入我院。 綜合病史及進(jìn)一步檢查，診斷為POEMS。,小 結(jié),區(qū)分硬化性骨髓瘤和POEMS沒有臨床意義 二者的臨床表現(xiàn)、治療及預(yù)后幾乎無差別,對(duì)于POEMS綜合征目 前尚無特殊治療方法，可 以試用：對(duì)于局限性硬 化性骨髓瘤損害可以采取 化療；對(duì)于多發(fā)性硬化 性骨髓瘤病變者需要化療 ，包括MP、VAD、CHOP 方案；對(duì)于年輕患者多 發(fā)性硬化性骨髓瘤病變者 可采用大劑量馬法蘭聯(lián)合 干細(xì)胞移植治療，可能取 得較好療效；