前庭陣發(fā)癥診斷標(biāo)準(zhǔn)-ICVD

1、前庭陣發(fā)癥（VestibularParoxysmia，VP）：ICVD版診斷標(biāo)準(zhǔn)這是正進(jìn)行多年的建立前庭疾病國際分類（ICVD）的一部分。ICVD使用結(jié)構(gòu)性過程來制定對前庭癥狀，綜合征，疾患和疾病的國際性共識。這個過程是由Barany協(xié)會分類委員會（CCBS）指導(dǎo)的。CCBS是具有國際代表性的多學(xué)科專家委員會，負(fù)責(zé)制定診斷標(biāo)準(zhǔn)以便后續(xù)評論并在出版前進(jìn)行完善。這些標(biāo)準(zhǔn)建立在當(dāng)前最佳科學(xué)證據(jù)的嚴(yán)格評估基礎(chǔ)之上的。根據(jù)CCBS為ICVD建立的模板，所有定義都由注釋，評論和書面討論支持。VP的標(biāo)準(zhǔn)是在4年期間（2013-2016）經(jīng)過反復(fù)討論，報告介紹和提煉改進(jìn)而制定的。其間特別關(guān)注了標(biāo)準(zhǔn)的實用性，在

2、世界各地每個國家的可應(yīng)用性，尤其是在沒有可利用實驗室檢查時的適用性。診斷標(biāo)準(zhǔn)分為兩個： 前庭陣發(fā)癥（Vestibular Paroxysmia）診斷標(biāo)準(zhǔn)（表1）和可能前庭陣發(fā)癥（Vestibular Paroxysmia）診斷標(biāo)準(zhǔn)（表2）。這兩個診斷標(biāo)準(zhǔn)都必須滿足標(biāo)準(zhǔn)的每一條。注釋：1.鑒于前庭陣發(fā)癥是一個發(fā)作性前庭疾病，通常以高頻度發(fā)作為表現(xiàn)，因此確定了發(fā)作次數(shù)。但發(fā)作頻率變異性很大，從每天發(fā)作30次到每年發(fā)作數(shù)次不等。疾病過程通常呈慢性（即超過3個月），有些病人經(jīng)受每年數(shù)百次發(fā)作的痛苦。2.大多數(shù)發(fā)作為自發(fā)性（即意想不到）。有些病人可能在直立位向右或左轉(zhuǎn)頭時誘發(fā)發(fā)作。似乎類似于因感覺傳入誘

3、發(fā)的三叉神經(jīng)痛發(fā)作。觸發(fā)的頭或身體運(yùn)動通常不與BPPV類型相同。有些病人眩暈和眼震的發(fā)作可由過度換氣誘發(fā)。如果發(fā)作反復(fù)因持續(xù)性向側(cè)方轉(zhuǎn)頭引起，應(yīng)考慮旋轉(zhuǎn)性椎動脈閉塞綜合征作為鑒別診斷。3.眩暈類型（旋轉(zhuǎn)性或非旋轉(zhuǎn)性）或者方向性傾倒在個體內(nèi)相當(dāng)一致。如果在站立或者行走時發(fā)作，病人通常會感到不穩(wěn)。4.持續(xù)時間：大多數(shù)病人的發(fā)作僅一秒最長一分鐘。另些病人發(fā)作的持續(xù)時間或有些發(fā)作可長達(dá)數(shù)分鐘或隨著病程而延長。短嶄性發(fā)作的鑒別診斷應(yīng)考慮Turmakins耳石危象，陣發(fā)性腦干發(fā)作，外周淋巴漏，還有少見的前庭先兆性癲癇（ “鑒別診斷” 見下面）。對于發(fā)作持續(xù)時間較長的病人，應(yīng)考慮其他疾病特別是VM和MD。5

4、.一些病人可報告聽覺癥狀。例如在發(fā)作時出現(xiàn)單側(cè)耳鳴或聽覺過敏。受累耳和受累神經(jīng)可從主訴類型，前庭（源自半規(guī)管或耳石器官）或耳蝸癥狀得出結(jié)論。如果有其他顱神經(jīng)的合并癥狀可以推斷受累側(cè)。因此如第7和第8顱神經(jīng)同時出現(xiàn)癥狀（眩暈耳鳴和半側(cè)面肌痙攣）是這兩個顱神經(jīng)在內(nèi)耳道受到刺激的指征，兩者在內(nèi)耳道彼此非?？拷?。6.如果病人在發(fā)作時檢查可觀察到與發(fā)作時間鎖定的、快相朝向患耳的水平旋轉(zhuǎn)眼震。7.大多數(shù)病人對卡馬西平（carbamazepine，200-800 mg/天）或奧卡西平（oxcarbazepine，300-900 mg/天）治療有反應(yīng)。盡管還未經(jīng)過先進(jìn)的隨機(jī)對照臨床試驗的證實，但對這個治療的反

5、應(yīng)強(qiáng)烈支持診斷。這個標(biāo)準(zhǔn)類似于陣發(fā)性偏頭痛對吲哚美辛（indomethacin）的治療反應(yīng)（ICHD-II，3.2）。如果病人不曾治療過則不能應(yīng)用這個診斷標(biāo)準(zhǔn)而且診斷應(yīng)為可能性VP。評論：流行病學(xué)。VP的發(fā)病率尚不清楚，鑒于只有小樣本病例系列和單個案例報告，還應(yīng)看作是一種少見病 （30dB,2000Hz）。Turmakins耳石危象（前庭墜落發(fā)作）：這些突然跌倒通常不伴有眩暈，經(jīng)常發(fā)生在已知有MD的病人，通常發(fā)生在站立時。而前庭陣發(fā)癥可在任何身體位置發(fā)作。伴眩暈，構(gòu)音障礙、或共濟(jì)失調(diào)（卒中后或MS）的陣發(fā)性腦干發(fā)作可能鑒別困難，當(dāng)他們對小劑量卡馬西平也有反應(yīng)時。結(jié)果表明，由于多發(fā)性硬化斑塊或腔

6、隙性梗死導(dǎo)致的腦干病變，也可導(dǎo)致腦干通路相鄰纖維的神經(jīng)元間接觸性放電。使用MRI腦干薄層切片對這些案例建立診斷十分有助。VM：發(fā)作的規(guī)定持續(xù)時間是5分鐘至72小時，偏頭痛現(xiàn)病史或過去史，大多數(shù)發(fā)作伴有其他偏頭痛性癥狀。VM的眩暈短暫發(fā)作可在VM發(fā)作期病人處于運(yùn)動敏感時由頭或身體位置改變引發(fā)。椎基底動脈一過性缺血發(fā)作（TIA）:如果發(fā)作的主要癥狀是眩暈，他們最常常是單一癥狀性的。驚恐發(fā)作：根據(jù)DSM-5，驚恐發(fā)作的診斷標(biāo)準(zhǔn)包括一個強(qiáng)烈恐懼或不適具體期間，在這個期間4個（或4個以上）的下列癥狀會突然產(chǎn)生而且在數(shù)分鐘內(nèi)達(dá)到一個高峰：頭暈、不穩(wěn)、頭昏、或暈厥；惡心或腹痛；心悸和心率加速；出汗發(fā)抖或顫抖

7、；呼吸急促和窒息感；胸痛或不適；去現(xiàn)實或人格解體；失去控制感；即將死亡感覺；感覺異常;寒戰(zhàn)或潮熱。驚恐發(fā)作通常比前庭陣發(fā)癥的典型發(fā)作時間長。詢問病人哪個癥狀首先出現(xiàn)可能有助于兩者的鑒別。外周淋巴漏：外周淋巴漏（和上半規(guī)管裂）的主要癥狀是由壓力變化引起的眩暈發(fā)作，例如，咳嗽、按壓、打噴嚏、提重物、高調(diào)噪音以及伴隨幻覺運(yùn)動的錯覺（視振蕩）和伴或不伴聽力疾患的姿勢和步態(tài)不穩(wěn)。發(fā)作可持續(xù)數(shù)秒至數(shù)天，也可在頭位改變（例如彎腰）和經(jīng)歷高度變化（爬山或飛行）時發(fā)生。EA2：發(fā)作持續(xù)時間從數(shù)分鐘至數(shù)小時不等，而且90%以上病人有小腦體征，特別是凝視性眼震和下向眼震。20歲之后出現(xiàn)癥狀少見。EA1更罕見，是另一

8、個需鑒別診斷的疾病。特征是反復(fù)發(fā)作性共濟(jì)失調(diào)、頭暈和視覺模糊。由突然姿勢變化，情緒和前庭刺激誘發(fā)， 持續(xù)數(shù)分鐘。病人也可有神經(jīng)性肌強(qiáng)直即持續(xù)性自發(fā)肌纖維活動性。伴前庭先兆的癲癇：前庭先兆可表現(xiàn)為眩暈和眼震的短暫發(fā)作。伴有其他癥狀的前庭先兆，即所謂的非孤立性前庭先兆，比孤立性前庭先兆要常見的多，孤立性前庭先兆很少見。前庭先兆主要伴隨顳葉癲癇發(fā)作出現(xiàn)。孤立性前庭先兆發(fā)作常僅持續(xù)幾秒鐘，但較長的發(fā)作也報告過。其他因某些手法誘發(fā)的以反復(fù)眩暈發(fā)作為特征的鑒別診斷包括BPPV，中樞性位置性眩暈和眼震，旋轉(zhuǎn)性椎動脈閉塞綜合征（RVAOS），直立性低血壓，或橋小腦角的罕見囊腫或腫瘤。BPPV的發(fā)作由頭位體位相

9、對于重力改變而引發(fā)，可經(jīng)診斷性位置性手法證實診斷。但是如果是陰性的，前庭陣發(fā)癥仍是一個重要的鑒別診斷。中樞性位置性眩暈和眼震可在位置性手法的不同頭位時引發(fā)類似眼震。RVAOS發(fā)作由頭向右或左轉(zhuǎn)動時誘發(fā)，診斷可經(jīng)血管造影證實。與前庭陣發(fā)癥類似，外周前庭系統(tǒng)的興奮也可引起癥狀。直立性低血壓的癥狀是在病人站起來時發(fā)生，也可伴發(fā)眩暈和下向眼震，診斷的關(guān)鍵是測量仰臥位和直立位的血壓。治療：藥物治療。小劑量卡馬西平（200-800 mg/天）或奧卡西平（300-900mg/天）的試驗治療常常有效（見參考文獻(xiàn)42，43）。因此陽性治療反應(yīng)支持肯定性診斷。藥物反應(yīng)對建立診斷的確切特異性仍需要證實。32例卡馬西平和奧卡西平為期3年治療病程的研究顯示發(fā)作頻率顯著降低并持續(xù)降至初值的10%以下，與此同時發(fā)作強(qiáng)度和持續(xù)時間也降低。在藥物不耐受情況下，其他鈉離子通道阻滯劑如苯妥英和丙戊酸是可能的替代選擇，但還沒有可利用的研究數(shù)據(jù)。手術(shù)治療。盡管有部分成功的報告和有據(jù)可查的臨床單一案例，鑒于術(shù)中或術(shù)后血管痙攣發(fā)生腦干梗塞的風(fēng)險以及確定受累側(cè)的困難，應(yīng)避免微血管減壓手術(shù)。不確定性方面：1.前庭陣發(fā)癥的流行病學(xué)和臨床特征包括發(fā)作時的眼震還完全清楚。由于沒有試驗可以證實前庭陣發(fā)癥的診斷，需要進(jìn)一步的多中心研究來改進(jìn)包括前庭陣發(fā)癥家族史在內(nèi)的表現(xiàn)類型。2.由于靠近第8顱神經(jīng)的血管壓迫在健康