內(nèi)科學(xué)_各論_疾病：皮肌炎_課件模板

1、內(nèi)科學(xué)各論疾病部分 皮肌炎 內(nèi)容課件模板,內(nèi)科學(xué)疾病部分：皮肌炎,別名：,皮膚異色性皮肌炎,多發(fā)性肌炎。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：皮肌炎,身體部位：,皮膚。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：皮肌炎,科室：,神經(jīng)內(nèi)科。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：皮肌炎,簡(jiǎn)介：,皮肌炎（dermatomyositis,DM）又稱皮膚異色性皮肌炎（poikilodermatomyositis），屬自身免疫性結(jié)締組織疾病之一，是一種主要累及橫紋肌，呈以淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)為主的非化膿性炎癥病變，可伴有或不伴有多種皮膚損害，也可伴發(fā)各種內(nèi)臟損害。多發(fā)性肌炎（polym,內(nèi)科學(xué)疾病部分：皮肌炎,簡(jiǎn)介：,yositis,PM）系指本組疾患而無皮膚損害者。,內(nèi)科學(xué)疾

2、病部分：皮肌炎,病因：,皮肌炎原因_由什么原因引起皮肌炎 確切病因尚不夠清楚，可能為病毒感染，機(jī)體免疫異常對(duì)自我的異常識(shí)別以及血管病變，三者亦可能有相互聯(lián)系，例如橫紋肌纖維的慢病毒感染可導(dǎo)致肌纖維抗原性的改變，被免疫系統(tǒng)誤認(rèn)為“異已”，從而產(chǎn)生血管炎而發(fā)生本病。 （一）免疫學(xué)研究 鑒于患者血清,內(nèi)科學(xué)疾病部分：皮肌炎,病因：,免疫球蛋白增高，肌肉活檢標(biāo)本示微小血管內(nèi)有IgG、IgM和C3以及補(bǔ)體膜攻擊復(fù)合物C56-C9沉積，沉著的程度似與疾病活動(dòng)性相關(guān)。Arahata和Engel證實(shí)在DM的炎癥性病灶中有B細(xì)胞的顯著增多，提示局部體液效應(yīng)的增強(qiáng)。但亦有學(xué)者認(rèn)為這些抗體的沉積是肌肉損傷的后果而非

3、其原因。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：皮肌炎,病因：,亦有學(xué)者發(fā)現(xiàn)患者周圍血淋巴細(xì)胞在加入橫紋肌抗原后其轉(zhuǎn)化率以及巨噬細(xì)胞移動(dòng)抑制試驗(yàn)對(duì)照組為高，且與其活動(dòng)度呈正相關(guān)。經(jīng)用糖皮質(zhì)激素減低。患者周圍血淋巴細(xì)胞在體外組織培養(yǎng)對(duì)肌母細(xì)胞有細(xì)胞毒作用。其損傷作用可能是釋放淋巴毒素或直接粘附和侵入肌纖維。 有人認(rèn)本病與SLE和硬皮病等有許,內(nèi)科學(xué)疾病部分：皮肌炎,病因：,多共同的臨床和免疫學(xué)異常，如部分病例可找到LE細(xì)胞、抗核抗體和類風(fēng)濕因子檢測(cè)陽性，用熒光抗體技術(shù)在表皮基底膜、血管壁可見免疫球蛋白沉積，且血清中發(fā)現(xiàn)有抗多發(fā)性肌炎抗原-1（簡(jiǎn)稱抗PM-1）和抗肌凝蛋白抗體，故提出自身免疫疾病學(xué)說，又如在伴發(fā)惡性腫瘤

4、患者，腫瘤的切除可使本病癥狀緩解,內(nèi)科學(xué)疾病部分：皮肌炎,病因：,用患者腫瘤提出液做皮內(nèi)試驗(yàn)呈現(xiàn)陽性反應(yīng)，且被動(dòng)轉(zhuǎn)移試驗(yàn)亦為陽性。患者血清中發(fā)現(xiàn)有對(duì)腫瘤的抗體。這些惡性腫瘤作為機(jī)體自身抗原而引起抗體的產(chǎn)生。又腫瘤組織可與體內(nèi)正常的肌纖維、腱鞘、血管、結(jié)締組織間發(fā)生交叉抗原性，因而能與產(chǎn)生的抗體發(fā)生交叉的抗原抗體反應(yīng)，導(dǎo)致這些組織的病變，從而作,內(nèi)科學(xué)疾病部分：皮肌炎,病因：,為本病自身免疫患學(xué)說的依據(jù)。 （二）感覺學(xué)說 近年來有學(xué)者將患者的肌肉和皮損作電鏡觀察，發(fā)現(xiàn)肌細(xì)胞核內(nèi)，血管內(nèi)皮細(xì)胞、血管周圍的組織細(xì)胞和成纖維細(xì)胞漿和核膜內(nèi)有類似粘病毒或副粘病毒的顆粒，近報(bào)告從11歲女孩病變肌肉中分離出

5、柯薩奇（Coxackie）A9病毒，故提出感染學(xué)說。然,內(nèi)科學(xué)疾病部分：皮肌炎,病因：,而在動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中至今未能在注射患者的肌肉、血漿而導(dǎo)致肌肉炎癥，從患者血液中不能測(cè)出抗病毒的抗體。 在小兒皮肌炎患者，發(fā)病前常有上呼吸道感染史，抗鏈球菌“O”值增高，以抗生素合并皮質(zhì)固醇治療可獲良效，提出感染變態(tài)反應(yīng)學(xué)說。 （三）血管病變學(xué)說 血管病變特別在兒童型DM曾被描述。任,內(nèi)科學(xué)疾病部分：皮肌炎,病因：,何彌漫性血管病變可以產(chǎn)生橫紋肌的缺血，從而引起單個(gè)纖維的壞死和肌肉的梗死區(qū)。在DM/PM特別兒童患者中有毛細(xì)血管的內(nèi)皮細(xì)胞損傷和血栓的證據(jù)，且有免疫復(fù)合物沉積在肌肉內(nèi)血管中，以及毛細(xì)血管基底膜增厚，毛細(xì)

6、血管減少特別在肌束周區(qū)。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：皮肌炎,癥狀及病史：,皮肌炎癥狀_皮肌炎有什么癥狀 根據(jù)患者對(duì)稱性近端肌肉乏力、疼痛和觸痛，伴同特征性皮膚損害如以眶周為中心的紫紅色浮腫性斑，Gottron氏征和甲根皺襞僵直擴(kuò)張性毛細(xì)血管性紅斑，一般診斷不難，再結(jié)合血清肌漿酶和CPK、LDH、AST、ALT和醛縮酶的增高，24小時(shí)尿肌酸排出量增,內(nèi)科學(xué)疾病部分：皮肌炎,癥狀及病史：,加，必要時(shí)結(jié)合肌電圖的改變和病變肌肉的活組織檢查，可以確診本病。 可發(fā)生于任何年齡，女性略占多數(shù)。有些病例發(fā)作前有驅(qū)癥狀，如不規(guī)則發(fā)熱、雷諾氏現(xiàn)象、關(guān)節(jié)痛、頭痛、倦急和乏力等。發(fā)病多數(shù)呈緩慢起病，少數(shù)呈急性或亞急性發(fā)病。肌

7、肉和皮膚是本病的兩組主要癥狀，皮損往往先于肌肉數(shù)周至數(shù),內(nèi)科學(xué)疾病部分：皮肌炎,癥狀及病史：,年發(fā)病，少數(shù)先有肌病，隨后出現(xiàn)皮損，部分患者肌肉和皮膚同時(shí)發(fā)病。 （一）肌肉癥狀通常累及橫紋肌，有時(shí)平滑肌和心肌亦可受累。任何部位肌肉皆可侵犯，但往往四肢肌肉首遭累及，肝體近端肌肉又比遠(yuǎn)側(cè)的更易受損。肩胛帶和骨盆帶肌肉通常最早波及，上臂和股部肌群次之，其他部位肌群更次之。病,內(nèi)科學(xué)疾病部分：皮肌炎,癥狀及病史：,變常呈對(duì)稱性，在少數(shù)病例中損害可局限在一個(gè)肢體肌肉群，或一單獨(dú)肌肉或許多肌肉連續(xù)發(fā)作，此起彼伏；通?；颊吒蟹α?，隨后有肌肉疼痛、按痛和運(yùn)動(dòng)痛；進(jìn)而由于肌力下降，呈現(xiàn)各種運(yùn)動(dòng)機(jī)能障礙和特殊姿態(tài)。

8、由于肌肉病變的多少、輕重、部位的差異等，癥狀可有所不同，一般通常有抬臂、頭部運(yùn)動(dòng)或下蹲后,內(nèi)科學(xué)疾病部分：皮肌炎,癥狀及病史：,站起困難，步態(tài)拙劣，有時(shí)由于肌力急遽衰減，可呈現(xiàn)特殊姿態(tài)，如頭部下垂，二肩前傾等，重者全身不能動(dòng)彈，甚至翻身。當(dāng)咽、食管上部和腭部肌肉受累時(shí)可出現(xiàn)聲音嘶啞和吞咽困難；當(dāng)膈肌和肋間肌累及可發(fā)生氣急和呼吸困難；心肌受累可產(chǎn)生心力衰竭，眼肌累及發(fā)生復(fù)視。病變肌肉質(zhì)地可如正?；虺嗜犰z感，,內(nèi)科學(xué)疾病部分：皮肌炎,癥狀及病史：,有時(shí)纖維性變后而發(fā)硬或堅(jiān)實(shí)，可促使關(guān)節(jié)攣縮影響功能，亦有報(bào)導(dǎo)有重癥肌無力病樣綜合征即無痛性肌軟弱，在活動(dòng)后加劇。病變肌肉上面的皮膚可增厚或呈水腫性。 （

9、二）皮膚癥狀 本病的皮膚損害多種多樣，有的為首發(fā)癥狀；有的具有一定特異性，對(duì)診斷有幫助；有的出現(xiàn)提示伴發(fā)內(nèi)臟惡性腫瘤；有的與,內(nèi)科學(xué)疾病部分：皮肌炎,癥狀及病史：,預(yù)后有關(guān)。皮損病變與肌肉累及程度常不平行，有時(shí)皮損可以較為廣泛而僅有輕度肌炎，相反亦有存在嚴(yán)重肌肉病變而僅有輕度皮損，有時(shí)皮損反映了肌肉病變的程度。通常在面部特別一上眼瞼發(fā)出紫紅色斑，逐漸彌漫地向前額、顴頰、耳前、頸和上胸部V字區(qū)等擴(kuò)展，頭皮和耳后部亦可累及。閉眼近瞼緣處可見明顯,內(nèi)科學(xué)疾病部分：皮肌炎,癥狀及病史：,擴(kuò)張的樹枝狀毛細(xì)血管，偶見彎曲頂端有針頭大小瘀點(diǎn)的毛血管；以眼瞼為中心出現(xiàn)眶周不等程度浮腫紫紅色斑片具有一定特征性。

10、四肢肘膝尤其掌指關(guān)節(jié)和指間關(guān)節(jié)伸面出現(xiàn)紫紅色丘疹、斑，以后變萎縮，有毛細(xì)血管擴(kuò)張、色素減退和上覆細(xì)小鱗屑，偶見潰破，稱Gottron征，亦具有特征性，在甲根皺襞可見,內(nèi)科學(xué)疾病部分：皮肌炎,癥狀及病史：,僵直毛細(xì)血管擴(kuò)張和瘀點(diǎn)，有助于診斷。有些病例軀干部亦可出現(xiàn)皮疹，呈彌漫性或局限性暗紅色斑或丘疹，位在胸骨前或肩胛肌間或腰背部皮膚，通常皆無瘙癢、疼痛、感覺異常，但少數(shù)病例可有劇癢，損害呈暫時(shí)性，反復(fù)發(fā)作，其后相互融合，持續(xù)不退，上有細(xì)小鱗屑，口腔粘膜亦出現(xiàn)紅斑。 在慢性病例中,內(nèi)科學(xué)疾病部分：皮肌炎,癥狀及病史：,有時(shí)尚可出現(xiàn)多發(fā)角化性小丘疹、斑點(diǎn)狀色素沉著、行細(xì)血管擴(kuò)張，輕度皮膚萎縮和色素脫

11、失，稱血管萎縮性異色病性皮肌炎，偶而在異色病樣疹基礎(chǔ)上皮疹呈現(xiàn)炎紅色甚至棕紅色，損害廣泛，尤以頭面部為著，象酒醉后外觀，伴較多深褐色、灰褐針頭大色素斑，并可見林量蟠曲樹枝狀成堆成團(tuán)擴(kuò)張的毛細(xì)血管，稱之,內(nèi)科學(xué)疾病部分：皮肌炎,癥狀及病史：,惡性紅斑，常提示伴發(fā)惡性腫瘤。 此外可有皮下結(jié)節(jié)、鈣質(zhì)沉積排出皮膚形成漏管，有時(shí)在非典型病例中僅在眼瞼，一側(cè)或兩側(cè)或鼻根部出現(xiàn)紫紅色斑，或頭皮部出現(xiàn)彌漫性性紅斑、糠枇樣脫屑、脫發(fā)，或?yàn)槭n麻疹，多形紅斑樣，網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象等，部分病例對(duì)日光過敏。 近年來文獻(xiàn)中報(bào)告約有8%,內(nèi)科學(xué)疾病部分：皮肌炎,癥狀及病史：,病例。只有皮疹，經(jīng)長(zhǎng)期隨訪亦未見肌肉病變稱皮膚型

12、皮肌炎。 小兒患者除上描述外，其特點(diǎn)是發(fā)病前常有上呼吸感染史，無雷諾現(xiàn)象和硬皮病樣變化，在皮膚、肌肉、筋膜中有彌漫或局限性發(fā)生鈣質(zhì)沉著，較成人為常見，有血管病變，腸胃道出現(xiàn)潰瘍和出血，與成人不同。 此外，患者可膛規(guī)則發(fā)熱、發(fā),內(nèi)科學(xué)疾病部分：皮肌炎,癥狀及病史：,熱可為本病的初發(fā)癥狀，亦可在本病的發(fā)展過程中發(fā)生，常為不規(guī)則低熱，在急性病例中熱度可較高、約40%病例有發(fā)熱；可有關(guān)節(jié)痛，肘膝肩和指關(guān)節(jié)發(fā)生畸形和運(yùn)動(dòng)受阻，多數(shù)繼發(fā)于鄰近肌肉病變的纖維經(jīng)攣縮所致。X線攝片在有些病例中見關(guān)節(jié)間隙消失，骨皮質(zhì)破壞，約20%有關(guān)節(jié)病變。淺表淋巴結(jié)一般無,內(nèi)科學(xué)疾病部分：皮肌炎,癥狀及病史：,明顯腫大，少數(shù)頸

13、部淋巴結(jié)可成串腫大；心臟累及病例有心功能異常，心動(dòng)過速或過緩，心臟擴(kuò)大，心肌損害，房顫和心力衰竭，亦可有胸膜炎、間質(zhì)性肺炎，約1/3病例肝輕度至中等度腫大，質(zhì)中堅(jiān)，消化道累及鋇餐示食管蠕動(dòng)差，通過緩慢，食管擴(kuò)張，梨狀鋇劑滯留。眼肌累及呈復(fù)視，視網(wǎng)膜有時(shí)有滲出物或出,內(nèi)科學(xué)疾病部分：皮肌炎,癥狀及病史：,血，或有視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎、蛛網(wǎng)膜下腔出血。 此外，本病可與SLE和硬皮病等病重疊。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：皮肌炎,診斷：,皮肌炎鑒別診斷_如何診斷皮肌炎 本病需與下列疾病相鑒別： （一）系統(tǒng)性紅斑狼瘡 皮損以顴頰部水腫性蝶形紅斑，指（趾）節(jié)伸面暗紅斑和甲周為中心的浮腫性紫紅斑、指（趾）間關(guān)節(jié)和掌（蹠）指

14、（趾）關(guān)節(jié)伸面紫紅斑以及甲根皺襞的僵直毛細(xì)血管擴(kuò)張紅斑有所區(qū)別；SLE多系統(tǒng)病變中以腎主,內(nèi)科學(xué)疾病部分：皮肌炎,診斷：,要累及而皮肌炎以肢體近端肌肉累及為主、聲音嘶啞和吞噬困難亦較常見，此外血清肌漿酶和尿肌酸排出量的測(cè)定在皮肌炎患者有明顯增高，需要時(shí)肌電圖和肌肉活組織檢查可資鑒別。 （二）系統(tǒng)性硬皮病 皮肌炎的后期病變?nèi)缙つw硬化，皮下脂肪組織中鈣質(zhì)沉著，組織學(xué)上也可見結(jié)締組織腫脹，硬化、皮膚附,內(nèi)科學(xué)疾病部分：皮肌炎,診斷：,近萎縮等，但在系統(tǒng)性硬皮病病初期，有雷諾氏現(xiàn)象，顏面和四肢末端腫脹、硬化以后萎縮為其特征、肌肉病變方面皮肌炎初期病變即已顯著，為實(shí)質(zhì)性肌炎，而在系統(tǒng)性硬皮病中肌肉病變通

15、常在晚期出現(xiàn)，且為間質(zhì)性肌炎可作鑒別。 （三）風(fēng)濕性多肌痛癥（polymyalgia rheumatica）,內(nèi)科學(xué)疾病部分：皮肌炎,診斷：,通常發(fā)生在40歲以上，上肢近端發(fā)生彌漫性疼痛較下肢為多，伴同全身乏力，患者不能道出來疼痛來自肌肉還是關(guān)節(jié)，無肌無力，由于失用可有輕度消瘦，血清CPK值正常，肌電圖正常或輕度肌病性變化。 （四）嗜酸性肌炎（eosinophilic myositis） 其特征為亞急性發(fā)作肌痛和,內(nèi)科學(xué)疾病部分：皮肌炎,診斷：,近端肌群無力，血清肌漿酶可增高，肌電圖示肌病變化，肌肉活檢示肌炎伴同嗜酸性細(xì)胞炎性浸潤(rùn)，有時(shí)呈局灶性變化，為嗜酸性細(xì)胞增多綜合征病譜中的一個(gè)亞型。,內(nèi)

16、科學(xué)疾病部分：皮肌炎,并發(fā)癥：,皮肌炎并發(fā)癥_皮肌炎有哪些并發(fā)癥 可有關(guān)節(jié)痛肘膝肩和指關(guān)節(jié)發(fā)生畸形和運(yùn)動(dòng)受阻多數(shù)繼發(fā)于鄰近肌肉病變的纖維經(jīng)攣縮所致心臟累及病例有心功能異常心動(dòng)過速或過緩心臟擴(kuò)大心肌損害房顫和心力衰竭亦可有胸膜炎間質(zhì)性肺炎約/病例肝輕度至中等度腫大質(zhì)中堅(jiān)消化道累及鋇餐示食管蠕動(dòng)差通過緩慢食管,內(nèi)科學(xué)疾病部分：皮肌炎,并發(fā)癥：,擴(kuò)張梨狀鋇劑滯留眼肌累及呈復(fù)視視網(wǎng)膜有時(shí)有滲出物或出血或有視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎蛛網(wǎng)膜下腔出血。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：皮肌炎,治療：,皮肌炎治療方法_如何治療皮肌炎 在無腫瘤并發(fā)的病例，皮質(zhì)類固醇治療有效，一般成人劑量相等于潑尼松60100mg/d，約為1mg/(kgd

17、)，重癥病例或開始劑量無效，可增至1.5mg/(kgd)；兒童劑量通常較成人劑量增加些，為1.5mg/(kgd)。癥狀輕者可用較小,內(nèi)科學(xué)疾病部分：皮肌炎,治療：,劑量。根據(jù)臨床癥狀，尿肌酸排出量和血清肌漿酶測(cè)定值作為應(yīng)用皮質(zhì)炎固醇增減劑量的參考指標(biāo)，一般肌力恢復(fù)較肌漿酶和尿肌酸排泄量好轉(zhuǎn)遲緩數(shù)周。近年來重癥病例采用大劑量甲基潑尼松龍沖擊療法（即靜脈滴注1g，連續(xù)3天，以后再改用潑尼松600mg/d）。約1/3病例對(duì)皮質(zhì)類固醇治療效應(yīng)不佳。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：皮肌炎,治療：,免疫抑制劑特別是氨甲喋呤靜脈滴注合并皮質(zhì)類固醇治療尤其對(duì)改善肌力有一定療效，環(huán)磷酰胺和硫唑嘌呤也可應(yīng)用。其他非甾體類抗體炎

18、藥物，蛋白同化激素如苯丙酸諾龍、抗瘧藥物（如氯化喹啉）和維生素E等亦可輔助試用。重癥病例可靜脈補(bǔ)給復(fù)方氨基酸注射液，三磷酸腺苷、輔酶A和能量合劑。近亦有應(yīng)用環(huán),內(nèi)科學(xué)疾病部分：皮肌炎,治療：,胞菌素、血漿透析等獲得一定效果。此外物理療法，在急性期嚴(yán)重炎癥時(shí)進(jìn)行被動(dòng)運(yùn)動(dòng)防止軟攣縮，每日二次，不鼓勵(lì)主動(dòng)運(yùn)動(dòng)；在恢復(fù)期鼓勵(lì)進(jìn)行速度緩慢主動(dòng)運(yùn)動(dòng)。其他可酌情采用按摩、推拿水療，透熱電療等以防止肌肉萎縮和攣縮。對(duì)功能消失患者進(jìn)行康復(fù)治療訓(xùn)練。 在成人特別是4050歲以上患者,內(nèi)科學(xué)疾病部分：皮肌炎,治療：,必需詳細(xì)地檢查有無腫瘤的伴發(fā)，如果發(fā)現(xiàn)腫瘤需予以徹底治療，可改善和緩解皮肌炎癥狀。如果當(dāng)時(shí)未發(fā)現(xiàn)，亦應(yīng)每隔36個(gè)月定期隨訪甚為必要。 對(duì)小兒皮肌炎患者，需盡量去除一切可疑病灶，并采用抗生素合并皮質(zhì)類固醇治療，可獲良效。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：皮肌炎,預(yù)防：,皮肌炎預(yù)防_皮肌炎怎么調(diào)理 本病病程大部分病例為慢性漸進(jìn)性，在23年趨向逐步恢復(fù)，僅少數(shù)死亡，故少數(shù)發(fā)作急性呈顯著乏力的病例，多數(shù)預(yù)后不良，常由于并發(fā)感染死亡。另有小部分病例呈反復(fù)發(fā)作，加劇與緩解交替進(jìn)行，最終獲得緩解。 本病并發(fā)腫瘤的百分?jǐn)?shù)從9%至52%不等，一般在,內(nèi)科學(xué)疾病部分：皮肌