大動脈炎的超聲診斷和鑒別診斷.ppt

大動脈炎的超聲診斷和鑒別診斷,大動脈炎命名,曾有多種命名：青年女性動脈炎 主動脈弓綜合征 巨細(xì)胞性綜合征 Martorell綜合征 特發(fā)性動脈炎 大動脈炎癥候群 縮窄性大動脈炎 泛大動脈炎癥候群 無脈癥 多發(fā)性大動脈炎 高安動脈炎( Takayasus arteritis、TA) 首先由歐洲Savary和Kussmal于1856年描述 1902年日本眼科教授高安發(fā)現(xiàn) 1956年中國報道第一例,概 念,大動脈炎是發(fā)生在大動脈及其主要分支的一組慢性進(jìn)行性非化膿性炎性疾病，可導(dǎo)致節(jié)段性動脈管腔狹窄甚至閉塞，并可繼發(fā)血栓形成,病 因,自身免疫因素 性激素 遺傳因素,多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是一種大動脈的自體免疫性疾病,病 理 特 征,主動脈及其主要分支（包括冠狀動脈）與肺動脈的慢性進(jìn)行性非特異性病變，病變從中膜與外膜開始累及內(nèi)膜的全層性動脈炎 多發(fā)性病變，可累及多支動脈 病變呈節(jié)段性，跳躍性 、兩處病變中間可見正常組織 動脈狹窄與擴(kuò)張性病變，以狹窄為主 繼發(fā)性動脈粥樣硬化 常伴有血栓形成,病 理,肉眼觀察:呈灰白色，管壁明顯增厚、變硬，內(nèi)膜表面凸凹不平，重者有多數(shù)斑塊隆起，形成樹皮樣皺紋 病變晚期動脈壁以纖維化為主，受累大分支血管管腔明顯狹窄，甚至可被纖維組織完全阻塞 部分動脈壁因彈性纖維和平滑肌破壞，中層組織壞死，不足以承受血流沖擊，導(dǎo)致動脈壁局限性擴(kuò)張形成動脈瘤 動脈瘤形成不太多見，但可為多發(fā)性 在印度和泰國胸、腹主動脈和腎動脈病變多 在日本頭暈、眩暈、主動脈瓣關(guān)閉不全和上肢無脈常見 在東南亞地區(qū)以腎血管性高血壓為主 在我國以頭臂型和混合型為主要病變,分型,臨床上根據(jù)受累的動脈部位不同可分為四型 頭臂型（型） 胸、腹主動脈型（型） 腎動脈型（型） 混合型（型）,臨 床 表 現(xiàn),青年女性多見，男女比例為1:2-4，多見于15-30歲 發(fā)病緩慢，病程較長 早期有低熱、乏力、關(guān)節(jié)痛、肌肉痛、食欲下降、體重減輕等非特異性表現(xiàn) 持續(xù)數(shù)周或數(shù)月后，出現(xiàn)大動脈炎及其分支管腔狹窄或閉塞的特征性臨床表現(xiàn) 本病多數(shù)呈慢往進(jìn)行性發(fā)展 其它臟器損害：心臟、腎臟、腦、肺 上肢無脈癥最多見 下肢無脈癥和腎動脈受累引起的腎血管性高血壓 偶見肺動脈受累,多見,病變在主動脈弓及其大的動脈分支 單側(cè)或雙側(cè)，一般左側(cè)多于右側(cè) 累及一或多支動脈，以左鎖骨下動脈和頸總動脈最為常見，頭臂干動脈和右鎖骨下動脈次之 頸內(nèi)動脈、頸外動脈和椎動脈很少受累 可致其供血器官和組織如腦、眼及上肢不同程度的缺血 當(dāng)頸總動脈、無名動脈產(chǎn)生狹窄或閉塞時，可導(dǎo)致腦部和眼部缺血癥狀，表現(xiàn)為耳鳴、視物模糊、記憶力減退、嗜睡或失眠、多夢、頭昏、眩暈、一過性黑蒙、視力下降、復(fù)視、白內(nèi)障等,頭臂型（型）,累及降主動脈和/或腹主動脈及其主要分支 以雙下肢動脈供血不足為主要癥狀，下肢發(fā)涼、發(fā)白、麻木、疼痛、并在運(yùn)動或明顯加重或出現(xiàn)間歇性跛行，嚴(yán)重的有靜息痛，趾端變黑、壞死的病例很少見 可伴有上半身血壓升高、頭脹、心悸、氣短等癥狀 下肢血壓明顯低于上肢、下肢遠(yuǎn)端動脈搏動減弱或消失，有的病例在腹部能聽到雜音或觸到震顫,胸、腹主動脈型（型）,累及腹主動脈的雙腎動脈開口處或起始部, 多為兩側(cè)同 時受累，病變程度可不一致 腎動脈狹窄便引起腎臟缺血性病變, 出現(xiàn)腎性高血壓和 腎功能衰竭的表現(xiàn) 常伴有腹主動脈的狹窄，可出現(xiàn)下肢動脈缺血的癥狀,腎動脈型（III型）,累及多部位的動脈受累，即同時存在上述兩種 或兩種以上類型的病變和相應(yīng)的臨床癥狀,混合型（型）,診 斷 方 法,超聲(二維及彩色、頻譜多普勒血流顯像) 磁共振成像(MRI)及血管成像(MRA) CT 及血管造影(CTA) 動脈血管造影檢查：最具權(quán)威的檢查方法,臨床診斷標(biāo)準(zhǔn),采用1990年美國風(fēng)濕病學(xué)會的分類標(biāo)準(zhǔn)： （1）發(fā)病年齡40歲 出現(xiàn)癥狀或體征時年齡10mmHg 雙側(cè)上肢收縮壓差10mmHg （5）鎖骨下動脈或主動脈雜音 一側(cè)或雙側(cè)鎖骨下動脈或腹主動 脈聞及雜音 （6）動脈造影異常 主動脈一級分支或上下肢近端的大動脈狹窄 或閉塞，病變常為局灶或節(jié)段性，且不是由動脈硬化、纖維 肌發(fā)育不良或類似原因引起 符合上述6項中的3項者可診斷本病,大動脈炎血管病變的超聲診斷,二維超聲 縱切面圖像顯示動脈管壁正常的三層結(jié)構(gòu)模糊不清，動脈壁僵硬、搏動減弱動脈壁全層彌漫、不規(guī)則性增厚，呈弱回聲、等回聲或不均勻性回聲 橫切面可見管腔呈偏心性狹窄。有時可呈斑塊狀增厚，邊緣多較光滑，管腔出現(xiàn)向心性狹窄以至閉塞,彩色多普勒圖像,病變動脈輕度狹窄時，狹窄處彩色血流束可略變細(xì) 血管中至重度狹窄時，彩色血流束可明顯變細(xì)，呈 細(xì)線狀為多彩鑲嵌的血流，遠(yuǎn)端動脈內(nèi)血流黯淡 病變嚴(yán)重或管腔內(nèi)血栓形成時，管腔可完全閉塞， 無彩色血流顯示 病程長者，可見病變動脈附近有側(cè)支循環(huán)建立,典型的動脈狹窄的血流頻譜為單相、血流速度明顯加快、頻帶增寬、頻窗充填 病變動脈遠(yuǎn)端表現(xiàn)則為單相、低速低阻、波峰圓鈍、頻帶增寬、頻窗充填的阻塞樣頻譜,頻譜多普勒圖像,血管超聲超聲診斷要點(diǎn),主要累及主動脈的大中分支，正常動脈管壁三層結(jié)構(gòu)消失，動脈內(nèi)膜呈節(jié)段性不規(guī)則增厚 病變動脈彩色血流束變細(xì)，甚至消失 頻譜多普勒可探及動脈狹窄的血流頻譜,經(jīng) 驗,有時由于病變部位的位置較深，在近端動脈病變時檢測很困難，可從其遠(yuǎn)端動脈的彩色血流信號和頻譜多普勒特點(diǎn)來間接判斷近端動脈有無病變 如病變動脈內(nèi)未能測及動脈頻譜，提示血管完全閉塞,其他臟器超聲所見,心臟：心臟瓣膜關(guān)閉不全、全心大 應(yīng)除外：主動脈瓣畸形 主動脈瓣關(guān)閉不全 冠狀動脈粥樣硬化 肥厚性心肌病 風(fēng)濕性心肌病 川崎病心肌損害 腎臟：腎臟萎縮變小 腦 肺,典型病例,14歲 女性 乏力,主要鑒別診斷,動脈粥樣硬化 血栓閉塞性脈管炎 先天性主動脈縮窄 主動脈瘤及動脈夾層,動脈粥樣硬化,多見于40-50歲的男性患者，主要累及大中動脈 下肢多見 常伴有糖尿病、高脂血癥 血管走行可迂曲，內(nèi)膜明顯增厚，管腔內(nèi)可見強(qiáng)弱不等的斑塊回聲，彩色血流可變細(xì)、繞行,血栓閉塞性脈管炎,主要累及四肢中小動脈和淺靜脈，多見于下肢，以青年男性多見 常有吸煙史，多見于寒冷潮濕地區(qū) 表現(xiàn)為肢體缺血、劇痛、間歇性跛行、足背動脈搏動減弱或消失，并經(jīng)常發(fā)生游走性血栓性淺靜脈炎和血管痙攣癥狀 病變的動脈見節(jié)段性內(nèi)徑變細(xì)、內(nèi)膜不光滑、管壁增厚,先天性主動脈縮窄,為主動脈峽部或動脈導(dǎo)管韌帶附近的局限性狹窄 男性多見 上下肢血壓有明顯差異,主動脈瘤及動脈夾層,動脈瘤多為動脈粥樣硬化與創(chuàng)傷所致，及各種類型的動脈炎、馬凡氏綜合癥、感染、梅毒等 真性動脈瘤為動脈壁本身病變、變薄后，局部呈梭形或囊狀擴(kuò)張，其瘤壁由所有三層血管壁組織構(gòu)成 一般呈橢圓形或圓球形，瘤體近遠(yuǎn)心端動脈可扭曲，動脈瘤內(nèi)可有血栓形成 多見于成人,夾層動脈瘤,病因復(fù)雜，常見于動脈粥樣硬化、高血壓或馬凡氏綜合癥 動脈中層發(fā)生退行性變和囊樣變，血流沖擊使動脈內(nèi)膜撕裂后，通過撕裂的內(nèi)膜進(jìn)入管壁間，在動脈的內(nèi)膜與外層間走行，使動脈內(nèi)膜與外層分離形成假腔，血流可經(jīng)原破裂口流回真腔，也可在鄰近的位置再次形成一個或