第二十一章大皰性皮膚病黃岡姜國(guó)雄講解

1第二十一章大皰性皮膚病黃岡職業(yè)技術(shù)學(xué)院姜國(guó)雄全國(guó)臨床醫(yī)學(xué)專(zhuān)業(yè)《皮膚性病學(xué)》資源庫(kù)22講授內(nèi)容：第一節(jié)：天皰瘡第二節(jié)：大皰性類(lèi)天皰瘡【內(nèi)容提要】3

一、概念天皰瘡（Pemphigus）是一類(lèi)以角質(zhì)形成細(xì)胞粘著性受損，棘層松懈，皮膚粘膜出現(xiàn)松弛性水皰為特征的自身免疫性疾病。二、病因1.天皰瘡患者血循環(huán)中存在特異性天皰瘡自身抗體。2.抗體與抗原結(jié)合，使角質(zhì)形成細(xì)胞釋放纖維蛋白酶原激活物，引起細(xì)胞表面蛋白酶活性增加,從而導(dǎo)致細(xì)胞間粘合物質(zhì)降解，造成棘細(xì)胞松解。第一節(jié)天皰瘡4第一節(jié)天皰瘡三、天皰瘡的臨床分型1.尋常型天皰瘡（Pemphigusvulgaris）2.增殖型天皰瘡（Pemphigusvegetans）3.落葉型天皰瘡（Pemphigusfoliaceus）4.紅斑型天皰瘡（Pemphiguserythematosus）5第一節(jié)天皰瘡?四、臨床表現(xiàn)（一）尋常型天皰瘡

（Pemphigusvulgaris）1.多發(fā)生于中年人，男性和女性發(fā)病率相當(dāng)，兒童罕見(jiàn)。2.外觀正常皮膚上或紅斑的基礎(chǔ)上發(fā)生松弛性水皰或大皰，皰壁薄，尼氏征陽(yáng)性。水皰易破，形成糜爛面。3.皮損常見(jiàn)于胸、背、頭、面、頸等部位，不及時(shí)治療可使體液大量丟失，發(fā)生低蛋白血癥，繼發(fā)感染而危及生命。約半數(shù)患者的損害初發(fā)于口腔粘膜，表現(xiàn)為水皰、糜爛。4.皮損消退后遺留色素沉著斑。6第一節(jié)天皰瘡（二）增殖型天皰瘡（Pemphigusvegetans）1.輕型原發(fā)損害為小膿皰，皰破后在糜爛面上形成增殖性損害。

2.重型初起為松弛性水皰，尼氏征陽(yáng)性。水皰破后糜爛面逐漸增生，形成乳頭瘤樣斑塊，皺褶部位的損害尤為明顯；易繼發(fā)細(xì)菌感染，味臭。7第一節(jié)天皰瘡

（三）落葉型天皰瘡（Pemphigusfoliaceus）

水皰發(fā)生于外觀正常的皮膚或紅斑上，為松弛性大皰，壁更薄，極易破，尼氏征陽(yáng)性。在糜爛面上形成黃褐色油膩性疏松的鱗屑和薄痂，如落葉狀。痂下濕潤(rùn)，有腥臭味。8第一節(jié)天皰瘡

（四）紅斑型天皰瘡（Pemphiguserythematosus）

皮損好發(fā)于頭皮、面部、胸背部及上肢，面部損害為鱗屑性紅斑，呈蝶形分布。頭皮及軀干損害為散在的紅斑，紅斑上發(fā)生松弛性水皰，皰壁極薄，易破，尼氏征陽(yáng)性。在糜爛面上常結(jié)成黃痂或脂狀鱗屑，類(lèi)似脂溢性皮炎。9第一節(jié)天皰瘡

（五）其他類(lèi)型天庖瘡

1.藥物誘導(dǎo)型天庖瘡

可由巰基藥物、抗生素、吡唑酮衍生物、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑或其他藥物引起。多在用藥數(shù)月后發(fā)生，早期出現(xiàn)非特異性皮疹，如麻疹樣皮疹、蕁麻疹、多形紅斑等，隨后發(fā)生天皰瘡樣皮損。

2.副腫瘤型天皰瘡2/3病例在皮疹發(fā)生之前即有腫瘤存在，多為淋巴系統(tǒng)腫瘤。病情較重，手術(shù)切除腫瘤后可部分緩解。10第一節(jié)天皰瘡四、實(shí)驗(yàn)室檢查1.細(xì)胞學(xué)檢查：可見(jiàn)棘層松解細(xì)胞。2.間接免疫熒光檢查在病情活動(dòng)期，90%以上的病例有高滴度的抗表皮細(xì)胞間物質(zhì)的循環(huán)抗體，主要為IgG，約1/3的患者有抗表皮細(xì)胞間物質(zhì)IgA循環(huán)抗體。抗體滴度與病情的嚴(yán)重程度基本相平行。3.組織病理：天皰瘡的基本病理變化是表皮內(nèi)裂隙或水皰，皰腔內(nèi)有棘層松解細(xì)胞。4.免疫病理：角質(zhì)形成細(xì)胞間有IgG、C3

呈網(wǎng)狀沉積。11第一節(jié)天皰瘡五、治療一般治療

高蛋白、高維生素飲食，全身衰竭者：人血漿白蛋白、全血或血漿。2.全身治療①糖皮質(zhì)激素：初始劑量為1～2mg/kg·d。皮損消退2周后開(kāi)始減量，維持量一般為5～15mg/d。病情嚴(yán)重者可用大劑量甲基潑松龍沖擊治療。②免疫抑制劑。③大劑量丙種球蛋白靜脈滴注和血漿置換療法。④氨苯砜與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合治療。⑤抗感染治療。⑥局部治療。12第二節(jié)大皰性類(lèi)天皰瘡

一、病因

自身免疫性疾病。患者血清中存在抗基底膜帶的自身抗體。

13第二節(jié)大皰性類(lèi)天皰瘡二、臨床表現(xiàn)

好發(fā)于50歲以上中老年人，典型損害為胸腹、腋下、腹股溝及四肢屈側(cè)出現(xiàn)外觀正常的皮膚或紅斑上發(fā)生漿液性水皰或大皰，皰壁厚而緊張，不易破裂，尼氏征陰性。

14第二節(jié)大皰性類(lèi)天皰瘡三、組織病理與免疫病理

表皮下水皰，皰內(nèi)有嗜酸性、中性粒細(xì)胞。直接免疫熒光：90%以上活動(dòng)期病人顯示免疫球蛋白和補(bǔ)體呈線狀沉積在表真皮基底膜帶，主要為IgG和C3。15第二節(jié)大皰性類(lèi)天皰瘡四、治療

1.全身治療①糖皮質(zhì)激素：中等量潑尼松，1mg/kg·d，病情控制后逐漸減量