先天性中耳畸形的診斷與治療(2010-06-08).ppt

解放軍總醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科醫(yī)院 韓東一,Email Tel.先天性中耳畸形的 診斷及治療,先天性外耳畸形 先天性中耳畸形 先天性?xún)?nèi)耳畸形,耳畸形的種類(lèi),耳畸形的多樣性,耳的胚胎發(fā)生學(xué)決定了多樣組合的先天 性耳部畸形 內(nèi)耳、中耳和外耳是單獨(dú)發(fā)生，所以其 中一個(gè)部位的畸形并不能預(yù)估另一部位 的畸形 最常見(jiàn)的是外耳和中耳的組合畸形，但 多具有正常內(nèi)耳結(jié)構(gòu),先天性外耳道閉鎖伴中耳畸形,是一種常見(jiàn)的耳部畸形，常伴耳廓、中耳的畸形，偶伴內(nèi)耳發(fā)育不良 發(fā)生率約占新生兒的1/100001/20000，男女之比為31 單側(cè)比雙側(cè)多3-5倍，右側(cè)多見(jiàn)，約占耳畸形所致傳導(dǎo)性聾患者的一半以上,中耳胚胎發(fā)育,胚胎第8周 第一咽囊 (內(nèi)胚層） 近側(cè)部 : 咽鼓管 背外側(cè)部向外擴(kuò)大 遠(yuǎn)側(cè)部 : 鼓室原基 第1 鰓弓 Meckel軟骨 錘骨頭和砧骨體 第2 鰓弓 Reichert軟骨 錘骨柄 砧骨長(zhǎng)突 鐙骨上結(jié)構(gòu)(鐙骨頭和兩弓),中耳的胚胎發(fā)育,Reichert 軟骨 融合成鐙骨底板 鐙骨板區(qū)的耳囊側(cè)壁 胚胎34周時(shí) 上鼓室 鼓竇 向背側(cè)擴(kuò)展,面神經(jīng)源于第二鰓弓，胚胎第四周半發(fā)育，面神經(jīng)骨管則源于第一、第二鰓弓,面神經(jīng)的發(fā)育來(lái)源于第2鰓弓 胚胎早期當(dāng)聽(tīng)囊、聽(tīng)骨和面神經(jīng)管形成時(shí),面神經(jīng)早已形成但中耳結(jié)構(gòu)發(fā)育異常,常可使面神經(jīng)走行異常 胚胎第6周發(fā)育中的膜迷路與鐙骨胚基之間形成了面神經(jīng)水平段,中耳的胚胎發(fā)育,先天性中耳畸形,分型 Teunissen等把單純中耳畸形歸納為4類(lèi)： 先天性鐙骨固定 先天性鐙骨固定伴聽(tīng)骨鏈畸形 （分兩個(gè)亞型，聽(tīng)骨鏈中斷及聽(tīng)骨鏈上鼓室固定） 3 先天性聽(tīng)骨鏈畸形但鐙骨底板活動(dòng) 先天性蝸窗或前庭窗發(fā)育不全或重度發(fā)育異 （分兩個(gè)亞類(lèi)，即發(fā)育不全及發(fā)育異常）,先天性耳部畸形的病因?qū)W,耳部畸形發(fā)生的相關(guān)因素： 遺傳因素：如18號(hào)染色體長(zhǎng)臂缺失者的66%會(huì)引起先天性外耳道閉鎖 環(huán)境因素 3 藥物因素 感染因素 胚胎發(fā)育因素,先天性中耳畸形,面神經(jīng)顳骨段畸形種類(lèi)： 面神經(jīng)水平部骨管缺損 面神經(jīng)水平部與垂直部的交接處高于外半規(guī)管 面神經(jīng)垂直部向前或者向后移位； 面神經(jīng)垂直部分成2支或3支，上述情況可以單獨(dú)發(fā)生，也可與外耳、中耳其它畸形同時(shí)存在，面神經(jīng)亦可發(fā)育不全,先天性外耳道閉鎖伴中耳畸形,先天性中耳畸形,咽鼓管畸形 咽鼓管異常寬大，是由于鼓膜張肌過(guò)度發(fā)育所致 咽鼓管鼓口閉鎖，常見(jiàn)于先天性外耳道閉鎖 咽隱窩或咽鼓管內(nèi)均可能有憩室形成先天性小息肉發(fā)生。 鼓竇蓋可以發(fā)生先天性缺裂。 臨床上較常見(jiàn)無(wú)鼓竇、小鼓竇或鼓竇位置異常。,先天性中耳畸形,先天性中耳畸形,臨床表現(xiàn) 癥狀：自幼聽(tīng)力差，無(wú)耳鳴、耳流膿，無(wú)顱腦或耳部外傷史。 耳科檢查:耳廓、外耳道、鼓膜正常 純音測(cè)聽(tīng):傳導(dǎo)性聾。聲導(dǎo)抗:鼓室壓力曲線為A型或B型，鐙骨肌反射可以引出或消失。,高分辨率CT 術(shù)前高度懷疑單純中耳畸形時(shí)，最終要靠手術(shù) 探查明確診斷,先天性中耳畸形,先天性中耳畸形,先天性中耳畸形病變部位和類(lèi)型不同，引起聽(tīng)力損失的程度各異； 砧骨缺損導(dǎo)致聽(tīng)骨鏈中斷，聽(tīng)力曲線多為平坦型，聽(tīng)力下降5060dB； 聽(tīng)骨鏈輕度固定表現(xiàn)為低頻下降為主的聽(tīng)力曲線，完全固定則表現(xiàn)為平坦型聽(tīng)力曲線；,先天性中耳畸形,診斷及鑒別診斷 根據(jù)患者的病史、聽(tīng)力學(xué)資料以及高分辨率顳骨CT結(jié)果，先天性中耳畸形的診斷并不困難。手術(shù)探查是最具說(shuō)服力的診斷標(biāo)準(zhǔn)。,1.分泌性中耳炎。 2.耳硬化癥 3.外傷性聽(tīng)骨鏈中斷: 4.鼓室硬化癥 5.成骨不全癥,鑒別診斷：,先天性中耳畸形,先天性中耳畸形類(lèi)型,自1999年1月2007年6月經(jīng)301醫(yī)院韓東一 一人手術(shù)的先天性中耳畸形61例（61耳）,錘骨或錘砧骨融合與上鼓室外側(cè)盾板或鼓環(huán)前嵴融合 13（21%） 砧鐙骨缺如前庭窗骨性閉鎖 12（20%） 砧骨或砧骨長(zhǎng)腳缺如 11（18） 鐙骨缺如前庭窗骨性閉鎖 9（15%） 砧骨長(zhǎng)腳及鐙骨上結(jié)構(gòu)缺如 7（11%） 砧骨長(zhǎng)腳缺如錘骨頭遇上鼓室外側(cè)盾板融合 3（5%） 鐙骨固定 3（5%） 砧骨畸形固定鐙骨上結(jié)構(gòu)缺如 2（3%） 鐙骨缺如 1（2%） 三個(gè)聽(tīng)骨缺如前庭窗骨性閉鎖 1（2%）,中耳畸形類(lèi)型伴發(fā)面神經(jīng)畸形,伴發(fā)面神經(jīng)畸形者11耳（18% 11/61耳）,骨管缺如 5（45%） 走形異常 3（27%） 分叉狀畸形 3（27%）,先天性中耳畸形,治療 絕大多數(shù)病例經(jīng)手術(shù)治療多可恢復(fù)聽(tīng)力 術(shù)式主要依據(jù)中耳畸形的類(lèi)型 少數(shù)不宜手術(shù)的可配戴助聽(tīng)器,中耳畸形術(shù)后并發(fā)癥,面癱：中耳畸形常伴隨面神經(jīng)畸形 外淋巴瘺：前庭窗沒(méi)有封牢 眩暈、耳鳴：前庭，半規(guī)管開(kāi)窗 感音神經(jīng)性聾：迷路損傷 遠(yuǎn)期聽(tīng)力下降：重建的聽(tīng)骨鏈脫位，前庭窗再閉鎖 單側(cè)味覺(jué)改變：術(shù)中牽拉或損傷鼓索神經(jīng),錘骨或砧骨與周邊骨壁融合固定 去除聽(tīng)骨周邊骨質(zhì) 砧骨或其長(zhǎng)腳未發(fā)育 用自體殘余砧骨或骨片連接 鐙骨與錘骨柄;PORP 鐙骨缺如前庭窗閉鎖 鐙骨底板開(kāi)窗，人工鐙骨植入 砧鐙骨缺如前庭窗閉鎖 前庭窗或底板開(kāi)窗人工鐙 骨連接錘骨 三塊聽(tīng)骨未發(fā)育前庭窗閉鎖 鐙骨底板開(kāi)窗，人工鐙 骨植入（活塞型鐙骨） 砧骨長(zhǎng)腳和鐙骨上結(jié)構(gòu)未發(fā)育，但鐙骨底板活動(dòng) TORP,中耳畸形的手術(shù)方式,中耳畸形手術(shù)移植聽(tīng)骨鷹復(fù)物的種類(lèi),PORP,TORP,piston,砧骨或砧骨長(zhǎng)腳缺如的術(shù)式,中耳畸形-砧鐙不連,勇攀高峰，爭(zhēng)創(chuàng)一流，永不懈怠,錘砧融合、砧骨長(zhǎng)腳發(fā)育短、鐙骨正常,中耳畸形-砧鐙畸形,勇攀高峰，爭(zhēng)創(chuàng)一流，永不懈怠,中耳畸形-鐙骨畸形,勇攀高峰，爭(zhēng)創(chuàng)一流，永不懈怠,勇攀高峰，爭(zhēng)創(chuàng)一流，永不懈怠,中耳畸形-砧鐙畸形-前庭窗閉鎖,砧骨和鐙骨上結(jié)構(gòu)缺如的術(shù)式,砧骨和鐙骨缺如,底版固定的術(shù)式,鐙骨發(fā)育不全、前庭窗骨性封閉的術(shù)式,砧骨長(zhǎng)腳短小、前庭窗骨性閉鎖,砧骨短小、前庭窗閉鎖采用L型Piston,砧骨短小、鐙骨正常時(shí)采用L型PORP,砧骨短小、鐙骨正常時(shí)采用L型PORP,砧骨缺如、前庭窗骨性封閉,砧骨缺如、前庭窗骨性封閉,先天性中耳畸形典型病例1,肖X，女，19歲 主訴：自幼雙耳聽(tīng)力差 檢查：耳廓招風(fēng)耳，耳道無(wú)狹窄， 鼓膜正常,術(shù)前聽(tīng)力,術(shù)前鼓膜像,術(shù)前CT,術(shù)中所見(jiàn),術(shù)中所見(jiàn),