骨髓增生異常綜合癥護(hù)理查房

1、骨髓增生異常綜合癥護(hù)理查房,概念,目前認(rèn)為： 是造血干細(xì)胞增殖分化異常所致的造血功能障礙。 主要表現(xiàn)： 全血細(xì)胞減少，骨髓細(xì)胞增生，成熟和幼稚細(xì)胞有形態(tài)異常即病態(tài)造血。 部分患者在經(jīng)歷一定時(shí)期的MDS后轉(zhuǎn)化成為急性白血病。 部分因感染、出血或其他原因死亡，病程中始終不轉(zhuǎn)化為急性白血病。,分類,(一)病因分類 原發(fā)性 繼發(fā)性(繼發(fā)于長期化療、放療后,或繼發(fā)于腫瘤、自身免疫病等) (二)形態(tài)學(xué)分類 根據(jù)血液學(xué)和骨髓形態(tài)學(xué)的特點(diǎn),FAB協(xié)作組將MDS分成5種類型,各型特點(diǎn)如下:,分類,1.難治性貧血(RA)多發(fā)生在50歲以上的老年患者, 臨床以貧血為主,網(wǎng)織紅細(xì)胞減少,外周血中中性粒細(xì)胞和血小板大多

2、也是減少的。 周圍血中原始細(xì)胞極少見,不超過1%。 骨髓細(xì)胞增生正?；蚩哼M(jìn),紅系增生多較明顯,環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞少見,紅細(xì)胞形態(tài)異常多見。 粒系和巨核系細(xì)胞也有一定形態(tài)異常,但通常較輕。骨髓內(nèi)原始細(xì)胞不超過5%。,分類,2.難治性貧血伴環(huán)形鐵粒細(xì)胞(RAS) 這組病例與RA的主要區(qū)別是出現(xiàn)環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞, 占骨髓有核紅細(xì)胞的15%以上。 外周血白細(xì)胞和血小板計(jì)數(shù)多數(shù)正常,血清鐵蛋白濃度增高。,分類,3.難治性貧血伴原始細(xì)胞增多(RAEB) 患者年齡較大, 多數(shù) 在50歲以上。外周血中三系細(xì)胞大多數(shù)均有不同程度減少, 少數(shù)病例只有兩系細(xì)胞減少。三系細(xì)胞均有明顯異常。 外周血常有原始細(xì)胞出現(xiàn),但最多不

3、超過5%。骨髓中原始細(xì)胞在5% 20%間。 粒系和紅系幼稚細(xì)胞數(shù)量增多,形態(tài)改變明顯。,分類,4.慢性粒單核細(xì)胞白血病(CMML) 較多見于年長者。肝、脾腫大多見。有貧血及血小板減少。 最主要的特點(diǎn)是血液和骨髓中有較多的單核細(xì)胞。 外周血中單核細(xì)胞的絕對(duì)數(shù)超過1 109 /L,常伴有中性粒細(xì)胞增多及形態(tài)異常。 外周血中原始細(xì)胞少于5%。骨髓細(xì)胞增生顯著增多,粒:紅比率增高,原始細(xì)胞在5 %20 %。三系細(xì)胞可有明顯形態(tài)異常。,分類,5.難治性貧血伴原始細(xì)胞過多轉(zhuǎn)變型(RAEB-T) 患者大多在50歲以上,但國內(nèi)報(bào)道青中年也不少見。肝脾不腫大。 血液及骨髓除具有RAEB的一些改變外,常有以下特點(diǎn)

4、: 外周血中原始細(xì)胞5%,但不超過20%; 骨髓中原始細(xì)胞超過20%,但小于30%; 原始細(xì)胞中可見Auer小體; 約50%以上病人演變?yōu)榧毙园籽?患者生存時(shí)間短,多數(shù)不超過一年。,臨床表現(xiàn),貧血 出血 感染 體征,部分患者肝、脾、淋巴結(jié)可有輕度腫大， 可同時(shí)出現(xiàn)或單獨(dú)出現(xiàn)，因程度不顯著而被易忽略。 少數(shù)患者可有胸骨壓痛、肋骨或四肢關(guān)節(jié)痛。,實(shí)驗(yàn)室檢查,一、血象 外周血全血細(xì)胞減少 二、骨髓象 大多數(shù)患者骨髓增生明顯或極度活躍，少數(shù)增生正?；驕p低。 細(xì)胞形態(tài)異常反映了MDS的病態(tài)造血。 三、細(xì)胞遺傳學(xué)研究 四、體外骨髓培養(yǎng)的研究,治療,一、支持治療 當(dāng)患者有明顯貧血或伴心、肺疾患時(shí)，可輸紅細(xì)

5、胞。RA和RAS常因反復(fù)輸血造成鐵負(fù)荷增加。在有出血和感染時(shí)，可輸入血小板和應(yīng)用抗生素。預(yù)防性輸注粒細(xì)胞和血小板對(duì)MDS患者無明確療效。 二、維生素治療 部分RAS對(duì)維生素B6治療有效，200500mg/日靜滴，可使網(wǎng)織紅細(xì)胞升高，輸血量減少。 三、腎上腺皮質(zhì)激素 約1015%MDS患者，應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素治療后，外周血細(xì)胞計(jì)數(shù)明顯上升，但皮質(zhì)激素治療帶來的易感染，血糖升高等副作用不容忽視。,治療,四、分化誘導(dǎo)劑 MDS患者惡性克隆中的某些細(xì)胞仍保留分化潛能，一些藥物能誘導(dǎo)瘤細(xì)胞分化。目前常用的有1，25雙羥維生素D3，2g/d口服。 五、雄激素 有報(bào)道認(rèn)為男性激素有加速向急性白血病轉(zhuǎn)化的可能

6、。,治療,六、聯(lián)合化療 就多數(shù)MDS而言，常規(guī)的抗白血病治療無益。MDS對(duì)化療耐受性低，治療療效差，即使獲得緩解，緩解期也短。若病人年齡小于50歲，處于RAEBT臨床狀態(tài)好，可酌情用常規(guī)化療。 七、骨髓移植 當(dāng)年齡小于50歲，并處于RAEB或RAEBT，有HLA同型供者，醫(yī)療條件允許，可考慮進(jìn)行同種異體骨髓移植。,病情,患者，女，66歲，以“全血細(xì)胞減少”收住。有“全身浮腫三年、氣短乏力等主訴”。 既往史：高血壓三年 體格檢查：慢性病容、面色蒼白，雙下肢及背部可見大片紅斑，面部浮腫。 文化程度：文盲 心理：恐懼 性格特點(diǎn)：不善于主動(dòng)與人溝通 治療方案：積極完善相關(guān)檢查、確診后進(jìn)一步治療,護(hù)理問

7、題,評(píng)估： 首次入院，發(fā)病急、病情重、首次患病。 對(duì)飲食的原則不知道。對(duì)診斷性檢查的目的缺乏了解。 P1：知識(shí)缺乏 I1：告知病人/家屬：疾病相關(guān)知識(shí)、治療與自我防護(hù)的重要性。 向病人解釋所有診斷性檢查的目的、重要性，取得合作。 安慰體貼病人，認(rèn)真傾聽其主訴，并及時(shí)給予反饋。 向患者告知高血壓飲食原則。 O: 能主動(dòng)配合診斷性檢查、治療、護(hù)理。,護(hù)理問題,評(píng)估： 病人注意力不集中，不善于主動(dòng)與人交流 P2：恐懼 I2：1.主動(dòng)查明原因，進(jìn)行疏導(dǎo)。 2.在醫(yī)療保護(hù)制度允許的情況下，讓病人及時(shí)了解病情及檢查結(jié)果。 3.解除病人的孤獨(dú)感，主動(dòng)接近病人，進(jìn)行有技巧的談話。 4.保護(hù)病人的自尊心，使病人

8、感受到受人重視。 5.使病人感到得到了妥善的護(hù)理，增強(qiáng)信賴，增強(qiáng)恢復(fù)健康的信心。 6.調(diào)動(dòng)病人的積極性，了解周圍環(huán)境，了解對(duì)自己的治療和護(hù)理計(jì)劃。 7. 對(duì)于特殊檢查，事先交待明白，使病人有良好的心理準(zhǔn)備。 8.進(jìn)行必要的消遣活動(dòng)，如散步、聽音樂等，以解除病人無聊乏味的孤寂心情。 O: 能放下心理包袱，主動(dòng)進(jìn)行溝通。,護(hù)理問題,評(píng)估：Hb：65g/L，面色蒼白，全身皮膚黏膜蒼白，有氣短、乏力主訴 P3：活動(dòng)無耐力 與貧血致組織缺氧有關(guān) I3： 1）需臥床休息，待病情好轉(zhuǎn)后逐漸增加活動(dòng)量； 2）鼓勵(lì)進(jìn)行適度床上活動(dòng)，但應(yīng)注意安全，同時(shí)避免劇烈活動(dòng)； 3）盡量減少出病房活動(dòng)，必要時(shí)吸氧，輸注紅細(xì)胞

9、。 4）引導(dǎo)早睡早起，規(guī)律作息。 5）日用品放置在容易取放的位置。 O: 患者能耐受貧血所導(dǎo)致的乏力。,護(hù)理問題,評(píng)估：MCV及MCH增高，造血四項(xiàng)顯示VitB12降低，考慮巨幼紅細(xì)胞性貧血 P4：營養(yǎng)失調(diào)（低于機(jī)體需要量） I4：1）給予高蛋白、高維生素易消化流食，少量多餐； 2）飲食要多樣化，以增進(jìn)食欲；注意飲食衛(wèi)生，食物應(yīng)清潔、衛(wèi)生。 3）多食蔬菜水果，補(bǔ)充維生素，保持大便通暢； 4）遵醫(yī)囑給予腺苷鈷胺及葉酸治療，并觀察療效。 O: 用藥后，患者營養(yǎng)狀況改善。,護(hù)理問題,評(píng)估：面部及四肢浮腫 P5：水腫 I5：1）輕者予低鹽飲食（每日食鹽量 3-4 克 ），腫退之后，飲食亦不可過咸。 2

10、）持皮膚清潔，避免抓破皮膚。 3）臥床時(shí)，抬高患肢，以利于靜脈回流。 4）遵醫(yī)囑給予利尿治療。 5）監(jiān)測血壓。 O: 用藥后，患者浮腫狀況改善。,護(hù)理問題,評(píng)估：面部浮腫，四肢凹陷性水腫。自身抗體檢查：抗核抗體弱陽性， IgA、IgG偏低，考慮干燥綜合癥。 概述：一種以侵犯淚腺、唾液腺等外分泌腺為主的慢性自身免疫性疾病， 又稱為自身免疫性外分泌腺體病。主要表現(xiàn)為干燥性角膜、結(jié)膜炎、口腔干燥癥 或伴發(fā)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等其它風(fēng)濕性疾病，可累及其他系統(tǒng)如呼吸系、消化系、 泌尿系、血液系、神經(jīng)系以及肌肉、關(guān)節(jié)等 造成多系統(tǒng)、多器官受損。 P6：干燥綜合癥相關(guān)護(hù)理 I6：1）應(yīng)有良好的生活習(xí)慣，按時(shí)作息，

11、避免熬夜，定時(shí)定量進(jìn)餐。 2）飲食要清淡，避免上火，忌吃油炸食品，多吃新鮮綠葉蔬菜。 3）要多吃一些胡蘿卜，補(bǔ)充體內(nèi)必需的維生素B，避免口唇干裂。 4）多喝水。秋冬季每天的補(bǔ)水量應(yīng)達(dá)到2000至2400毫升。 O: 患者可以配合相關(guān)護(hù)理及治療。,護(hù)理問題,評(píng)估：背部可見大片紅斑、四肢皮膚有脫屑。院外自行服用過中藥（不詳）， 考慮過敏性紫癜。 概述：是一種較常見的微血管變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病。 病因有感染、食物過敏、藥物過敏、花粉、昆蟲咬傷等所致的過敏等， 但過敏原因往往難以確定。兒童及青少年較多見，男性較女性多見， 起病前13周往往有上呼吸道感染史。 P7：相關(guān)護(hù)理 I7：1）避免食用易致敏食物

12、，如魚、蝦、蟹、蛋、牛奶、蠶豆、菠蘿、植物花蕾等。 2）多食富含維生素C、K的食物如：新鮮蔬菜、水果。維生素C、維生素K均不 耐高溫， 故烹調(diào)時(shí)不宜高溫和時(shí)間過長。 3）忌食辛辣食品。 4）遵醫(yī)囑給予抗過敏治療 O: 患者可以配合相關(guān)護(hù)理及治療。,護(hù)理問題,評(píng)估：11.01 發(fā)熱，最高達(dá)38.6攝氏度 P8：體溫過高 I8：1)臥床休息。 2)監(jiān)測體溫，直到體溫恢復(fù)正常后三天后。 3)給予物理降溫或遵醫(yī)囑給予抗炎對(duì)癥治療，30分鐘后測體溫，并記錄。 4)保持室內(nèi)溫濕度適宜，空氣新鮮，紫外線消毒，定時(shí)開窗通風(fēng)，注意保暖。 5)加強(qiáng)監(jiān)測，了解血常規(guī)、血清電解質(zhì)等變化。在病人大量出汗時(shí)，密切觀察 有無脫水現(xiàn)象。 6)飲食給予高維生素、高熱量、營養(yǎng)豐富易消化的軟食。囑多飲水。 7)指導(dǎo)患者加強(qiáng)口腔護(hù)理，尤其是進(jìn)食前后漱口。 8)注意皮膚清潔衛(wèi)生。穿棉質(zhì)內(nèi)衣、保持干燥。 O:患者體溫逐漸恢復(fù)正常。,護(hù)理問題,評(píng)估： 11.21 血常規(guī)顯示