內(nèi)科學(xué)_各論_癥狀：腎上腺皮質(zhì)良性男性化現(xiàn)象_課件模板

1、內(nèi)科學(xué)各論癥狀部分 腎上腺皮質(zhì)良性男性化現(xiàn)象 內(nèi)容課件模板,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：腎上腺皮質(zhì)良性男性化現(xiàn)象,身體部位：,全身。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：腎上腺皮質(zhì)良性男性化現(xiàn)象,科室：,生殖健康婦科。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：腎上腺皮質(zhì)良性男性化現(xiàn)象,簡介：,青春期后，極少發(fā)現(xiàn)多毛和閉經(jīng)等男性化表現(xiàn)，偶然在中年時引起男性化現(xiàn)象，這種獲得性的腎上腺輕度酶的異常稱為腎上腺皮質(zhì)良性男性化現(xiàn)象。 雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生(adrenogenitalsyndrome)，實(shí)為先天性腎上腺皮質(zhì)增生，是一種隱性基因缺陷遺傳病，由于 不周合成腎上腺皮質(zhì)激素的,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：腎上腺皮質(zhì)良性男性化現(xiàn)象,簡介：,某些酶，使腎上腺生成氫化可的松

2、不周，垂體分泌ACTH增多，致腎上腺皮質(zhì)增殖分泌過多的雄性激素，使女性胎兒外生殖器發(fā)育男性化，病人尿中排17-酮量增高。某些腎上腺酶的先天缺陷導(dǎo)致類固醇的生成異常。女性則引起假兩性畸形，男性生殖器巨大。青春期后，極少發(fā)現(xiàn)多毛和閉經(jīng)等男性化表現(xiàn)，偶然在,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：腎上腺皮質(zhì)良性男性化現(xiàn)象,簡介：,中年時引起男性化現(xiàn)象，這種獲得性的腎上腺輕度酶的異常稱為腎上腺皮質(zhì)良性男性化現(xiàn)象。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：腎上腺皮質(zhì)良性男性化現(xiàn)象,病因：,本病病因尚不明確。多數(shù)學(xué)者不同意ACTH依賴性到非依賴性過渡的發(fā)病機(jī)理。已證實(shí)AIMAH可由ACTH以外的因素引起，已發(fā)現(xiàn)抑胃肽(GIP)精氨酸加壓素(AVP)2-

3、腎上腺素受體在腎上腺異常表達(dá)，可引起AIMAH。先天性腎上腺皮質(zhì)增生最常見的是21羥化酶缺乏，約占95%以上。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：腎上腺皮質(zhì)良性男性化現(xiàn)象,病因：,21羥化酶基因被克隆和定位于6號染色體人白細(xì)胞抗原位點(diǎn)，95%的先天性腎上腺皮質(zhì)增生患者有21羥化酶基因的缺失。現(xiàn)可利用其聚合酶鏈反應(yīng)(PCR)探針早在胚泡期診斷出點(diǎn)突變或缺失;盡早的確診非常重要，否則失鹽型患者可有生命危險(xiǎn)。在有家族史的患者中明確診斷可從早孕期開始，若在孕6周時,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：腎上腺皮質(zhì)良性男性化現(xiàn)象,病因：,開始宮腔內(nèi)類固醇激素注射治療對防止女性胎兒外生殖器男性化非常有效。未來將可能通過正常胚胎的選擇和植入技術(shù)作

4、為治療戰(zhàn)略。出生后則可通過補(bǔ)充足量腎上腺皮質(zhì)激素以抑制ACTH的分泌，以抑制腎上腺產(chǎn)生過多的雄激素，維持電解質(zhì)平衡并阻止骨骺過早愈合。治療期間應(yīng)注意生長與骨齡。對外生殖器畸形,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：腎上腺皮質(zhì)良性男性化現(xiàn)象,病因：,者需手術(shù)矯形，包括保留陰蒂血管與神經(jīng)的陰蒂縮小術(shù)、陰道和外陰成型術(shù)。成年后可通過調(diào)節(jié)腎上腺皮質(zhì)激素劑量誘導(dǎo)排卵達(dá)到懷孕的目的。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：腎上腺皮質(zhì)良性男性化現(xiàn)象,診斷：,許多影響外生殖器發(fā)育的先天畸形類似腎上腺性癥綜合征，這些包括：(1)嚴(yán)重的尿道下裂和隱睪;(2)非腎上腺型的女性假兩性畸形(由于妊娠期服用過多雄激素或孕酮化藥)。(3)男性假兩性畸形，(4)真性兩性畸形，這些孩子在任何激素異常，骨齡及成熟不超前。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：腎上腺皮質(zhì)良性男性化現(xiàn)象,檢查項(xiàng)目：,促腎上腺、去甲基腎、尿去甲腎、腎上腺CT、腎上腺皮。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：腎上腺皮質(zhì)良性男性化現(xiàn)象,相關(guān)癥狀：,皮質(zhì)功能減退 兩性畸形 性發(fā)育停頓 腎上腺中毒 第二性征改變 腰骶部皮膚多毛、異常色素沉 卵巢性多毛 面部多毛 男性化 妊娠時出現(xiàn)的多毛。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：腎上腺皮質(zhì)良性男性化現(xiàn)象,相關(guān)疾?。?腎上腺皮質(zhì)功能異常伴發(fā)的精 腎上