系統(tǒng)性紅斑狼瘡（五篇范文）

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（五篇范文）第一篇：系統(tǒng)性紅斑狼瘡從免疫學(xué)角度談系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病機制和治療【摘要】紅斑狼瘡(sle)是一個累及身體多系統(tǒng)多器官，臨床表現(xiàn)復(fù)雜，病程遷延反復(fù)的自身免疫性疾病。紅斑狼瘡可分為系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)和盤狀紅斑狼瘡(DLE)兩大類。系統(tǒng)性紅斑狼瘡即SLE是一種自身免疫性疾病，其病因和發(fā)病機制一直是研究的熱點。導(dǎo)致SLE患者組織損傷的基本原因是致病性自身抗體的產(chǎn)生。這些抗體的產(chǎn)生起源于復(fù)雜的機制，幾乎涉及免疫系統(tǒng)的各個環(huán)節(jié)。本文主要闡述了SLE的發(fā)病機制和最新治療進展?！娟P(guān)鍵詞】系統(tǒng)性紅斑狼瘡；免疫學(xué)系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemiclupuserythematosus,SLE）是一種表現(xiàn)有多系統(tǒng)損害的慢性系統(tǒng)性自身免疫性疾病，其血清具有以抗核抗體為代表的多種自身抗體，其作用機制復(fù)雜。1.系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病機制及免疫異常1.1致病性自身抗體自身抗體也可以出現(xiàn)在健康個體而不引起機體損害，并且它們有可能起著保護性作用。SLE患者體內(nèi)的致病性自身抗體具有特殊的致病性能。①以IgG型抗體為主，與自身抗原有很高親和力。一項IgG型抗內(nèi)皮細胞抗體與狼瘡疾病活動的相關(guān)性實驗結(jié)果表明：IgG-AECA的陽性率在SLE活動期組、SLE緩解期組及健康對照組中分別為53.8﹪、24.0﹪、0,3組的陽性率差異有顯著性（P﹤0..05﹪）,SLE活動組高于SLE緩解期組。SLE患者血清IgG-AECA及滴度水平可能在SLE的病情活動中起重要作用。IgG-AECA的滴度水平在經(jīng)治療后的緩解期患者低于SLE活動期患者，可作為【】評估治療效果及判斷疾病活動性的指標之一1。②抗血小板抗體及抗紅細胞抗體。自身抗體街道的紅細胞和血小板破壞是狼瘡患者溶血性貧血和血小板減少癥發(fā)生的重要因素。Pujol等對90例患者的56份血清進行抗血小板檢測發(fā)現(xiàn)，90例患者中有29例患有血小板減少癥，血小板減少癥與抗血小板抗體的出現(xiàn)具有顯著相關(guān)性。③與狼瘡性腎炎發(fā)病機制密切相關(guān)的自身抗體主要有抗ds-DNA抗體、抗核小體和抗α-肌動蛋白抗體。血清抗ds-DNA抗體是狼瘡中研究最多的一種自身抗體，早在1967年即發(fā)現(xiàn)狼瘡性腎炎患者的腎組織中有抗ds-DNA抗體，它們與患者組織和細胞中的ds-DNA結(jié)合。血清中ds-DNA抗體水平可反映疾病的活動程度，但并非所有患者如此。那些具有高滴度的抗ds-DNA抗體但并不具有典型臨床癥狀的患者中，80﹪患者5年內(nèi)會出現(xiàn)疾病活動性增高的臨床癥狀。細胞外的ds-DNA主要以核小體的形式出現(xiàn)，核小體是細胞凋亡時釋放的染色體片段?？筪s-DNA和抗核小體抗體與腎組織蛋白有交叉反應(yīng)，因此，它們對腎組織細胞有直接得人病理損害作用。目前認為α-輔肌動蛋白對于維系腎臟足細胞（podocyte,腎小球濾過屏障的組成成分）的功能至關(guān)重要。④抗-NMDA（N-甲基-D天（門）冬氨酸鹽（或酯）受體抗體在中樞神經(jīng)系統(tǒng)狼瘡中有可能具有重要作用。NMDA是神經(jīng)元釋放的一種興奮性氨基酸。Kawal與其合作者研究發(fā)現(xiàn)，將狼瘡患者含有抗DNA和NMDA受體抗體的血清經(jīng)靜脈注射到小鼠體內(nèi)后可引起小鼠認知能力減弱以及海馬趾損傷。同時，他們還在腦狼瘡患者的腦組織中發(fā)現(xiàn)抗-NMDA的受體抗體。1.2致病性免疫復(fù)合物SLE患者血清中常含有多種自身抗體和大量致病性循環(huán)免疫復(fù)合物（circulatingimmunecomplexes,CIC），CIC的出現(xiàn)會激活補體并沉積于毛細血管壁、腎小球基底膜以及其他血管外組織中造成炎癥反應(yīng)和免疫病理損傷。研究已經(jīng)證明用聚乙二醇（PEG）沉淀法測定循環(huán)【】免疫復(fù)合物，認為CIC值可作為SLE的診斷、判斷療效及預(yù)后的重要依據(jù)2。另外用ELISA法定量檢測SLE患者血清中的CIC，結(jié)果SLE患者明顯高于疾病對照組。血清CIC可作為【】SLE判斷及評價活動性的有用指標3。1.3淋巴細胞的作用人和小鼠體內(nèi)的調(diào)節(jié)性T細胞具有抑制輔助性T細胞和B細胞的功能。研究報道，狼瘡患者和狼瘡傾向小鼠體內(nèi)的調(diào)節(jié)T細胞數(shù)量和/或功能下降。與健康對照或非活動性狼瘡患者相比，活動性狼瘡患者體內(nèi)的調(diào)節(jié)T細胞對輔助T細胞增殖的抑制作用能力減少。Kang等發(fā)現(xiàn)他們以往鑒定出的一些免疫遺傳組蛋白肽能夠促進狼瘡傾向小鼠調(diào)節(jié)T細胞的法語和延遲腎炎的發(fā)展。1.4細胞因子的作用SLE中存在Th1/Th2細胞因子的不平衡，文獻[13-15]報道SLE患者中存在Th1型細胞因子相對減少或絕對減少，而Th2型細胞因子相對或絕對表達增加。在一次新研究中發(fā)現(xiàn)SLE患者P35的表達降低，提示IL-12在SLE患者中表達降低。由于IL-12在Th1介導(dǎo)的免【】疫反應(yīng)中起重要的作用，結(jié)果提示SLE患者中Th1功能下調(diào)，而Th2功能上調(diào)16。文獻[17]報道SLE患者中IL-12的表達水平增加，而且IL-12表達水平的患者IFN-γ表達也增加，這和上述研究得到的結(jié)論不一致，也許需要更多的研究證實SLE患者的IL-12表達水平。研究表明，SLE未經(jīng)治療的患者P40、P19表達增加，盡管沒有統(tǒng)計學(xué)意義，但已經(jīng)治療的SLE患者P40、P19的表達明顯降低，提示IL-23對治療有反應(yīng)。本研究中也發(fā)現(xiàn)SLE活動期患者的P40、P19高表達，提示IL-23和疾病的活動性相關(guān)，也許可以作為SLE患者的緩解指標之一。干擾素-γ（IFN-γ）屬于Th1型細胞因子，它由活化的T淋巴細胞產(chǎn)生，其主要是通過激活單核細胞、淋巴細胞和自然殺傷細胞（NK細胞）而調(diào)節(jié)免疫反應(yīng)。同時IFN-γ可誘導(dǎo)MHCⅡ類分子的表達，增加自身抗原的提呈，并可能通過上調(diào)CD40的表達和激活狼瘡患者的細胞免疫引發(fā)腎炎。2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療新進展針對SLE的作用機制，目前對于SLE的常規(guī)治療主要還是糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑為主,皮質(zhì)激素是全部治療方案的基礎(chǔ);環(huán)磷酰胺是目前治療重癥狼瘡性腎炎的重要藥物,但其副作用限制了其臨床使用。2.1新型免疫抑制劑霉酚酸酯霉酚酸酯是一種新型、選擇性、非競爭性、可逆的次黃嘌呤單核苷酸脫氫酶抑制劑,它選擇性地抑制活化的淋巴細胞和腎小球膜細胞,降低自身抗體和免疫球蛋白水平,較環(huán)磷酰胺更有效,明顯減少對性腺毒害和感染,故安全性更高。在最近的實驗中,對有膜性腎病變的SLE患者用霉酚酸酯進行為期6個月的治療,效果良好。來氟米特來氟米特為異惡唑類免疫抑制劑,抑制二氫乳清酸脫氫酶的活性,同時抑制酪氨酸磷酸化和抑制嘧啶核苷酸合成,從而抑制白細胞介素(interleukin,IL)22等的產(chǎn)生,阻斷活化淋巴細胞的增生,減少抗體產(chǎn)生。Cui等研究說明來氟米特聯(lián)合激素治療SLE的誘導(dǎo)緩解率有較明顯的療效,耐受性尚好。來氟米特的主要副作用有皮疹、惡心、嘔吐、腹瀉、脫發(fā)、白細胞減少和肝損害等,但發(fā)生率低。.2生物制劑B細胞清除劑利妥昔單抗B細胞功能障礙被認為是SLE發(fā)病機制中最重要的一環(huán),CD20是B細胞特異的表面標記物。利妥昔單抗是人鼠嵌合的抗B淋巴細胞CD20的單克隆抗體,在體內(nèi)能有效清除異常增生的B淋巴細胞。近期使用利妥苷單抗治療SLE的臨床數(shù)據(jù)表明,其通過有效清除體內(nèi)B細胞,能有效改善患者的臨床癥狀和實驗室指標,初步表明利妥昔單抗對除類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎外的自身免疫疾病如SLE、肌炎等效果顯著。阿貝莫司阿貝莫司是具有免疫調(diào)節(jié)功能的合成肽,是一種免疫調(diào)控物質(zhì),能特異性結(jié)合B細胞表面的抗雙鏈DNA抗體,使特異性B淋巴細胞對免疫原無應(yīng)答,不產(chǎn)生自身抗體,從而降低雙鏈DNA抗體水平。超過800例SLE的患者資料顯示,在阿貝莫司臨床Ⅱ、Ⅲ期實驗中持續(xù)使用阿貝莫司治療相對照于安慰劑,能持久減少SLE患者體內(nèi)雙鏈DNA抗體,降低SLE腎臟和其他主要癥狀復(fù)發(fā)。抗IL210抗體在SLE患者中,IL210水平偏高,但機制不明。IL210有促進B細胞分化和抑制T細胞的作用,在活動性SLE患者體內(nèi)其含量增高,抗IL210單克隆抗體可阻斷IL210,減少自身抗體產(chǎn)生并恢復(fù)正常T細胞功能。利用小鼠實驗證實持續(xù)的IL210低表達能明顯減少自身抗體產(chǎn)物并減少腎炎等臨床癥狀,主要是通過控制T細胞活性起作用,這為人類指示了治療SLE的新方向。他克莫司他克莫司是一種大分子肽,它阻止T細胞核中的核活化因子,從而抑制IL22、腫瘤壞死因子等細胞因子及轉(zhuǎn)鐵蛋白的表達,并抑制IgE介導(dǎo)的變態(tài)反應(yīng),免疫抑制作用為環(huán)孢素A的10～100倍。利用0.1%的他克莫司軟膏治療常規(guī)方法無效的SLE皮膚損害共12例,6例患者明顯改善,1例輕度改善,說明0.1%的他克莫司軟膏治療難治性的SLE皮膚損害是有效的。環(huán)孢菌素A其主要是阻止T細胞IL22的產(chǎn)生和IL22受體的表達,從而抑制免疫應(yīng)答。該藥已被證明能有效改善SLE疾病的活動性癥狀,如關(guān)節(jié)痛、蛋白尿等。常見副作用為多毛癥、高血壓及齒齦肥大,腎毒性應(yīng)引起注意。隨機選擇6例SLE患者,長期使用環(huán)孢菌素A的同時,能減少類固醇用量,3例可以停用激素,3例可以減至低水平維持,無嚴重副作用發(fā)生。此外，還有免疫清除療法和造血干細胞移植。其中免疫清除包括了血漿置換、免疫吸附,選擇性細胞清除和雙重濾過。免疫吸附療法是用葡聚糖硫酸酯纖維素柱去除致病性抗體。血漿置換通過直接清除血漿中循環(huán)免疫復(fù)合物,并促使網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)清除這些復(fù)合物,還可以去除游離的抗體、免疫球蛋白及補體成分,對于危重患者或經(jīng)多種治療無效的患者有迅速緩解病情的功效。此療法必須同時使用免疫抑制藥,以預(yù)防或改善血漿置換后體內(nèi)抗體產(chǎn)生反跳；造血干細胞移植治療自身免疫病的原理有兩方面,一是在預(yù)處理時,通過大劑量化療或全身照射摧毀患者的異常免疫系統(tǒng),對自身免疫病起緩解作用;二是移植的自體外周血干細胞以重建正常的免疫系統(tǒng)。在免疫重建中阻斷自身抗體的產(chǎn)生或誘導(dǎo)對自身抗原的免疫耐受,后者被認為是造血干細胞移植治療SLE并使其長期緩解的原理。這兩項治療方法中，干細胞移植仍存在不少問題,包括復(fù)發(fā)、移植成功率低、感染及帶來新的自身免疫疾病。綜上所述，導(dǎo)致SLE患者組織損傷的基本原因是致病性自身抗體的產(chǎn)生。這些抗體的產(chǎn)生起源于復(fù)雜的機制，幾乎涉及免疫系統(tǒng)的各個環(huán)節(jié)。其治療方法目前還不完善，有待進一步研究，但目前主要SLE的常規(guī)治療還是糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑為主,皮質(zhì)激素是全部治療方案的基礎(chǔ)。【參考文獻】[1]張雙欣，邵福靈IgG型抗內(nèi)皮細胞抗體與狼瘡疾病活動的相關(guān)性實用醫(yī)學(xué)雜志2008年第24卷第4期558-560[2]樓鼎秀，徐春仙，曹紅娣，趙詠桔，杭瑋霖循環(huán)免疫復(fù)合物測定在系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷及治療觀察中的地位ChinaAcademicJournalElectronicPublishingHouse.1994-2000[3]梁淑慧，李翠，劉志輝，朱海龍系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者血循環(huán)免疫復(fù)合物和補體水平變化及其臨床意義國際醫(yī)藥衛(wèi)生導(dǎo)報2010年第16卷第01期MHGN,Januanry2010,Voi16No.01等。第二篇：系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種彌漫性、全身性自身免疫病，主要累及皮膚粘膜、骨骼肌肉、腎臟及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，同時還可以累及肺、心臟、血液等多個器官和系統(tǒng)，表現(xiàn)出多種臨床表現(xiàn)；血清中可檢測到多種自身抗體和免疫學(xué)異常。疾病簡介SLE好發(fā)于青年女性，發(fā)病高峰為15～40歲，男女發(fā)病比例為1：9左右。幼年和老年性SLE的男女之比約為1：2。全球的患病率約為30~50/10萬人，我國的患病率約為70/10萬人。但各地的患病率報道有明顯差異。SLE的發(fā)病有一定的家族聚集傾向，SLE患者的同卵雙生兄妹發(fā)病率為25%～50%，而異卵雙生子間發(fā)病率僅為5%。盡管SLE的發(fā)病受遺傳因素的影響，但大多數(shù)為散發(fā)病例。[1][2]疾病分類按照主要的受累器官或組織的不同，系統(tǒng)性紅斑狼瘡可進一步分類為狼瘡腎炎、神經(jīng)精神性狼瘡、狼瘡肺炎、狼瘡心肌炎以及狼瘡肝炎等。（1）皮膚病變：盤狀紅斑（DLE），是SLE的慢性皮膚損害，約有2~10%的DLE可發(fā)展為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。亞急性皮膚性狼瘡（SCLE）可見于7%～27%的患者，多為對稱性，常見于陽光暴露的部位，紅斑可為鱗屑樣丘疹或多形性環(huán)狀紅斑，多形性環(huán)狀紅斑可融合成大片狀伴中心低色素區(qū)，愈合后不留有瘢痕。急性皮膚病變的典型表現(xiàn)是蝶形紅斑，約見于30%～60%的SLE患者，常是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的起始表現(xiàn)，光照可使紅斑加重或誘發(fā)紅斑。（2）狼瘡腎炎（LN）：SLE的腎臟損傷多出現(xiàn)在一半到三分之二的患者，診斷狼瘡腎炎的主要依據(jù)是腎臟病理活檢、尿蛋白及紅白細胞檢查，評價腎臟損傷的程度除了依據(jù)臨床資料外，更重要的是依據(jù)腎臟活檢的病理及免疫分型。（3）神經(jīng)精神性狼瘡（NPSLE）：是SLE的中樞神經(jīng)或周圍神經(jīng)系統(tǒng)的彌漫性或局灶性受累而導(dǎo)致的一系列神經(jīng)精神性臨床表現(xiàn)的綜合征。約[3][1]40%在發(fā)病時即出現(xiàn)神經(jīng)精神性癥狀，63%出現(xiàn)在SLE確診后的第一年內(nèi)。發(fā)病原因系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因及發(fā)病機理不清，并非單一因素引起，可能與遺傳、環(huán)境、性激素及免疫等多種因素有關(guān)。通常認為具有遺傳背景的個體在環(huán)境、性激素及感染等因素的共同作用或參與下引起機體免疫功能異常、誘導(dǎo)T、B細胞活化、自身抗體產(chǎn)生、免疫復(fù)合物形成及其在各組織的沉積，導(dǎo)致系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)生和進展。[1]發(fā)病機制（1）疾病易感性SLE不是單一基因的遺傳病，而其發(fā)病與多種遺傳異常相關(guān)，是一種多基因病，如HLA-DR2和HLA-DR3分子及其各亞型與SLE的發(fā)病顯著相關(guān)；純合C4a遺傳缺陷與SLE發(fā)病的風(fēng)險相關(guān)；此外，SLE還與C1q、C1r/s和C2缺陷具有一定的相關(guān)性。（2）免疫細胞紊亂SLE患者自身抗體產(chǎn)生與T細胞、B細胞和單核細胞等免疫細胞系統(tǒng)紊亂有關(guān)。T細胞和B細胞紊亂還可出現(xiàn)異常的免疫耐受。SLE患者體內(nèi)除抗ds-DNA抗體滴度顯著升高外，核小體是SLE疾病發(fā)生的促發(fā)抗原。此外，細菌DNA具有特征性核酸基序，可直接刺激TLR，具有潛在的免疫輔助特性，可誘導(dǎo)易感個體產(chǎn)生抗DNA抗體。在SLE的發(fā)病過程中，外來抗原的交叉反應(yīng)促發(fā)機體的免疫應(yīng)答，而自身抗原維持了ANA的持續(xù)產(chǎn)生。（3）誘發(fā)因素遺傳因素和體液微環(huán)境提供了SLE易感背景，但是SLE的發(fā)生或病情活動可能與環(huán)境或其他外源性刺激有關(guān)。其中，感染是重要影響因素之一。感染可通過分子模擬和影響免疫調(diào)節(jié)功能而誘導(dǎo)特異性免疫應(yīng)答；應(yīng)激可通過促進神經(jīng)內(nèi)分泌改變而影響免疫細胞功能；飲食可影響炎性介質(zhì)的產(chǎn)生；毒品包括藥物，可調(diào)節(jié)細胞反應(yīng)性和自身抗原的免疫原性；紫外線照射等物理因素可導(dǎo)致炎癥和組織損傷。這些誘發(fā)因素對不同個體的損傷存在很大差異。許多SLE患者在臨床癥狀出現(xiàn)前數(shù)年即可出現(xiàn)血清學(xué)異常改變，從發(fā)病機制來說，SLE是進展性的疾病，首先表現(xiàn)為自身抗體產(chǎn)生，在某種因素的刺激下出現(xiàn)臨床癥狀。后天的誘發(fā)因素可導(dǎo)致自身抗原釋放、免疫復(fù)合物形成并促發(fā)細胞因子產(chǎn)生。[1][2]臨床表現(xiàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病可急可緩，臨床表現(xiàn)多種多樣。早期輕癥的患者往往僅有單一系統(tǒng)或器官受累的不典型表現(xiàn)，隨著病程的發(fā)展其臨床表現(xiàn)會越來越復(fù)雜，可表現(xiàn)為多個系統(tǒng)和器官受累的臨床癥狀。全身表現(xiàn)包括發(fā)熱、疲勞、乏力及體重減輕等。（1）常見受累組織和器官的臨床表現(xiàn)：1)皮膚粘膜：蝶形紅斑、盤狀皮損、光過敏、紅斑或丘疹、口腔、外陰或鼻潰瘍、脫發(fā)等。2)關(guān)節(jié)肌肉：關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)腫、肌痛、肌無力、缺血性骨壞死等。3)血液系統(tǒng):白細胞減少、貧血、血小板減少、淋巴結(jié)腫大、脾腫大等。4)神經(jīng)系統(tǒng)：頭痛、周圍神經(jīng)病變、癲癇、抽搐、精神異常等19種表現(xiàn)。5)心血管系統(tǒng)：心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎等。6)血管病變：雷諾現(xiàn)象、網(wǎng)狀青斑、動、靜脈栓塞及反復(fù)流產(chǎn)等。7)胸膜及肺：胸膜炎、肺間質(zhì)纖維化、狼瘡肺炎、肺動脈高壓及成人呼吸窘迫綜合征等。8)腎臟：蛋白尿血尿、管型尿、腎病綜合征及腎功能不全等。9)消化系統(tǒng)：腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐、腹膜炎及胰腺炎等。（2）少見的受累組織器官的臨床表現(xiàn)：1)腸系膜血管炎、蛋白丟失性腸病或假性腸梗阻等屬于嚴重的消化系統(tǒng)受累的并發(fā)癥，癥狀包括發(fā)熱、惡心、嘔吐、腹瀉或血便，腹部壓痛及反跳痛等癥狀和體征。2)狼瘡眼部受累，以視網(wǎng)膜病變常見，表現(xiàn)為“棉絮斑”，其次是角膜炎和結(jié)膜炎；可表現(xiàn)為視物不清、視力下降、眼部疼痛及黑蒙等。（3）特殊類型的狼瘡：1)SLE與妊娠：SLE患者與正常人群的生育與不孕率沒有顯著差異。但活動性SLE患者的自發(fā)性流產(chǎn)、胎死宮內(nèi)和早產(chǎn)的發(fā)生率均高于正常健康婦女。SLE病情完全緩解6-12個月后妊娠的結(jié)局最佳。2)新生兒狼瘡：這是一種發(fā)生于胎兒或新生兒的疾病，是一種獲得性自身免疫??；通常發(fā)生于免疫異常的母親?；颊叩目筍SA/Ro、抗SSB/La抗體可通過胎盤攻擊胎兒?？杀憩F(xiàn)為新生兒先天性心臟傳導(dǎo)阻滯，還可出現(xiàn)皮膚受累（紅斑和環(huán)形紅斑，光過敏）等。3)抗磷脂綜合征：可表現(xiàn)為靜脈或動脈血栓形成以及胎盤功能不全導(dǎo)致反復(fù)流產(chǎn)，抗磷脂抗體可陽性。SLE繼發(fā)抗磷脂綜合征與原發(fā)性抗磷脂綜合征（APS）患者妊娠的結(jié)局無差異。4)藥物相關(guān)性狼瘡（drug-relatedlupus,DRL）：是繼發(fā)于一組藥物包括氯丙嗪、肼苯噠嗪、異煙肼、普魯卡因胺和奎尼丁后出現(xiàn)的狼瘡綜合征。診斷時需確認用藥和出現(xiàn)臨床癥狀的時間（如幾周或幾個月），停用相關(guān)藥物，臨床癥狀可以迅速改善，但自身抗體可以持續(xù)6個月到一年。第三篇：系統(tǒng)性紅斑狼瘡健康指導(dǎo)[鍵入文字]系統(tǒng)性紅斑狼瘡健康指導(dǎo)1、定義紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，發(fā)病緩慢，隱襲發(fā)生，臨床表現(xiàn)多樣、變化多端一種涉及許多系統(tǒng)和臟器的自身免疫性疾病，由于細胞和體液免疫功能障礙，產(chǎn)生多種自身抗體?？衫奂捌つw、漿膜、關(guān)節(jié)、腎及中樞神經(jīng)系統(tǒng)等，并以自身免疫為特征，患者體內(nèi)存在多種自身抗體，不僅影響體液免疫，亦影響細胞免疫，補體系統(tǒng)亦有變化。2、癥狀全身癥狀：起病可急可緩，多數(shù)早期系統(tǒng)性紅斑狼瘡癥狀表現(xiàn)為非特異的全身癥狀，如發(fā)熱，尤以低熱常見，全身不適，乏力，體重減輕等。病情常緩重交替出現(xiàn)。皮膚和粘膜：皮疹常見，約40%患者有面部典型紅斑稱為蝶形紅斑。系統(tǒng)性紅斑狼瘡急性期有水腫、色鮮紅，略有毛細血管擴張及鱗片狀脫屑，系統(tǒng)性紅斑狼瘡嚴重者出現(xiàn)水皰、關(guān)節(jié)、肌肉：約90%以上患者有關(guān)節(jié)腫痛，且往往是就診的首發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡癥狀，最易受累的是手近端指間關(guān)節(jié)，膝、足、髁、腕關(guān)節(jié)均可累及。關(guān)節(jié)腫痛多呈對稱性。約半數(shù)患者有晨僵。肌肉酸痛、無力是常見癥狀。腎臟：約50%系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者有腎臟疾病臨床表現(xiàn)，如蛋白尿、血尿、管型尿、白細胞尿、低比重尿、浮腫、血壓增高、血尿素氮和肌酐增高等。肺：肺和胸膜受累約占50%，其中約10%患狼瘡性肺炎，胸膜炎和胸腔積液較常見。血液系統(tǒng)：幾乎全部系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者在某一階段發(fā)生一項或幾項血液系統(tǒng)異常的系統(tǒng)性紅斑狼瘡癥狀，依次有貧血、白細胞減少、血小板減少、血中抗凝物質(zhì)引起出血現(xiàn)象等，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者貧血的發(fā)生率約80%，正[鍵入文字]細胞正色素或輕度低色素性。神經(jīng)系統(tǒng)：神經(jīng)系統(tǒng)損害約占20%，一旦出現(xiàn)，多提示系統(tǒng)性紅斑狼瘡病情危重，大腦損害可出現(xiàn)精神障礙，如興奮、行為異常、抑郁、幻覺、強迫觀念、精神錯亂等。3、病因發(fā)病機理主要是由于免疫復(fù)合物形成。病情呈反復(fù)發(fā)作與緩解交替過程。本病以青年女性多見。我國患病率高于西方國家，可能與遺傳因素有關(guān)。4、風(fēng)險因素目前公認本病系自身免疫病，據(jù)臨床及實驗研究，認為與下列因素有關(guān)：性別本病發(fā)病風(fēng)險一般女性高于男性。年齡大多數(shù)集中在15-45歲之間。種族黑人和亞洲人更常見。遺傳因素5%的病人有家族發(fā)病史，免疫遺傳學(xué)研究證明，大多數(shù)病人與DR2或DR3相關(guān)；當(dāng)C4a缺乏時SLE患病率增高。病毒感染許多事實提示本病可能與慢病毒(C型RNA病毒)感染有關(guān)。日光及紫外線大多學(xué)者認為本病與日光中的紫外線有關(guān)。性激素病發(fā)病女性遠較男性為高，但在兒童和老年人此種差別并不明顯，提示生育期體內(nèi)雌性激素水平對SLE的發(fā)病起重要作用。某些藥物刺激這些藥物是半抗原，一旦進入已處于超敏狀態(tài)的SLE體內(nèi)則誘發(fā)免疫應(yīng)答而誘發(fā)SLE癥狀。此類藥常見者有：青霉素、鏈霉素、頭孢菌素、磺胺類、保泰松、金制劑等，通常停藥不能阻止病情發(fā)展。情緒及心理狀態(tài)長期處于緊張情緒狀態(tài)及過度受壓抑狀態(tài)者，或已處于靜止狀態(tài)的SLE者，一旦受到嚴重精神刺激或者情緒過度受抑制，則容易誘發(fā)病情急性發(fā)作，此種情緒效應(yīng)是通過神經(jīng)-免疫-內(nèi)分泌網(wǎng)絡(luò)起致病作用。[鍵入文字]5、診斷手段由于系統(tǒng)性紅斑狼瘡前期癥狀因人而異，所以不易診斷；而且，隨著時間的推移，癥狀又會發(fā)生轉(zhuǎn)移，并出現(xiàn)其他并發(fā)癥狀，因此醫(yī)生可能采取多種檢查和診斷手段以排除其他病情，加以診斷，具體包括：血常規(guī)檢查在血液系統(tǒng)受累的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者中，可有溶血性貧血，失血性貧血，個別有缺鐵性貧血，紅細胞減少，血紅蛋白減少，血小板減少等癥狀。尿常規(guī)檢查系統(tǒng)性紅斑狼瘡有腎臟受累時，患者可出現(xiàn)血尿、蛋白尿、白細胞尿和管型，腎功能不全時，尿濃縮功能下降，尿密度降低甚至固定，內(nèi)生肌酐清除率下降。血液生化檢查活動期的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者幾乎100%有血沉增快，但血沉高低并不代表疾病的嚴重性，部分患者，特別是病程較長的患者，即使病情處于緩解期或長期穩(wěn)定狀態(tài)，血沉仍然較高。系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者C-反應(yīng)蛋白一般不高，只是在合并感染時升高。自身抗體檢查系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者存在多種自身抗體,如:抗核抗體(ANA)抗ds-DNA抗體、狼瘡細胞、抗核糖體RNP抗體、類風(fēng)濕因子、抗組蛋白抗體、抗Ku抗體、抗U抗體、抗器官特異性抗體等等。心電圖有心肌病變，肺動脈高壓病變，心包炎或電解質(zhì)失調(diào)時，心電圖有相應(yīng)的異常改變。放射線檢查X線可檢查出系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的心包炎，胸膜炎，肺炎，肺部感染，肺出血，關(guān)節(jié)炎;CT掃描和核磁共振檢查對神經(jīng)系統(tǒng)、心、肺、縱膈、腹部、盆腔、脊柱關(guān)節(jié)病變均有診斷或鑒別診斷價值。超聲波檢查超聲波對系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的漿膜炎、心肌炎、肝、脾、淋巴結(jié)腫大，膽囊、胰腺、腎臟，泌尿道、子宮、前列腺病變均有指導(dǎo)意義。腎臟穿刺檢查該方法對系統(tǒng)性紅斑狼瘡的確診率較高，即使沒有出現(xiàn)腎臟異常，但腎臟活體組織檢查也會發(fā)現(xiàn)異常。[鍵入文字]6、預(yù)防建議如果患有系統(tǒng)性紅斑狼瘡，那么一定要配合醫(yī)生接受治療。同時，我們還可以采取以下幾個步驟來預(yù)防系統(tǒng)性紅斑狼瘡，包括：注意休息工作和生活中要避免過度疲勞，生活要有規(guī)律，保證充足的睡眠；娛樂要適當(dāng)。防日曬平時要避免日曬和紫外線的照射，對陽光敏感者尤應(yīng)如此。外出活動最好安排在早上或晚上，盡量避免上午10點至下午4點日光強烈時外出。外出時應(yīng)使用遮光劑，撐遮陽傘或戴寬邊帽，穿淺色長袖上衣和長褲。定期運動運動不但可以緩解皮膚出現(xiàn)的腫塊，而且還能降低心臟病的發(fā)病風(fēng)險，同時放松壓力并增強體質(zhì)。根據(jù)自己的身體情況，合理安排，但盡量避開日光的照射。戒煙抽煙不僅易誘發(fā)心腦血管疾病，同時還增加本病對心臟和血管的影響。健康飲食多食用一些水果，蔬菜和谷物。第四篇：系統(tǒng)性紅斑狼瘡護理常規(guī)系統(tǒng)性紅斑狼瘡護理常規(guī)（一）定義系統(tǒng)性紅斑狼瘡是侵犯皮膚和多臟器的一種全身性自身免疫病。（二）癥狀體征1．特異性皮損有蝶形紅斑、亞急性皮膚紅斑狼瘡、盤狀紅斑。非特異性皮損有光過敏、脫發(fā)、口腔潰瘍、皮膚血管炎（紫癜）、色素改變（沉著或脫失）、網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象、蕁麻疹樣皮疹，少見的還有狼瘡脂膜炎或深部狼瘡及大皰性紅斑狼瘡。2．骨骼肌肉：表現(xiàn)有關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)畸形（10%X線有破壞）及肌痛、肌無力、無血管性骨壞死、骨質(zhì)疏松。3．心臟受累：可有心包炎，心肌炎主要表現(xiàn)為充血性心力衰竭，心瓣膜病變。冠狀動脈炎少見，主要表現(xiàn)為胸痛、心電圖異常和心肌酶升高。4．呼吸系統(tǒng)受累：胸膜炎、胸腔積液，肺減縮綜合征主要表現(xiàn)為憋氣感和膈肌功能障礙。5．腎受累臨床表現(xiàn)為腎炎或腎病綜合征。腎炎時尿內(nèi)出現(xiàn)紅細胞、白細胞、管型和蛋白尿。腎功能測定早期正常，逐漸進展，后期可出現(xiàn)尿毒癥。腎病綜合征和實驗室表現(xiàn)有全身水腫，伴程度不等的腹腔、胸腔和心包積液，大量蛋白尿，血清白蛋白降低，白球蛋白比例倒置和高脂血癥。6．神經(jīng)系統(tǒng)受累可有抽搐、精神異常、器質(zhì)性腦綜合征包括器質(zhì)性遺忘、認知功能不良、癡呆和意識改變，其他可有無菌性腦膜炎，腦血管意外，橫貫性脊髓炎和狼瘡樣硬化，以及外周神經(jīng)病變。7．血液系統(tǒng)受累可有貧血、白細胞計數(shù)減少、血小板減少、淋巴結(jié)腫大和脾大。8．消化系統(tǒng)受累可有納差、惡心、嘔吐、腹瀉、腹水、肝大、肝功異常及胰腺炎。少見的有腸系膜血管炎，布加綜合征（Budd-Chiari綜合征）和蛋白丟失性腸病。9．其他：可以合并甲狀腺功能亢進或低下、干燥綜合征等疾病。（三）護理問題1.皮膚完整性受損與SLE導(dǎo)致的皮損及藥物的副作用有關(guān)。2.疼痛慢性關(guān)節(jié)疼痛。3.口腔黏膜受損。4.有感染的危險與長期使用激素有關(guān)。5.潛在并發(fā)癥：慢性腎衰竭6.焦慮與擔(dān)心疾病預(yù)后有關(guān)（四）護理措施1.密切觀察病情2.注意活動與休息急性期及疾病活動期應(yīng)臥床休息緩解期可適當(dāng)活動。3.做好皮膚護理掛厚窗簾以免陽光直射，病室做紫外線消毒時安排病人回避。病人應(yīng)避免在烈日下活動，必要時穿長袖衣褲，戴遮陽帽、打傘，禁忌日光浴。保持皮膚的清潔衛(wèi)生，可用清水沖洗皮損處，每日3次用30℃左右溫水濕敷紅斑處，忌用堿性肥皂，避免化妝品及化學(xué)藥品，防止刺激皮膚。保持口腔清潔及黏膜完整；脫發(fā)的病人應(yīng)減少洗頭次數(shù)，每周2次為宜，忌染發(fā)、燙發(fā)、卷發(fā)。4.預(yù)防感染SLE患者抵抗力差，易發(fā)生感染。病人宜住單間，減少探視。5.藥物護理激素類藥物勿擅自停藥或減量以免造成疾病治療“反跳”。非甾體類抗炎藥胃腸道反應(yīng)多，宜飯后服，具有腎毒性，伴腎炎者禁用?？汞懰幰鹨暰W(wǎng)膜退行性病變，故應(yīng)定期查眼底。免疫抑制劑毒性較大定期查血象、肝功能。6.飲食護理飲食以高蛋白，富含維生素，營養(yǎng)豐富，易消化的食物，避免刺激性食物。忌食含有補骨脂素的食物，如芹菜、香菜、無花果等。腎功能損害者，應(yīng)給予低鹽飲食，適當(dāng)限水，并記錄24h出入量；尿毒癥患者應(yīng)限制蛋白的攝入；心臟明顯受累者，應(yīng)給予低鹽飲食；消化功能障礙者應(yīng)給予無渣飲食。7.心理護理（五）健康宣教1.向患者宣教正確認識疾病，消除恐懼心理。保持心情舒暢及樂觀情緒，對疾病的治療樹立信心，積極配合