閉塞性細(xì)支氣管炎合并機(jī)化.ppt

閉塞性細(xì)支氣管炎合并機(jī)化性肺炎,BOOP,Bronchiolitis Obliterans Organizing Pneumonia,BOOP,概述,1901年德國(guó)病理學(xué)家Lange報(bào)道了1例新 生肉芽腫組織阻塞細(xì)支氣管的病例，他 將此種疾病命名為“閉塞性細(xì)支氣管炎 （ Bronchiolitis Obliterans，BO）。”,概述,1983年Davison分析了與上述病理表現(xiàn)相似的8 例病例，因缺乏微生物學(xué)和其他病因?qū)W的證 據(jù)，而稱其為“隱源性機(jī)化性肺炎 （cryptogenic organizing pneumonia,COP）”,機(jī)化性肺炎,病理定義：遠(yuǎn)端的氣腔內(nèi)存在有呈肉芽狀的肉 芽腫組織其成分包括從纖維蛋 白滲出到含成纖維細(xì)胞的疏松膠原 等多種狀態(tài)；這些組織主要存在于 遠(yuǎn)端肺泡腔，但也經(jīng)常突入細(xì)支氣 管（從而形成閉塞性細(xì)支氣管炎）,概述,1985年Epler首次提出了“閉塞性細(xì)支氣管炎 合并機(jī)化性肺炎（Bronchiolitis Obliterans Organizing Pneumonia，Boop）”,Boop,定義：一種小氣道腔內(nèi)肉芽組織 阻塞造成的疾病，有時(shí)可 完全阻塞小氣道。 特點(diǎn)：結(jié)締組織增殖形成腔內(nèi)息肉； 纖維滲出； 肺泡內(nèi)巨噬細(xì)胞累積肺泡壁炎 癥； 但肺組織結(jié)構(gòu)仍完整。,Bronchiolitis Obliterans Organizing Pneumonia BOOP,因 標(biāo)志,果 單純性BO,特發(fā)性縮窄性細(xì)支氣管炎,細(xì)支氣管,終末性 （無(wú)氣體交換功能）,呼吸性 （有氣體交換功能）,縮窄性細(xì)支氣管炎 （閉塞性細(xì)支氣管炎）,增殖性細(xì)支氣管炎 (boop),兩種類型的細(xì)支氣管炎,兩種類型的細(xì)支氣管炎,病理學(xué)特征,細(xì)支氣管腔內(nèi)、肺泡管和肺泡內(nèi)較多機(jī)化性滲出物，在細(xì)支氣管甚至有肉芽組織增生，使管腔狹窄和閉塞。肺間質(zhì)內(nèi)以單核細(xì)胞和淋巴細(xì)胞為主的 炎癥性改變。肺泡腔內(nèi)可見(jiàn)泡沫細(xì)胞，并可以伴有一定程度纖維性肺泡隔增厚。病變大多局限于小葉范圍內(nèi)。,診斷,臨床表現(xiàn) 實(shí)驗(yàn)室檢查 影像學(xué)表現(xiàn) 肺功能 病理組織學(xué)檢查,一般臨床表現(xiàn),發(fā)病年齡：2080歲 性別：男女無(wú)明顯差異 早期表現(xiàn)：流感樣癥狀，如發(fā)熱 ，干咳，乏 力，周身不適 查體：肺部聽(tīng)診可聞及爆裂音,杵狀指少見(jiàn)。 注意：部分病人病情進(jìn)展迅速，急劇惡化，最 終死于呼吸衰竭,實(shí)驗(yàn)室檢查,白細(xì)胞總數(shù)和嗜酸性粒細(xì)胞輕度增加 血沉增快 部分患者ANA和RF陽(yáng)性 BALF中淋巴細(xì)胞，肥大細(xì)胞， CD3, CD8細(xì)胞增高，CD4+/CD8+比例下降 (0.30)。但是機(jī)制不明。,影像學(xué)表現(xiàn),千差萬(wàn)別 大致分為三類,一、肺外周彌漫的肺泡實(shí)變影,X線：多發(fā)性斑片狀影，常呈游走性，陰影大小不等，不伴有空洞和胸腔積液。 CT：毛玻璃樣變，實(shí)變，實(shí)變區(qū)內(nèi)可見(jiàn)支氣管充氣征。 注：（慢性嗜酸粒細(xì)胞性肺炎、低度惡性的肺淋巴瘤、 肺泡細(xì)胞癌也可有相同影像）,二、肺彌漫的浸潤(rùn)影伴間質(zhì)實(shí)變影,X線：網(wǎng)狀、結(jié)節(jié)狀、網(wǎng)結(jié)節(jié)型 多無(wú)蜂窩肺的表現(xiàn) CT：圓形或不規(guī)則形小陰影,三、孤立的局灶性肺部陰影,多發(fā)于上肺野 常伴有亞急性或慢性炎癥改變 陰影內(nèi)常有“空氣支氣管影” 偶可發(fā)現(xiàn)空洞 陰影邊緣清楚，常呈葉段狀分布 可呈圓形或結(jié)節(jié)型（與肺癌較難鑒別）,肺功能,以限制性通氣 障礙為主 多數(shù)患者出現(xiàn)彌散功能減退 多有低氧血癥 有時(shí)也可見(jiàn)混合性的通氣障礙。,病理組織學(xué)檢查,經(jīng)纖支鏡肺活檢 開(kāi)胸肺活檢 經(jīng)胸腔鏡肺活檢 經(jīng)CT、B超引導(dǎo)下肺活檢,分類,特發(fā)性 快速進(jìn)展型 結(jié)節(jié)型 感染后 藥物相關(guān)的 風(fēng)濕結(jié)締組織,類型,免疫疾病 器官移植 放射性相關(guān) 環(huán)境相關(guān) 其他,感染后,Chlamydia,Legionella, Mycoplasma Adenovirus, cytomegalovirus, influenza virus Malaria ， Pneumocystis Cryptococcus,藥物相關(guān)的,Antibiotics: amphotericin B, cephalosporins, minocycline, nitrofurantoin, sulfasalazine, and sulfamethoxypyridazine Bleomycin sulfate and methotrexate Gold Amiodarone Illicit use of cocaine L-tryptophan Phenytoin Carbamazepine Ticlopidine hydrochloride,風(fēng)濕結(jié)締組織,Lupus erythematosus Rheumatoid arthritis Sjgren syndrome and Sweet syndrome Polymyositis-dermatomyositis Sclerodermaprogressive systemic sclerosis Ankylosing spondylitis Polymylagia rheumatica Behet syndrome,免疫疾病,Common variable immunodeficiency Syndrome Essential mixed cryoglobulinemia,器官移植,Bone marrow Lung renal,其他,Inflammatory bowel disease Lymphoma and cancer T-cell chronic lymphocytic leukemia Human immunodeficiency virus infection Myelodysplastic syndrome Hunner interstitial cystitis Chronic thydroiditis and alcoholic cirrhosis Seasonal syndrome with cholestasis Primary biliary cirrhosis Coronary artery bypass graft surgery,鑒別診斷,1、閉塞性細(xì)支氣管炎 2、特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化 3、慢性嗜酸粒細(xì)胞肺炎 4、外源性過(guò)敏性肺泡炎,鑒別診斷,1、特發(fā)性縮窄性細(xì)支氣管炎（閉塞性細(xì)支氣管炎） 該病為小氣道病，以氣道阻塞為主 臨床表現(xiàn)為快速進(jìn)行性呼吸困難，肺部可聞及高調(diào)的吸氣中期干鳴音 胸片是肺過(guò)度充氣，并無(wú)浸潤(rùn)影 肺功能檢查顯示阻塞性通氣功能障礙而CO彌散功能正常 肺泡活檢 激素反應(yīng)差，預(yù)后差,鑒別診斷,2、特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化,鑒別診斷,3、慢性嗜酸粒細(xì)胞肺炎（CEP) 相同：臨床表現(xiàn)，X片，嗜酸性粒細(xì)胞 增加 不同： 周?chē)人崃＜?xì)胞增加，可達(dá)20%以上 BALF嗜酸粒細(xì)胞增加，大于5%且大于 淋巴細(xì)胞 病理活檢區(qū)別明顯,鑒別診斷,4、外源性過(guò)敏性肺泡炎 相同：臨床表現(xiàn)，X片，對(duì)糖皮質(zhì)激素 療效好 不同：多有誘因,治療,1、一線用藥：強(qiáng)的松 用法：1mg/kg（60mg/d）13個(gè)月， 40mg/d 3個(gè)月，1020mg/d或 隔天到一年 注意事項(xiàng)：早期，足量，足療程，逐 漸減量，停藥過(guò)早易復(fù)發(fā),2.其他用藥：抗生素(eg:erythromycin) 環(huán)磷酰胺 吸入性激素(triamcinolone) *目前療效還不確定,復(fù)發(fā),一年復(fù)發(fā)率：1/3 復(fù)發(fā)因素：低氧血癥 治療：同初次,病歷討論,患者汪治忠，男，75歲，受涼后出現(xiàn)咳 嗽，咳痰，痰為白色泡沫狀。伴發(fā)燒，最高 體溫可達(dá)39 。于中醫(yī)醫(yī)院就診，診斷為“肺 炎”，給與“頭孢他啶”輸液治療，共三天，效 果不佳。入煤炭醫(yī)院住院治療，先后應(yīng)用“左 旋氧氟沙星、氨芐青霉素、泰能、慶大霉素” 治療，共約40余天，仍有發(fā)熱，夜間明顯，波 動(dòng)于36.8 38.9 ，仍有咳嗽，咳痰。,發(fā)病約50天時(shí)入我院治療，診斷為“左下肺陰影待查”，給與“舒普深和方刻林”聯(lián)合抗感染治療，并行纖支鏡檢查,TBLB病理：慢性炎癥。BALF：細(xì)胞分類以中性粒細(xì)胞為主，淋巴細(xì)胞正常范圍。這期間，體溫波動(dòng)于36.4 37.8 ，咳嗽咳痰較前無(wú)明顯變化。入院第三周，行激素治療。,激素治療： 第13天：甲強(qiáng)龍40mg/Qd 之后：強(qiáng)的松40mg/Qd,病歷摘要,陳爾時(shí)，男，61歲，主因“發(fā)熱9天，咳嗽、咳鐵銹色痰5天”收入院 ?；颊?天前因受涼出現(xiàn)畏寒、發(fā)熱（未測(cè)），無(wú)咳嗽、咳痰，無(wú)胸痛、胸悶，無(wú)憋氣，無(wú)鼻塞、流涕（未診治）。5天前患者出現(xiàn)咳嗽，咳鐵銹色痰，每日4、5口，伴右胸痛，無(wú)肩背部放射痛，咳嗽時(shí)胸痛加重，體溫最高達(dá)38.5，給予克林霉素和左氧佛沙星治療，癥狀未緩解 。,病歷摘要,入院后查體：T37.7, 呼吸20次/分，神清，精神弱， 口唇輕度紫紺，右上肺叩診稍實(shí)，兩肺 呼吸音清晰，右上肺呼吸音減低，語(yǔ)音 傳導(dǎo)減弱，兩肺未聞及羅音，余未見(jiàn)異 常。 輔助檢查檢查 1、 血常規(guī)：WBC7.4*109/L， N72.6% ， L13.6% HG149g/L ，PLT210*109/L 。 2、血?dú)夥治觯篜H7.45，PaO266.5mmHg ， PaCO235.2 mmHg 3、胸片：右上肺斑片狀陰影（中葉）,纖支鏡結(jié)果5.15,病理 (右肺上葉前段）小塊支氣管粘膜慢 性炎，部分上皮輕度增生伴糜爛。 BALF 細(xì)胞總數(shù) 1.05*106 細(xì)胞活性 46% 細(xì)胞分類 巨噬細(xì)胞 64 淋巴細(xì)胞 8 嗜中性細(xì)胞 28 BALF培養(yǎng) 草綠色鏈球菌，奈瑟氏菌屬,纖支鏡結(jié)果5.30,病理 (右肺上葉）纖維素滲出物，其中可見(jiàn)散在上皮細(xì)胞及炎細(xì)胞。 BALF 細(xì)胞總數(shù)5.35*106 細(xì)胞活性87 % 細(xì)胞分類 % 巨噬細(xì)胞 74 淋巴細(xì)胞 26 CD3 52 CD4 35 CD8 19,其他實(shí)驗(yàn)室檢查, PPD試驗(yàn)（-） 結(jié)核抗體（-） 痰找結(jié)核桿菌（-） 免疫全套（-） 抗鏈“O”，RF未見(jiàn)異常,其他實(shí)驗(yàn)室檢查, 5.10 肺炎支原體抗體IgG237