貧血各論.ppt

營養(yǎng)性缺鐵性貧血,營養(yǎng)性缺鐵性貧血是體內(nèi)鐵缺乏血紅蛋白(Hb)合成減少的一種貧血； 臨床上以小細(xì)胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少、鐵劑治療有效為特征； 嬰幼兒發(fā)病率最高；對(duì)兒童危害大，是我國重點(diǎn)防治的兒童期常見病。,貧血為公共衛(wèi)生問題的分類（WHO） 發(fā)生率 分類 40% 高,我國亟待建立缺鐵性貧血的統(tǒng)一診療標(biāo)準(zhǔn),貧血，在我國屬于中度公共衛(wèi)生問題,目前，缺鐵性貧血已經(jīng)成為危害我國患者健康的重要疾病之一，但并未引起社會(huì)的廣泛重視，因此它也是具有“隱匿性”的一種疾病，導(dǎo)致很多患者得不到必要的關(guān)心和足夠的治療，成為一種隱性存在的、重要的健康問題。 在我們國家，就貧血的患病率而言， 目前平均在20.1%左右， 但2 歲以下兒童則高達(dá)31.1%，老年人高達(dá)29.1%。缺鐵性貧血的患病率，2 歲以下兒童是24.2%，老年人是21.5%。,鐵的代謝,人體內(nèi)鐵含量及其分布 鐵含量與年齡、性別、體重、Hb有關(guān) 新生兒 75mg/kg 成人男性 50mg/kg 女性 35mg/kg,分布 血紅蛋白約64%，肌紅蛋白約3.2% ; 鐵蛋白及含鐵血黃素(肝、脾、骨髓等)約32%; 微量(1%)存在于含鐵酶和運(yùn)轉(zhuǎn)鐵;,鐵的來源 食物 血紅素(動(dòng)物性食物): 鐵吸收率高 含鐵高且吸收率達(dá)10% 25%； 母乳含鐵0.05mg/dl, 吸收率49%; 牛乳含鐵0.05 mg /dl, 吸收率4%； 非血紅素鐵(植物性食物):吸收率低 1.7% 7.9%,鐵吸收的百分比%,米 菠菜 谷物 麥 大豆 魚 小牛肝 小牛肉,紅細(xì)胞釋放的鐵： 衰老紅細(xì)胞釋放的鐵全部再利用,概念 血清鐵(serum iron, SI)：與血漿中約1/3轉(zhuǎn)鐵蛋白(transferrin, Tf ) 結(jié)合 的鐵； 未飽和鐵結(jié)合力：其余約2/3血漿Tf 仍具有與鐵結(jié)合的能力；體外加入一定量的鐵即可成飽和狀態(tài)，加入的鐵量為未飽和鐵結(jié)合力 ；,血清總鐵結(jié)合力(total iron binding capacity, TIBC)： SI+未飽和鐵結(jié)合力 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(transferin satura- tion, TS) ： SI/ TIBC 含鐵血黃素(hemosiderin):是由血紅蛋白被巨噬細(xì)胞溶酶體分解、轉(zhuǎn)化而形成的,由鐵蛋白(ferritin)微粒集結(jié)而成的色素顆粒，呈金黃色或棕黃色，具有折光性。,鐵的吸收和運(yùn)轉(zhuǎn) 吸收部位：十二指腸和空腸上段 吸收途徑： 食物鐵以Fe2+形式吸收 一部分與去鐵蛋白(apoferritin)結(jié)合形成鐵蛋 白(ferritin) 保存在腸黏膜細(xì)胞中； 另一部分與腸黏膜胞漿中的載體蛋白胞外 血液與血漿中轉(zhuǎn)鐵蛋白 (trans-ferrin, Tf)結(jié)合 隨循環(huán)鐵運(yùn)到需鐵及貯鐵組織；, 紅細(xì)胞破壞后釋放鐵 在血漿中與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合 隨血循環(huán)運(yùn)送骨髓利用或貯存鐵組織；,促進(jìn)鐵吸收:還原物質(zhì),如Vit C、稀鹽酸、 果糖、氨 基酸等, 使Fe 3+ Fe2+; 鐵吸收下降:與磷酸、草酸等與鐵形成不溶 性鐵酸鹽 ; 抑制鐵吸收:植物纖維、咖啡、蛋、牛奶、 抗酸藥等;,影響鐵吸收因素, 腸黏膜細(xì)胞對(duì)鐵吸收調(diào)節(jié): 通過體內(nèi)貯存鐵和轉(zhuǎn)鐵蛋白受體（TfR）調(diào)控 ; 腸黏膜細(xì)胞生存期46天，對(duì)腸黏膜鐵暫時(shí)保存;,體內(nèi)鐵充足或造血功能減退TfR合成， SF合成腸黏膜細(xì)胞鐵以SF存在胞內(nèi)， 隨腸黏膜細(xì)胞脫落排出吸收減少; 體內(nèi)缺鐵或造血增加TfR合成 , SF 合成腸黏膜細(xì)胞鐵進(jìn)入血流吸收增加;,鐵的利用 合成血紅蛋白：鐵骨髓 幼紅細(xì)胞的線粒體中與原卟啉結(jié)合形成血紅素與珠蛋白結(jié)合 合成肌紅蛋白 與酶（單胺氧化酶等）結(jié)合, 未被利用的鐵以鐵蛋白和含鐵血黃素形式貯存 貯存鐵可再利用： Fe2+Fe3+Tf 需鐵組織,鐵的儲(chǔ)存,鐵的排泄 極少排出，小兒約每日15g/kg 主要由腸道排出 少數(shù)經(jīng)腎、汗腺、表皮細(xì)胞排出 鐵的需要量 早產(chǎn)兒：約2mg/（kgd） 4月3歲：約1mg/（kgd） 各年齡兒總攝入量:15mgd,胎兒期鐵代謝特點(diǎn) 從母體獲得(通過胎盤) 孕后期3個(gè)月獲鐵多，約4mg/d 足月兒從母體獲鐵可供生后45月之需，早產(chǎn)兒從母體獲鐵少，易發(fā)生缺鐵 孕母嚴(yán)重缺鐵可影響其對(duì)胎兒的鐵供應(yīng),嬰幼兒期鐵代謝特點(diǎn) 足月兒早期不缺鐵 從母體獲鐵多，體內(nèi)總鐵75mg/kg “生理性溶血”鐵釋放 “生理性貧血”造血減低,早產(chǎn)兒: 易發(fā)生缺鐵 6月2歲:缺鐵性貧血高峰 4月后從母獲鐵耗盡 生長發(fā)育快、造血活躍，需鐵量 食物鐵不足,兒童期和青春期鐵代謝特點(diǎn) 較少發(fā)生缺鐵 攝入不足：偏食、食物搭配不合理 慢性腸道失血：牛奶過敏、鉤蟲等 青春期： 發(fā)育快，需鐵增加； 女性月經(jīng)過多至鐵丟失；,病 因, 先天儲(chǔ)鐵不足: 早產(chǎn)、多胎、胎兒 失血、 孕母嚴(yán)重缺鐵； 鐵攝入量不足：嬰兒食物轉(zhuǎn)換期未及時(shí)補(bǔ)足強(qiáng)化 鐵的食物或鐵劑 生長發(fā)育過快： 鐵的吸收障礙 ： 鐵的丟失過多 ：, 鐵吸收障礙：食物搭配不合理，慢性腸道病。 鐵的丟失過多：長期慢性失血，如牛奶過敏、 息肉、鉤蟲等。,發(fā)病機(jī)制,缺鐵對(duì)血液系統(tǒng)的影響 缺鐵血紅素Hb合成胞內(nèi) Hb 胞漿少、細(xì)胞變小小細(xì)胞低色素性貧血, 鐵減少期(iron depletion, ID): 儲(chǔ)存鐵減少，合成Hb的鐵未少。 紅細(xì)胞生成缺鐵期(iron deficient erythropoiesis, IDE)：儲(chǔ)存鐵進(jìn) 一步減少，紅細(xì)胞生成的鐵不 足，但循環(huán)中Hb量未減少。 缺鐵性貧血期(iron deficiency anemia, IDA)： 小細(xì)胞低色素性貧血，非造血系統(tǒng)癥狀。,缺鐵的病理生理過程分三期：,缺鐵對(duì)其他系統(tǒng)的影響 影響肌紅蛋白合成。 多種含鐵酶活性減低細(xì)胞功能紊亂體力減弱、易疲勞、表情淡膜、注意力不集中、智力減退。 組織器官的異常：口腔黏膜異常角化、舌炎、胃酸減少、脂肪吸收不良、反甲等。 免疫功能降低易感染。 肌紅蛋白，是由一條肽鏈和一個(gè)血紅素輔基組成的結(jié)合蛋白，是肌肉內(nèi)儲(chǔ)存氧的蛋白質(zhì),任何年齡可發(fā)病， 6月2歲最多見，發(fā) 展緩慢，臨床表現(xiàn)隨病情輕重而異。 一般表現(xiàn) 皮膚黏膜蒼白（唇、口腔黏膜、甲床明顯）； 易疲乏，不愛活動(dòng)； 年長兒訴頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴等。,臨床表現(xiàn), 髓外造血表現(xiàn) 肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大 非造血系統(tǒng)癥狀 消化系統(tǒng)：食欲減退，異食癖；嘔吐，腹瀉；口腔炎，舌炎或舌乳頭萎縮，嚴(yán)重者萎縮性胃炎或吸收不良綜合征 神經(jīng)系統(tǒng)：煩躁不安或萎靡不掁，精神不集中，記憶力減退，智力多低于同齡兒, 心血管：心率增快，嚴(yán)重者心臟擴(kuò)大、心衰。 免疫功能降低：易感染。 上皮組織異常：如反甲。,實(shí)驗(yàn)室檢查, 血常規(guī)：呈小細(xì)胞低色素貧血 紅細(xì)胞：大小不等，小細(xì)胞 為多，中央淺染區(qū)擴(kuò)大,，,缺鐵性貧血紅細(xì)胞形態(tài)：圖示成熟紅細(xì)胞大小不等以小細(xì)胞為主，中心淺染區(qū)擴(kuò)大, MCV80fl，MCH28pg，MCHC 0.31。, 網(wǎng)織紅細(xì)胞減低或正常。, 白細(xì)胞、血小板無改變，少數(shù)患兒血小板減少。, 骨髓象 增生活躍：以中、晚幼紅細(xì)胞為主。 各期紅細(xì)胞小，胞漿少，染色偏藍(lán)，顯示胞漿發(fā)育落后于胞核。 粒、巨核系無異常。,缺鐵性貧血骨髓, 鐵代謝檢查 血清鐵蛋白(serum ferritin, SF) ： 較敏感反映體內(nèi)貯存鐵情況 12g/L提示缺鐵 ID期已降低，IDE和IDA期更明顯 感染、腫瘤、肝臟和心臟疾病時(shí)SF, 紅細(xì)胞游離原卟啉 (free erythrocyte protoporphyrin, FEP) FEP0.9 mol/L(500 g/dl)，提示胞內(nèi)缺鐵 缺鐵胞內(nèi)FEP不完全與鐵結(jié)合成血紅素 反饋使FEP合成FEP FEP、SF：為IDE特征 鉛中毒、慢性炎癥和先天性原卟啉增多癥, 血清鐵、總鐵結(jié)合力、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度 （反映血漿中鐵含量） SI9.010.7 mol/L(5060 g/dl)為缺鐵 IDA期出現(xiàn)異常：SI和TS（轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度）， TIBC（血清總鐵結(jié)合力） 感染、腫瘤、慢性炎癥時(shí)降低, TIBC62.7mol/L(350g/dl ，生理變異較小 病毒肝炎時(shí)可增高 TS15%有意義 骨髓可染鐵：外鐵減少(0+)， 紅細(xì)胞內(nèi)鐵粒細(xì)胞數(shù)15%,診 斷, 根據(jù)病史（尤其是喂養(yǎng)史）、臨床表現(xiàn)、血象特點(diǎn)、可作初步診斷。 鐵代謝檢查：確診意義。 骨髓檢查：必要時(shí)做。 診斷性治療：鐵劑有效可證實(shí)。, 地中海貧血、血紅蛋白病 家族史： 特殊面容： 肝、脾腫大 ： 紅細(xì)胞：異型更明顯、靶形， 溶血證據(jù)，Hb電泳， 基因分析；,鑒別診斷, 維生素B6缺乏、鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血 頑固貧血，鐵劑治療無效 部分VitB6治療有效 SI、SF、FEP升高 骨髓可見環(huán)狀鐵粒幼紅細(xì)胞 感染/炎癥性貧血： 感染和炎癥表現(xiàn) 治療反應(yīng),治 療,原則：去除病因、補(bǔ)充鐵劑 一般治療 護(hù)理、睡眠、預(yù)防感染； 貧血重者保護(hù)心功能； 飲食含鐵豐富，易吸收，合理搭配。 去除病因 糾正不良飲食習(xí)慣和食物組成 治療慢性失血性疾病, 鐵劑治療 特效藥 口 服： 餐間口服為宜 二價(jià)鐵鹽： 易吸收 元素鐵劑量：每日46mg/kg，次日， 每次1.52mg/kg； 或小劑量、間歇性補(bǔ)鐵（每 日或每周1次， mg/kg ）。 注意影響吸收因素,藥品名稱 劑型規(guī)格 含元素鐵量 每日劑量 硫酸亞鐵 0.3/片 20% 2030 mg/kg 2.5%合劑 5mg/ml 0.81.2ml /kg 富馬酸鐵 每片 0.05 或0.2 33% 1520 mg/kg 干糖漿 3.3% 90180 mg/kg 葡萄糖酸亞鐵 0.3/片 12% 4050 mg/kg 糖漿 0.3g/10ml 1ml/kg 琥珀酸亞鐵 0.1/片 35% 918 mg/kg 多糖鐵化合物 150mg/膠囊 46% 812 mg/kg (力蜚能),常用鐵劑劑量表, 注射鐵劑 適應(yīng)證 不能控制的失血 口服鐵劑不能耐受 胃腸吸收障礙和依從性差,常用劑型,右旋糖酐鐵 它是一種低分子量右旋糖酐與氧化鐵的復(fù)合物，為黑褐色溶液，每毫升含鐵50mg。肌肉注射、靜脈應(yīng)用。有導(dǎo)致過敏性休克而死亡的危險(xiǎn)，過敏試驗(yàn)十分重要。 葡萄糖鐵鈉（SFG） 大分子復(fù)合物，深紅色溶液。每支5mL，含62.5 mg 元素鐵。可以直接靜脈注射。不需要過敏試驗(yàn)。吸收利用較右旋糖酐鐵明顯快。SFG 沒有超敏反應(yīng)，安全性較好。 蔗糖鐵 是第三種靜脈鐵劑。蔗糖鐵為褐色液體，5mL含有100mg鐵。不需要進(jìn)行皮試。既可以進(jìn)行直接靜脈注射。安全性與SFG相似。, 鐵劑治療反應(yīng) 1214小時(shí)：含鐵酶恢復(fù)，煩躁等精神癥狀好轉(zhuǎn)， 食欲增加。 網(wǎng)織紅細(xì)胞：23日，57日高峰， 23周后下降至正常。 Hb：12周漸升，34周正常。 如3周后Hb上升20%，查找原因。 正常后繼用68周。, 紅細(xì)胞輸注 一般不輸 適應(yīng)證： 貧血嚴(yán)重，尤其發(fā)生心衰者。 合并感染者 急需外科手術(shù)者。,Hb60g/L者，可不必輸；,Hb3060g/L者，每次輸濃縮紅細(xì)胞 410ml/kg；,貧血愈重，每次輸愈少。,Hb30g/L，等量換血；,輸注量：,預(yù) 防, 加強(qiáng)衛(wèi)生宣教，全社會(huì)重視 措施 提倡母乳喂養(yǎng)； 喂養(yǎng)指導(dǎo)：及時(shí)引入強(qiáng)化鐵食物，合理搭配； 補(bǔ)充鐵劑：早產(chǎn)兒生后月。,(nutritional megaloblastic anemia),營養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血,VitB12或葉酸缺乏所致的大細(xì)胞性貧血； 主要臨床特點(diǎn)：貧血、神經(jīng)精神癥狀； 紅細(xì)胞胞體積變大； 骨髓出現(xiàn)巨幼細(xì)胞； 維生素B12或(和)葉酸治療有效。,病 因,VitB12缺乏 攝入量不足： 孕婦缺乏VitB12，嬰兒VitB12儲(chǔ)存不足； 單純母乳喂養(yǎng)未及時(shí)引入其他食物，尤 其是乳母VitB12缺乏者； 偏食或僅進(jìn)食植物性食物。, 吸收和運(yùn)輸障礙： 食物VitB12+糖蛋白(胃底壁細(xì)胞分泌) VitB12+糖蛋白復(fù)合物未端廻腸吸收(血循中)與轉(zhuǎn)鈷蛋白結(jié)合肝貯存過程任一環(huán)節(jié)障礙。 需要量增加 生長發(fā)育快 疾病消耗,葉酸缺乏的原因 攝入量不足：羊乳為主（含葉酸低）； 牛乳加熱后葉酸被破壞。 藥物： 長期廣譜抗生素結(jié)腸含葉酸的細(xì)菌被清除； 抗葉酸代謝藥物(甲氨喋呤等)； 長期抗癲癇藥物。, 吸收不良：慢性腹瀉，小腸病變，小腸切除； 需要增加：早產(chǎn)兒，慢性溶血； 代謝障礙：遺傳性葉酸代謝病或參與葉酸代謝的 酶缺乏。,發(fā)病機(jī)制,正常情況,發(fā)病機(jī)制,四氫葉酸：亦稱輔酶F，是一碳基團(tuán)的載體，可傳遞一碳單位，參與嘌呤、嘧啶的合成，對(duì)正常血細(xì)胞的生成具有促進(jìn)作用,RBC生成速度慢、異形RBC在BM中破壞、進(jìn)入 血循環(huán)RBC壽命較短貧血。 DNA不足：粒細(xì)胞成熟障礙粒細(xì)胞胞體大， 核分葉過多 ： 巨核細(xì)胞發(fā)育障礙核分葉過多。,維生素B12 /葉酸缺乏：四氫葉酸 DNA合成減少 幼紅細(xì)胞分裂和增殖時(shí)間延長 核發(fā)育落后于胞漿 胞體變大,神經(jīng)系統(tǒng)損害 正常脂肪代謝過程 甲基丙二酸 琥珀酸 琥珀酸參與三羧酸循環(huán)，與神經(jīng)髓鞘中的脂蛋白形成有關(guān)，保持含有髓鞘的神經(jīng)纖維功能性。 VitB12 缺乏：中樞和外周神經(jīng)髓鞘受損。,VitB12,對(duì)結(jié)核易感： VitB12缺乏者中性粒和吞噬細(xì)胞殺菌作用減弱， 甲基丙二酸堆積(結(jié)核菌細(xì)胞壁成分原料)。,臨床表現(xiàn),多見6月2歲兒童，起病緩慢。 一般表現(xiàn)：多呈虛胖或顏面輕度浮腫， 毛發(fā)纖細(xì)稀疏、黃色； 嚴(yán)重者皮膚有出血點(diǎn)或瘀斑。, 貧血表現(xiàn)：皮膚呈現(xiàn)蠟黃色，黏膜蒼白，偶有輕度黃疸；疲乏無力；肝、脾腫大。 消化系統(tǒng)癥狀：厭食、惡心、嘔吐、腹瀉等。, 精神神經(jīng)癥狀 煩躁不安，易怒 VitB12缺乏： 表情呆滯、目光發(fā)直、對(duì)周圍反應(yīng)遲鈍，嗜睡、 不認(rèn)親人，不哭不笑； 智力、動(dòng)作發(fā)育落后甚至退步； 重癥出現(xiàn)不規(guī)側(cè)震顫，手足無意識(shí)運(yùn)動(dòng)，甚至 抽搐，感覺異常，共濟(jì)失調(diào)，踝震攣和 Babinski征陽性。 葉酸缺乏：情感改變,實(shí)驗(yàn)室檢查,血常規(guī) 大細(xì)胞性貧血，MCV94fl，MCH 32pg 血涂片：RBC大小不等，以大細(xì)胞為多，易見嗜 多色性和嗜鹼點(diǎn)彩RBC，可見巨幼變的有核 紅細(xì)胞，中性粒細(xì)胞呈分葉過多現(xiàn)象。 網(wǎng)織紅細(xì)胞，白細(xì)胞、血小板計(jì)數(shù)可減少。,營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血外周血涂片,骨髓象 增生明顯活躍，以紅系增生為主 粒、紅系：均出現(xiàn)巨幼變，胞體大、核染色質(zhì) 粗而松，副染色質(zhì)明顯。 中性粒細(xì)胞：胞漿空泡形成，核分葉過多。 巨核細(xì)胞核：分葉過多。,巨幼細(xì)胞性貧血骨髓象：圖示幼稚紅細(xì)胞巨幼變，胞體 大、核染色質(zhì)粗而松,成熟紅細(xì)胞較大,嗜多色性,血清維生素B12和葉酸測(cè)定 VitB12100ng/L(200800ng/L) 葉酸 3g /L(56 g /L) 其他 血LDH 血膽紅素中等升高(維生素B12缺乏) 尿甲基丙二酸含量(維生素B12缺乏),診 斷,據(jù)臨床表現(xiàn)、血象、骨髓象 血維生素B12和葉酸濃度測(cè)定,治 療,一般治療： 營養(yǎng)； 護(hù)理，防止感染 ； 鼻飼：不能進(jìn)食者。 去除病因,維生素B12和葉酸治療 精神神經(jīng)癥狀明顯者，以B12治療為主，單用葉酸可加重癥狀。 維生素B12肌注： 每次100 g，每周23次，連用幾周； 神經(jīng)系統(tǒng)受累時(shí), 每日1mg，2周以上； 維生素B12吸收缺陷：每月1mg，長期應(yīng)用。,維生素B12治療反應(yīng) 67小時(shí)：骨髓內(nèi)巨幼紅轉(zhuǎn)為正常 24天：一般精神癥狀為轉(zhuǎn) 網(wǎng)織紅細(xì)胞：24天開始增加，67天達(dá)高 峰， 2周后降至正常； 精神神經(jīng)癥狀：恢復(fù)較慢。,葉酸治療 5mg tid 至癥狀好轉(zhuǎn)、血象恢復(fù)； Vit C：有助葉酸吸收； 抗葉酸代謝藥物所致者：甲酰四氫葉酸鈣 (Calc. Leucovorin)治療； 先天吸收障礙者： 劑量增至每日1550 mg。,葉酸治療反應(yīng)： 12天食欲好轉(zhuǎn) ； 網(wǎng)織紅細(xì)胞24天開始增加，67天高峰； 26周RBC和Hb恢復(fù)正常； 改善哺乳母親營養(yǎng)。,預(yù) 防, 改善哺乳母親營養(yǎng)。 嬰兒及時(shí)引入其他食物，注意飲食均衡。 及時(shí)治療腸道疾病。 合理應(yīng)用抗葉酸代謝藥物。,特發(fā)性血小板減少性紫癜,Idiopathic Thrombocytopenic Purpura, ITP,概 念,ITP又稱為自身免疫性血小板減少性紫癜，系血小板免疫性破壞增加，外周血中血小板減少的出血性疾病，是小兒最常見的出血性疾病。 其主要臨床特點(diǎn)為皮膚、黏膜自發(fā)性出血和束臂實(shí)驗(yàn)陽性，血小板減少、出血時(shí)間延長和血塊收縮不良。,病因與發(fā)病機(jī)制,1.血小板相關(guān)抗體產(chǎn)生PAIgG 抗體通過Fab片段與血小板膜糖蛋白結(jié)合。結(jié)合了自身抗體的血小板通過與單核-巨噬細(xì)胞表面FC受體結(jié)合，而易被吞噬破壞。,血小板膜抗原,血小板自身抗體,血小板,單核/巨噬細(xì)胞,Fc受體,2.免疫功能異常 T淋巴細(xì)胞功能異常 CD8+細(xì)胞增加， CD4+細(xì)胞減少 3. 雌激素的作用 證據(jù)：女性多；青春期、絕經(jīng)前后、妊娠發(fā)生或加重。 機(jī)制：不詳。,臨床表現(xiàn) 1.發(fā)病年齡：多見于15歲小兒 2.季節(jié)：春季發(fā)病率較高 3.感染史：急性患兒于發(fā)病前13周常有病 毒感染史,4.出血 以自發(fā)性皮膚和黏膜出血為突出表現(xiàn)。 皮膚：瘀點(diǎn)、瘀斑，分布不均，四肢多 黏膜：鼻出血、牙齦出血、月經(jīng)過多。血 小板嚴(yán)重減少(20109/L)可有嚴(yán)重 內(nèi)臟出血，包括顱內(nèi)出血。 5.貧血和輕度肝脾腫大,6.病程 急性型：肝脾及淺表淋巴結(jié)不大； 可自發(fā)緩解，病程一般少于半年。 慢性型：一般脾臟不大； 病程長，反復(fù)發(fā)作可遷延數(shù)年，自行緩解較少。, 實(shí)驗(yàn)室檢查 1.血象 血小板減少 血小板100109/L 急性型:常20109/L 慢性型:(3080)109/L 出血輕重與血小板數(shù)多少有關(guān)，血小板50109L時(shí)可見自發(fā)性出血，20109L出血明顯，10109L時(shí)出血嚴(yán)重。 血小板大小不等，可見大型血小板，顆粒減少。 白細(xì)胞數(shù)及分類正常。,2.止血和凝血象 出血時(shí)間延長，凝血時(shí)間正常 血塊收縮不良 血清凝血酶原消耗不良 束臂試驗(yàn)陽性,急性I T P骨髓象 巨核細(xì)胞增多，以幼稚型巨核細(xì)胞為主,慢性I T P骨髓象 巨核細(xì)胞增多，以顆粒型巨核細(xì)胞為主,4.血小板抗體測(cè)定 主要是PAIgG增高，可有血小板相關(guān)補(bǔ)體(PAc3)陽性。 5.血小板壽命測(cè)定 血小板存活時(shí)間明顯縮短，甚至只有數(shù)小時(shí)（正常 為810天）。 6.其他 慢性患者的血小板粘附和聚集功能可以異常。,診斷 根據(jù)病史，臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查，即可作出診斷。 1. 廣泛的出血累及皮膚、黏膜及內(nèi)臟 2. 多次化驗(yàn)血小板計(jì)數(shù)減少 3. 脾臟不增大或僅輕度增大 4. 骨髓檢查巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常，有成熟障礙,5. 以下五點(diǎn)中應(yīng)具備任何一點(diǎn) 潑尼松治療有效 切脾治療有效 PAIgG增多 PAC3增多 血小板壽命測(cè)定縮短 6. 排除繼發(fā)性血小板減少癥,急性型與慢性型ITP的鑒別,急性型 慢性型 1.年齡 15歲多見 學(xué)齡期多見 2.起病 較急 較緩 3.出血程度 較重 較輕 4