腎乳頭狀細(xì)胞癌

1、.,乳頭狀腎細(xì)胞癌papillary renal cell carcinoma,.,PRCC概況,乳頭狀腎細(xì)胞癌約占腎細(xì)胞癌的 15 % 好發(fā)年齡為 5070 歲 男女比例為 2 :1到3.9：1 20 %40 %的乳頭狀腎細(xì)胞癌多發(fā)或位于雙腎,以 23 個最多見 由于乳頭狀腎癌多為較高分化腫瘤，多為p T1 p T2，侵犯下腔靜脈或發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移者較少,.,臨床癥狀,無癥狀 血尿、 脅腹痛、 脅腹腫塊 因長期透析而患獲得性腎囊腫者常易患,.,遺傳學(xué),多為散發(fā)病例，部分有遺傳性 分子遺傳學(xué)特征表現(xiàn)為7號染色體的三倍、 四倍體 ，17號染色體的三倍體和Y染色體丟失 其他腎細(xì)胞癌主要表現(xiàn)

2、為 3號染色體丟失,.,組織病理學(xué),PRCC起源于腎小管 組織學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)按WHO規(guī)定至少整個腫瘤的 50%（75%）由含有纖維血管軸心的乳頭或乳頭管狀結(jié)構(gòu)構(gòu)成 腫瘤內(nèi)乳頭狀結(jié)構(gòu)豐富 ,瘤內(nèi)血管極少 ,部分腫瘤可見壞死出血,.,病理分型,Delahunt等根據(jù)形態(tài)學(xué)的改變將乳頭狀腎細(xì)胞癌分為型和型 第型腫瘤細(xì)胞嗜堿 ,乳頭結(jié)構(gòu)被覆單層或少數(shù)幾層立方狀細(xì)胞,乳頭中心常見蒼白細(xì)胞質(zhì)和卵圓形細(xì)胞核的小細(xì)胞 ,以及泡沫狀巨噬細(xì)胞和沙粒體。 第型腫瘤細(xì)胞嗜酸,乳頭被覆多層細(xì)胞 ,乳頭中心常見豐富嗜紅細(xì)胞質(zhì)的大細(xì)胞以及沙粒體和巨噬細(xì)胞。 第 型腫瘤大 ,預(yù)后明顯比 型差 ,兩者常見假性包膜。,.,病理分級,

3、按 Fuhrman分級方法進(jìn)行腫瘤細(xì)胞核分級: 1級-腫瘤細(xì)胞核呈圓形,核小而且規(guī)則,核仁不明顯； 2級-細(xì)胞核呈圓形,輕度不規(guī)則,直徑可達(dá)到15m, 部分細(xì)胞可見小的核仁； 3級-細(xì)胞核不規(guī)則較2級更加明顯,直徑可達(dá)到20m ,多數(shù)細(xì)胞可見明顯核仁； 4級-腫瘤細(xì)胞異型性較3級更明顯,細(xì)胞核仁明顯,可 出現(xiàn)多核或多葉核細(xì)胞,染色質(zhì)深染。 如果腫瘤中細(xì)胞核分級不一致,則以最高的細(xì)胞核 分 級為準(zhǔn)。,.,表1 2010年AJCC腎癌的TNM分期,.,腎細(xì)胞癌T分期,.,影像表現(xiàn),PRCC主要有兩種生長方式 一種呈膨脹性生長 ，腫瘤多呈圓形 ，體積多較大，假包膜常見 一種呈乳頭狀或多個結(jié)節(jié)狀生長

4、，腫瘤形態(tài)不規(guī)則（少見于腎臟其他惡性腫瘤 ） 出血、 壞死和囊變常見，尤其當(dāng)直徑大于3cm時。30 %的 PRCC 可見鈣化。,.,CT,CT平掃表現(xiàn)為實(shí)性腫塊，邊界清楚，常突出于腎表面，乳頭狀癌為少血供性腫瘤,多數(shù)腫瘤有明顯的包膜；較易出血、壞死、囊變,病灶呈 實(shí)性或囊性改變， 增強(qiáng)特點(diǎn)：腫瘤較小時多表現(xiàn)為較均勻的強(qiáng)化方式，腫瘤較大時成分復(fù)雜，實(shí)質(zhì)部分輕度均勻強(qiáng)化，強(qiáng)化程度明顯低于透明細(xì)胞癌，增強(qiáng)掃描皮質(zhì)期呈輕度均勻和（或）不均勻強(qiáng)化，明顯低于鄰近腎皮質(zhì)；實(shí)質(zhì)期和排泄期病灶與腎實(shí)質(zhì)相比呈低密度改變；腫瘤組織內(nèi)密度多不均勻，無腎周脂肪囊侵犯，腎靜脈和（或）下腔 靜脈一般無癌栓形成，腎門及腹膜后

5、無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及遠(yuǎn)處組織臟器轉(zhuǎn)移等征象。 高強(qiáng)化的腎腫瘤可基本排除乳頭狀腎細(xì)胞癌,.,.,(10) pRCC in a 59-year-old man. (a) Maximum intensity projection image from contrast-enhanced thinsection CT shows a large exophytic cystic pRCC with extensive necrotic areas, calcifcation, and peripheral enhancement. (b) Photograph of the cut surface of t

6、he specimen from radical nephrectomy shows the heterogeneous tumor with a large cystic component secondary to necrosis.,.,鑒別診斷：,囊性腎透明細(xì)胞癌。腎實(shí)質(zhì)的囊性占位性病變，常較大，囊壁較厚，增強(qiáng)后可見囊壁、分隔及壁結(jié)節(jié)強(qiáng)化，腫塊與正常腎實(shí)質(zhì)分界不清；腫瘤呈富血管性的增強(qiáng)特征，易轉(zhuǎn)移。 腎嫌色細(xì)胞癌：起源于腎髓質(zhì)，膨脹性生長，球形實(shí)質(zhì)性腫塊，邊界清楚光滑。常見假包膜。一般較大，小于3cm者少見，常伴腎臟輪廓改變。CT平掃密度較腎實(shí)質(zhì)高，密度均勻，38%以上可見鈣化，鈣化呈

7、片狀，邊界清楚。部分病灶中央可見星芒狀或輪輻狀疤痕。增強(qiáng)掃描：腎嫌色細(xì)胞癌為少血供腫瘤，皮髓質(zhì)交界期輕中度強(qiáng)化，程度明顯較皮質(zhì)低，較髓質(zhì)略低或等，實(shí)質(zhì)期強(qiáng)化較皮髓質(zhì)交界期明顯，強(qiáng)化相對均勻。嫌色細(xì)胞癌很少擴(kuò)散或侵及下腔靜脈。淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見。 變形少見，密度均勻，中等稱度強(qiáng)化，輪輻狀強(qiáng)化是診斷要點(diǎn)。,.,集合管癌 腎臟集合管癌起源于腎髓質(zhì)，向腎皮質(zhì)和腎外發(fā)展浸潤，大多數(shù)病例同時累及腎盂、皮質(zhì)和腎外，較大腫瘤難以確定起源。根據(jù)腫瘤浸潤部位，集合管癌可分為單純髓質(zhì)型、皮質(zhì)-髓質(zhì)型和皮質(zhì)-髓質(zhì)-腎盂型，大多數(shù)腫瘤屬于皮質(zhì)-髓質(zhì)-腎盂型，單純髓質(zhì)型極少。集合管癌引起腎臟形狀改變較小，而其他各型腎癌腎臟外

8、形多不規(guī)則。集合管癌無假包膜多數(shù)腫瘤伴壞死出血和囊變,少數(shù)腫瘤密度均勻。集合管癌腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移很常見。 集合管癌為少血供腫瘤，皮髓交界期腫瘤輕、中程度強(qiáng)化，強(qiáng)化低于腎皮質(zhì)而略高于腎髓質(zhì)，瘤腎境界不清；實(shí)質(zhì)期呈進(jìn)行性強(qiáng)化，密度低于腎實(shí)質(zhì)，瘤腎境界較平掃相對清楚，部分腫瘤邊緣很不規(guī)則，呈鋸齒狀?？缒I皮質(zhì)與腎盂。,.,乳頭狀細(xì)胞癌,嫌色細(xì)胞癌,透明細(xì)胞癌,.,.,MR影像特點(diǎn),腎乳頭狀癌：乳頭狀癌的惡性度比透明細(xì)胞癌低，為少血供腫瘤。體積較小，以實(shí)性為主的病灶，信號相對均勻，T1WI為等信號，T2WI為略低信號。當(dāng)體積較大時,腎乳頭狀細(xì)胞癌合并壞死、囊變和出血時，平掃表現(xiàn)與透明細(xì)胞癌類似。 增強(qiáng)特

9、點(diǎn)：腫瘤較小時多表現(xiàn)為較均勻的強(qiáng)化方式，腫瘤較大時成分復(fù)雜，實(shí)質(zhì)部分輕度均勻強(qiáng)化，強(qiáng)化程度明顯低于透明細(xì)胞癌，且其后各期強(qiáng)化程度有增高趨勢，延遲期強(qiáng)化略高于髓質(zhì)期。,.,.,鑒別診斷：腎透明細(xì)胞癌 嫌色細(xì)胞癌 集合管癌,.,腎細(xì)胞癌MRI表現(xiàn)信現(xiàn)依其病理類型的不同而有所不同。 腎透明細(xì)胞癌：較小的腎透明細(xì)胞癌（長徑4.0cm） 因腫瘤組織無明顯出血、壞死、囊性變，T1WI為均勻等信號，T2WI為均勻略高信號。較大腫瘤（長徑4.0cm）的惡性程度相對較高，腫瘤易出血、壞死或囊變，且腫瘤向周圍腎實(shí)質(zhì)內(nèi)浸潤生長，T1WI為混雜等低信號（出血時可見有小片狀高信號），T2WI為混雜高信號（囊變區(qū)信號更高

10、）。增強(qiáng)特點(diǎn) :常見的透明細(xì)胞癌于皮質(zhì)期，腫塊的實(shí)性部分明顯強(qiáng)化，程度類似腎皮質(zhì)，并于實(shí)質(zhì)期、腎盂期強(qiáng)化程度減低 ，呈“快進(jìn)快出”表現(xiàn)。當(dāng)腫瘤較大伴有壞死或腫瘤出現(xiàn)囊性變時 ,則呈現(xiàn)不均勻性環(huán)形 、花邊樣強(qiáng)化 , 或呈持續(xù)性多樣性強(qiáng)化 。 當(dāng)腫瘤生長緩慢 ,對周圍腎組織壓迫及纖維組織環(huán)繞 ,形成假包膜 ,MRI上表現(xiàn)為T1WI、T2WI環(huán)繞腫塊低信號 ,以T2WI顯示明顯，增強(qiáng)后呈環(huán)形或花邊樣強(qiáng)化。,.,.,腎嫌色細(xì)胞癌：多位于腎髓質(zhì) ,呈球形 ,腫瘤密度均勻,很少出現(xiàn)壞死出血 ,腫瘤境界清楚銳利 ,T1WI呈等或稍低信號，T2WI呈等信號，或顯示彌漫性高信號。 腎嫌色細(xì)胞癌為少血供腫瘤 ,腫瘤中央瘢痕及輻輪樣強(qiáng)化表現(xiàn)被認(rèn)為是腎嫌色細(xì)胞癌的重要影像學(xué)特點(diǎn)，中心瘢痕T1WI為低信號，T2WI為高信號，嫌色細(xì)胞癌的強(qiáng)化相對均一，極少有無強(qiáng)化的壞死區(qū),延遲掃描可見假包膜強(qiáng)化。動態(tài)增強(qiáng)強(qiáng)化程度較 PRCC 明顯。,.,輻輪樣強(qiáng)化,.,腎集合管癌：腫瘤主體多位于腎髓質(zhì) ,常同時累及腎皮質(zhì)和腎盂 ,腫瘤形態(tài)可不規(guī)則 ,境界模糊不清 。 腎集合管腎癌罕見，為侵襲性腫瘤， T1WI不均勻等低信號，T2WI呈略低混雜信號，無假包膜，增強(qiáng)可見腫瘤實(shí)質(zhì)部分呈邊緣雪花斑片狀輕度不均勻延