傅健闡述：多發(fā)性肌炎的治療.ppt

,多發(fā)性肌炎的治療方法,傅健,為自身免疫性炎性肌病 臨床主要表現(xiàn)為四肢對稱性肌無力 皮肌炎伴有特征性皮疹。,實驗室檢查血清肌酶水平增高，特別是肌酸激酶明顯增高 肌電圖出現(xiàn)肌源性損害 組織病理提示有肌肉不同程度的炎癥和壞死。,關(guān)節(jié)炎 胸膜炎 心肌炎 腎損害 吞咽困難 肺間質(zhì)纖維化 神經(jīng)系統(tǒng)病變,遺傳和環(huán)境因素綜合作用，導(dǎo)致橫紋肌組織抗原性質(zhì)改變或機體本身免疫功能異常，造成肌肉組織損害。 細(xì)胞免疫及體液免疫異常均在本病中發(fā)揮作用。,基本病理改變 炎細(xì)胞浸潤、肌纖維變性和/或壞死 肌細(xì)胞再生、纖維化和肌萎縮。,T淋巴細(xì)胞和B淋巴細(xì)胞浸潤是本病的特征性變化。 皮膚病變主要是小血管周圍炎癥，皮膚和皮下組織均有炎細(xì)胞浸潤。,本病的肌肉改變往往呈灶性分布，肌纖維粗細(xì)不均是本病的又一病理特征,肌肉病變表現(xiàn) 對稱性的上、下肢近端肌肉逐漸加重的肌無力 上樓困難 下蹲后站立困難 步態(tài)緩慢 搖擺不穩(wěn) 舉臂困難及梳頭困難 病人平臥時頭部不能抬離枕頭 嚴(yán)重者不能翻身 坐立時頭不能豎直 發(fā)音含糊和吞咽困難。,肌力一般按6級分級 0級：完全癱瘓； 1級：可有肌肉收縮，但不能產(chǎn)生 移動動作； 2級：肢體能在平面移動，但不能 克服重力而抬起； 3級：肢體可以抬離平面，但不能 抵抗阻力； 4級：肢體能抵抗阻力，但肌力較 弱； 5級：正常肌力。,皮膚病變 1、Gottron征： 2、向陽性紫紅斑： 3、皮膚異色?。?4、技工手： 5、鈣化：指甲變性、指端潰瘍 及雷諾現(xiàn)象等。,血清肌酶： 肌酸激酶（CK） 乳酸脫氫酶（LDH） 丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ALT） 天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（AST） 肌酶活性高低與病情輕重有關(guān)，可作為診斷疾病和判斷療效的依據(jù)。,自身抗體： 約20-30%的患者抗核抗體陽性，其中以斑點型最常見。 Jo-1抗體對肌炎有一定特異性，陽性率約為20-50%。 此類抗體陽性者突出表現(xiàn)為肺間質(zhì)纖維化，往往還伴有多關(guān)節(jié)炎、雷諾現(xiàn)象和技工手等癥狀，稱為抗合成酶綜合征或抗Jo-1綜合征。,目前仍采用Bohan和Peter1975年提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)。其內(nèi)容如下： 1、對稱性、進(jìn)行性近端肌無力。 2、肌活檢示肌肉出現(xiàn)壞死、再生、炎癥等變 化，可伴有肌束膜的萎縮。 3、血清肌酶譜升高。 4、肌電圖出現(xiàn)下述肌源性損害：1）低幅、短時 限、多相波運動單位電位；2）纖顫、正銳波 和插入活動增加；3）自發(fā)性高頻率放電。 5、皮膚改變：包括Gottron征、向陽性紫紅斑、暴 露部位的皮疹等。 凡具有1至4者可確診為多發(fā)性肌炎，1-4中具備3項并有皮疹可診斷為皮肌炎。,需與多發(fā)性肌炎/皮肌炎鑒別的疾?。?1.風(fēng)濕性多肌痛 2.纖維肌痛綜合征 3.重癥肌無力 4.內(nèi)分泌疾?。旱外浹Y、低鎂 血癥及甲亢等。,藥物治療： 糖皮質(zhì)激素：糖皮質(zhì)激素是治療多發(fā)性肌炎/皮肌炎的首選藥物 重癥患者或?qū)μ瞧べ|(zhì)激素治療反應(yīng)不佳者應(yīng)加用免疫抑制劑。,（1）糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)不佳； （2）對激素有禁忌癥； （3）糖皮質(zhì)激素治療有效，但出現(xiàn)嚴(yán)重不良反應(yīng)或減藥后復(fù)發(fā)。