【循環(huán)系統(tǒng)】心臟瓣膜病 醫(yī)學(xué)專業(yè)課學(xué)習(xí)資料

葡萄膜?、?解剖與生理UveaIrisCiliarybodyChoroid供應(yīng)視網(wǎng)膜外層營養(yǎng)；調(diào)節(jié)眼部溫度；遮光和暗房的作用。睫狀上皮細(xì)胞分泌和睫狀突超濾過、彌散，形成房水；睫狀肌的舒縮通過晶狀體起調(diào)節(jié)作用；葡萄膜鞏膜途徑房水外流作用。通過瞳孔光反射調(diào)節(jié)進(jìn)入眼內(nèi)的光線。睫狀體主要由睫狀肌和睫狀上皮組成虹膜由基質(zhì)層和色素上皮層組成脈絡(luò)膜血管有三層，內(nèi)側(cè)的毛細(xì)血管層借Brush膜與RPE相連小結(jié)葡萄膜富含黑色素和血管，又稱色素膜或血管膜虹膜基質(zhì)層內(nèi)的括約肌和色素上皮層中的開大肌是瞳孔光反射的解剖基礎(chǔ)睫狀上皮之間的緊密連接，是構(gòu)成血-房水屏障的重要部分房水由睫狀體產(chǎn)生,進(jìn)入后房,越過瞳孔進(jìn)入前房,再從前房角的小梁網(wǎng)進(jìn)入Schlemm管,經(jīng)集液管和房水靜脈,匯入到睫狀前靜脈(75%~85%)正常的房水中無血細(xì)胞,僅有微量蛋白虹膜睫狀體的感覺神經(jīng)來自三叉神經(jīng)眼支，炎癥時(shí)可引起疼痛Ⅱ.葡萄膜病葡萄膜病是常見病，其中以炎癥最為常見，其次為腫瘤，還有先天異常、退行性改變等。葡萄膜富含黑色素相關(guān)抗原，視網(wǎng)膜及晶狀體也含有多種致葡萄膜炎活性的抗原；脈絡(luò)膜血流豐富且緩慢。這些特點(diǎn)使葡萄膜易于受到自身免疫、感染、代謝、血源性、腫瘤等因素的影響。一、葡萄膜炎u(yù)veitis多發(fā)生于青壯年，有時(shí)合并系統(tǒng)性自身免疫病病情易反復(fù)，常因嚴(yán)重的并發(fā)癥而致盲葡萄膜炎病因和發(fā)病機(jī)制感染因素：內(nèi)源性(敗血癥`結(jié)核病`梅毒`麻風(fēng))

外源性(角膜穿孔傷`內(nèi)眼手術(shù)`角膜潰瘍)自身免疫因素：眼葡萄膜與視網(wǎng)膜`晶體蛋白均有一定的抗原性,當(dāng)機(jī)體免疫功能紊亂時(shí)，可出現(xiàn)針對(duì)眼內(nèi)抗原的免疫應(yīng)答．另外，近幾年研究發(fā)現(xiàn)某些類型葡萄膜炎與免疫遺傳基因有關(guān)．如：強(qiáng)直性脊柱炎Behcet病交感性眼炎Vogt-小柳-原田病葡萄膜炎病因和發(fā)病機(jī)制葡萄膜炎與炎癥介質(zhì)1.前列腺素(PGS)

來源于花生四烯酸,創(chuàng)傷及理化的刺激等引起的葡萄膜炎患者房水中可測出較高水平的PGS.2.白細(xì)胞三烯來源于花生四烯酸,但不同于PGS的一組炎癥介質(zhì).其中LTB4較強(qiáng)的白細(xì)胞趨化和活化作用.葡萄膜炎病因和發(fā)病機(jī)制葡萄膜炎與自由基氧自由基代謝產(chǎn)物大量增加，可導(dǎo)致組織損傷和炎癥,其中包括過氧化氫(H2O2)羥自由基(OH-)等葡萄膜炎分類病因－感染性－非感染性解剖位置AnterioruveitisIntermediateuveitisPosterioruveitisgeneralizeduveitis病程－急性<3月－慢性>3月臨床和病理－肉芽腫性－非肉芽腫性（一）前葡萄膜炎

（虹膜睫狀體炎）癥狀眼痛、畏光、流淚視力下降體征睫狀充血或混合充血KP房水閃輝與房水細(xì)胞前房積膿虹膜和瞳孔改變晶狀體改變眼底改變TopconSL-7F1.睫狀充血或混合性充血睫狀充血ciliaryinjection結(jié)膜充血conjunctivalinjection睫狀充血ciliaryinjection混合充血mixedinjection2.KP（角膜后沉淀物）形成條件角膜內(nèi)皮損傷炎癥細(xì)胞或色素形狀類型粉塵狀/中等大小/羊脂狀分布類型下方三角形瞳孔區(qū)彌漫性羊脂狀KP三角形分布(Arlt'striangle)Fuch’stypekeraticprecipitates3.房水混濁前房閃輝(anteriorchamberflare)血-房水屏障功能障礙，蛋白進(jìn)入房水除急性前葡萄膜炎外，急閉、鈍挫傷、前葡萄膜炎恢復(fù)期也可出現(xiàn)。因此，房水閃輝并不一定代表有活動(dòng)性炎癥前房細(xì)胞(anteriorchambercells)在病理情況下房水中出現(xiàn)炎癥細(xì)胞、紅細(xì)胞、腫瘤細(xì)胞、色素細(xì)胞等葡萄膜炎時(shí)主要為炎癥細(xì)胞，SLM見大小一致灰白色塵狀顆粒反映眼前節(jié)炎癥的可靠指標(biāo)房水閃輝和前房細(xì)胞將裂隙燈光調(diào)為柱狀，房水閃輝清晰可見4.前房積膿Hypopyon大量炎癥細(xì)胞沉積于下方房角，形成液平面重度炎癥尚可出現(xiàn)大量纖維蛋白滲出，房水呈相對(duì)凝固狀5.虹膜與瞳孔改變虹膜水腫、紋理不清虹膜后粘連虹膜膨隆虹膜前粘連（房角粘連）虹膜結(jié)節(jié)肉芽腫性前葡萄膜炎1.虹膜表面多個(gè)Busacca結(jié)節(jié)；2.角膜內(nèi)皮數(shù)個(gè)羊脂狀KPKP和虹膜后粘連虹膜后粘連和并發(fā)性白內(nèi)障６．瞳孔改變瞳孔縮小梅花狀、不規(guī)則狀瞳孔瞳孔閉鎖瞳孔膜閉6.晶狀體改變7.玻璃體及眼底改變前玻璃體可出現(xiàn)炎癥細(xì)胞偶可出現(xiàn)反應(yīng)性黃斑囊樣水腫和視盤水腫黃斑囊樣水腫CME慢性葡萄膜炎致視乳頭炎盤緣水腫延至視乳頭周圍視網(wǎng)膜，靜脈迂曲擴(kuò)張，盤緣無出血。前葡萄膜炎的并發(fā)癥并發(fā)性白內(nèi)障繼發(fā)性青光眼低眼壓及眼球萎縮房水變化炎癥反復(fù)發(fā)作或轉(zhuǎn)為慢性房水質(zhì)量晶狀體代謝障礙并發(fā)性白內(nèi)障炎癥反復(fù)發(fā)作或慢性化睫狀體萎縮房水分泌繼發(fā)性青光眼低眼壓及眼球萎縮炎癥細(xì)胞、纖維蛋白滲出、組織碎片阻塞小梁網(wǎng)，小梁網(wǎng)炎癥，虹膜周邊前粘連，瞳孔閉鎖、瞳孔膜閉房水流出后囊下白內(nèi)障并發(fā)性白內(nèi)障并發(fā)性白內(nèi)障房水改變引起晶代謝障礙主要表現(xiàn)為后囊下混濁也可能與長期應(yīng)用激素有關(guān)白內(nèi)障模式圖繼發(fā)性青光眼發(fā)病機(jī)制模式圖左：閉角型；右圖：開角型急性虹膜睫狀體炎癥狀:眼痛、畏光、流淚體征:睫狀充血，塵狀KP,前房閃輝，大量的前房細(xì)胞，瞳孔縮小，虹膜后粘連等病程<3個(gè)月病因:詢問是否有全身其它部位的異常,并進(jìn)行相應(yīng)的實(shí)驗(yàn)室檢查虹膜睫狀體炎的治療用藥的途徑:

局部用藥全身用藥藥物:

睫狀肌麻痹劑糖皮質(zhì)激素抗生素(一般不用)局部治療措施１．睫狀肌麻痹劑(散瞳劑)

2%后馬托品滴眼液１％阿托品眼膏散瞳合劑（1%Atropine,1%Cocaine,0.1%Adencine）0.1~0.2ml結(jié)膜下注射

目的:兩方面

局部治療措施２．糖皮質(zhì)激素滴眼液及眼膏

0.2%、2.5%氫化可的松滴眼液或0.1%地塞米松滴眼液，１次／１小時(shí)。四環(huán)素可的松眼膏，睡覺前涂。局部治療措施

3.非甾體消炎藥雙氯芬酸鈉滴眼液，３～８次／日。其他治療措施

4.糖皮質(zhì)激素眼周和全身治療地塞米松后Tenon下注射潑尼松30~60mgpoqd5.其他：抗感染等病因治療其他治療措施6.并發(fā)癥的治療繼發(fā)性青光眼藥物：0.5%Timolol或聯(lián)合乙酰唑胺口服手術(shù)：瞳孔阻滯者，應(yīng)盡早行激光虹膜切除術(shù)或虹膜周邊切除術(shù)；房角廣泛粘連者，可行濾過性手術(shù)并發(fā)性白內(nèi)障控制炎癥后，行ECCE+IOL植入術(shù)前、術(shù)后全身和局部使用糖皮質(zhì)激素預(yù)防復(fù)發(fā)繼發(fā)性青光眼手術(shù)方式的選擇A激光虹膜切除術(shù)或虹膜周邊切除術(shù)B小梁切除術(shù)等濾過性手術(shù)C引流閥植入術(shù)ABC激光切開瞳孔膜，虹膜后粘連仍存在，虹膜膨隆已經(jīng)激光虹膜切除術(shù)治療（二）中間葡萄膜炎睫狀體平坦部、玻璃體基底部、周邊視網(wǎng)膜和脈絡(luò)膜的炎癥性和增殖性疾病癥狀發(fā)病隱匿，易誤診或漏診輕者多無任何癥狀，重者可有飛蚊癥、視物模糊、暫時(shí)性近視黃斑受累或出現(xiàn)白內(nèi)障時(shí)視力可明顯下降中間葡萄膜炎體征眼前節(jié)：可有羊脂狀或塵狀KP，flareorcells等玻璃體及睫狀體平坦部：玻璃體雪球樣混濁最為常見雪堤樣改變是特征性的視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜損害：易發(fā)生下方周邊部視網(wǎng)膜炎、視網(wǎng)膜血管炎和周邊部視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎并發(fā)癥黃斑病變：囊樣水腫，黃斑前膜、裂孔等并發(fā)性白內(nèi)障：后囊下混濁其他：視網(wǎng)膜新生血管、玻璃體積血、PVR、視盤水腫、視神經(jīng)萎縮等“雪堤”Snowbank（三）后葡萄膜炎受累部位脈絡(luò)膜、視網(wǎng)膜、視網(wǎng)膜血管、玻璃體癥狀可有眼前黑影或暗點(diǎn)、閃光、、視力下降等體征玻璃體混濁，偶見前房flare和cell視網(wǎng)膜水腫和出血或滲出血管炎后葡萄膜炎血管鞘形成FFA示CME陳舊性后葡萄膜炎（四）特殊葡萄膜炎強(qiáng)直性脊柱炎Vogt－小柳原田病Beh?et病交感性眼炎Fuchs綜合征急性視網(wǎng)膜壞死綜合征Vogt－小柳原田病也被稱為“葡萄膜大腦炎”、“Vogt－小柳原田綜合征”Vogt-小柳原田病病因?qū)谏丶?xì)胞自身免役應(yīng)答所致，還與HLA-DR4、HLA-DRw53抗原有關(guān)。Vogt-小柳原田病臨床表現(xiàn)：分四期（1）前驅(qū)期—發(fā)病前約1周內(nèi)，可有頸項(xiàng)強(qiáng)直、頭痛、耳鳴、聽力下降等改變；（2）后葡萄膜炎期—約經(jīng)歷兩周時(shí)間，表現(xiàn)為雙眼彌漫性后葡萄膜炎、脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎、視乳頭炎等；（3）前葡萄膜受累期—約發(fā)病后2周~2月內(nèi)，除后葡萄膜炎的表現(xiàn)外，往往伴有滲出性視網(wǎng)膜脫離，并出現(xiàn)非肉芽腫性前葡萄膜炎；（4）前葡萄膜炎反復(fù)發(fā)作期—發(fā)病2月以后，表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性肉芽腫性前葡萄膜炎，晚霞樣的眼底及眼部并發(fā)癥（并發(fā)障、繼發(fā)性青光眼和滲出性視網(wǎng)膜脫離)Vogt-小柳原田病治療大劑量的糖皮質(zhì)激素,口服強(qiáng)的松,開始劑量為1~1.2mg/kg/d,10~14d后減量,維持量為15~20mg,治療8個(gè)月以上。Behcet病主要見于遠(yuǎn)東、中東和地中海沿岸的一些國家是一種以復(fù)發(fā)性葡萄膜炎、口腔潰瘍、皮膚的損害和生殖器潰瘍?yōu)樘卣鞯亩嘞到y(tǒng)受累的疾病Behcet病病因：可能與細(xì)菌、單純皰疹病毒感染，誘發(fā)自身免疫應(yīng)答有關(guān)臨床表現(xiàn)：

1.眼部損害表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的全葡萄膜炎,呈非肉芽腫性,約25%出現(xiàn)前房積膿

2.口腔潰瘍?yōu)槎喟l(fā)性,反復(fù)發(fā)作,疼痛明顯,持續(xù)7~14天Behcet病臨床表現(xiàn)：

3.皮膚損害呈多形性,主要表現(xiàn)為結(jié)節(jié)性紅斑、痤瘡樣皮疹、潰瘍性皮炎、膿腫等。針刺處出現(xiàn)結(jié)節(jié)和皰疹（皮膚過敏反應(yīng)試驗(yàn)陽性）

4.生殖器潰瘍?yōu)樘弁葱?可遺留瘢痕

5.其它可出現(xiàn)關(guān)節(jié)紅腫、血栓性靜脈炎等Behcet病診斷標(biāo)準(zhǔn)：國際Behcet病研究組制定

1.復(fù)發(fā)性口腔潰瘍(一年內(nèi)至少復(fù)發(fā)3次)2.下面4項(xiàng)中出現(xiàn)2項(xiàng)即可確診:(1)復(fù)發(fā)性生殖器潰瘍或生殖器瘢痕;(2)眼部損害(前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、玻璃體內(nèi)細(xì)胞或視網(wǎng)膜血管炎）；（3）皮膚損害（結(jié)節(jié)性紅斑、假毛囊炎或膿丘疹或發(fā)育期后的痤瘡樣結(jié)節(jié)）；（4）皮膚過敏反應(yīng)試驗(yàn)陽性Behcet病治療

1.睫狀肌麻痹劑

2.糖皮質(zhì)激素

3.免疫抑制劑

4.并發(fā)癥的治療:并發(fā)性白內(nèi)障、繼發(fā)性青光眼的治療交感性眼炎概念是指發(fā)生于一眼穿通傷或內(nèi)眼手術(shù)后的雙側(cè)肉芽腫性葡萄膜炎,受傷眼被稱為誘發(fā)眼,另一眼則稱為交感眼。（o.2%、0.07‰）交感性眼炎病因主要由外傷或手術(shù)造成眼內(nèi)抗原暴露并激發(fā)自身免疫應(yīng)答所致交感性眼炎臨床表現(xiàn)潛伏期為５d～５６年，但２周～２個(gè)月為危險(xiǎn)期?？杀憩F(xiàn)為前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、中間葡萄膜炎和全葡萄膜炎。可出現(xiàn)與Vogt-小柳原田病相似的眼部及眼外的病變。診斷要點(diǎn)眼球穿通傷或內(nèi)眼手術(shù)史交感性眼炎預(yù)防眼球穿通傷應(yīng)及時(shí)清創(chuàng)縫合，避免色素膜嵌頓，預(yù)防感染。眼球摘除手術(shù)應(yīng)慎重。治療前葡萄膜炎－睫狀肌麻痹劑和糖皮質(zhì)激素滴眼。后葡萄膜炎和全葡萄膜炎－參考Vogt-小柳原田病的治療。二、囊腫和腫瘤IriscystChoroidalhemangiomaMalignantmelanomaofthechoroidMetastaticcarcinomaofthechoriodChoroidalosteoma（一）虹膜囊腫先天性外傷植入性炎癥滲出性寄生蟲性UBMIrisCyst（二）脈絡(luò)膜血管瘤先天性血管發(fā)育畸形臨床特征：病變常從視盤及黃斑部附近開始可為孤立性表現(xiàn)為一個(gè)淡紅色的圓形或近似球形隆起也可為彌漫性，表現(xiàn)為廣泛、彌漫、扁平、邊界不清楚的番茄色增厚易引起視網(wǎng)膜脫離而致視力高度減退，或并發(fā)頑固性青光眼而失明超聲波和FFA對(duì)診斷有較大幫助可采用激光治療左上圖：橘紅色脈絡(luò)膜血管瘤；右上圖：FA早期示繼發(fā)性視網(wǎng)膜脫離；左下圖：腫瘤血管充滿熒光素，呈典型的“粗糙”血管形態(tài)；右下圖：FA晚期，后期彌漫性熒光滲漏掩蓋了血管形態(tài)。（三）脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤成年人最常見的眼內(nèi)惡性腫瘤，多見于50-60歲，常為單側(cè)性主要起源于葡萄膜組織內(nèi)的色素細(xì)胞和痣細(xì)胞局限性者表現(xiàn)為凸向玻璃體腔的球形隆起腫物，周圍常有滲出性網(wǎng)脫彌漫性者沿脈絡(luò)膜水平發(fā)展，呈普遍性增厚而隆起不明顯，易轉(zhuǎn)移、預(yù)后差早期診斷較困難，超聲、FFA、CT、MRI等檢查有助于診斷眼球摘除術(shù)仍是主要的治療選擇，小的腫瘤可作局部切除、光凝或放療彌漫性局限性Dome-shaped組織切片dome-shaped大體標(biāo)本mushroomshaped（四）脈絡(luò)膜轉(zhuǎn)移癌臨床特征多見于40~70歲女性，單眼或雙眼原發(fā)：乳腺癌>肺癌>腎,消化道,甲狀腺,肝癌等生長迅速，壓迫睫狀神經(jīng)，早期就有劇烈眼痛和頭痛后極部視網(wǎng)膜下灰黃色或黃白色、結(jié)節(jié)狀的扁平隆起，晚期可發(fā)生廣泛網(wǎng)脫診斷詳細(xì)詢問腫瘤病史，查找原發(fā)病灶CT、MRI、超聲、FFA有助于診斷治療原則除非為解除痛苦，眼球摘除術(shù)已無治療意義可考慮化療或放療乳腺癌脈絡(luò)膜轉(zhuǎn)移乳腺癌轉(zhuǎn)移病灶治療消退肺癌視乳頭周圍轉(zhuǎn)移伴視神經(jīng)病變55歲男性，有吸煙史活檢證實(shí)非小細(xì)胞性肺癌，腫瘤已經(jīng)轉(zhuǎn)移至眼部眼底檢查可見黃白色視網(wǎng)膜下腫瘤病灶已將視神經(jīng)包圍在內(nèi)三、先天異