血管周細(xì)胞瘤ppt課件

1、顱內(nèi)血管周細(xì)胞瘤,hemangiopericytoma，HPC,在2016年WHO新版CNS腫瘤分類中,一級(jí)條目第10-12類為腦膜腫瘤的分類，分別：腦膜瘤 間葉腫瘤 原發(fā)性黑色素細(xì)胞性病變。 而顱內(nèi)血管周細(xì)胞瘤為腦膜間葉腫瘤的常見(jiàn)類型。,概 述,1,顱內(nèi)血管周細(xì)胞瘤（HPC），又稱顱內(nèi)血管外皮細(xì)胞瘤，來(lái)源于腦膜間質(zhì)毛細(xì)血管壁上一種變異的平滑肌細(xì)胞，即Zimmerman細(xì)胞，該細(xì)胞呈緊貼毛細(xì)血管網(wǎng)狀纖維的梭形細(xì)胞，具有明顯的多向分化能力。 （在過(guò)去，由于血管周細(xì)胞瘤與腦膜瘤有眾多相似之處，其一直被認(rèn)為是成血管性腦膜瘤的一種。直到2000年，WHO才將血管周細(xì)胞瘤正式歸類于間葉性,非腦膜上皮細(xì)胞

2、腫瘤中。）,臨床表現(xiàn),2,顱內(nèi)血管周細(xì)胞瘤各年齡段均可發(fā)病，平均發(fā)病年齡為42歲，男性較多。腫瘤多為單發(fā)，約2/3發(fā)生于幕上，常見(jiàn)的腫瘤發(fā)病部位主要包含大腦鑲旁、小腦幕、硬膜竇和顱底等位置。可有侵襲性。 臨床上，最常見(jiàn)癥狀為頭痛，因發(fā)病部位不同可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高和腦組織受壓征象。,病 理,3,大體標(biāo)本：腫瘤多呈表面光滑的分葉狀結(jié)構(gòu)，有完整或不完整的包膜，質(zhì)硬，可合并出血，鈣化少見(jiàn)。 鏡下：HPC由梭形細(xì)胞構(gòu)成，細(xì)胞排列緊密，分布比較單一，間質(zhì)成分少。小葉狀排列的腫瘤細(xì)胞 周?chē)@以不規(guī)則分枝狀血管（鹿角狀血管）為特征性表現(xiàn)。,影像表現(xiàn),4,CT：多呈分葉狀，邊界清晰，多為稍高密度影，內(nèi)常見(jiàn)囊變、壞

3、死， 周?chē)[不明顯。腫瘤鈣化少見(jiàn)，與硬膜多以窄基底相連， 可侵犯 破壞周?chē)X組織或骨組織，但無(wú)骨質(zhì)增生。,影像表現(xiàn),4,MRI：T1WI腫瘤呈等信號(hào)或稍低信號(hào)，T2WI呈等或稍高混雜信號(hào)， FLAIR呈稍高信號(hào)，DWI呈高信號(hào)。內(nèi)可見(jiàn)斑點(diǎn)狀、片狀囊 變或壞死區(qū)，腫瘤周邊可見(jiàn)大血管流空信號(hào)。 增強(qiáng)：腫瘤實(shí)體性部分顯著強(qiáng)化。邊緣可出現(xiàn)“蘑菇證”或“偽足征” MRS可有肌醇波（mI）升高，被認(rèn)為是HPC的特征性譜線，可與腦膜瘤區(qū)別。,男，52歲，右側(cè)顳枕部HPC患者頭痛伴惡心嘔吐1天,女，62歲，右側(cè)額部HPC,鑒別診斷,5,腦膜瘤 以女性多見(jiàn)，多在40-60歲，腫瘤多以圓形、橢圓形多見(jiàn)，不規(guī)則及

4、腫塊出現(xiàn)分葉少見(jiàn)，邊界常清晰，其內(nèi)常見(jiàn)不典型鈣化，血管流空較少見(jiàn)，腫瘤常以寬基底附著于硬膜，周?chē)琴|(zhì)呈增生性改變； 不典型腦膜瘤不易在 MR信號(hào)上與 HPC 相鑒別，但 HPC 的 ADC 值明顯高于腦膜瘤，且腦膜瘤MRS上具有特征性的Ala峰及Glx峰。,女，32Y，頭痛2年余，病理：（右側(cè)顳部）腦膜瘤（WHO I級(jí)）,鑒別診斷,5,孤立性纖維細(xì)胞瘤 SFT為良性腫瘤，邊緣光整，密度多較均勻，壞死、出血少見(jiàn)，即使出現(xiàn)也較小，偶見(jiàn)鈣化。更重要的是，SFT內(nèi)具有不同程度的膠原纖維，T2WI等或略高信號(hào)中 存在片狀和結(jié)節(jié)狀致密膠原纖維 形成低信號(hào)。,男， 22Y，頭痛1月，病理：（鞍區(qū)左側(cè)）孤立性

5、纖維性腫瘤（WHO I級(jí)）,最新分級(jí),3種分級(jí): I級(jí)：高度膠原化、細(xì)胞分化程度較低,具有紡錘細(xì)胞,之前診斷為孤立性纖 維瘤; II級(jí)：膠原化低、細(xì)胞分化程度度較高,伴有梭形細(xì)胞和“鹿角樣”血管結(jié)構(gòu),之 前診斷血管周細(xì)胞瘤; III級(jí)：惡性程度較高,在每10個(gè)高倍視野中有5個(gè)或者更多分裂相,之前診斷為 間變性血管周細(xì)胞瘤。,2016年最新版的WHO分類中，考慮到孤立性纖維性腫瘤(SFT)與血管周細(xì)胞瘤（HPC）具有許多相似且重疊免疫組織化學(xué)特征，因此一個(gè)聯(lián)合診斷條目被創(chuàng)建用描述這一類疾?。汗铝⑿岳w維性腫癌/血管周細(xì)胞瘤,同時(shí)分類中也指出，孤立性纖維性腫瘤血管周細(xì)胞瘤名稱比較長(zhǎng)，在下一版的指南中

6、可能會(huì)出現(xiàn)更加簡(jiǎn)化的名稱。,THE END,鑒別診斷,5,淋巴瘤 可單發(fā)或多發(fā)，腫瘤多位于腦表面或近中線部位，并可穿越中線進(jìn)入對(duì)側(cè)半球 由于腫瘤細(xì)胞排列緊密，細(xì)胞間隙水分少，核漿比例高，決定了其CT、MRI信號(hào)特點(diǎn)，CT平掃時(shí)腫瘤多呈稍高或等密度，T1WI大部分呈等、稍低信號(hào)，T2WI呈等、稍高信號(hào)。 MRS表現(xiàn)NAA峰降低及Cho峰升高，腫瘤實(shí)性部分可見(jiàn)高大的Lip峰為其特征表現(xiàn),LOREM IPSUM DOLOR SIT AMET,1,血管周細(xì)胞瘤為起源于毛細(xì)血管壁、臨床工作中較為少見(jiàn)且具有侵襲性的低度惡性腫瘤。它可發(fā)生于全身各處含有毛細(xì)血管的部位，但尤下肢、腹膜后及盆腔常見(jiàn)。原發(fā)性血管周

7、細(xì)胞瘤很少發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)，其發(fā)生率僅為全部CNS腫瘤的0.4，其中，約90發(fā)生于顱內(nèi)。,LOREM IPSUM DOLOR,影像表現(xiàn),4,顱內(nèi)腦外腫瘤： 皮質(zhì)擠壓征 寬基底與鄰近硬膜相連，D字征 腫瘤與腦實(shí)質(zhì)間見(jiàn)受壓蛛網(wǎng)膜下腔，鄰近腦溝、腦池?cái)U(kuò)大 形態(tài)不規(guī)則，邊緣與分葉,2,3,鏡下示瘤細(xì)胞呈梭形或圓 形，可見(jiàn)大量“鹿角竇狀”的血管腔影,4,LOREM IPSUM DOLOR,LOREM IPSUM DOLOR Lorem ipsum dolor sit amet, consectetuer adipiscing elit. Maecenas porttitor congue massa.

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