代謝性骨病4ppt課件

骨關(guān)節(jié)系統(tǒng),代謝障礙性骨疾病, X線表現(xiàn)-全身性骨密度減低 腰椎、骨盆明顯 骨小梁及骨皮質(zhì)邊緣模糊 絨毛狀 骨骼變形 承重骨 假骨折線 恥骨支、坐骨、肋骨、脛骨 和股骨上段,假骨折線：股骨頸內(nèi)側(cè)的垂直于骨皮質(zhì)的透明線,骨盆正位片 骨質(zhì)軟化的骨骼變形和假骨折線，骨盆內(nèi)陷呈三角形，坐恥骨處可見對(duì)稱性的、邊緣光滑、無移位的低密線狀“假骨折線”, 鑒別診斷： a.骨質(zhì)疏松：骨皮質(zhì)薄、骨小梁稀少清楚；有病理骨折；骨骼變形和假骨折線少 b.原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥：在嬰幼兒及兒童少見；主要表現(xiàn)為骨質(zhì)疏松，長(zhǎng)指骨橈測(cè)骨膜下骨質(zhì)吸收；多有高血鈣。 c.先天性骨梅毒：無骨質(zhì)疏松；局限性骨質(zhì)破壞，多見于脛骨近端內(nèi)側(cè)，股骨遠(yuǎn)端內(nèi)側(cè)干骺端。骨骺大小、密度、輪廓基本正常。,骨關(guān)節(jié)系統(tǒng),內(nèi)分泌性骨病,垂體疾病,腦垂體位于蝶鞍內(nèi)，分前葉和后葉 前葉：腺垂體，分泌 生長(zhǎng)激素、催乳素、 促甲狀腺激素、促腎上腺皮質(zhì)激素、 卵泡刺激素和黃體生成素 后葉：抗利尿素和催產(chǎn)素 垂體前葉功能異常可引起 巨人癥、肢端肥大癥 垂體性侏儒 柯興（Cushing）綜合征 西蒙（Simmond）病,一、巨人癥,1、概述 病理：垂體前葉生長(zhǎng)激素過度分泌所致 巨人癥 骨骺愈合之前 病因： 主要 垂體前葉嗜酸性細(xì)胞腺瘤 少數(shù) 為嗜酸性細(xì)胞增生引起 極少 垂體腺癌,2、影像學(xué)表現(xiàn) X線表現(xiàn)： a.骨骺向長(zhǎng)的方向生長(zhǎng)迅速，四肢異常生長(zhǎng)； b.軀干與四肢相比相對(duì)的短縮； c.手足的指及趾表現(xiàn)纖細(xì)、末端無粗糙現(xiàn)象； d.?？吹降霸龃螅悍叫卧龃螅按餐簧下N，后床 突及鞍背后移，鞍底可出現(xiàn)雙邊征 CT、MRI,3、診斷和鑒別診斷 a.家族性身材高大 與巨人癥發(fā)病初期，后者全身各部發(fā)育勻稱，無內(nèi)分泌異常癥狀,二、垂體性侏儒,1、概述 垂體前葉生長(zhǎng)激素分泌不足 生長(zhǎng)發(fā)育障礙 原發(fā)性和繼發(fā)性 原發(fā)性垂體性侏儒多見，病因不明 繼發(fā)性者少見，垂體本身或周圍病變引起,2、影像學(xué)表現(xiàn) X線 與年齡相比 a.全身骨骼勻稱性發(fā)育較小 b.骨骺出現(xiàn)延遲，愈合亦延遲甚至不愈合 c.椎體因邊緣骨骺缺如可變扁 d.顱面骨較小，顱頂骨相對(duì)較大，顱縫不閉合 e.副鼻竇發(fā)育較小，上下頜骨發(fā)育不良 原發(fā)性 蝶鞍發(fā)育較??；繼發(fā)性 蝶鞍擴(kuò)大 CT和MRI 原發(fā)性 早期多正常，晚期可見垂體體積變小 繼發(fā)性 可發(fā)現(xiàn)鞍區(qū)腫瘤或其他占位性病變,垂體性侏儒 手正位平片 骨骼勻稱性發(fā)育較小，雖為成年，橈骨遠(yuǎn)端干骺骨骺仍未閉合,3、診斷和鑒別診斷 全身骨骼勻稱性發(fā)育較小，骨骺出現(xiàn)和閉 合延遲或不閉合，智力正常即可診斷,甲狀旁腺疾病 甲狀旁腺分泌甲狀旁腺素。后者促進(jìn)骨內(nèi)破骨活動(dòng)和骨鈣脫出，提高血鈣濃度，增加腎小管和腸道鈣的重吸收，減少腎小管磷的重吸收。,二、甲狀旁腺功能亢進(jìn),1、概述 甲狀旁腺素分泌 甲旁亢 臨床表現(xiàn) 原發(fā)性：甲狀旁腺腺瘤80-90；其次彌漫性甲狀旁腺增生；腺癌最少 繼發(fā)性：腎功能衰竭、佝僂病、腎小管性酸中毒及Fanconi綜合征等 好發(fā)年齡30 - 50歲，女性多于男性 全身骨關(guān)節(jié)疼痛和多發(fā)性骨折 實(shí)驗(yàn)室檢查：血鈣和尿鈣 PTH 血磷降低 堿性磷酸酶 發(fā)病機(jī)制 甲狀旁腺素 骨內(nèi)破骨細(xì)胞活性增加 骨吸收區(qū)內(nèi)纖維肉芽組織增生，并繼發(fā)粘液變出血 纖維囊性骨炎 富含含鐵血黃素呈棕色而又被稱為 棕色瘤,2、影像學(xué)表現(xiàn) 普通X線檢查 1/3骨骼改變、 1/3骨質(zhì)疏松、1/3無骨骼異常 全身骨骼廣泛性骨質(zhì)疏松 骨膜下骨皮質(zhì)吸收 中節(jié)指骨橈側(cè)緣，骨干皮質(zhì)花邊狀骨缺損， 特征X線表現(xiàn)，齒槽硬板、長(zhǎng)骨肋骨也可發(fā)生 軟骨下骨吸收 鎖骨肩峰端及恥骨聯(lián)合處，軟骨下骨質(zhì)缺損 局限性囊狀骨破壞（棕色瘤） 長(zhǎng)骨和下頜骨，單發(fā)或多發(fā)，大小不一囊狀透光區(qū)，邊界清楚 骨質(zhì)軟化 可引起繼發(fā)性甲旁亢 骨質(zhì)硬化 慢性腎功能衰竭引起繼發(fā)性甲旁亢 尿路結(jié)石 雙側(cè)腎盂多發(fā)，鹿角形或斑片狀 關(guān)節(jié)軟骨鈣化 原發(fā)性甲旁亢，膝、肩、腕部三角軟骨處 軟組織鈣化 繼發(fā)性甲旁亢，關(guān)節(jié)周圍和血管壁,CT和MRI 可發(fā)現(xiàn)甲狀旁腺腺瘤 C T：骨質(zhì)疏松、骨吸收、囊變 MRI：對(duì)骨髓纖維化和囊性病變的鑒別有意義 對(duì)骨膜下骨吸收觀察有限,雙手正位平片 雙手骨質(zhì)疏松；雙側(cè)第2-4中節(jié)指骨和第4-5近節(jié)指骨橈側(cè)皮質(zhì)外緣模糊并不規(guī)則缺失，呈現(xiàn)不同程度的骨膜下骨吸收 股骨上段正位平片 股骨頸、轉(zhuǎn)子間區(qū)及下方多個(gè)大小不等類囊狀透光區(qū)。部分病灶相鄰皮質(zhì)輕度膨脹變薄，棕色瘤 CT平掃軸位 股骨上段類囊狀病灶骨殼部分不完整，內(nèi)顯示液液平面,手正位平片 沿指骨橈側(cè)緣明顯的骨膜下骨吸收，掌部血管鈣化明顯 指骨遠(yuǎn)段橈側(cè)可見邊界清楚的7mm寬的透亮帶,正位胸片 兩側(cè)多發(fā)肋骨膨脹性骨質(zhì)破壞， 胸椎上段見金屬內(nèi)固定，兩側(cè)肺野清晰 胸部CT縱隔窗 肋骨兩側(cè)多發(fā)膨脹性骨質(zhì)破壞，略有對(duì)稱分布，病變周圍未見軟組織腫塊,手正位平片 沿指骨橈側(cè)緣見骨膜下骨吸收,頭顱側(cè)位平片 顱骨骨質(zhì)密度不均呈“椒鹽征”，頜骨齒槽硬板見骨吸收,骨盆正位平片 左側(cè)髖臼至坐骨溶骨性骨質(zhì)破壞 病變累及中部，骨質(zhì)結(jié)構(gòu)消失，病變邊緣輕微硬化，并有膨出改變。恥骨聯(lián)合表現(xiàn)為廣泛的軟骨下骨吸收的異常改變,CT平掃軸位 髖臼前內(nèi)緣溶骨性骨質(zhì)破壞，骨和骨皮質(zhì)膨脹改變，病變區(qū)密度為軟組織密度,肩鎖關(guān)節(jié)正位平片 軟骨下骨質(zhì)破壞導(dǎo)致肩鎖關(guān)節(jié)間隙增寬（小箭頭）， coracoclavicular ligament處見韌帶下骨吸收（大箭頭）,股骨下段正位平片 股骨遠(yuǎn)段“棕色瘤”，表現(xiàn)為邊界清楚的中心性、溶骨性骨質(zhì)破壞（小箭）， 股骨內(nèi)側(cè)髁軟骨下骨吸收致軟骨下邊緣模糊（彎箭頭）,3、診斷和鑒別診斷 a.骨質(zhì)軟化 骨骼彎曲變形，假骨折 b.骨纖維異常增殖癥 多骨發(fā)病，病變局限 c.腎性骨病 繼發(fā)甲旁