腎病綜合征講解

腎病綜合征教學(xué)目標(biāo)掌握腎病綜合征的定義、病理生理、并發(fā)癥、診斷和治療原則熟悉腎病綜合征常見病理類型及其臨床特征、鑒別診斷和預(yù)防了解腎病綜合征的病因概念腎病綜合征（NS）：以大量蛋白尿（尿蛋白＞3.5g／d）、低蛋白血癥（血清白蛋白＜30g／L），水腫和高脂血癥為基本特征的臨床綜合征。大量蛋白尿和低蛋白血癥為診斷必備條件。病因原發(fā)性：

原發(fā)于腎臟自身的疾病所引起，如急慢性腎炎、原發(fā)性腎病等。繼發(fā)性：繼發(fā)于全身性疾病如SLE、過敏性紫癜、糖尿病等。病理類型多種，都屬于免疫介導(dǎo)性炎癥。病理生理大量蛋白尿腎小球?yàn)V過膜通透性增高白蛋白漏出＞腎小管重吸收大量蛋白尿

低蛋白血癥大量蛋白尿、攝入減少、胃黏膜水腫、肝臟合成不足低蛋白血癥水腫

低蛋白血癥

血漿膠體滲透壓下降水份滲出進(jìn)入組織間隙

Na＋、H2O潴留水腫

高脂血癥肝臟代償性合成增加外周利用及分解減少

CH、TG、LDL、VLDL病理類型病理類型微小病變型占兒童原發(fā)性NS的80%～90%。部分藥物性腎損害（如非甾體抗炎藥、鋰制劑）和腫瘤（如霍奇金淋巴瘤）也可有類似改變。90%病例激素治療敏感，最終可達(dá)臨床完全緩解。電鏡下有廣泛的腎小球上皮細(xì)胞足突融合現(xiàn)象。系膜增生性腎小球腎炎我國最常見類型（約占30%），好發(fā)于青少年，男性多見。多數(shù)病人對(duì)激素和細(xì)胞毒藥物有良好反應(yīng)，治療反應(yīng)與病理改變輕重相關(guān)。光鏡下可見腎小球系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)彌漫增生，分為IgA腎病及非IgA系膜增生性腎小球腎炎。系膜區(qū)可見到電子致密物。局灶性節(jié)段性腎小球硬化（FSGS）占原發(fā)性NS的20%～25%，青少年多見（男＞女）；多隱匿起病，部分由微小病變型轉(zhuǎn)變而來。激素治療起效慢，50%患者有效。光鏡下見病變呈局灶、節(jié)段分布，表現(xiàn)為受累節(jié)段的硬化（系膜基質(zhì)增多、毛細(xì)血管閉塞、球囊粘連），相應(yīng)的腎小管萎縮、腎間質(zhì)纖維化。膜性腎病好發(fā)于中老年，男性多見，約占我國原發(fā)性NS的20%。60%～70%的早期患者經(jīng)激素和細(xì)胞毒藥物治療后可達(dá)臨床緩解。光鏡下可見腎小球基底膜彌漫性增厚為其病理特征，有“釘突”形成，可見IgG、C3沉積，常伴廣泛足突融合。膜性腎病本病易發(fā)生血栓栓塞并發(fā)癥，腎靜脈血栓發(fā)生率高達(dá)40%～50%。膜性腎病病人如有突發(fā)性腰痛或肋腹痛，伴血尿、蛋白尿加重，腎功能損害，應(yīng)注意腎靜脈血栓形成。如有突發(fā)性胸痛，呼吸困難，應(yīng)注意肺栓塞。系膜毛細(xì)血管性腎炎約占10%～20%，好發(fā)于青壯年。激素及細(xì)胞毒藥物僅對(duì)部分兒童病例有效，在成人治療效果不理想，約50%患者在10年內(nèi)發(fā)展成終末期腎衰竭。腎移植術(shù)后常復(fù)發(fā)。光鏡下病理改變?yōu)橄的ぜ?xì)胞、系膜基質(zhì)彌漫重度增生，并可插入到基底膜和內(nèi)皮細(xì)胞之間，使毛細(xì)血管袢呈“雙軌征”。并發(fā)癥感染最常見并發(fā)癥

與低蛋白血癥、免疫功能紊亂、營養(yǎng)不良、激素和細(xì)胞毒藥物治療有關(guān)。常見感染部位為呼吸道、泌尿道、皮膚，是疾病復(fù)發(fā)、激素抵抗的重要原因。

血栓及栓塞與血液濃縮、高脂血癥、肝代償性合成纖維蛋白原、凝血因子增加有關(guān)。以腎靜脈血栓最常見。急性腎損傷有效循環(huán)血量不足致腎血流量下降所致。蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂營養(yǎng)不良、小兒生長(zhǎng)發(fā)育遲緩；機(jī)體免疫力低下，易致感染；心血管系統(tǒng)并發(fā)癥。診斷診斷依據(jù)大量蛋白尿、低蛋白血癥、高度水腫和高脂血癥，排除腎臟繼發(fā)性損害即可作出診斷。診斷內(nèi)容確診NS；確認(rèn)病因（排除繼發(fā)和遺傳性，確定病理類型）；判定有無并發(fā)癥。鑒別診斷過敏性紫癜腎炎：好發(fā)于青少年，有典型的皮膚紫癜，可伴關(guān)節(jié)痛、腹痛及黑便，多在皮疹后出現(xiàn)血尿和蛋白尿。狼瘡性腎炎：好發(fā)于育齡期女性，多系統(tǒng)受損，免疫學(xué)檢查可檢出多種自身抗體。糖尿病腎?。汉冒l(fā)于中老年，病史超過10年，糖尿病病史、血糖測(cè)定有助于鑒別。治療一般治療嚴(yán)重水腫，低蛋白血癥者需臥床休息至水腫消退；給予正常量的優(yōu)質(zhì)蛋白，熱量要充分，低脂、低鹽飲食。治療對(duì)癥治療-利尿消腫不宜過快過猛，以免血容量不足，誘發(fā)血栓形成；常用噻嗪類+保鉀利尿劑，提高利尿效果，減少鉀代謝紊亂；滲透性利尿劑可提高血漿膠體滲透壓，常用低分子右旋糖酐，少尿者慎用；靜脈輸注血漿或白蛋白不可過多、過頻。治療對(duì)癥治療減少尿蛋白：ACEI或ARB降脂治療：高脂血癥可加速腎小球疾病發(fā)展，增加心、腦血管的并發(fā)癥發(fā)生率，常用他汀類。抑制炎癥與免疫反應(yīng)（主要治療）首選腎上腺糖皮質(zhì)激素作用：抑制免疫反應(yīng)、減輕修復(fù)濾過膜損害應(yīng)用原則：起始足量、緩慢減藥、長(zhǎng)期維持常用藥物：潑尼松、甲潑尼龍不良反應(yīng)：感染、高血壓、藥物性糖尿病、骨質(zhì)疏松、消化性潰瘍等抑制炎癥與免疫反應(yīng)細(xì)胞毒藥物：環(huán)磷酰胺非首選和單獨(dú)應(yīng)用，與激素聯(lián)合用于激素依賴型或激素抵抗型不良反應(yīng)：骨髓抑制、肝損害、脫發(fā)、胃腸道反應(yīng)、出血性膀胱炎抑制炎癥與免疫反應(yīng)鈣調(diào)神經(jīng)蛋白抑制劑：環(huán)孢素A二線藥物用于激素及細(xì)胞毒藥物無效的難治性NS不良反應(yīng)：肝腎毒性、高血壓、高尿酸血癥、多毛、牙齦增生。停藥后易復(fù)發(fā)。抑制炎癥與免疫反應(yīng)免疫抑制劑：霉酚酸酯新型藥物，用于治療激素及細(xì)胞毒藥物無效的難治性腎病綜合征。偶有骨髓抑制及胃腸道反應(yīng)中醫(yī)中藥治療雷公藤：抑制免疫、抑制系膜細(xì)胞增生、改善濾過膜通透性，減少尿蛋白的作用，與激素或細(xì)胞毒藥物合用。防治并發(fā)癥感染：不主張常規(guī)應(yīng)用，選擇敏感、強(qiáng)效、無腎毒性抗生素血栓及栓塞：低分子肝素、雙嘧達(dá)莫、阿司匹林、尿激酶、鏈激酶急性腎損傷：透析治療病例分析

患者男性，19歲。顏面浮腫7d，全身凹陷性水腫3d。查體：T36.7℃，P95次/分，R25次/分，血壓150/100mmHg。實(shí)驗(yàn)室檢查：血漿白蛋白25g/L，尿蛋白（++++），血膽固醇19mmol/L。請(qǐng)問：該患者可能的醫(yī)療診斷是什么？為明確診斷還需做哪些檢查？預(yù)后決定預(yù)后的主要因素：病理類型：微小病變型和輕度系膜增生性腎炎預(yù)后好；早期膜性腎病治療緩解率較高；系膜毛細(xì)血性腎炎、重度系膜增生性腎炎預(yù)后差。臨床因素：大量蛋白尿、高血壓和高血脂可促進(jìn)腎小球硬化，如長(zhǎng)期控制不佳，預(yù)后不良。預(yù)防避免勞累和感染加強(qiáng)營養(yǎng)適當(dāng)體育鍛煉遵醫(yī)囑長(zhǎng)期服藥定期復(fù)診避免使用對(duì)腎有損害的藥物目標(biāo)檢測(cè)題腎病綜合征最基本的表現(xiàn)是A．大量蛋白尿B．尿顆粒管型

C．低蛋白血癥D.高度水腫

E．高脂血癥不屬于腎病綜合征常見的病理類型是

A．微小病變型腎病B．系膜增生性腎炎

C．膜性腎病D.毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎E．局灶節(jié)段性腎小球硬化男，15歲，全身水腫1周。查體：BP120/70mmHg，腹部移動(dòng)性濁音陽性。尿蛋白定量6.5g/d，沉渣RBC0～2/HP。血白蛋白22g/L，膽固醇8mmol/L，BUN6.5mmol/L，Scr98umol/L。ASO升高，補(bǔ)體C30.88g/L（正常值0.8～1.5g/L）。最可能的臨床診斷是

A．原發(fā)性腎病綜合征B．狼瘡性腎炎

C．急進(jìn)性腎小球腎炎D．急性腎小球腎炎

E．慢性腎小球腎炎男，17歲。雙下肢出血點(diǎn)伴關(guān)節(jié)痛2周，水腫1周。實(shí)驗(yàn)室檢查：尿紅細(xì)胞30～40/高倍視野，24h尿蛋白4.2g，血漿白蛋白28g／L。腎免疫病理示IgA沉積于系膜區(qū)。其病因診斷為

A．IgA腎病B．原發(fā)性腎病綜合征

C．過敏性紫癜腎炎D．狼瘡腎炎

E．乙肝病毒相關(guān)性腎炎女，15歲。雙下肢水腫1個(gè)月。實(shí)驗(yàn)室檢查：尿RBC25～30/HP，24h尿蛋白3.9g，腎功能正常，Alb29g／L，抗核抗體（-），HBsAg（+）。最可能的診斷是

A．狼瘡性腎炎B．原發(fā)性腎病綜合征

C．過敏性紫癜腎炎D．急性腎小球腎炎

E．乙肝病毒相關(guān)性腎炎男，50歲。腎病綜合征患者，腎活檢病理示膜性腎病。治療過程中突然出現(xiàn)右側(cè)腰痛，伴肉眼血尿，B超示右腎體積較前增大。首先考慮的并發(fā)癥是

A．急性腎盂腎炎B．腎結(jié)石

C．腎靜脈血栓D．泌尿系結(jié)核

E．泌尿系腫瘤男，19歲。初發(fā)腎病綜合征，應(yīng)用潑尼松60mg／d治療8周，水腫無明顯好轉(zhuǎn)，復(fù)查尿蛋白仍大于3.5g/d，腎活檢提示微小病變型腎病。下一步最適宜的治療是

A．增加潑尼松劑量B．加用人血白蛋白

C．加用ACEI/ARB

D．加用免疫抑制劑