小兒川崎病冠脈病變的超聲診斷醫(yī)學(xué)課件

川崎病病例患兒，男，1歲7個(gè)月，因發(fā)熱咳嗽入院，臨床初步診斷川崎病，.07.28入我科行心臟彩超檢查，示左、右側(cè)冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑分別為2.4mm、2.0mm。.08.02復(fù)查心臟彩超，示左右側(cè)冠狀懂動(dòng)脈內(nèi)徑分別為3.4mm、4.0mm小兒川崎病冠脈病變的超聲診斷01川崎病的定義、病因、病理、臨床表現(xiàn)及診斷；02冠脈病變；03超聲檢查方法及超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)；內(nèi)容概述04川崎病冠脈病變鑒別診斷。川崎?。↘awasakidisease,KD)定義：又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，是一種以全身性中、小動(dòng)脈血管炎性病變?yōu)橹匾±碜兓募毙园l(fā)熱出疹性疾病，尤其是對(duì)冠脈的損害最為嚴(yán)重，是小朋友期獲得冠狀動(dòng)脈疾病的重要原因，好發(fā)于亞裔種族5歲如下的小兒，成人罕見。

病因：不明，細(xì)菌毒素，感染或免疫原因。發(fā)病機(jī)制：免疫系統(tǒng)的過度激活。

目前常接受的是認(rèn)為KD只發(fā)生在有特定遺傳背景的且有暴露在廣泛存在的感染原的個(gè)體。川崎?。↘awasakidisease,KD)病理：全身性血管炎，易侵犯冠狀動(dòng)脈，導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張和冠狀動(dòng)脈瘤。

發(fā)病1-2周以微血管、小動(dòng)靜脈、大中型動(dòng)脈內(nèi)外膜和血管周圍炎為主發(fā)病3-4周微血管炎消退,以中型動(dòng)脈為主,特別是冠狀動(dòng)脈炎易引起冠狀動(dòng)脈瘤、血栓形成及心肌損害病程4-7周中型動(dòng)脈肉芽形成7周后來中型動(dòng)脈管壁瘢痕化,內(nèi)膜增厚、鈣化、狹窄、血栓閉塞,遺留缺血性心臟病初期急性期肉芽期末期川崎病（Kawasakidisease,KD)?重要臨床體現(xiàn)010204030605發(fā)熱一般持續(xù)不小于5天，多高達(dá)39℃以上，呈弛張熱眼球結(jié)膜充血一般無分泌物唇紅干裂草莓舌皮疹

多發(fā)于急性期，以軀干及四肢近端多見，多呈斑丘疹，猩紅熱樣皮疹和多形性紅疹手足硬腫初期手掌及足底發(fā)紅、硬腫，后逐漸消退，并指趾遠(yuǎn)端開始脫皮，可累及整個(gè)手掌和足底頸淋巴結(jié)腫大多見于單側(cè)，一般直徑不不小于1.5cm川崎?。↘awasakidisease,KD)?其他體現(xiàn)冠狀動(dòng)脈病變常在2~4周。010304020605易激惹，煩躁不安，少數(shù)有頸項(xiàng)強(qiáng)直、驚厥、昏迷等無菌性腦膜炎體現(xiàn)；腹痛、惡心、腹瀉、麻痹性腸梗阻、肝大、黃疸、血清轉(zhuǎn)氨酶升高；咳嗽、關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎；心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常、冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、冠狀動(dòng)脈瘤；冠狀動(dòng)脈血栓甚至心肌梗死；川崎病的診斷原則?重要參照國際KD會(huì)議制定的診斷指南?發(fā)熱5天以上，伴下列5項(xiàng)臨床變現(xiàn)中四項(xiàng)者，排除其他疾病后，即可診斷為KD.a.四肢變化：急性期掌跖紅斑，手足硬性水腫；恢復(fù)期指趾端膜狀脫皮;b.多形性紅斑;c.雙側(cè)結(jié)合膜充血，非化膿性;d.口唇充血、皸裂。草莓舌,口腔粘膜及咽部彌漫性充血;e.急性非化膿性頸部淋巴結(jié)腫大。如5項(xiàng)臨床體現(xiàn)局限性4項(xiàng)，但超聲心動(dòng)圖有冠脈損害，亦可確診為KD.----至今無確診的試驗(yàn)室措施，重要根據(jù)臨床癥狀和體征診斷.川崎病的超聲檢查

①檢查措施患兒取仰臥位或左側(cè)臥位，常規(guī)檢查心臟各原則切面，測量房室內(nèi)徑、觀測室壁運(yùn)動(dòng)狀況、有無心包積液等，彩色多普勒檢測瓣膜返流。超聲心動(dòng)圖可以觀測冠狀動(dòng)脈的來源、走形、形態(tài)及其內(nèi)血流從而為川崎病患者冠狀動(dòng)脈病變提供診斷根據(jù)。正常冠狀動(dòng)脈分別來源與左、右冠狀動(dòng)脈竇，內(nèi)徑較細(xì)，二維超聲探查可以清晰顯示冠狀動(dòng)脈主干和分支的近端。左冠狀動(dòng)脈來源于左冠竇，在心底短軸切面于積極脈根部4-5點(diǎn)鐘處可見左冠狀動(dòng)脈的開口；右冠狀動(dòng)脈來源于右冠竇，在積極脈根部約10點(diǎn)鐘處可見右冠狀動(dòng)脈的來源。當(dāng)顯示胸骨旁積極脈根部短軸切面后，稍調(diào)整探頭方位，于積極脈根部4-5點(diǎn)鐘處可見左冠狀動(dòng)脈的主干走行，然后順時(shí)針方向旋轉(zhuǎn)探頭30度可顯示其長軸圖像,其中左冠狀動(dòng)脈主干分叉處指向肺動(dòng)脈瓣者為左前降支,其下方為左回旋支.必須注意勿因切面關(guān)系將分支開口處誤認(rèn)為是冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張,可結(jié)合管壁有無增厚、內(nèi)膜與否光滑、持續(xù)性與否完整來判斷。

一般而言，管壁內(nèi)膜光滑完整者為正常冠狀動(dòng)脈分支開口。將探頭稍向上傾斜，于積極脈根部10-11點(diǎn)鐘處可見右冠狀動(dòng)脈長軸圖像。部分患者可清晰顯示右冠狀動(dòng)脈的開口，也有部分患者右冠狀動(dòng)脈的開口顯示不理想，但右冠狀動(dòng)脈近端可清晰顯示。此外，于左室長軸切面清晰顯示積極脈前壁后向內(nèi)旋轉(zhuǎn)探頭，再略向上揚(yáng)，亦可見右冠狀動(dòng)脈。右冠狀動(dòng)脈自右冠竇來源后迅速右行。左冠狀動(dòng)脈主干向肺動(dòng)脈傾斜15-30度，而后平直走行，左前降支順室間隔下行，而左回旋支向走后走行。川崎病的超聲檢查左冠狀動(dòng)脈—左冠竇（4-5點(diǎn)方位）走行于肺動(dòng)脈主干與左心耳間，分出前降支和左回旋支；右冠狀動(dòng)脈-右冠竇（10-11點(diǎn)方位）沿右房室溝走形分支。積極脈根部短軸切面-左、右冠狀動(dòng)脈起始部經(jīng)胸超聲圖川崎病的超聲檢查②超聲心動(dòng)圖的體現(xiàn)◎冠狀動(dòng)脈異?！蛐陌e液可見少至中量積液◎房室腔擴(kuò)大部分房室腔擴(kuò)大或全心擴(kuò)大◎二尖瓣及三尖瓣返流為全心炎或者房室腔擴(kuò)大的繼發(fā)變化◎節(jié)段性室壁運(yùn)動(dòng)異常受累冠狀動(dòng)脈供血范圍內(nèi)室壁運(yùn)動(dòng)幅度明顯減低，甚至消失或呈矛盾運(yùn)動(dòng)，伴有局部室壁增厚率減低和室壁變薄，可呈急性心肌梗死體現(xiàn)。冠脈病變定義：冠狀動(dòng)脈炎癥性變化，包括冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、冠狀動(dòng)脈瘤、冠狀動(dòng)脈狹窄和閉塞等。

CA擴(kuò)張的原則：5歲如下內(nèi)徑不小于3.0mm，5歲以上內(nèi)徑不小于4mm；或者CA/AO＞0.16，不過＜0.3；或者擴(kuò)大的CA內(nèi)徑不小于附近或者遠(yuǎn)端連接血管的1.5倍以上。發(fā)生時(shí)間：冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張?jiān)诎l(fā)病第3天即可出現(xiàn)，多數(shù)于3~6月內(nèi)消退。發(fā)病第6天即可測得冠脈瘤，第2~3周檢出率最高，第4周很少出現(xiàn)新的病變，但也可遲至急性期后數(shù)月，甚至數(shù)年才發(fā)生。冠狀動(dòng)脈瘤大小分型冠脈病變CA損害的嚴(yán)重程度分級(jí)0級(jí)I級(jí)Ⅱ級(jí)Ⅲ級(jí)正常內(nèi)徑＜2.5mm~3.0mm輕微擴(kuò)張不不小于1歲，2.5~4.0mm不小于1歲，3.0mm~4.0mm中等程度擴(kuò)張4.0~8.0mm＞8.0mm重度擴(kuò)張冠狀動(dòng)脈病變的超聲體現(xiàn)◎正常冠狀動(dòng)脈內(nèi)膜面光滑清晰，在超聲圖像上顯示為兩條平行的線狀回聲；◎冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張超聲顯示可見冠脈管壁不均勻性增強(qiáng)，內(nèi)膜不均勻增厚，內(nèi)徑擴(kuò)張，管壁周圍組織不規(guī)則，管壁回聲粗糙，冠脈走行迂曲、不平；◎冠狀動(dòng)脈瘤超聲顯示局部冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，管腔呈“梭樣”、“球樣”變化，CA是鄰近管腔2倍以上，管壁與相鄰管腔壁相連，CDFI瘤體內(nèi)血流呈渦樣，流速緩慢。冠脈擴(kuò)張川崎病巨大冠狀動(dòng)脈瘤并血栓川崎病冠脈病變的鑒別診斷多數(shù)川崎病患兒冠狀動(dòng)脈正常，僅少數(shù)患兒伴有冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張或冠狀動(dòng)脈瘤形成。在診斷川崎病的冠狀動(dòng)脈瘤時(shí)，應(yīng)注意與先天性冠狀動(dòng)脈瘤和冠狀動(dòng)脈瘺相鑒別。先天性冠狀動(dòng)脈瘤與川崎病的超聲體現(xiàn)相似，兩者的鑒別關(guān)鍵在于病史及有無川崎病的癥狀和體征。冠狀動(dòng)脈瘺患者冠狀動(dòng)脈為全程擴(kuò)張，于冠狀動(dòng)脈瘺的瘺口處亦可有冠狀動(dòng)脈瘤形成。冠狀動(dòng)脈瘺與心臟和大血管間有異常交通，這是兩者的鑒別關(guān)鍵。但很少數(shù)川崎病患者可合并有冠狀動(dòng)脈瘺，且川崎病的冠狀動(dòng)脈瘤可見破裂而形成動(dòng)脈瘺，因此，在診斷中應(yīng)結(jié)合患者的超聲體現(xiàn)和臨床體現(xiàn)綜合判斷。川崎病的預(yù)后及隨診預(yù)后4mm如下的小型冠狀動(dòng)脈瘤在1年以內(nèi)大部分消失；4-6mm者70％1-2年內(nèi)恢復(fù)正