臨床C1q 腎病病因、發(fā)病機(jī)制、關(guān)鍵診斷特征、病理三鏡、鑒別診斷及病理圖譜_第1頁(yè)
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臨床C1q腎病病因、發(fā)病機(jī)制、關(guān)鍵診斷特征、病理三鏡、鑒別診斷及病理圖譜C1q腎病，患者通常為兒童或年輕人，表現(xiàn)為明顯蛋白尿，也可能有紅細(xì)胞的活動(dòng)性尿沉渣。腎病綜合征患者光鏡下通常無(wú)特異性表現(xiàn)，電鏡下可見(jiàn)廣泛的足突消失和系膜沉積，免疫熒光顯示為C1q。約77%的患者對(duì)免疫抑制有反應(yīng)。而光鏡下顯示硬化或增生性病變（后者與內(nèi)皮下沉積有關(guān)）的患者預(yù)后較差，增生性病變患者中約一半有穩(wěn)定的腎臟疾病。病因和發(fā)病機(jī)制病因尚未明確，可能反映了一系列疾病，無(wú)增生且足突廣泛消失的情況更接近微小病變病和局灶節(jié)段性腎小球硬化的范疇，而有增生的情況更類(lèi)似于免疫復(fù)合物過(guò)程。C1q沉積提示補(bǔ)體調(diào)節(jié)存在尚未明確的異常。關(guān)鍵診斷特征免疫熒光顯微鏡下的C1q染色和電鏡下的系膜沉積。無(wú)增生性病變時(shí)廣泛的足突消失，有增生性病變時(shí)較少的足突消失。無(wú)網(wǎng)狀聚集物且無(wú)IgG為主的沉積。病理三鏡1.光鏡無(wú)特異性病變，或有節(jié)段性硬化或毛細(xì)血管內(nèi)增生。2.免疫熒光以C1q為主的系膜沉積，可能延伸至內(nèi)皮下區(qū)域。3.電鏡光鏡下無(wú)明顯病變者有廣泛足突消失和系膜沉積，增生性病變者足突消失較少且沉積物有內(nèi)皮下延伸，無(wú)網(wǎng)狀聚集物。鑒別診斷電鏡下有沉積物且C1q染色為主可排除微小病變病和原發(fā)性局灶節(jié)段性腎小球硬化。有C1q沉積可能提示狼瘡性腎炎，但無(wú)IgG為主或共顯性沉積、無(wú)網(wǎng)狀聚集物且無(wú)系統(tǒng)性紅斑狼瘡病史可排除該診斷。病理圖譜圖1.系膜輕度細(xì)胞增多且系膜基質(zhì)增加極少的C1q腎?。ō偹广y染色）。圖2.伴有節(jié)段性硬化、系膜基質(zhì)增加以及毛細(xì)血管腔閉塞，并黏附于鮑曼囊（右側(cè)半袢）的C1q腎病。腎小球開(kāi)放的左側(cè)部分顯示系膜細(xì)胞輕度至中度增多（過(guò)碘酸-希夫染色）。圖3.C1q腎病，系膜區(qū)C1q染色，伴有節(jié)段性毛細(xì)血管壁延伸。在C1q腎病中，免疫球蛋白和C3的染色強(qiáng)度低于C1q（免疫熒光顯微鏡，C1q）。圖4.C1q

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