兒童反復(fù)肺炎診斷 ppt課件VIP

,兒童反復(fù)肺炎的診斷思路,兒童反復(fù)肺炎的診斷思路,反復(fù)呼吸道感染的臨床概念反復(fù)呼吸道感染的判斷條件反復(fù)肺炎診斷思路病因病因分析思路鑒別診斷輔助檢查,反復(fù)呼吸道感染的臨床概念,反復(fù)呼吸道感染的定義：指1年內(nèi)發(fā)生上、下呼吸道感染 的次數(shù)頻繁，超出正常范圍。 1987年4月，第一屆全國小兒呼吸道疾病學術(shù)會議在成都市召開。會議的中心議題為小兒呼吸道感染及病原學快速診斷、哮喘、呼吸衰蝎的新進展，經(jīng)討論制定了“反復(fù)呼吸道感染的診斷參考標準”。,3,兒童反復(fù)肺炎的診斷思路,4,反復(fù)呼吸道參考標準,參考標準規(guī)定：,注：若上呼吸道感染次數(shù)不夠，可加上下呼吸道感染次數(shù)，反之則不能,兒童反復(fù)肺炎的診斷思路,5,反復(fù)呼吸道感染的臨床概念,參考標準發(fā)表后，自1988年以來國內(nèi)各類兒科雜志公開發(fā)表的有關(guān)反復(fù)呼吸道感染的臨床學術(shù)論文和病倒報告，粗計達1103篇。有關(guān)研究發(fā)現(xiàn)反復(fù)呼吸道感染的病因較為集中在先天解剖因素、免疫功能缺陷、微量元素缺乏、胃食管返流、病原微生物感染等。,兒童反復(fù)肺炎的診斷思路,6,反復(fù)呼吸道感染判斷條件,2006年第10屆全國小兒呼吸病學術(shù)會議及2007年中華兒科雜志編輯委員會和中華醫(yī)學會兒科學分會呼吸學組主辦的“慢性咳嗽和反復(fù)呼吸道感染的學術(shù)研討會“充分討論之后，對1987年制定的“反復(fù)呼吸道感染的診斷參考標準”做了修訂。 根據(jù)多學科專家的共識，將反復(fù)呼吸道感染的病名診斷理解為臨床概念；將“反復(fù)呼吸道感染的診斷參考標準”修改為“反復(fù)呼吸道感染判斷條件”。,兒童反復(fù)肺炎的診斷思路,7,反復(fù)呼吸道感染判斷條件,判斷條件：反復(fù)上呼吸道感染兩次感染間隔時間至少 7 天以上。若上呼吸道感染次數(shù)不夠，可以將上、下呼吸道感染次數(shù)相加 ，反之則不能。但若反復(fù)感染是以下呼吸道為主，則應(yīng)定義為反復(fù)下呼吸道感染。確定次數(shù)須連續(xù)觀察 1 年。反復(fù)肺炎指1年內(nèi)反復(fù)患肺炎2 次，肺炎須由肺部體征和影像學證實，兩次肺炎診斷期間肺炎體征和影像學改變應(yīng)完全消失。,兒童反復(fù)肺炎的診斷思路,8,反復(fù)肺炎診斷思路病因,對于反復(fù)肺炎，除必須考慮何種致病微生物外，更重要的是認真尋找導(dǎo)致反復(fù)肺炎的基礎(chǔ)病變。病因： 原發(fā)性免疫缺陷病 先天性肺實質(zhì)、肺血管發(fā)育異常 先天性氣道發(fā)育異常 先天性心臟畸形 原發(fā)性纖毛運動障礙,兒童反復(fù)肺炎的診斷思路,9,反復(fù)肺炎診斷思路病因,6.囊性纖維性變 7.氣道內(nèi)阻塞或管外壓迫 8.支氣管擴張 9.反復(fù)吸入,兒童反復(fù)肺炎的診斷思路,10,反復(fù)肺炎診斷思路病因,1、原發(fā)性免疫缺陷病 原發(fā)性抗體缺陷病、細胞免疫缺陷病、聯(lián)合免疫缺陷病、補體缺陷病、吞噬功能缺陷病以及其他原發(fā)性免疫缺陷病等。 常見的原發(fā)性抗體免疫缺陷病為：X-連鎖無丙種球蛋白血癥（XLA）、常見變異型免疫缺陷?。–VID）、IgG亞類缺乏癥、選擇性IgG缺乏癥、慢性肉芽腫病等。,兒童反復(fù)肺炎的診斷思路,11,反復(fù)肺炎診斷思路病因,1)、X連鎖無丙種球蛋白血癥（XLA）: 本病的特征：為B淋巴細胞缺乏以及成熟停滯，導(dǎo)致嚴重的低丙種球蛋白血癥。本病伴性隱性遺傳，男性發(fā)病。 患兒多于48個月起病，表現(xiàn)為肺炎鏈球菌、鏈球菌、和嗜血桿菌等胞外菌反復(fù)嚴重的感染，常并發(fā)惡性淋巴瘤、白血病和類風濕性關(guān)節(jié)炎等。 患兒血清中IgG2.0g/L,IgA、IgM含量均低，缺乏同族血凝素和接種白喉、破傷風、百日咳疫苗后抗體應(yīng)答。血清和外分泌液中的抗體缺乏（此點與嬰兒暫時性低丙種球蛋白血癥相鑒別），患兒細胞免疫功能檢查正常。 治療：丙種球蛋白替代療法,兒童反復(fù)肺炎的診斷思路,12,反復(fù)肺炎診斷思路病因,2）、常見變異型免疫缺陷病（CVID）： 患者家族中血清Ig濃度異常，出現(xiàn)自身抗體、自身免疫病或腫瘤的幾率較高，提示與遺傳有關(guān)。 臨床表現(xiàn)和易感細菌種類：與X連鎖無丙種球蛋白血癥相似。 發(fā)病年齡:不定，較多見于青壯年，男女都可發(fā)病 。對感染的易感程度較X-連鎖無丙種球蛋白血癥為低。 大部分病人扁桃體和淋巴結(jié)不同程度增大，淋巴結(jié)皮質(zhì)有濾泡，部分病人循環(huán)B細胞數(shù)正?；蚪咏?，但血清Ig和抗體應(yīng)答呈現(xiàn)嚴重缺陷。還可并發(fā)腸道結(jié)節(jié)性淋巴樣增生、胸腺瘤、溶血性貧血、惡性貧血、萎縮性胃炎、胃酸缺乏等。,兒童反復(fù)肺炎的診斷思路,13,反復(fù)肺炎診斷思路病因,3）、嬰兒暫時性低丙種球蛋白血癥： 本病為一種自限性疾病，病因不明，以嬰兒期免疫球蛋白合成延遲為特征，未成熟兒多見，男女均可發(fā)病。臨床表現(xiàn)與X連鎖無丙種球蛋白血癥相似，但程度輕，表現(xiàn)為反復(fù)的細菌感染。 血清免疫球蛋白可低至4.0g/L，細胞免疫功能正常，淋巴活檢可找到漿細胞。 患兒生后918個月才開始自身合成免疫球蛋白，24歲含量達到正常水平。,兒童反復(fù)肺炎的診斷思路,14,反復(fù)肺炎診斷思路病因,4）、選擇性IgA缺陷癥： 只缺乏血清IgA（0.05g/L)和分泌型IgA，為常染色體隱性或顯性遺傳，男女都可發(fā)生，且家族內(nèi)可有多人發(fā)病。 本病患者可無癥狀，或于嬰幼兒時期開始反復(fù)患呼吸道感染，也可發(fā)生胃腸道和泌尿道感染，并常伴有自身免疫性疾病和變態(tài)反應(yīng)性疾病。 致病原因同其他抗體缺陷癥 近年來發(fā)現(xiàn)伴有反復(fù)感染的選擇性IgA缺乏癥常合并IgG2和IgG4缺陷。,兒童反復(fù)肺炎的診斷思路,15,反復(fù)肺炎診斷思路病因,5）、 IgG亞類缺陷癥： IgG亞類缺陷患者的血清總IgG 水平一般都正常，而單個或多個IgG 亞類的含量低于同齡兒正常值均數(shù)減2SD；對某些抗原不產(chǎn)生抗體，臨床上與全丙種球蛋白低下血癥同樣地容易感染。 2歲以前難與生理性IgG 亞類低下相鑒別，故不宜過早診斷本病。,兒童反復(fù)肺炎的診斷思路,16,反復(fù)肺炎診斷思路病因,6）、選擇性IgM缺陷癥： 血清IgM濃度100mg/L為選擇性IgM缺陷。 患者常有嚴重的細菌感染，特別是革蘭氏陰性菌引起的敗血癥、腦膜炎等，導(dǎo)致患者在嬰兒期即死亡。 另它的主要表現(xiàn)為反復(fù)的化膿性感染。血清IgM2g/L可視為缺乏。,兒童反復(fù)肺炎的診斷思路,17,反復(fù)肺炎診斷思路病因,7）、慢性肉芽腫?。和淌上到y(tǒng)缺陷病 本病又稱粒細胞消化功能障礙?？赡苁怯捎谥行粤＜毎皢魏思毎荒墚a(chǎn)生足量的過氧化氫。中性粒細胞的殺菌作用減弱，不能殺滅過氧化氫酶陽性的細胞，如金黃色葡萄球菌、大腸桿菌、變形桿菌、白色念珠菌等，因而不能消化吞噬這些細菌。致使感染經(jīng)久不愈。（但能殺滅過氧化氫酶陰性的細菌。如肺炎雙球菌、鏈球菌等） 臨床特點：嬰兒期反復(fù)的化膿菌感染。如皮下膿腫、化膿性淋巴結(jié)炎、肺炎、肺膿腫等多部位感染或膿腫形成、局部膿腫切開以后，傷口持久不愈。在細菌抗原的刺激下、淋巴組織過度增生、致使肝、脾及淋巴結(jié)腫大、并形成慢性肉芽腫。 白細胞計數(shù)及中性粒細胞可增加、但中性粒細胞的殺菌指數(shù)顯著低下。,兒童反復(fù)肺炎的診斷思路,18,反復(fù)肺炎診斷思路病因,2、先天性肺實質(zhì)、肺血管發(fā)育異常 先天性肺實質(zhì)發(fā)育異常的患兒，如肺隔離癥、肺囊腫等，易發(fā)生反復(fù)肺炎或慢性肺炎。這些畸形常在合并肺炎時發(fā)現(xiàn)，表現(xiàn)為同一肺葉反復(fù)感染或肺部固定陰影不能完全吸收。 肺血管發(fā)育異常導(dǎo)致肺淤血或缺血，易合并感染，引起反復(fù)肺炎或咯血。,兒童反復(fù)肺炎的診斷思路,19,反復(fù)肺炎診斷思路病因,- 先天性肺實質(zhì)發(fā)育異常1）、肺隔離癥（pulmonary seguestration）： 也稱為有異常動脈供血的肺囊腫癥，簡稱“隔離肺”，是臨床上相對多見的先天性肺發(fā)育畸形。臨床表現(xiàn)：一般分為葉內(nèi)型和葉外型兩種類型 葉內(nèi)型：病變的肺組織呈囊性改變，位于同一肺葉 的臟層胸膜內(nèi)。 葉外型：病肺位于正常肺葉組織之外。,兒童反復(fù)肺炎的診斷思路,20,反復(fù)肺炎診斷思路病因,- 先天性肺實質(zhì)發(fā)育異常2）、肺囊腫(congenital pulmonary cyst)： 一種較為常見的肺發(fā)育異常癥。病變的肺組織出現(xiàn)單個或多個囊腫，可累及一個或數(shù)個肺葉。先天性肺囊腫的臨床表現(xiàn)頗不一致，有的可完全無癥狀，有的可因囊腫內(nèi)出現(xiàn)張力性積氣而引起嚴重的壓迫癥狀。 先天性肺囊腫的臨床表現(xiàn)可甚懸殊，依其囊腫的大小、數(shù)目，對鄰近臟器的影響程度有無感染及破裂等并發(fā)癥的存在而表現(xiàn)各異，主要為壓迫和感染癥狀。,兒童反復(fù)肺炎的診斷思路,21,反復(fù)肺炎診斷思路病因,- 先天性肺實質(zhì)發(fā)育異常3）、肺血管異常： 血管異常是一組由先天性血管發(fā)育異常而引發(fā)的疾病。病灶隨春秋增加而成比例發(fā)展，不會自行減退。 血管異常按照其構(gòu)造布局分成：毛細血管畸形或微靜脈畸形，靜脈畸形和消息脈畸形。 臨床表現(xiàn)：體表部位的血管異常導(dǎo)致血管畸形決定。其反復(fù)大量出血為此病之特色。特殊情況下，可讓人在短時間內(nèi)呈現(xiàn)失血性休克。,兒童反復(fù)肺炎的診斷思路,22,反復(fù)肺炎診斷思路病因,3、先天性氣道發(fā)育異常 如氣管-支氣管狹窄、氣管-支氣管軟化、氣管-支氣管橋，這些畸形常引起氣道分泌物阻塞，反復(fù)發(fā)生肺炎。由于氣道不通暢，患兒多伴有喘息、吸氣性或雙相性呼吸困難，咳嗽有時呈金屬聲。纖維支氣管鏡或CT氣道重建可協(xié)助診斷。,兒童反復(fù)肺炎的診斷思路,23,反復(fù)肺炎診斷思路病因,4、先天性心臟畸形 各種先天性心臟病尤其是左向右分流型，由于肺部淤血，可引起反復(fù)肺炎。,兒童反復(fù)肺炎的診斷思路,24,反復(fù)肺炎診斷思路病因,5、原發(fā)性纖毛運動障礙 纖毛結(jié)構(gòu)或功能障礙時，由于呼吸道粘液清除障礙，病原微生物滯留于呼吸道易導(dǎo)致反復(fù)肺炎或慢性肺炎。 臨床特點：痰多，可伴有喘息，由于整個呼吸道粘膜均受累，還表現(xiàn)為慢性化膿性鼻炎、鼻竇炎、慢性滲出性中耳炎。診斷依賴纖毛活檢電鏡觀察。 如果患兒有內(nèi)臟轉(zhuǎn)位（主要是右位心）-支氣管擴張-鼻竇炎三聯(lián)征，可臨床診斷 Kartageners 綜合癥(簡稱KS,為常染色體隱性遺傳病，有家族病史）,兒童反復(fù)肺炎的診斷思路,25,反復(fù)肺炎診斷思路病因,Kartageners綜合征 是指一組具有慢性鼻竇炎、支氣管擴張、內(nèi)臟易位的臨床三聯(lián)癥的兒童或成人。 在20世紀開始有人報道，關(guān)于超微結(jié)構(gòu)的報道最早見于1976年發(fā)表的關(guān)于鼻纖毛結(jié)構(gòu)的異常 認為KS 是臨床變異性的原發(fā)性纖毛不動綜合征 （Primay ciliary dyskinsia PCD) （Immotile cilia syndrome ICS）PCD 是一種常染色體隱性遺傳的粘液纖毛缺失或功能障礙的病癥PCD 與內(nèi)臟易位共存叫做 KS ，約占PCD 的50% 發(fā)病率：在白人中的發(fā)病率為1/2000，是白人兒童第三大常見的遺傳性慢性呼吸道疾病，常伴有肺囊性纖維變（CF）和遺傳性免疫缺陷。黃種人的發(fā)病率尚未見報道；另有報道發(fā)病率為1/3萬1/6萬；KS 發(fā)病率居報道為1/25萬。,兒童反復(fù)肺炎的診斷思路,26,反復(fù)肺炎診斷思路病因,Kartageners綜合征發(fā)病機制-11）內(nèi)臟易位：在胚胎發(fā)育過程中，若纖毛結(jié)構(gòu)異常，由于缺乏正常的纖毛擺動，將隨機地發(fā)生內(nèi)臟旋轉(zhuǎn)；在妊娠1015天時，內(nèi)臟發(fā)生左旋代替正常的向右旋轉(zhuǎn)2）支氣管擴張：早期出現(xiàn)的支氣管擴張不是內(nèi)因的結(jié)果，而是支氣管慢性感染的結(jié)果 80%PCD 存在支氣管擴張，嬰兒未受影響，發(fā)病率隨年齡的增加而增加3）慢性鼻竇炎出現(xiàn)在所有患者中，由于鼻竇發(fā)育不良，尤其是額竇發(fā)育不良，導(dǎo)致病變纖毛細胞營養(yǎng)供應(yīng)不良。,兒童反復(fù)肺炎的診斷思路,27,反復(fù)肺炎診斷思路病因,Kartageners綜合征發(fā)病機制-24）纖毛 現(xiàn)已證實纖毛軸絲含有130多種多肽，任何一種多肽有缺陷，均會造成同樣的病理結(jié)果。因此具有明顯的遺傳異質(zhì)性； 精子尾部鞭毛是一種特殊的纖毛，因其基因絲（多肽）與呼吸道纖毛相似，結(jié)構(gòu)異常時，精子失去運動功能，造成不育； 同樣由于輸卵管纖毛功能障礙，引起易位妊娠 。 在一些不典型的病例中，纖毛結(jié)構(gòu)可以正常。,兒童反復(fù)肺炎的診斷思路,28,反復(fù)肺炎診斷思路病因,6、囊性纖維性變 當患兒有反復(fù)肺炎，同時伴有外分泌腺尤其是胰腺功能障礙，肝硬化時，應(yīng)考慮本病，汗液檢查氯化鈉含量高于正常對照可確診。 在西方國家，囊性纖維性變是兒童反復(fù)肺炎最常見的原因，東方黃色人種罕見。我國大陸及臺灣地區(qū)曾報道了個別兒童病例，提示我國兒童有可能存在本病。,兒童反復(fù)肺炎的診斷思路,29,反復(fù)肺炎診斷思路病因,7、氣道內(nèi)阻塞或管外壓迫 兒童引起氣道內(nèi)阻塞的最常見疾病為支氣管異物，其次是結(jié)核性肉芽腫和干酪性物質(zhì)阻塞，偶見氣管和支氣管原發(fā)腫瘤。 氣道管外壓迫的原因多為縱膈、氣管支氣管淋巴結(jié)結(jié)核、腫瘤、血管畸形以及真菌感染引起的腫大淋巴結(jié)壓迫所致，由于局部通氣不良，造成反復(fù)肺炎。,兒童反復(fù)肺炎的診斷思路,30,反復(fù)肺炎診斷思路病因,8、支氣管擴張 各種原因引起的局限性或是廣泛性支氣管擴張，由于分泌物清除障礙，可反復(fù)發(fā)生肺炎。 支氣管擴張可由許多原因引起：免疫缺陷性疾病、麻疹、腺病毒、結(jié)核感染后等 臨床表現(xiàn)：長期咳嗽、咳膿痰、反復(fù)肺炎、杵狀指（趾）。CT檢查看到擴張的支氣管征象可明確診斷。,兒童反復(fù)肺炎的診斷思路,31,反復(fù)肺炎診斷思路病因,9、反復(fù)吸入 吞咽功能障礙患兒如智力低下、環(huán)咽肌肉發(fā)育延遲、神經(jīng)肌肉疾病以及胃食管反流等。由于長期反復(fù)吸入，導(dǎo)致肺炎遷延不愈或反復(fù)肺炎。,兒童反復(fù)肺炎的診斷思路,32,反復(fù)肺炎診斷思路 病因分析,病因分析思路如下： 詳細詢問病史和體格檢查 評價胸部X線片 反復(fù)單一部位肺炎 反復(fù)的多部位肺炎 支氣管發(fā)育異常 免疫缺陷病、反復(fù)吸入 肺發(fā)育異常 支氣管、肺發(fā)育異常、先心 氣道外壓迫 原發(fā)性纖毛遠動障礙 氣道內(nèi)阻塞 廣泛支氣管擴張 局限支氣管擴張 囊性纖維性變,兒童反復(fù)肺炎的診斷思路,33,反復(fù)肺炎診斷思路-鑒別判斷,需要與反復(fù)肺炎鑒別的疾?。?肺結(jié)核、特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥、哮喘、閉塞性細支氣管炎并機化性肺炎（BOOP）、嗜酸細胞性肺炎、過敏性肺泡炎、特發(fā)性間質(zhì)性肺炎,兒童反復(fù)肺炎的診斷思路,34,反復(fù)肺炎診斷思路輔助檢查,1、耳鼻喉科檢查 可發(fā)現(xiàn)某些先天發(fā)育異常和急、慢性感染灶。,兒童反復(fù)肺炎的診斷思路,35,反復(fù)肺炎診斷思路輔助檢查,2、病原微生物檢測 病原微生物應(yīng)進行多病原聯(lián)合檢測，以獲得致病微生物的提示。,兒童反復(fù)肺炎的診斷思路,36,反復(fù)肺炎診斷思路輔助檢查,3、肺部CT和氣道、血管重建顯影 可提示支氣管擴張、氣道狹窄（腔內(nèi)阻塞和管外壓迫）、氣道發(fā)育畸形、肺發(fā)育異常、血管壓迫等。,兒童反復(fù)肺炎的診斷思路,37,反復(fù)肺炎診斷思路輔