胸部少見、罕見疾病影像診斷.ppt

1、胸部影像診斷專題講座,胸部罕見、少見疾病影像診斷,同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科 王培軍,病例1臨床資料,患兒，5歲，男性 呼吸困難，發(fā)燒數(shù)周 抗炎治療數(shù)周無效,2020/7/27,同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,2,病例1影像資料,右肺中下野可見大片實(shí)變影,2020/7/27,3,同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,病例1影像資料,右肺中葉大片不規(guī)則軟組織密度影，大小約10cm 右肺上葉及下葉肺組織局部萎陷不張改變 右側(cè)胸腔少許積液及少許氣體影,2020/7/27,4,同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,病例1影像資料,化療4.5月后，病灶消失,化療2個(gè)月后，病灶明顯縮小,2020/7/27,5,同

2、濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,?,2020/7/27,6,同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,病例1病理結(jié)果,胸膜肺母細(xì)胞瘤 Pleuropulmonary Blastoma 亦稱小兒肺母細(xì)胞瘤 Pulmonary Blastoma in Child,2020/7/27,同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,7,肺母細(xì)胞瘤討論,概 述 臨床資料 病理特征 影像表現(xiàn) 鑒別診斷,2020/7/27,同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,8,肺母細(xì)胞瘤概 述,命名 1961年 Spencer 認(rèn)為起源于胚胎多能性間充質(zhì) 與腎母細(xì)胞瘤相似，故取名為“肺母細(xì)胞瘤” 病理分類 由幼稚上皮和惡性間葉細(xì)胞成分構(gòu)成 2004年

3、WHO新分類將其列入腺鱗癌 年齡 2 個(gè)月 72 歲 平均40 多歲 性別 男 女,2020/7/27,同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,9,肺母細(xì)胞瘤臨床資料,癥狀 早期臨床癥狀隱匿 晚期腫瘤大時(shí) 胸痛、咳嗽、咯血等壓迫癥狀 分類 小兒肺母細(xì)胞瘤（又稱胸膜肺母細(xì)胞瘤） 多在肺周邊或胸膜及縱隔 成人肺母細(xì)胞瘤 發(fā)生于肺內(nèi) 并可累及胸膜和縱隔 近肺門者極少,2020/7/27,同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,10,肺母細(xì)胞瘤臨床資料,預(yù)后 若無轉(zhuǎn)移 手術(shù)半數(shù)可治愈 若有轉(zhuǎn)移 半數(shù)312 月死亡,2020/7/27,同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,11,肺母細(xì)胞瘤病理特征,小兒肺母細(xì)胞瘤（又稱胸膜肺

4、母細(xì)胞瘤） 型為囊性，沒有實(shí)性成分 型為囊實(shí)性，既有囊性又有實(shí)性 型為單純實(shí)性，無上皮圍成囊腔 成人肺母細(xì)胞瘤 雙向型肺母細(xì)胞瘤 上皮型肺母細(xì)胞瘤,2020/7/27,同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,12,雙相型肺母細(xì)胞瘤惡性上皮成分多形成大小不等的子宮內(nèi)膜樣腺體，并可見上皮性實(shí)性條索，大多數(shù)間葉成分為原始胚胎性小卵圓形或梭形細(xì)胞，核大深染，胞漿稀少，壞死及核分裂像常見。 上皮型肺母細(xì)胞瘤主要表現(xiàn)為密集的分支狀腺管結(jié)構(gòu)，腺上皮為假復(fù)層柱狀上皮，部分胞漿透亮，可見核分裂像。,肺母細(xì)胞瘤病理特征,大體 表面可結(jié)節(jié)狀，邊界清晰 切面似魚肉樣,2020/7/27,同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,13,

5、肺母細(xì)胞瘤病理特征,光鏡 由間胚葉、胚芽成分及腺上皮組成 瘤細(xì)胞分化差、核分裂象易見 偶可見器官樣結(jié)構(gòu)（如腎小球樣結(jié)構(gòu)）,2020/7/27,同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,14,2020/7/27,同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,15,A,B,型肺母細(xì)胞瘤，多發(fā)囊性改變，下部為較原始細(xì)胞，比較密集， 上層為腫瘤細(xì)胞，數(shù)量較多. 與纖維細(xì)胞較難區(qū)分（HE染色200)） (B) 原始細(xì)胞, 位于良性上皮下（HE染色400）,肺母細(xì)胞瘤病理特征,肺母細(xì)胞瘤影像表現(xiàn),部位 右肺多于左肺，上葉多于下葉 常多位于周邊 單發(fā)為主 形態(tài) 圓形、橢圓形、不規(guī)則形腫塊 大小 直徑多5cm 邊緣 腫瘤邊緣光滑,2

6、020/7/27,同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,16,肺母細(xì)胞瘤影像表現(xiàn),密度 多均勻，可囊性改變 伴出血壞死時(shí)表現(xiàn)中心局限性低密度區(qū) 周圍 多無粗毛刺及深分葉 縱隔及肺門淋巴結(jié) 無明顯腫大 強(qiáng)化 明顯不均勻強(qiáng)化,2020/7/27,同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,17,CASE 1男性，2月，氣促,2020/7/27,同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,18,右下肺顯示兩個(gè)囊性病灶，內(nèi)可見分隔，壁較厚,囊性小兒肺母 細(xì)胞瘤（型）,2020/7/27,同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,19,胸片顯示右肺野大片實(shí)變影,CT示病灶侵犯縱隔，心臟移位,CASE 2女性，3歲，呼吸困難,實(shí)性小兒肺母細(xì)胞瘤

7、（型）,2020/7/27,同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,20,右下肺可見巨大軟組織腫塊影，密度不均勻 病灶與胸膜關(guān)系較密切(心臟明顯左移）,CASE 2女性，3歲，呼吸困難,實(shí)性小兒肺母細(xì)胞瘤,成人肺母細(xì)胞瘤,2020/7/27,同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,21,右肺中葉不規(guī)則軟組織腫塊影， 呈分葉狀，邊緣清晰,CASE 3男性，37歲，呼吸困難,CASE 4 女性，19歲，胸悶兩月 肺母細(xì)胞瘤,2020/7/27,同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,22,胸片示左下肺野可見一邊緣清晰 類圓形軟組織腫塊影（箭頭）,增強(qiáng)CT顯示病灶不均勻強(qiáng)化， 左側(cè)胸膜局部浸潤（長箭頭）,CASE 5 女性

8、，36歲，產(chǎn)后3個(gè)月 咯血,2020/7/27,同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,23,左肺上葉可見類圓形軟組織腫塊影，密度尚均勻，邊界較清晰,肺母細(xì)胞瘤,CASE 5 女性，36歲，產(chǎn)后3個(gè)月 咯血,2020/7/27,同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,24,左肺上葉可見類圓形軟組織腫塊影，邊緣清晰,肺母細(xì)胞瘤,肺母細(xì)胞瘤鑒別診斷,結(jié)核球 球形肺炎 周圍型肺癌 炎性假瘤,2020/7/27,同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,25,肺母細(xì)胞瘤鑒別診斷,結(jié)核球 大小 直徑23 cm 密度 較高而均勻一致 鈣化 常伴有鈣化 成層鈣化是結(jié)核特征性表現(xiàn) 周圍 鄰近肺野有“衛(wèi)星灶”,2020/7/27,同濟(jì)大

9、學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,26,肺母細(xì)胞瘤鑒別診斷,結(jié)核球 球形肺炎 周圍型肺癌 炎性假瘤,2020/7/27,同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,27,肺母細(xì)胞瘤鑒別診斷,球形肺炎 邊界 較模糊 病史 臨床 有肺炎病史 病灶動(dòng)態(tài)變化,2020/7/27,同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,28,肺母細(xì)胞瘤鑒別診斷,結(jié)核球 球形肺炎 周圍型肺癌 炎性假瘤,2020/7/27,同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,29,肺母細(xì)胞瘤鑒別診斷,周圍型肺癌 分葉 分葉征象，且分葉較深 毛刺 細(xì)小毛刺 空洞 較少形成空洞 鈣化 約1 %肺癌腫塊內(nèi)可有鈣化,2020/7/27,同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,30,肺母

10、細(xì)胞瘤鑒別診斷,結(jié)核球 球形肺炎 周圍型肺癌 炎性假瘤,2020/7/27,同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,31,肺母細(xì)胞瘤鑒別診斷,炎性假瘤 形態(tài) 類圓形 邊緣 輪廓清楚光滑 分葉 通常無分葉征象 少數(shù)有淺分葉 密度 均勻 不出現(xiàn)空洞,2020/7/27,同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,32,肺母細(xì)胞瘤小結(jié),肺母細(xì)胞瘤罕見 下述情況需想到肺母細(xì)胞瘤 較大腫塊，密度較均勻，邊緣光滑 無毛刺，無鈣化 可有淺小分葉，可呈漸行性增大 無典型周圍性肺癌征象，又不像良性肺腫瘤,2020/7/27,同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,33,2020/7/27,同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,34,病例2臨床資

11、料,患者，男性，10歲 胸悶、氣短就診,2020/7/27,同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,35,病例2影像資料,2020/7/27,同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,36,右肺中下野可見大片不規(guī)則軟組織腫塊影，密度不均勻,病例2影像資料,2020/7/27,同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,37,右肺可見大片狀團(tuán)塊影,?,2020/7/27,38,同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,病例2病理結(jié)果,胸壁原始神經(jīng)外胚層腫瘤 （Primitive Neuroectodermal Tumor， PNET) 又稱Askin瘤,2020/7/27,同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,39,PNET討論,概 述 臨

12、床資料 病理特征 影像表現(xiàn) 鑒別診斷,2020/7/27,同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,40,PNET概 述,起源 原始神經(jīng)管胚基細(xì)胞 組成 主要由原始神經(jīng)上皮構(gòu)成，可伴有多分化潛能 分類 中樞性 外周性 骨組織、肺組織等 胸部（Aksin瘤）,2020/7/27,同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,41,PNET（ Askin瘤）概 述,Askin瘤 Askin于1979年首先描述 發(fā)生在兒童和青少年胸部 神經(jīng)內(nèi)分泌源性腫瘤 高度惡性小圓細(xì)胞性腫瘤,2020/7/27,同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,42,PNET（ Askin瘤）臨床資料,年齡 好發(fā)于兒童和青少年 性別 以女性多見，男：女=

13、1：3 平均年齡14.5歲 癥狀 咳嗽、氣促、胸痛和胸壁腫塊 可有發(fā)熱、厭食、體重減輕等 體征 胸壁腫塊、壓痛 呼吸音減低或消失等,2020/7/27,同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,43,PNET（ Askin瘤）病理特征,大體 瘤體較大 切面呈灰白或灰褐色 質(zhì)軟,有的呈魚肉狀,2020/7/27,同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,44,PNET（ Askin瘤）病理特征,光鏡下 彌漫一致小圓細(xì)胞構(gòu)成 核大，胞漿少，胞漿不含糖原 瘤細(xì)胞排列成密集巢狀，有菊形團(tuán),2020/7/27,同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,45,2020/7/27,同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,46,A.小圓細(xì)胞增生腫

14、瘤部分呈小細(xì)胞和梭形細(xì)胞型，部分瘤細(xì)胞圍繞血管排列，呈菊花團(tuán)樣結(jié)構(gòu)，部分細(xì)胞向外周神經(jīng)分化，呈梭形，束狀排列（HE40）,A,B,PNET（ Askin瘤）病理特征,B.腫瘤細(xì)胞明顯染色(突觸素x200),PNET（ Askin瘤）影像表現(xiàn),部位 單側(cè)胸部軟組織腫塊 沿胸壁發(fā)展 密度 常不均勻 腫瘤較小時(shí)密度可均勻 形狀 圓形，不規(guī)則形 胸腔積液,2020/7/27,同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,47,PNET（ Askin瘤）影像表現(xiàn),骨質(zhì)破壞 腫瘤常引起肋骨骨質(zhì)破壞 邊緣 大部分不清 可累及胸膜致胸膜增厚 可侵及肺組織致邊緣毛糙 增強(qiáng) 有中度強(qiáng)化 不均勻,2020/7/27,同濟(jì)大學(xué)附屬

15、同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,48,PNET（ Askin瘤）鑒別診斷,神經(jīng)母細(xì)胞瘤 肺肉瘤 巨大轉(zhuǎn)移瘤 胸膜肺母細(xì)胞瘤 惡性組織細(xì)胞瘤,2020/7/27,同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,49,PNET (Askin Tumor),2020/7/27,同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,50,右下肺近后胸壁可見類圓形軟組織腫塊影，邊緣尚光滑,CASE 1 男性，10歲，胸痛,2020/7/27,同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,51,右下肺近后胸壁見類圓形軟組織腫塊影，邊緣尚光滑 病灶增強(qiáng)后中度強(qiáng)化 右側(cè)胸腔內(nèi)可見少許積液,CASE 1 男性，10歲，胸痛,PNET (Askin Tumor),2020/7

16、/27,同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,52,左中下肺野團(tuán)塊狀致密影，其上緣邊界清晰，左隔面及肋隔角不清,05/25/2000,CASE 2 患者，女性，46歲,PNET (Askin Tumor),2020/7/27,同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,53,左側(cè)胸壁見團(tuán)塊狀軟組織腫塊影，密度不均勻，邊界不清晰 左下肺組織局部萎陷不張，左側(cè)胸腔積液,05/25/2000,PNET (Askin Tumor),CASE 2 患者，女性，46歲,2020/7/27,同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,54,05/25/2000,左側(cè)胸壁見團(tuán)塊狀軟組織腫塊影，密度不均勻，邊界不清晰，左下肺組織局部萎陷不張

17、，左側(cè)胸腔積液,PNET (Askin Tumor),CASE 2 患者，女性，46歲,2020/7/27,同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,55,07/19/2000,化療后，左側(cè)胸壁仍見團(tuán)塊狀軟組織腫塊，體積較前減小,PNET (Askin Tumor),CASE 2 患者，女性，46歲,2020/7/27,同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,56,化療后左側(cè)胸壁團(tuán)塊狀軟組織腫塊體積較前繼續(xù)減小,PNET (Askin Tumor),08/28/2000,CASE 2 患者，女性，46歲,2020/7/27,同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,57,左側(cè)胸壁病灶體積縮小,PNET (Askin Tu

18、mor),04/13/2001,CASE 2 患者，女性，46歲,2020/7/27,同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,58,兩個(gè)月后，左側(cè)前胸壁出現(xiàn)類圓形軟組織腫塊影，密度較均勻,07/01/2001,PNET (Askin Tumor),CASE 2 患者，女性，46歲,2020/7/27,同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,59,病灶體積持續(xù)性增大，肺內(nèi)出現(xiàn)多個(gè)結(jié)節(jié),08/19/2002,PNET (Askin Tumor),CASE 2 患者，女性，46歲,右肺中下野可見團(tuán)塊狀密度增高影,2020/7/27,60,同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,CASE 3 男性，73歲，胸痛,PNET (Askin Tumor),肺窗示右下肺野近葉間裂可見不規(guī)則病灶，邊界清晰,2020/7/27,61,同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,CASE 3 男性，73歲，胸痛,PNET (Askin Tumor),2020/7/27,62,同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,CT肺窗示右下肺野近葉間裂可見不規(guī)則病灶，邊界清晰,CASE 3 男性，73歲，胸痛,PNET (Askin Tum