腫瘤病理生理學(xué)

演講人：日期：腫瘤病理生理學(xué)目錄CONTENTS神經(jīng)源性腫瘤概述神經(jīng)鞘瘤與神經(jīng)纖維瘤節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤與節(jié)神經(jīng)母細(xì)胞瘤惡性神經(jīng)鞘瘤及其他惡性腫瘤嗜鉻細(xì)胞瘤及副神經(jīng)節(jié)瘤神經(jīng)纖維瘤病及其他相關(guān)疾病01神經(jīng)源性腫瘤概述神經(jīng)源性腫瘤是指起源于神經(jīng)組織的腫瘤，是后縱隔最常見的腫瘤類型之一。定義神經(jīng)源性腫瘤可分為良性腫瘤和惡性腫瘤，良性腫瘤包括神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤和節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤等，惡性腫瘤包括惡性神經(jīng)鞘瘤、節(jié)神經(jīng)母細(xì)胞瘤和交感神經(jīng)母細(xì)胞瘤等。分類定義與分類發(fā)病原因神經(jīng)源性腫瘤的具體發(fā)病原因尚不清楚，可能與遺傳、環(huán)境等因素有關(guān)。發(fā)病機(jī)制神經(jīng)源性腫瘤的發(fā)病機(jī)制與腫瘤細(xì)胞的異常增殖和分化有關(guān)，涉及多種基因和信號(hào)通路的異常。發(fā)病原因及機(jī)制臨床表現(xiàn)與診斷方法診斷方法神經(jīng)源性腫瘤的診斷主要依靠影像學(xué)檢查，如CT、MRI等，可明確腫瘤的部位、大小、形態(tài)以及與周圍組織的關(guān)系。臨床表現(xiàn)神經(jīng)源性腫瘤的臨床表現(xiàn)因腫瘤部位、大小和性質(zhì)而異，常見的癥狀包括疼痛、麻木、運(yùn)動(dòng)障礙等，部分患者可能出現(xiàn)高血壓、多汗等副瘤綜合征。治療方法神經(jīng)源性腫瘤的治療方法包括手術(shù)、放療、化療等，具體治療方案需根據(jù)患者的具體情況制定。預(yù)后評(píng)估神經(jīng)源性腫瘤的預(yù)后因腫瘤類型、分級(jí)、治療方式等因素而異，良性腫瘤預(yù)后較好，惡性腫瘤預(yù)后較差。治療方法及預(yù)后評(píng)估02神經(jīng)鞘瘤與神經(jīng)纖維瘤神經(jīng)鞘瘤定義神經(jīng)鞘瘤是由周圍神經(jīng)的Schwann鞘所形成的良性腫瘤。神經(jīng)鞘瘤分類根據(jù)發(fā)生部位不同，可分為聽神經(jīng)瘤、脊神經(jīng)鞘瘤等。神經(jīng)鞘瘤發(fā)病年齡患者多為30～40歲的中年人，無明顯性別差異。神經(jīng)鞘瘤生長(zhǎng)方式常生長(zhǎng)于脊神經(jīng)后根，如腫瘤較大，可有2～3個(gè)神經(jīng)根粘附或被埋入腫瘤中。神經(jīng)鞘瘤特點(diǎn)與分類神經(jīng)纖維瘤特點(diǎn)與分類神經(jīng)纖維瘤定義神經(jīng)纖維瘤病為常染色體顯性遺傳病，是基因缺陷使神經(jīng)嵴細(xì)胞發(fā)育異常導(dǎo)致多系統(tǒng)損害。神經(jīng)纖維瘤分類根據(jù)臨床表現(xiàn)和基因定位分為神經(jīng)纖維瘤病I型（NFI）和Ⅱ型（NFⅡ）。神經(jīng)纖維瘤遺傳特點(diǎn)外顯率高，基因位于染色體17q11.2，患病率為3/10萬。神經(jīng)纖維瘤常見特征皮膚牛奶咖啡斑和周圍神經(jīng)多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤。診斷依據(jù)結(jié)合患者臨床表現(xiàn)、神經(jīng)影像學(xué)檢查（如MRI）及基因檢測(cè)等，可作出臨床診斷。神經(jīng)鞘瘤臨床表現(xiàn)脊神經(jīng)鞘瘤的大小通常為2～3厘米，少數(shù)患者可伴發(fā)多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病，可見皮膚上有咖啡色素斑沉著及多發(fā)性小結(jié)節(jié)狀腫瘤。神經(jīng)纖維瘤臨床表現(xiàn)NFⅠ型主要表現(xiàn)為皮膚牛奶咖啡斑和多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤，NFⅡ型主要表現(xiàn)為雙側(cè)聽神經(jīng)瘤。臨床表現(xiàn)及診斷依據(jù)神經(jīng)鞘瘤多為良性腫瘤，手術(shù)切除是有效的治療方法，需盡可能完全切除腫瘤及包膜，以防復(fù)發(fā)。神經(jīng)鞘瘤手術(shù)切除對(duì)于神經(jīng)纖維瘤病，手術(shù)主要目標(biāo)是減輕癥狀、減少腫瘤體積和防止惡變，難以完全根治。神經(jīng)纖維瘤手術(shù)切除術(shù)后需密切監(jiān)測(cè)患者生命體征及神經(jīng)功能恢復(fù)情況，及時(shí)發(fā)現(xiàn)并處理并發(fā)癥，如感染、出血等。術(shù)后管理手術(shù)切除與術(shù)后管理03節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤與節(jié)神經(jīng)母細(xì)胞瘤臨床罕見的良性腫瘤，起源于成熟的交感神經(jīng)細(xì)胞，可發(fā)生于任何年齡，以成人為多，主要發(fā)生于植物神經(jīng)系統(tǒng)，皮損表現(xiàn)為孤立小結(jié)節(jié)或呈分葉狀，徑一般為10cm以上。節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤特點(diǎn)節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤發(fā)病機(jī)制尚不十分清楚，可能與基因突變或遺傳因素有關(guān)。發(fā)病機(jī)制節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤特點(diǎn)與發(fā)病機(jī)制節(jié)神經(jīng)母細(xì)胞瘤特點(diǎn)神經(jīng)母細(xì)胞瘤是兒童最常見的顱外腫瘤，是嬰幼兒最常見的腫瘤，起源于交感神經(jīng)系統(tǒng)的任意神經(jīng)脊部位，最常見的發(fā)生部位是腎上腺，但也可以發(fā)生在頸部、胸部、腹部以及盆腔的神經(jīng)組織。惡性程度評(píng)估根據(jù)腫瘤的組織學(xué)形態(tài)、生化特性和基因檢測(cè)結(jié)果綜合評(píng)估神經(jīng)母細(xì)胞瘤的惡性程度，可分為低危、中危和高危三個(gè)等級(jí)。節(jié)神經(jīng)母細(xì)胞瘤特點(diǎn)與惡性程度評(píng)估診斷方法比較節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤和神經(jīng)母細(xì)胞瘤的診斷均需要依靠病理組織學(xué)檢查，但神經(jīng)母細(xì)胞瘤還需進(jìn)行生化檢查、影像學(xué)檢查等以明確病情。節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤臨床表現(xiàn)節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤通常無癥狀，多數(shù)在體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，少數(shù)可出現(xiàn)壓迫癥狀或疼痛。節(jié)神經(jīng)母細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn)神經(jīng)母細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)多樣，早期可出現(xiàn)乏力、食欲減退、低熱等不典型癥狀，晚期可出現(xiàn)腹痛、腹部包塊、骨痛、神經(jīng)癥狀等。臨床表現(xiàn)及診斷方法比較節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤為良性腫瘤，手術(shù)切除是主要治療手段，術(shù)后預(yù)后良好，復(fù)發(fā)率低。節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤治療方案神經(jīng)母細(xì)胞瘤的治療方案根據(jù)惡性程度和分期而定，早期可手術(shù)切除，中晚期需綜合治療，包括手術(shù)、化療、放療等。節(jié)神經(jīng)母細(xì)胞瘤治療方案節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤預(yù)后良好，復(fù)發(fā)率低；而神經(jīng)母細(xì)胞瘤的預(yù)后因惡性程度和分期不同而異，早期發(fā)現(xiàn)、積極治療可提高預(yù)后。預(yù)后分析治療方案選擇與預(yù)后分析04惡性神經(jīng)鞘瘤及其他惡性腫瘤惡性神經(jīng)鞘瘤（神經(jīng)性肉瘤）特點(diǎn)惡性神經(jīng)鞘瘤起源于Schwann細(xì)胞，多見于青、中年男性，也可發(fā)生于身體任何部位。起源與發(fā)生腫瘤生長(zhǎng)緩慢，但可能在5年以上發(fā)生惡變，約2/3的病例是在神經(jīng)纖維瘤或神經(jīng)鞘瘤的基礎(chǔ)上產(chǎn)生的。生長(zhǎng)速度惡性神經(jīng)鞘瘤的癥狀表現(xiàn)多樣，缺乏特異性，以四肢和軀干多見，坐骨神經(jīng)受累常見。癥狀表現(xiàn)節(jié)神經(jīng)母細(xì)胞瘤是兒童最常見的顱外腫瘤，也是嬰幼兒最常見的腫瘤，起源于交感神經(jīng)系統(tǒng)的神經(jīng)脊部位。交感神經(jīng)母細(xì)胞瘤是節(jié)神經(jīng)母細(xì)胞瘤的一種，常發(fā)生在腹膜后、腎上腺等部位，具有惡性程度高、生長(zhǎng)迅速、易轉(zhuǎn)移等特點(diǎn)。節(jié)神經(jīng)母細(xì)胞瘤和交感神經(jīng)母細(xì)胞瘤概述臨床表現(xiàn)惡性神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)母細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)多樣，可能包括局部腫塊、疼痛、神經(jīng)功能障礙等。診斷方法治療策略臨床表現(xiàn)、診斷方法及治療策略通常通過病理學(xué)檢查、影像學(xué)檢查（如CT、MRI等）以及血液檢查（如神經(jīng)元特異性烯醇化酶等）進(jìn)行診斷。惡性神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)母細(xì)胞瘤的治療策略包括手術(shù)、放療、化療等，具體治療方案需根據(jù)患者的具體情況制定。惡性神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)母細(xì)胞瘤的生存期因病情、治療方法和個(gè)體差異而異，一般預(yù)后較差。生存期惡性神經(jīng)鞘瘤的預(yù)后因素包括腫瘤大小、位置、分級(jí)、手術(shù)切除程度以及是否接受放療或化療等；神經(jīng)母細(xì)胞瘤的預(yù)后因素包括年齡、分期、組織學(xué)類型、基因變異等。預(yù)后因素生存期與預(yù)后因素分析05嗜鉻細(xì)胞瘤及副神經(jīng)節(jié)瘤嗜鉻細(xì)胞瘤定義起源于神經(jīng)外胚層嗜鉻組織的腫瘤，主要分泌兒茶酚胺。嗜鉻細(xì)胞瘤發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚，可能與基因突變、遺傳因素、環(huán)境因素等有關(guān)。嗜鉻細(xì)胞瘤特點(diǎn)腫瘤可持續(xù)性或陣發(fā)性地釋放大量?jī)翰璺影罚痍嚢l(fā)性高血壓和多個(gè)器官功能及代謝紊亂。嗜鉻細(xì)胞瘤特點(diǎn)與發(fā)病機(jī)制副神經(jīng)節(jié)瘤的分類及臨床表現(xiàn)副神經(jīng)節(jié)瘤分類根據(jù)發(fā)生部位不同，可分為頭頸部、胸部、腹部和盆腔副神經(jīng)節(jié)瘤。副神經(jīng)節(jié)瘤臨床表現(xiàn)副神經(jīng)節(jié)瘤的良惡性多數(shù)副神經(jīng)節(jié)瘤無明顯癥狀，常因腫瘤壓迫或侵犯周圍組織而產(chǎn)生癥狀，如頭痛、頭暈、耳鳴、面部麻木等。大多數(shù)副神經(jīng)節(jié)瘤為良性，但部分可發(fā)生惡變，惡變后生長(zhǎng)迅速，可出現(xiàn)轉(zhuǎn)移。診斷方法主要依據(jù)臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查（如兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物測(cè)定）、影像學(xué)檢查（如CT、MRI、B超等）和病理學(xué)檢查。診斷方法和治療策略比較治療策略嗜鉻細(xì)胞瘤和副神經(jīng)節(jié)瘤均以手術(shù)治療為主，盡可能切除腫瘤并保留器官功能。對(duì)于無法手術(shù)或惡性腫瘤，可采用放療、化療、靶向治療等綜合治療手段。術(shù)前準(zhǔn)備由于嗜鉻細(xì)胞瘤和副神經(jīng)節(jié)瘤可分泌大量?jī)翰璺影罚瑢?dǎo)致陣發(fā)性高血壓和代謝紊亂，因此術(shù)前需充分準(zhǔn)備，包括控制血壓、糾正心律失常等。處理方法對(duì)于出現(xiàn)的并發(fā)癥，應(yīng)根據(jù)具體情況采取相應(yīng)治療措施，如藥物治療、床旁搶救、再次手術(shù)等。術(shù)后并發(fā)癥嗜鉻細(xì)胞瘤和副神經(jīng)節(jié)瘤術(shù)后并發(fā)癥包括低血壓、心律失常、心力衰竭、肺部感染等。預(yù)防措施術(shù)前充分準(zhǔn)備、術(shù)中精細(xì)操作、術(shù)后密切監(jiān)測(cè)生命體征和及時(shí)處理并發(fā)癥是預(yù)防術(shù)后并發(fā)癥的關(guān)鍵。術(shù)后并發(fā)癥預(yù)防與處理06神經(jīng)纖維瘤病及其他相關(guān)疾病神經(jīng)纖維瘤病是一種良性的周圍神經(jīng)疾病，屬于常染色體顯性遺傳病，起源于周圍神經(jīng)鞘神經(jīng)內(nèi)膜的結(jié)締組織。神經(jīng)纖維瘤病定義皮膚牛奶咖啡斑、多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)纖維瘤叢狀神經(jīng)纖維瘤等，可伴有疼痛、瘙癢、感覺異常等癥狀。神經(jīng)纖維瘤病臨床表現(xiàn)根據(jù)臨床表現(xiàn)和基因特征，神經(jīng)纖維瘤病可分為NF1、NF2等類型。神經(jīng)纖維瘤病分型神經(jīng)纖維瘤病概述與臨床表現(xiàn)診斷依據(jù)根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、家族史、基因檢測(cè)等，可確診神經(jīng)纖維瘤病。鑒別診斷要點(diǎn)需與多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)鞘瘤、纖維瘤病等相鑒別，基因檢測(cè)有助于鑒別診斷。診斷依據(jù)及鑒別診斷要點(diǎn)治療原則目前尚無根治方法，主要以減輕癥狀、減少并發(fā)癥、保護(hù)