caroli病CT診斷.ppt

Caroli病CT診斷,勝利油田中心醫(yī)院CT檢查科,2013-8-29,概述,Caroli病又稱交通性海綿狀肝內(nèi)膽管擴(kuò)張癥、肝內(nèi)膽管先天性擴(kuò)張 為常染色體隱性遺傳性疾病，胚胎發(fā)育過(guò)程中膽管發(fā)育異常所致 以肝內(nèi)膽管的囊狀擴(kuò)張為其特征，病變范圍可累及肝臟一個(gè)段、葉甚至整個(gè)肝臟 臨床少見(jiàn),勝利油田中心醫(yī)院CT檢查科,2013-8-29,最早由Vechell和Stevens及McWhorter分別于1906年和1939年就報(bào)道過(guò)此種病例 1958年Caroli等對(duì)此病的特征性表現(xiàn)首次進(jìn)行了詳細(xì)描述，故此命名,勝利油田中心醫(yī)院CT檢查科,2013-8-29,Caroli等最初描述有以下4點(diǎn)： 節(jié)段性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張為特點(diǎn) 伴發(fā)肝內(nèi)膽管結(jié)石及膽管炎 不伴有門脈周圍纖維化、肝硬化及門脈高壓 常伴有腎臟小管的擴(kuò)張或其他形式的腎臟囊性疾病,勝利油田中心醫(yī)院CT檢查科,2013-8-29,臨床,該病臨床癥狀不典型 可起病于任何年齡，臨床上以青少年居多， 主要表現(xiàn)為右上腹疼痛、發(fā)熱、黃疸、肝脾腫大等，部分病例表現(xiàn)為Charcot三聯(lián)癥,勝利油田中心醫(yī)院CT檢查科,2013-8-29,病理,肝內(nèi)膽管單個(gè)、多個(gè)圓形或梭形膨大， 擴(kuò)張膽管走行迂曲，呈“蛇游動(dòng)形”，近肝門部膽管因分支眾多，可呈叢狀或樹(shù)枝狀 “囊腫”上端與肝內(nèi)膽管相通，下端膽管無(wú)扭曲、狹窄 有伴行門脈，為其特征性改變 明顯的肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，形似多囊肝，二者的不同在于囊內(nèi)液體的成分,2013-8-29,勝利油田中心醫(yī)院CT檢查科,病理,型（單純型）： 單純肝內(nèi)膽管擴(kuò)張， 周圍肝實(shí)質(zhì)正常，不影響門脈系統(tǒng)； 常伴有膽管結(jié)石、膽管炎及肝膿腫 型（匯管區(qū)周圍纖維化型）： 多半有先天性肝臟纖維化，表現(xiàn)為肝內(nèi)末端膽管擴(kuò)張伴膽小管增生，門脈間隙區(qū)和肝小葉周圍廣泛纖維化，引起明顯的肝臟纖維化和門脈高壓 不伴有結(jié)石或膽管炎,兩型均可伴有腎小管擴(kuò)張和髓質(zhì)海綿腎,文獻(xiàn)報(bào)道國(guó)內(nèi)以型為主,2013-8-29,發(fā)病機(jī)理,完全或部分的由肝板的重塑停止或紊亂引起 胚胎發(fā)育時(shí)肝板圍繞中央靜脈呈放射狀排列，形成肝小葉，胎兒后期逐漸演變?yōu)閱螌痈渭?xì)胞。以后發(fā)育為雙層板狀結(jié)構(gòu)并發(fā)育為原始肝內(nèi)膽管。吸收重塑時(shí)形成包繞門脈的網(wǎng)狀膽管系統(tǒng)，吸收重塑的停止或紊亂導(dǎo)致肝內(nèi)膽管的發(fā)育停滯在胚胎水平，膨大的原始膽管殘存，呈囊樣改變。肝板重塑的順序從肝門向周圍進(jìn)行，先發(fā)育為肝臟大的膽管，然后肝段膽管，最后為膽小管。,勝利油田中心醫(yī)院CT檢查科,2013-8-29,型是近端大的肝內(nèi)膽管的肝板重塑停止或紊亂 型為近端肝內(nèi)膽管和遠(yuǎn)端細(xì)小的肝內(nèi)膽管的肝板重塑停止，后者導(dǎo)致纖維化發(fā)生 重塑不同階段的肝板發(fā)育異常所致的先天性肝纖維化和Caroli病可單獨(dú)或合并存在，這些疾病是以不同程度的胚胎肝內(nèi)膽管的持續(xù)存在、纖維化、肝內(nèi)膽管擴(kuò)張為特征，如果重塑影響到整個(gè)肝臟膽管樹(shù)，即發(fā)展為Caroli綜合癥,勝利油田中心醫(yī)院CT檢查科,2013-8-29,CT表現(xiàn),肝臟形態(tài)正?；蝮w積略增大 肝內(nèi)膽管呈多發(fā)性、節(jié)段性、大小不等囊狀擴(kuò)張，分布以肝臟外圍和右葉為主，少數(shù)可累及整個(gè)肝臟 有小膽管與擴(kuò)張膽管相連 “中心點(diǎn)征”，為此病較特征性的表現(xiàn)，病理基礎(chǔ)為門脈分支被先天發(fā)育異常的膽管包繞所致 擴(kuò)張的膽管內(nèi)可見(jiàn)小結(jié)石，膽管壁可增厚，少數(shù)病人合并肝膿腫，膈下膿腫等；型病例，可見(jiàn)肝硬化及門脈高壓表現(xiàn) 膽囊及膽囊管未見(jiàn)受累,勝利油田中心醫(yī)院CT檢查科,2013-8-29,勝利油田中心醫(yī)院CT檢查科,2013-8-29,勝利油田中心醫(yī)院CT檢查科,2013-8-29,勝利油田中心醫(yī)院CT檢查科,2013-8-29,型,2013-8-29,勝利油田中心醫(yī)院CT檢查科,型,男，18歲，型伴髓質(zhì)海綿腎,中心點(diǎn)征,男，5歲，型伴髓質(zhì)海綿腎,鑒別診斷,多發(fā)性肝囊腫 圓形、均勻水樣密度 分布無(wú)規(guī)律 彼此不相通、與膽管不通 無(wú)中心點(diǎn)征 一般不并發(fā)膽管結(jié)石、膽管炎,勝利油田中心醫(yī)院CT檢查科,2013-8-29,2013-8-29,勝利油田中心醫(yī)院CT檢查科,膽管癌或膽管結(jié)石所致肝內(nèi)膽管擴(kuò)張 有責(zé)任病灶，肝門區(qū)的軟組織結(jié)節(jié)、腫塊或阻塞膽管的結(jié)石 擴(kuò)張的膽管呈枯枝樣 無(wú)中心點(diǎn)征,勝利油田中心醫(yī)院CT檢查科,2013-8-29,2013-8-29,勝利油田中心醫(yī)院CT檢查科,男，77歲,同一病例,原發(fā)性硬化型膽管炎 膽管壁不規(guī)則增厚 肝內(nèi)外膽管均擴(kuò)張 擴(kuò)張程度相對(duì)較輕，非囊性 常顯示肝內(nèi)膽管各自孤立的梗阻,2013-8-29,勝利油田中心醫(yī)院CT檢查科,2013-8-29,勝利油田中心醫(yī)院CT檢查科,2013-8-29,勝利油田中心醫(yī)院CT檢查科,2013-8-29,勝利油田中心醫(yī)院CT檢查科,髓質(zhì)海綿腎,medullary sponge kidney，MSK,2013-8-29,勝利油田中心醫(yī)院CT檢查科,髓質(zhì)海綿腎（medullary sponge kidney，MSK）,臨床少見(jiàn)，發(fā)病率約1/5000 被認(rèn)為先天性、非遺傳腎發(fā)育異常 通常累及雙側(cè)腎臟，亦可局限于單一錐體或節(jié)段 特征為腎錐體的乳頭管和集合管呈梭形或小囊狀擴(kuò)張并伴發(fā)感染和尿路結(jié)石形成 局限于髓質(zhì)腎椎體乳頭部分 腎臟體積正常，或輕度增大，乳頭管及集合管囊狀擴(kuò)張使腎髓質(zhì)呈海綿狀改變，故有此名,2013-8-29,勝利油田中心醫(yī)院CT檢查科,2013-8-29,勝利油田中心醫(yī)院CT檢查科,腎臟正常解剖,病變局限在髓質(zhì)， 髓質(zhì)遠(yuǎn)端集合管擴(kuò)張形成小囊和囊樣空腔 而與腎盞相連處直徑正常或相對(duì)縮小,2013-8-29,勝利油田中心醫(yī)院CT檢查科,發(fā)病機(jī)制,腎乳頭管進(jìn)入腎小盞部位有類似括約肌的作用，這種結(jié)構(gòu)組織肥厚、過(guò)緊，可造成管道呈囊狀擴(kuò)張，病理上擴(kuò)張的集合管主要位于腎髓質(zhì)錐體頂部靠近腎小盞周圍,形成的囊大小不一，多在0.1-0.6cm之間 由于解剖異常引起局部尿液滯留而使尿鹽沉積在囊狀擴(kuò)張的集合管或乳頭管內(nèi)。并發(fā)感染和出血時(shí)促進(jìn)結(jié)石形成,2013-8-29,勝利油田中心醫(yī)院CT檢查科,CT平掃,腎臟大小形態(tài)正常，無(wú)腎盂、腎盞的積水征；病情較重者腎皮質(zhì)、髓質(zhì)結(jié)構(gòu)模糊，集合系統(tǒng)紊亂,可見(jiàn)錐體內(nèi)條紋狀、小囊狀低密度影 腎錐體內(nèi)小結(jié)石環(huán)繞諸腎小盞，可單發(fā)或多發(fā)，呈散在、簇集成團(tuán)或抱環(huán)狀，一般鈣化較小，多呈點(diǎn)狀 鈣化點(diǎn)區(qū)常見(jiàn)類圓形或不規(guī)則狀低密度灶，邊界欠清,2013-8-29,勝利油田中心醫(yī)院CT檢查科,2013-8-29,勝利油田中心醫(yī)院CT檢查科,2013-8-29,勝利油田中心醫(yī)院CT檢查科,CT增強(qiáng)掃描,腎實(shí)質(zhì)明顯強(qiáng)化，反而使腎小盞外圍的鈣化不明顯，而鄰近的低密度灶顯示清晰，有的甚至可見(jiàn)囊狀擴(kuò)張 擴(kuò)張的腎集合管內(nèi)有條紋狀、刷狀、小囊狀或扇形的造影劑濃聚，高密度結(jié)石位于擴(kuò)張的腎集合管內(nèi)，部分可被高密度的造影劑掩蓋 部分病例腎實(shí)質(zhì)內(nèi)有多發(fā)小囊腫,2013-8-29,勝利油田中心醫(yī)院CT檢查科,2013-8-29,勝利油田中心醫(yī)院CT檢查科,2013-8-29,勝利油田中心醫(yī)院CT檢查科,源自網(wǎng)絡(luò),2013-8-29,勝利油田中心醫(yī)院CT檢查科,2013-8-29,勝利油田中心醫(yī)院CT檢查科,Unenhanced volume rendered coronal image of the left kidney (Left) demonstrates two small calculi in the lower pole of the left kidney (arrow). Enhanced maximum intensity projection image of the left kidney obtained during the excretory phase (Right) demonstrate multiple brushlike and round collections of contrast material throughout the papill