周圍神經(jīng)PPT課件

1、.,1,周圍神經(jīng)疾病,.,2,定義,原發(fā)于周圍神經(jīng)系統(tǒng)的功能和結(jié)構(gòu)的障礙 由感覺喪失,肌肉無力與萎縮,腱反射的減退以及血管運(yùn)動癥狀,單獨(dú)地或以任何組合方式形成的綜合征.,概 述,.,3,概 述,解剖及生理,.,4,周圍神經(jīng)系統(tǒng)包括嗅、視神經(jīng)以外的所有顱神經(jīng)和脊神經(jīng)根及它們的神經(jīng)節(jié)、周圍神經(jīng)干、末梢分支以及周圍自主神經(jīng)系統(tǒng)。 包括感覺傳入神經(jīng)根和運(yùn)動傳出神經(jīng)根。,概 述,解剖及生理,.,5,概 述,解剖及生理,.,6, 華勒變性(Wallerian degeneration) 軸突變性(Axonal degeneration) 神經(jīng)元變性(Neuronal degeneration) 節(jié)段性脫髓

2、鞘(Segmental degeneration),概 述,病理變化,.,7,.,8,單一周圍神經(jīng)病變:疾病可單獨(dú)影響一支神經(jīng) 多發(fā)的單周圍神經(jīng)病變: 不同區(qū)域內(nèi)的2支或多支神經(jīng) 多發(fā)性周圍神經(jīng)病變:同時(shí)影響許多支神經(jīng).,概 述,解剖分類,分類,.,9,主要損害軸索(例如,見于糖尿病,萊姆病,尿毒癥或各種中毒) 主要損害髓鞘或施萬細(xì)胞(例如,見于急性或慢性炎癥性多發(fā)性神經(jīng)病變,腦白質(zhì)營養(yǎng)不良癥或吉蘭-巴雷綜合征).,概 述,病理分類,分類,.,10,臨床分類 腦神經(jīng)疾病 三叉神經(jīng)痛 特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 脊神經(jīng)疾病 急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 其它：橈、尺、正中

3、神經(jīng)麻痹 坐骨神經(jīng)痛及其它下肢單神經(jīng)病,概 述,分類,.,11,小的無髓鞘或有髓鞘纖維受到損害時(shí)主要引起溫度覺和痛覺喪失； 大的有髓鞘纖維受到損害時(shí)則造成運(yùn)動或本體覺的障礙.,概 述,分類,.,12,有些神經(jīng)病變(例如,鉛中毒,氨苯砜中毒,蜱傳播病,卟啉病,吉蘭-巴雷綜合征)主要累及運(yùn)動纖維； 另一些(例如,癌腫引起的后根神經(jīng)炎,麻風(fēng),艾滋病,糖尿病或慢性維生素B6 中毒)則主要影響后根神經(jīng)節(jié)或感覺纖維,產(chǎn)生感覺癥狀. 偶爾,顱神經(jīng)也可一起被累及(例如,吉蘭-巴雷綜合征,萊姆病,糖尿病,白喉).,概 述,分類,.,13,病因?qū)W,單一神經(jīng)局限的損害最常見的原因是外傷. 多發(fā)的單神經(jīng)病變通常都是繼

4、發(fā)于膠原-血管性疾病,肉樣瘤病,代謝性疾病或感染性疾病.微生物可直接侵入神經(jīng)引起多發(fā)的單神經(jīng)病變. 多發(fā)性神經(jīng)病變可見于急性發(fā)熱性疾病,自體免疫反應(yīng),中毒,營養(yǎng)缺乏與代謝性疾病或惡性腫瘤.,概 述,.,14,癥狀,概 述,運(yùn)動障礙,反射減弱 或消失,自主神經(jīng) 障礙,其他,感覺障礙,癥狀學(xué),.,15,刺激性 麻痹性 感覺障礙： 疼痛 喪失 運(yùn)動障礙： 肌痙攣 肌力喪失 自主神經(jīng)障礙： 高血壓 低血壓 反射喪失： 早期表現(xiàn) 其它：神經(jīng)增粗 畸形 營養(yǎng)障礙,周圍神經(jīng)疾病 癥狀學(xué),.,16,周圍神經(jīng)疾病,電生理 周圍神經(jīng)組織檢查 診斷 是否周圍神經(jīng)病 是單、多數(shù)性和多發(fā)性神經(jīng)病 病因,輔助檢查,.,1

5、7,輔助檢查,神經(jīng)傳導(dǎo)速度（NCV）、肌電圖（EMG）,概 述,發(fā)現(xiàn)亞臨床型神經(jīng)病 可協(xié)助病變定位 鑒別軸突變性及脫髓鞘性神經(jīng)病 鑒別運(yùn)動神經(jīng)病和肌病所致的肌萎縮,.,18,下運(yùn)動神經(jīng)元癱特點(diǎn),肌張力降低 腱反射減低或消失 肌肉有萎縮 無病理反射,概 述,.,19,三叉神經(jīng)痛,.,20,概 述,概念 一種原因未明三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)的短暫而反復(fù)發(fā)作的劇痛。(trigeminal neuralgia) 病因病理 病因不清，可能為致病因子使三叉神經(jīng)脫髓鞘而產(chǎn)生異位沖動或偽突觸傳遞所致。（三叉神經(jīng)解剖）,.,21,.,22,臨床表現(xiàn),多見于40歲以上。 三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)無先兆性的電擊樣、針刺樣、刀割或撕

6、裂樣短暫劇烈疼痛，持續(xù)1-2分，重者伴痛性抽搐。 病側(cè)面部有扳機(jī)點(diǎn)?；颊卟桓宜⒀溃茨?，吃飯或談話等，以至情緒低落。 病程呈周期性，一般無陽性體征。,.,23,診斷及鑒別診斷,診斷 根據(jù)部位、性質(zhì)、“扳機(jī)點(diǎn)”、無陽性體征。 鑒別診斷 牙痛、繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛、舌咽神經(jīng)痛等。,.,24,治療,原發(fā)性三叉神經(jīng)痛首選藥物治療。 抗癇藥：卡馬西平；苯妥英鈉；氯硝安定。 大量維生素B12肌肉注射或三叉神經(jīng)分支注射。 氯苯氨丁酸 藥物無效者： 封閉療法 三叉N節(jié)射頻電凝療法； 微侵襲手術(shù)治療。,.,25,特發(fā)性面神經(jīng)麻痹,.,26,概述,概念 特發(fā)性面神經(jīng)麻痹(idiopathic facial palsy

7、) 又簡稱面神經(jīng)炎或Bell麻痹(Bell palsy)，是因莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥所致的周圍性面癱。 病因病理 面神經(jīng)炎的病因未完全闡明 受冷、病毒感染和自主神經(jīng)不穩(wěn)局部神經(jīng)營養(yǎng)血管痙攣神經(jīng)缺血水腫壓迫面神經(jīng)(骨性的面神經(jīng)管束縛）面神經(jīng)水腫和脫髓鞘，嚴(yán)重者有軸突變性,.,27,臨床表現(xiàn)(一),任何年齡均可發(fā)病，男性略多 急性起病，數(shù)小時(shí)或1-3天內(nèi)達(dá)高峰 病初可有患側(cè)耳后或下頜角疼痛 主要癥狀為一側(cè)面部表情肌癱瘓周圍性面癱(Bell征),.,28,.,29,臨床表現(xiàn)(二),伴隨癥狀：同側(cè)舌前2/3味覺減退 聽覺過敏 Hunt綜合征 病程：1-3周后開始恢復(fù)，1-2個(gè)月內(nèi)可望明 顯好轉(zhuǎn)并逐

8、漸痊愈。 面神經(jīng)傳導(dǎo)檢查對完全面癱患者的預(yù)后判斷是一項(xiàng)有用的方法。,.,30,診斷及鑒別診斷,根據(jù)急性起病的周圍性面癱即可診斷。 鑒別： 格林-巴利綜合征 各種耳源性面神經(jīng)麻痹 顱后窩的腫瘤或腦膜炎引起的周圍性面癱,.,31,治療,改善局部血液循環(huán)，減輕面神經(jīng)水腫，促進(jìn)功能恢復(fù)。盡早用1個(gè)療程潑尼松或地塞米松。 促進(jìn)神經(jīng)髓鞘恢復(fù)：維生素B1、B12 氯苯氨丁酸 理療、康復(fù)治療 手術(shù)療法及預(yù)防眼合并癥,.,32,急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(AIDP) Guillain-Barre symdrome,.,33,概念及流行病學(xué),急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 (acute inflammator

9、y demyelinating polyneuropathies, AIDP)又稱格林-巴利綜合癥(Guillain-Barre syndrome, GBS)，以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的炎癥性節(jié)段性脫髓鞘及小血管周圍淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞浸潤的自身免疫病。 年發(fā)病率為0.61.9/10萬，男略多于女,各年齡組均可發(fā)病，以兒童和青壯年多見。1625歲，4560歲為兩個(gè)高峰。,.,34,病因及發(fā)病機(jī)制,GBS的病因還不清楚。 但GBS患者病前多有非特異性病毒感染或疫苗接種史，空腸彎曲桿菌(CJ)最常見。 分子模擬機(jī)制 實(shí)驗(yàn)性自身免疫性神經(jīng)炎(EAN) GBS是一種自身免疫性疾病 抗GM1抗體（CJ 病毒），

10、 抗GQ1b抗體 (96% Fisher),.,35,.,36,AIDP相關(guān)感染,巨細(xì)胞病毒 EB病毒 水痘病毒 HIV HBV 空腸彎曲菌 肺炎支原體 狂犬疫苗接種,.,37,病 理,最主要的病理改變?yōu)橹車窠?jīng)中單核細(xì)胞浸潤和節(jié)段性脫髓鞘，嚴(yán)重者可伴有軸索變性。,.,38,臨床表現(xiàn)(一),前驅(qū)感染史：病前14周左右。 急性或亞急性起病，數(shù)日至2周達(dá)高峰。 弛緩性癱瘓：四肢對稱性，少數(shù)可不對稱，重 者呼吸肌麻痹。 感覺障礙：感覺異常多見，燒灼感、麻木等。 感覺缺失，“手套襪套”樣改變,.,39,臨床表現(xiàn) (二),顱神經(jīng)麻痹：雙側(cè)面癱最常見，其它運(yùn)動性顱神經(jīng)（、）也可受累 自主神經(jīng)癥狀：皮膚潮紅

11、，多汗，竇性心動過 速，體位性低血壓，暫時(shí)尿潴留。 單相病程：可短暫波動，但無復(fù)發(fā)-緩解，多于 4周時(shí)肌力開始恢復(fù)。,.,40,臨床表現(xiàn) (三),75% 病人 2周達(dá)高峰 92% 3周達(dá)高峰 94% 4周達(dá)高峰,.,41,影響預(yù)后的因素,60歲 1w內(nèi)迅速出現(xiàn)四癱 呼吸機(jī)麻痹 遠(yuǎn)端運(yùn)動電位波幅低于正常低值的20%以下 前驅(qū)的腹瀉癥狀,.,42,臨床分型,格林-巴利綜合癥(AIDP) 急性運(yùn)動軸索性神經(jīng)病(AMAN) 急性運(yùn)動感覺軸索性神經(jīng)病(AMSAN) Fisher綜合征 不能分類的GBS,.,43,輔助檢查,腦脊液： 典型改變?yōu)榈鞍?細(xì)胞分離，病后第 三周最明顯。 神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)減

12、慢，遠(yuǎn)端潛伏期延長， F波或H反射延遲或消失。 心電圖可異常 腓腸神經(jīng)活檢：脫髓鞘及炎性細(xì)胞浸潤,.,44,診斷,病前14周感染史 急性或亞急性起病 四肢對稱性遲緩癱 可有感覺異常、末梢型感覺障礙 腦神經(jīng)受累 腦脊液蛋白-細(xì)胞分離 電生理檢查：早期F波或H反射延遲，NCV減慢，遠(yuǎn)端潛伏期延長及波幅正常。,.,45,鑒別診斷,急性脊髓灰質(zhì)炎：脊髓前角灰質(zhì)受累。發(fā)熱，肌肉癱瘓多為節(jié)段性，可不對稱，無感覺障礙，腦脊液蛋白及細(xì)胞均增多。 周期性麻痹:過去有發(fā)作史，無感覺障礙與腦神經(jīng)損害，腦脊液正常，血鉀低，補(bǔ)鉀后癥狀迅速緩解。 急性重癥全身型重癥肌無力:起病慢，呈波動性肌無力，活動后加重、休息后減輕和

13、晨輕暮重的特點(diǎn)，疲勞試驗(yàn)及新斯的明試驗(yàn)陽性，腦脊液正常。 面神經(jīng)炎：急性起病、單側(cè)周圍性面神經(jīng)麻痹。,.,46,診斷必須標(biāo)準(zhǔn),Progressive weakness in both arms and both legs Areflexia,.,47,強(qiáng)烈支持依據(jù),Progression of symptoms over days to 4 weeks Relative symmetry of symptoms Mild sensory symptoms or signs Cranial nerve involvement, especially bilateral weakness of f

14、acial Recovery beginning 24 weeks Autonomic dysfunction Absence of fever at onset High concentration of protein in cerebrospinal fluid, with fewer than 10*106/L Typical electrodiagnostic features,.,48,排除診斷依據(jù),Diagnosis of botulism, myasthenia, poliomyelitis, or toxic neuropathy Abnormal porphyrin met

15、abolism Recent diphtheria Purely sensory syndrome, without weakness,.,49,治 療,防治呼吸肌麻痹是治療重癥GBS的關(guān)鍵 支持療法 對癥療法 防治并發(fā)癥 病因治療,.,50,輔助呼吸,呼吸肌麻痹是GBS的主要危險(xiǎn) 密切觀察呼吸，保持呼吸道通暢 及時(shí)氣管插管或氣管切開 呼吸機(jī)輔助呼吸 應(yīng)用有效抗生素,治療(一),.,51,對癥、支持療法,高血壓、心率：受體阻斷劑-倍他樂克 心率慢：阿托品 神經(jīng)營養(yǎng)藥：B族維生素、能量合劑等,治療(二),.,52,防治并發(fā)癥,應(yīng)用抗生素 延髓麻痹：鼻飼飲食。 尿潴留：停留尿管。 便秘：番瀉葉、貝

16、絡(luò)鈉、肥皂水灌腸,治療(三),.,53,治療(四),病因治療 抑制炎癥反應(yīng)，消除致病因子，促進(jìn)神經(jīng)再生。 1.血漿交換 2.靜注免疫球蛋白：0.4g/kg.d 3.皮質(zhì)類固醇激素：有大宗試驗(yàn)認(rèn)為無效,.,54,血漿置換,2W 有效 50ml/kg 隔日 2 for mild GBS 4-5 for severe GBS 1-2W內(nèi)起效，10%加重，重復(fù)使用有效,.,55,IVIG,0.4g/kg 連續(xù)5天 與PE有相似療效 合用與單用效果相當(dāng),.,56,康復(fù)治療,肢體功能鍛煉 針灸 按摩 理療,治療(五),.,57,小 結(jié),GBS是一種自身免疫病 周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的廣泛炎癥性節(jié)段性脫髓鞘 急性

17、對稱性弛緩性癱瘓，面癱和周圍性感覺障礙，嚴(yán)重者出現(xiàn)延髓和呼吸肌麻痹 腦脊液蛋白細(xì)胞分離 治療,.,58,慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 （CIDP）,.,59,CIDP主要特點(diǎn)：,慢性進(jìn)行性或慢性復(fù)發(fā)性病程。 起病隱襲，少有前驅(qū)感染。 進(jìn)展期平均3月，可有復(fù)發(fā)-緩解。 對稱肢體遠(yuǎn)端、近端無力，軀干肌、呼 吸肌、顱神經(jīng)受累少見。 運(yùn)動、感覺障礙同存。,.,60,病 理,神經(jīng)水腫 淋巴細(xì)胞浸潤 節(jié)斷性脫髓鞘及髓鞘再生 “洋蔥頭”樣改變 神經(jīng)近端，神經(jīng)根，脊神經(jīng)，神經(jīng)叢,.,61,診斷標(biāo)準(zhǔn),進(jìn)展性或復(fù)發(fā)性運(yùn)動或感覺障礙,2月 腱反射減弱或消失 脫髓鞘及髓鞘再生 CSF細(xì)胞數(shù)10*106個(gè)/L,.,6

18、2,電生理標(biāo)準(zhǔn),2個(gè)或多個(gè)運(yùn)動神經(jīng)NCV減慢 1個(gè)或多個(gè)運(yùn)動神經(jīng)部分傳導(dǎo)阻滯 2個(gè)或多個(gè)運(yùn)動神經(jīng)遠(yuǎn)端潛伏期延長 2個(gè)或多個(gè)運(yùn)動神經(jīng)F波消失 具備以上三點(diǎn),.,63,鑒別診斷,.,64,治 療,激素 IVIG PE 免疫抑制劑,.,65,CIDP主要特點(diǎn)：,緩慢進(jìn)展的運(yùn)動及感覺障礙 CSF可見蛋白-細(xì)胞分離。 NCV、F波潛伏期均較AIDP重。 腓腸神經(jīng)活檢：炎癥性節(jié)段性脫髓鞘與再 生共存，“洋蔥皮樣”改變(fig.9) 。 MRI：神經(jīng)增粗。 激素療效肯定,.,66,遺傳性神經(jīng)病變,.,67,遺傳性感覺-運(yùn)動性神經(jīng)病變(HSMN) 遺傳性感覺性神經(jīng)病變(HSN).,分類,.,68,Charco

19、t-Marie-Tooth病是最為常見的HSMN(見下文).其他一些比較少見的HSMN大都從出生后即開始發(fā)病,病人的功能致殘更為嚴(yán)重.HSN屬于罕見,肢體遠(yuǎn)端痛覺與溫度覺的喪失比振動覺與位置覺的喪失更為顯著.主要的問題是由于對傷害性刺激無痛覺感受造成的足部的毀損,并頻繁發(fā)生感染與骨髓炎.,腓骨肌萎縮癥,.,69,腓骨肌萎縮癥,型與型HSMN(Charcot-Marie-Tooth病,腓骨肌萎縮癥)是相當(dāng)常見的,通常是常染色體顯性遺傳的疾病,其特征是肌肉無力與萎縮主要表現(xiàn)在腓骨肌與下肢遠(yuǎn)端的肌肉.病人可能還有其他變性疾病(如Friedreich共濟(jì)失調(diào)),或家族中有這些變性疾病的病史.,.,70

20、,腓骨肌萎縮癥,型病例在兒童中期發(fā)病,表現(xiàn)為足下垂與緩慢進(jìn)展的遠(yuǎn)端肌肉萎縮,產(chǎn)生典型的鶴腿.手部小肌肉的萎縮開始較遲.可有手套-襪子型分布區(qū)域內(nèi)振動覺,痛覺與溫度覺的減退.腱反射消失.在攜帶有遺傳特性但病情較輕的家族成員中,唯一的體征可能是高足弓與錘狀趾.神經(jīng)傳導(dǎo)速度有減慢,遠(yuǎn)端的潛伏期延長.發(fā)生節(jié)段性脫髓鞘變化與重新髓鞘化.可能捫及粗大的周圍神經(jīng).疾病進(jìn)展緩慢,不影響病人的壽命.,.,71,型病例的病情演進(jìn)更為緩慢,肌肉無力通常在中年或以后發(fā)病.神經(jīng)傳導(dǎo)速度相對正常,但誘發(fā)電位的幅度有所降低.神經(jīng)活檢顯示華勒型變性.,腓骨肌萎縮癥,.,72,型HSMN(增生性間質(zhì)性神經(jīng)病變,Dejerine

21、-Sottas病)是一種罕見的常染色體隱性遺傳疾病,在兒童期發(fā)病,表現(xiàn)為進(jìn)行性肌肉無力與感覺喪失,伴腱反射消失.開始時(shí)可能與Charcot-Marie-Tooth病相似,但肌肉無力進(jìn)展速度較快.也有脫髓鞘變化與重新髓鞘化的發(fā)生,周圍神經(jīng)變粗,神經(jīng)活檢顯示洋蔥球樣病變.,腓骨肌萎縮癥,.,73,肌肉無力的特征性分布,足部畸形,家族病史以及電生理異常可證實(shí)診斷.已有針對性的遺傳分析方法,但無特殊治療.在年輕病人中,讓病人對疾病的進(jìn)展有所認(rèn)識,展開職業(yè)教育性輔導(dǎo)可能有用.應(yīng)用支架糾正足下垂或進(jìn)行矯形手術(shù)穩(wěn)定足部可能有幫助.,腓骨肌萎縮癥,.,74,Nerves from adultsNote 3 populations of axons Large with thick myelin sheath Intermediate size with thinner myelin sheath Small, unmyelinated axons,.,75,Nerve from childAxons are smaller &myelin sheaths thinner,Nerve from neonateFew axons are myelinated.Fibroblasts are prominent,.,76,Wa