內(nèi)分泌高血壓的診治

內(nèi)分泌性高血壓的診治,菏澤市立醫(yī)院 解合蘭,高血壓是最常見的心血管疾病，其中原發(fā)性高血壓占90%，另外有10%左右是繼發(fā)性高血壓。內(nèi)分泌性和腎血管性是繼發(fā)性高血壓的主要原因。 內(nèi)分泌性高血壓是指原發(fā)性內(nèi)分泌疾病作為病因而導(dǎo)致的高血壓。其中腎上腺疾病所引起的高血壓是最常見的內(nèi)分泌性高血壓。,內(nèi)分泌高血壓現(xiàn)狀,目前國內(nèi)、外對內(nèi)分泌性高血壓的認(rèn)識和研究不夠多，病因常常被忽略，以致錯(cuò)診或誤診。事實(shí)上原醛和嗜鉻細(xì)胞瘤的患者數(shù)量并不少。對這些病人進(jìn)行有效治療的社會和經(jīng)濟(jì)效益顯而易見，但實(shí)際上所診治的病人卻遠(yuǎn)遠(yuǎn)低于上述估計(jì)的數(shù)量。因此應(yīng)重視對內(nèi)分泌性高血壓的研究和診斷。,內(nèi)分泌性高血壓的病因,下丘腦和垂體疾?。荷L激素瘤、泌乳素瘤、垂體后葉加壓素分泌過多甲狀腺疾?。杭卓?、甲減腎上腺疾?。涸l(fā)性醛固酮增多癥（PA)、Cushing綜合征、嗜鉻細(xì)胞瘤、腎上腺髓質(zhì)增生、先天性腎上腺皮質(zhì)增生(CAH)等腎素分泌瘤 胰島素抵抗與代謝綜合征、糖尿病,如何發(fā)現(xiàn)內(nèi)分泌性高血壓？,熟悉各種內(nèi)分泌性高血壓原發(fā)疾病的臨床特點(diǎn) 學(xué)會從病史、臨床的癥狀、體征及常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查中, 尋找出內(nèi)分泌性高血壓的診斷線索,提示內(nèi)分泌性高血壓的病史,原有高血壓突然加劇, 或呈惡性高血壓表現(xiàn)藥物抵抗性高血壓（頑固性高血壓）自發(fā)性低血鉀或常規(guī)劑量的利尿藥治療后迅速出現(xiàn)低血鉀,提示內(nèi)分泌性高血壓的病史,無高血壓家族史或高血壓家族史十分明顯, 特別是嚴(yán)重高血壓, 早年發(fā)生高血壓 高血壓突然起病高血壓起病年齡小于20 歲或超過60 歲,提示內(nèi)分泌性高血壓的病史,體重變化明顯, 體脂分布發(fā)生改變、外貌發(fā)生改變(庫欣綜合征、肢端肥大癥) 高血壓伴頭痛、心悸、多汗或體位性低血壓,腎上腺疾病與高血壓,嗜鉻細(xì)胞瘤,是來源于腎上腺髓質(zhì)或腎上腺外嗜鉻組織的分泌兒茶酚胺的腫瘤，是內(nèi)分泌性高血壓的重要原因，可導(dǎo)致心、腦、腎血管系統(tǒng)的嚴(yán)重并發(fā)癥。,嗜鉻細(xì)胞瘤,發(fā)病機(jī)理：腎上腺髓質(zhì)分泌大量腎上腺素及去甲腎上腺素所致 近年有學(xué)者報(bào)告其在高血壓人群中的患病率約為1.9% 。大多數(shù)的病例如能及早診治，可以治愈；但嚴(yán)重者病情兇險(xiǎn)，變化多端，且有約10%為惡性腫瘤。 如能早期診斷、早期治療，大多數(shù)嗜鉻細(xì)胞瘤是臨床可治愈的一種繼發(fā)性高血壓。,嗜鉻細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn),.陣發(fā)性高血壓型： 平時(shí)血壓正?；蚬潭ㄓ谳^高水平。發(fā)作時(shí)血壓驟升，可高達(dá)200300/150180mmHg。感胸部不適、緊束感、呼吸加快，隨后心跳加速，伴劇烈頭痛、心悸、手抖、面色蒼白、四肢發(fā)涼、出冷汗。發(fā)作時(shí)間短則數(shù)分鐘，長則幾小時(shí)。 一般降壓藥治療常無效。發(fā)作終止血壓恢復(fù)正?；蚬潭ㄓ谳^高水平，病人感覺疲乏無力，精神不振。,嗜鉻細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn),.持續(xù)性高血壓型： 由于腫瘤持續(xù)不斷分泌兒茶酚胺所致。表現(xiàn)與原發(fā)性高血壓相似，不同之處在于本病患者有不同程度的腎上腺素和去甲腎上腺素分泌過多的表現(xiàn)，如怕熱、多汗、消瘦、疲乏、精神緊張、焦慮恐懼、心動過速等表現(xiàn)。,嗜鉻細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn),3、高血壓與低血壓交替發(fā)作型 高血壓與低血壓交替發(fā)作是嗜鉻細(xì)胞瘤危象的一種類型，病情發(fā)展急劇，危險(xiǎn)性大，血壓在短時(shí)間內(nèi)有大幅度而頻繁的波動，這種嚴(yán)重的血液動力學(xué)的改變?nèi)菀滓鹉X血管意外、急性心衰、休克、心肌梗死等嚴(yán)重并發(fā)癥，如不及時(shí)控制 可造成死亡。,嗜鉻細(xì)胞瘤診斷,激素及代謝產(chǎn)物的測定血漿兒茶酚胺測定。尿兒茶酚胺測定：24小時(shí)尿兒茶酚胺總排量明顯增高（100-200g）具有肯定的診斷意義。尿香草基杏仁酸 （VMA）測定尿甲氧基腎上腺素（MN）、甲氧基去甲腎上腺素（NMN）測定。近年來認(rèn)為測定血或尿中的MN、NMN可提高嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷符合率,特別是對兒茶酚胺水平正常的病人可減少假陰性。,嗜鉻細(xì)胞瘤診斷,影像學(xué)檢查 CT掃描和MRI：對腎上腺的腫瘤陽性率很高，但對腎上腺外腫瘤可靠性差。131 I-間碘芐胍(MIBG)顯像診斷具有較高的特異性和靈敏性，對極小腫瘤和腎上腺外腫瘤診斷有獨(dú)到之處。,嗜鉻細(xì)胞瘤治療,（1）原發(fā)病的治療： 大多數(shù)嗜鉻細(xì)胞瘤為良性，可手術(shù)切除而得到根治。（2）降壓藥的應(yīng)用： 手術(shù)前常應(yīng)用受體阻滯劑以控制高血壓，可防止手術(shù)時(shí)血壓大幅度波動以及腫瘤切除后的血壓下降。常用的降壓藥物：-受體阻斷劑： 酚妥拉明、 酚芐明是非選擇性-受體阻斷劑，哌唑嗪、特拉唑嗪、多沙唑嗪為選擇性突觸后1受體阻滯劑等。-受體阻斷劑： 用于阻斷血管和心肌上的受體,治療心率增加等。常用的受體阻斷劑均可應(yīng)用，如普萘洛爾、美多心安、艾司洛爾等。,原發(fā)性醛固酮增多癥,腎上腺皮質(zhì)增生或腫瘤分泌過多的醛固酮所致。由于腎上腺皮質(zhì)分泌過多的醛固酮，而引起潴鈉排鉀，血容量增多而抑制了腎素活性，以高血壓、低血鉀、堿血癥，低腎素及高醛固酮水平為特征。,原發(fā)性醛固酮增多癥,病因分類 （1）醛固酮分泌性腺瘤 （2）腎上腺皮質(zhì)增生 特發(fā)性醛固酮增多癥 原發(fā)性腎上腺增生 糖皮質(zhì)激素抑制性醛固酮增多癥 （3）腎上腺皮質(zhì)癌 （4）異位醛固酮分泌性腫瘤,原發(fā)性醛固酮增多癥診斷,（1）篩查試驗(yàn) 血鉀：低血鉀。血漿腎素活性（PRA）測定。血漿醛固酮濃度( PAC)測定。,原發(fā)性醛固酮增多癥診斷,（2）確診試驗(yàn) 目前常用的確診試驗(yàn)包括鹽水負(fù)荷試驗(yàn)、高鈉負(fù)荷試驗(yàn)、氟氫可的松抑制試驗(yàn)和卡托普利抑制試驗(yàn)。,原發(fā)性醛固酮增多癥診斷,（3）分型診斷 腎上腺CT掃描或MRI， 腎上腺核素顯像(碘化膽固醇掃描) 有助于鑒別同屬原醛的腺瘤和增生, 必要時(shí)可行雙側(cè)腎上腺靜脈插管取血測醛固酮檢查。,原發(fā)性醛固酮增多癥治療,（1）原發(fā)病的治療：腺瘤患者首選手術(shù)切除腎上腺腫瘤，腎上腺增生患者行腎上腺大部切除或單側(cè)腎上腺切除術(shù)。手術(shù)效果好。對于糖皮質(zhì)激素抑制性醛固酮增多癥的患者可予地塞米松0.52 mg/d ，用藥后4 周左右癥狀緩解，一般低血鉀較高血壓更易糾正。（2）降壓藥的應(yīng)用：首選螺內(nèi)酯 ，療效欠佳時(shí)可加用其他降壓藥,庫欣氏（Cushing）綜合征,為多種病因造成腎上腺皮質(zhì)分泌過多糖皮質(zhì)激素（主要是皮質(zhì)醇）而產(chǎn)生的一種癥候群ACTH依賴型 非ACTH依賴型 Cushing病 腎上腺皮質(zhì)腺瘤異位ACTH綜合征 腎上腺皮質(zhì)癌 雙側(cè)腎上腺小結(jié)節(jié)性增生 雙側(cè)腎上腺大結(jié)節(jié)性增生,Cushing綜合征臨床表現(xiàn),血壓增高 Cushing綜合征最常見的臨床表現(xiàn)之一，見于70%的本病患者。收縮壓和舒張壓均呈中等程度升高。長期高血壓可導(dǎo)致心、腦、腎、眼等靶器官損害。典型表現(xiàn)有向心性肥胖、滿月臉、皮膚紫紋、痤瘡、骨質(zhì)疏松等。,Cushing綜合征診斷,定性診斷 24 h 尿游離皮質(zhì)醇測定(UFC)：診斷符合率約為98 % 尿17-羥皮質(zhì)類固醇和17-酮類固醇測定：本病多超過正常。小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)這是確診Cushing綜合征的必需實(shí)驗(yàn),主要明確是否有皮質(zhì)醇分泌增多的存在。其診斷符合率都在90 % 以上。血皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律消失：Cushing綜合征患者晝夜節(jié)律消失，早晨高于正常，晚上無明顯低于清晨。,Cushing綜合征定位診斷,影像學(xué)檢查：CT、MRI選擇性靜脈取血測定ACTH：從巖下竇、頸靜脈竇等部位雙側(cè)同時(shí)取血測定ACTH，可以區(qū)分Cushing病和異位ACTH綜合征,Cushing綜合征治療,（1）原發(fā)病的治療 庫欣綜合征的治療主要為手術(shù)治療，包括腎上腺腫瘤切除或腎上腺大部切除、垂體腫瘤切除或放射治療等。藥物治療主要包括兩大類：一類是作用于下丘腦垂體的神經(jīng)遞質(zhì)，如賽庚啶、溴隱亭、奧曲肽等；另一類作用于腎上腺皮質(zhì),通過阻斷皮質(zhì)醇合成的一些酶以減少皮質(zhì)醇的生成，可用于術(shù)前準(zhǔn)備或聯(lián)合治療。如氨魯米特、美替拉酮、酮康唑、依托咪酯。,Cushing綜合征治療,（2）降壓藥的應(yīng)用去除病因后血壓自然恢復(fù),一般無需應(yīng)用降壓藥物。需要時(shí)可采用利尿劑或與其他降壓藥物聯(lián)合應(yīng)用。,甲狀腺功能亢進(jìn)性高血壓,特點(diǎn)是收縮壓升高為主、舒張壓正?；蚪档?，脈壓增大。主要因甲狀腺激素分泌過多、新陳代謝旺盛、心輸出量增加所致。,甲狀腺功能亢進(jìn)性高血壓,診斷：測定血清TSH和甲狀腺激素的水平（FT4、FT3），甲狀腺自身抗體。除外其他原因引起的血壓升高。 治療：關(guān)鍵在于積極的控制甲亢。隨著甲亢的控制，血壓在未使用降壓藥的情況下即可逐漸降至正常。,甲狀腺功能減低性高血壓,特點(diǎn)：以舒張壓升高為主。甲減時(shí)高血壓的發(fā)生率約39%-60%。 發(fā)病機(jī)理：甲狀腺激素分泌減少時(shí)，組織對氧的需要量減少，其血容量、血流量均減少，而全身外周血流阻力增加，因此出現(xiàn)血壓升高。,甲狀腺功能減低性高血壓,治療：當(dāng)甲狀腺功能恢復(fù)正常時(shí)，其血壓可下降，部分病例的血壓可下降到正常。,肢端肥大癥,肢端肥大癥是腦垂體因增生或腫瘤而引起生長激素分泌過多，引起的皮膚及骨骼異常增生性疾病。 生長激素(GH)分泌過多，在骨骺閉合之前引起巨人癥，而在骨骺閉合之后導(dǎo)致肢端肥大癥，同一患者可兼有巨人-肢端肥大癥。,肢端肥大癥,特點(diǎn)：高血壓一般較輕，并發(fā)癥少，對降壓藥有較好的反應(yīng)。 診斷：肢端肥大癥有特殊體貌:面容粗陋，面部增長變闊，眉弓及雙顴隆突，巨鼻