硬皮病病例匯報ppt課件

1、.,1,一例硬皮病腎危象病例匯報,.,2,一般情況及主訴,患者張某，女，56歲，漢族，已婚，天津人 第一次入院時間：2010年1月18日 主訴：關(guān)節(jié)腫痛、手指紅腫、發(fā)現(xiàn)血壓高半年，雙下肢水腫2月，加重伴惡心、嘔吐10天,.,3,現(xiàn)病史,患者入院前半年無明顯誘因出現(xiàn)四肢關(guān)節(jié)腫痛，呈游走性，以雙手指間關(guān)節(jié)腫痛為著，嚴(yán)重時不能持物，伴雙手指遇冷后皮膚紅白交替、麻木僵硬，有飲水多、口干、眼干癥狀，無低熱、紅斑、皮疹、瘀斑瘀點(diǎn)、脫發(fā)及光過敏，伴頭暈、頭痛，測血壓最高達(dá)230/120mmHg，間斷口服降壓藥治療，血壓控制欠佳，就診于某三甲醫(yī)院查： 腎功能：尿素5.1mmol/L，肌酐81umol/L，尿酸

2、274mmol/L；抗雙鏈DNA抗體滴度：1：200、斑點(diǎn)型、抗SSA抗體陽性；尿常規(guī)：潛血 2，蛋白質(zhì) ，白細(xì)胞 2，鏡檢WBC 40/HP，RBC 23/HP；血常規(guī)：WBC13.22109/L，N75.4，L16，RBC 3.191012/L，Hb99g/L，Plt109109/L，診斷為“雷諾氏病、干燥綜合癥、泌尿系感染”；,.,4,現(xiàn)病史,給予雷公藤多甙（10mg tid）、黃葵膠囊等藥物治療1月，癥狀有所改善，但患者出現(xiàn)惡心、嘔吐、納差，自行停藥，改服中藥（具體成分不詳）治療。 2月前無明顯誘因出現(xiàn)雙下肢指凹性水腫，久站、勞累后明顯，無胸悶、胸痛，口服利尿劑后能稍改善，10天前患者

3、雙下肢水腫較前加重，惡心、嘔吐胃內(nèi)容物數(shù)次，無血性及咖啡色物，伴乏力，無發(fā)熱、咳嗽、咳痰，外院查Cr 871umol/L，考慮“急性腎功能不全”，為進(jìn)一步治療收入我科。患者自發(fā)病以來精神食欲差，睡眠尚可、 大便正常，尿量減少至1000ml/日，夜尿35次，無腰痛、肉眼血尿、泡沫尿，無尿頻、尿急、尿痛，體重減輕約3kg。,.,5,既往史,傳染病史：否認(rèn)肝炎、結(jié)核等傳染病史； 過敏史：否認(rèn)藥物、食物等過敏史； 系統(tǒng)病史：否認(rèn)冠心病、糖尿病、腦梗死等病史； 否認(rèn)手術(shù)、外傷、輸血史。,.,6,個人史,個人史：出生原籍，未到過牧區(qū)、疫區(qū)，輕體力勞動，無毒物接觸史。 吸煙史：/ 。飲酒史：/。 月經(jīng)史：1

4、6歲，5-6/30天，2007年11月絕經(jīng)，無異常陰道分泌物。 婚育史：已婚，愛人體健，育有1女，體健。 家族史：父親有高血壓病。,.,7,體格檢查,T 36，P 106次/分，R 23次/分，BP 180/100mmHg 神清合作，自主體位，貧血貌。全身皮膚粘膜無黃染，無皮疹，無出血點(diǎn)，未見蜘蛛痣，全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。顏面眼瞼水腫，瞼結(jié)膜蒼白。雙肺呼吸音低，未聞及明顯干濕啰音。心前區(qū)無隆起，心界不大，心音低鈍，心率106次/分，律齊，心臟各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，無壓痛、反跳痛及肌緊張，肝脾肋下未觸及，移動性濁音可疑陽性，腎區(qū)叩痛陰性，腸鳴音3次/分。脊柱四肢無畸形及杵狀指

5、趾，關(guān)節(jié)活動可、無紅腫、畸形及運(yùn)動障礙，雙下肢水腫（2），雙足背動脈搏動減弱。,.,8,輔助檢查,天津市某三甲醫(yī)院 2009.12.09 （1）抗雙鏈DNA抗體滴度：1：200、斑點(diǎn)型、抗SSA抗體陽性 （2）尿常規(guī)：潛血 2，蛋白質(zhì) ，白細(xì)胞 2，鏡檢WBC 40/HP ，RBC23 /HP。 （3）腎功能：尿素5.1mmol/L，肌酐81umol/L，尿酸274mmol/L； （4）血常規(guī)： WBC13.22109/L，N75.4，L16，RBC 3.191012/L，Hb99g/L，Plt109109/L 。 2009.12.31 （5）腎功能：尿素35.1mmol/L，肌酐871umo

6、l/L； （6）泌尿系彩超：雙腎大小正常，實(shí)質(zhì)回聲稍增強(qiáng)。,.,9,初步診斷,1、急性腎功能不全 腎性貧血 2、高血壓病3級 極高危組 3、心律失常：竇性心動過速 4、雷諾氏病 5、干燥綜合癥,.,10,鑒別診斷,1.藥物性腎損害：或稱藥物相關(guān)性腎病，通常指由于ADR或ADE所導(dǎo)致的藥源性腎病，是由不同藥物所致、具有不同臨床特征、不同病理類型的一組疾病。臨床可表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、尿量異常、腎小管功能障礙、腎炎綜合征、腎病綜合征及急慢性腎衰。目前主要根據(jù)與發(fā)病密切相關(guān)的服藥史、具有可疑藥物所致腎損害的主要臨床特征、停藥后腎臟病變可完全或部分恢復(fù)等線索來做出臨床診斷，具有特征性的病理改變有助于確診

7、。,ADR:Adverse Drug Reaction 藥物不良反應(yīng) ADE:Adverse Drug Event 藥品不良事件,.,11,鑒別診斷,2.混合性結(jié)締組織病：是具有SLE、硬皮病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和多發(fā)性肌炎等疾病的混合性特征，同時有高滴度的斑點(diǎn)型ANA和抗RNP抗體的一組臨床綜合征。SLE表現(xiàn)：心包積液、蛋白尿；PM表現(xiàn)：肌無力、肌酶升高；RA表現(xiàn)：關(guān)節(jié)炎；SSc表現(xiàn)：雷諾現(xiàn)象、臘腸指。腎臟受累臨床表現(xiàn)多樣，輕重不一。通常表現(xiàn)為無癥狀性蛋白尿或鏡下血尿，部分可表現(xiàn)為腎病綜合征和高血壓，少數(shù)進(jìn)展至慢性腎功能不全。,.,12,鑒別診斷,3.血栓性微血管病（TMA）：一類由不同原因?qū)е?/p>

8、微血管血栓形成，并引起以血小板減少、微血管病性溶血和臟器功能障礙為特征的臨床病例綜合癥。病因：感染、藥物、自身免疫系統(tǒng)疾病、遺傳因素等。分為：溶血性尿毒癥綜合癥（HUS）和血栓性血小板減少性紫癜（TTP）。HUS主要臨床特征為微血管病性溶血性貧血、急性腎功能不全和血小板減少。約90%以上的HUS有急性腎功能衰竭，多數(shù)HUS持續(xù)無尿或少尿，需要透析治療。絕大多數(shù)HUS可出現(xiàn)高血壓，血容量負(fù)荷過重、心衰、肺水腫是成人HUS常見癥狀。,.,13,化驗(yàn)檢查,血常規(guī)：WBC 7.28109/L，N 88.5，L8.4，RBC2.351012/L，Hb 71g/L，Plt 67109/L； 血?dú)夥治觯篜H

9、7.286 ，pCO2 23.0 mmHg，pO292.9 mmHg，HCO313.0 mmol/L，BE14.8 mmol/L，SO2 97.5； 尿常規(guī)：潛血 ，蛋白質(zhì)2 ，尿微白蛋白0.15mg/L，鏡檢RBC1-2 /HP； 生化全項(xiàng)：鈣 2.04mmol/L，磷 2.80mmol/L，TP 54.0g/L，ALB 29.4g/L，尿素 33.70mmol/L，肌酐 797umol/L，鉀4.11mmol/L，鈉125.8 mmol/L，氯100.3mmol/L，CK63U/L，CKMB 14U/L，LDH 487U/L，HBDH 362U/L，TnT 0.089ng/ml； 血凝四項(xiàng)

10、：FIB 4.35g/L；,.,14,化驗(yàn)檢查,免疫檢查：IgM 0.33g/L，C3 0.70g/L，ANA 陽性1：100， 抗SS-A抗體（+）； 腫標(biāo)：cyfra21-1 3.88 ng/ml，余（-）； 甲功：TT3 0.65nmol/L，TT4 76.81nmol/L，F(xiàn)T3 1.78pmol/L； 血2微球蛋白 29.34mg/L；尿2微球蛋白 0.66mg/L； 24小時尿肌酐1988umol，24小時尿微球蛋白100.95mg，24小時尿蛋白0.41g； 血清鐵、HbA1C、HIV+RPR、D二聚體、乙肝分型，便常規(guī)大致正常。,.,15,化驗(yàn)檢查,床旁胸片：心臟增大，雙側(cè)胸腔

11、積液。 胸CT：雙肺滲出性病變，雙側(cè)胸腔積液，心包積液 心電圖：竇性心動過速。 腹部彩超：膽囊息肉，膽囊結(jié)石。 泌尿系彩超：雙腎實(shí)質(zhì)回聲稍增強(qiáng)，膀胱殘余尿：8ml。 婦產(chǎn)科超聲：子宮多發(fā)肌瘤。 心臟彩超：左室壁心肌運(yùn)動不協(xié)調(diào)，二尖瓣少量返流，輕度肺高壓，中等量心包積液，心動過速（128次/分）LVEF=60。 血管彩超：腦動脈輕度硬化，雙下肢動脈硬化伴右股淺動脈附壁斑塊，右頸內(nèi)靜脈、雙側(cè)頭靜脈、雙上肢動脈、雙下肢靜脈未見異常。,.,16,治療經(jīng)過,低鹽低蛋白飲食 規(guī)律血液透析治療，擇期腎活檢術(shù) 控制血壓：波依定/拜新同 改善微循環(huán) 糾正貧血、防治并發(fā)癥 抗炎化痰 轉(zhuǎn)歸：患者浮腫基本改善，但小便

12、量進(jìn)行性減少（300ml/日）,.,17,2010.2.1-2010.3.1 北京301醫(yī)院住院治療,2010.2.9行腎臟穿刺活檢 光鏡所見：2條皮髓交界腎組織，21個完整腎小球，腎小球體積正常，全片未見腎小球全球硬化、球囊粘連、節(jié)段硬化及新月體。腎小球無明顯系膜細(xì)胞增殖和基質(zhì)增寬，毛細(xì)血管袢廣泛缺血、皺縮，鮑曼囊壁階段增厚及分層。腎小管多灶性、中度萎縮，可見蛋白管型，間質(zhì)灶性、輕度炎細(xì)胞浸潤，炎細(xì)胞以淋巴、單核細(xì)胞為主，多灶性、中度纖維化。腎內(nèi)動脈內(nèi)膜增寬、血栓形成、管腔狹窄、閉塞，血栓內(nèi)可見纖維素沉積、紅細(xì)胞和泡沫樣細(xì)胞。 PAM、MASSON染色：未見嗜復(fù)紅物質(zhì)沉積，基底膜不厚，未見雙

13、軌及釘突。 免疫熒光：IgG、 IgA 、 IgM 、 C3 、 C4 、 C1q 、 Fib 均（-）。,.,18,病理診斷：硬皮病腎損害,.,19,化驗(yàn)檢查,胸CT：雙肺間質(zhì)改變并雙下肺炎癥、雙側(cè)胸腔積液及心包積液 血常規(guī)：WBC 6.58109/L，N 79，L11，RBC2.351012/L，Hb99g/L，Plt 69109/L； 血清胱抑肽C：5.6mg/L 免疫檢查：ANA滴度1:320 陽性（顆粒型），抗SSA抗體 陽性，ANCA、抗蛋白酶3（PR3）抗體、 GBM抗體 、抗心磷脂（ACL）抗體、抗2糖蛋白抗體 、抗髓過氧化酶（MPO）抗體均為陰性 血漿抗凝血酶測定：98% 骨

14、穿：骨髓增生活躍，粒系59.6%，紅系26.8%，巨核未見產(chǎn)板型，血小板小簇可見 風(fēng)濕免疫科會診，查體：唇變薄，指腹薄，雙手指伸側(cè)皮膚變硬，不易提起，考慮“系統(tǒng)性硬化癥 干燥綜合癥（繼發(fā)）腎危象待排”,.,20,治療,氫化可的松（100mg ivbydrip Qd）治療原發(fā)病，復(fù)方磺胺甲噁唑及美羅培南抗感染，波依定及貝那普利降壓，補(bǔ)充蛋白/血漿，規(guī)律血液透析（3次/周），葉酸、紅細(xì)胞生成素、多糖鐵復(fù)合物/蔗糖鐵糾正貧血，乙酰半胱氨酸防止肺間質(zhì)纖維化等 3月中旬患者出現(xiàn)皮膚脫屑明顯，不排除硬皮病所致嚴(yán)重剝脫性皮炎，抗過敏等治療后好轉(zhuǎn)。 患者血壓控制平穩(wěn)但持續(xù)無尿。,.,21,出院診斷,1.急性腎

15、功能不全 硬皮病腎損害 2.高血壓病3級 極高危組 3.冠狀動脈粥樣硬化性心臟病 4.肺間質(zhì)纖維化 5.雙上肺陳舊性結(jié)核 6.肺炎 7.剝脫性皮炎,.,22,再入院治療經(jīng)過,2010年6月28日2010年7月9日因胸悶、憋喘3天入我院。 胸CT:雙肺滲出性病變，考慮為肺水腫，雙側(cè)胸腔積液，左上肺陳舊結(jié)核。 泌尿系彩超：雙腎實(shí)質(zhì)慢性損害。 心臟彩超：左房增大，左室壁心肌運(yùn)動彌漫性減低，心包積液（少量），二尖瓣大量返流，三尖瓣、主動脈瓣少量返流，重度肺動脈高壓（50mmHg），左心功能減低，心動過速，LVEF=35%； 規(guī)律血液凈化治療，改善循環(huán)，降低肺動脈高壓，營養(yǎng)心肌，擴(kuò)冠改善心臟供血，控制血壓，抗血小板聚集等治療 患者胸悶、憋喘明顯好轉(zhuǎn)，復(fù)查心臟彩超肺動脈高壓改善（35mmHg），LVEF=43%，病情好轉(zhuǎn)出院。,.,23,再入院治療經(jīng)過,2010年8月24日因呼吸心跳停止半小時收住我院MICU。 有創(chuàng)機(jī)械通氣，持續(xù)性血液透析治療維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定，德巴金、安定、力月西治療癲癇，特治星、斯沃抗感染，氨溴索化痰，腸內(nèi)營養(yǎng)支持，血必凈清除炎性介質(zhì)，甘油果糖脫水，耐信抑酸，醒腦靜促醒，烏司他丁抑制炎癥反應(yīng)，及對癥支持治療。 患者神志未能恢復(fù)、間斷喘憋加重，咳粉紅色泡沫樣痰，予硝普納治療后，病情稍有好轉(zhuǎn)，脫離呼吸機(jī)，生命體征平穩(wěn)，規(guī)律血液透析治療，家屬簽字于2