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文檔簡介
2025/1/111小朋友營養(yǎng)性缺鐵性貧血中南大學(xué)湘雅醫(yī)院兒科曹勵之2025/1/112
小兒貧血概述2025/1/113
世界衛(wèi)生組織6月~6歲≥110g/L
6~14歲≥120g/L
血紅蛋白正常值
中國兒科血液學(xué)組新生兒≥145g/L1~4月≥90g/L4~6月≥100g/L
*海拔每升高1000m,Hb上升4%2025/1/114
貧血定義
外周血中單位容積內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常。2025/1/115貧血分度
極重度重度中度輕度血紅蛋白(g/L)<30<60<90<120*(<60)(<90)(<120)(<145)RBC數(shù)<1.0<2.0<3.0<4.0(×1012/L)*括號內(nèi)為新生兒分度原則2025/1/116貧血分類病因分類紅細(xì)胞和血紅蛋白生成局限性紅細(xì)胞破壞增長(溶血)紅細(xì)胞丟失過多2025/1/117紅細(xì)胞和血紅蛋白生成局限性▲造血物質(zhì)缺乏缺鐵性貧血,巨幼細(xì)胞性貧血(B12、葉酸缺乏)、VitB6缺乏、VitC缺乏蛋白質(zhì)缺乏、銅缺乏▲骨髓造血功能障礙再生障礙性貧血單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血▲其他感染、炎癥、腎病、癌癥、鉛中毒等2025/1/118紅細(xì)胞破壞增長▲紅細(xì)胞內(nèi)在異?!窦t細(xì)胞膜構(gòu)造異常:遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥●紅細(xì)胞酶缺陷:G6PD缺乏、PK缺乏●血紅蛋白構(gòu)造或合成障礙:地中海貧血、異常血紅蛋白病2025/1/119紅細(xì)胞外在原因●免疫性:新生兒溶血癥,自身免疫性溶血,藥物性免疫性溶血●非免疫性:感染、理化原因、毒素、脾亢、DIC2025/1/1110紅細(xì)胞丟失過多▲急性失血性貧血▲慢性失血性貧血牛奶過敏、鉤蟲、月通過多2025/1/1111*MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常80~9428~3232~38大細(xì)胞>94>3232~38正細(xì)胞80~9428~3232~38單純小細(xì)胞<80<2832~38小細(xì)胞低色素<80<28<32MCHC紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度*MCV紅細(xì)胞平均容積MCH紅細(xì)胞平均血紅蛋白形態(tài)分類2025/1/1112貧血臨床體現(xiàn)與不一樣病因、起病急慢、貧血輕重有關(guān)一般體現(xiàn)◆皮膚(面、耳輪、手掌等),黏膜(口唇、臉結(jié)膜)蒼白為突出體現(xiàn)◆易疲憊、頭暈、耳鳴、毛發(fā)干枯、營養(yǎng)低下,體格發(fā)育緩慢髓外造血體現(xiàn):肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大2025/1/1113非造血系統(tǒng)體現(xiàn)
◆循環(huán)、呼吸系統(tǒng):呼吸、心率加緊,脈速、毛細(xì)血管搏動;重度時心臟擴(kuò)大,雜音,心衰;◆消化系統(tǒng):食欲減退,惡心,腹脹、便秘,偶有舌炎,舌乳頭萎縮;◆神經(jīng)系統(tǒng):精神不振,注意力不集中,情緒易激動◆免疫系統(tǒng):免疫功能下降,易感染;2025/1/1114小兒貧血的診斷
病史◆發(fā)病年齡:出生時產(chǎn)前、產(chǎn)時出血生后48小時內(nèi)伴黃疸新生兒溶血病嬰兒期營養(yǎng)性、遺傳性小朋友期失血、再障、其他
2025/1/1115病程通過和伴隨癥狀●起病快、病程短:急性溶血或急性出血;●起病緩慢:營養(yǎng)性貧血、慢性溶血、慢性失血;●伴隨癥狀:黃疸、血紅蛋白尿,出血感染,神經(jīng)癥狀,骨痛,腫塊,肝脾腫大等;2025/1/1116喂養(yǎng)史:添加輔食,飲食質(zhì)和量,食物搭配等過去史:感染史(結(jié)核、鉤蟲)
慢性疾病史(腎病、風(fēng)濕等)
服藥史(氯霉素、磺胺等)家族史:遺傳性貧血2025/1/1117體格檢查
◆
生長發(fā)育:發(fā)育障礙和特殊面容
◆營養(yǎng)狀況
◆
皮膚、黏膜
◆
指甲、毛發(fā)
◆
肝、脾淋巴結(jié)2025/1/1118試驗室檢查
◆血常規(guī):血細(xì)胞形態(tài)(大小、異型、靶形、染色狀況)協(xié)助鑒別貧血原因
RBC和Hb判斷有無貧血及程度WBC和PLT協(xié)助鑒別貧血原因網(wǎng)織紅細(xì)胞判斷溶血或造血功能
2025/1/1119
◆骨髓檢查:對有些病有診斷價值◆血紅蛋白分析檢查:HbF,Hb電泳、包涵體等2025/1/1120◆紅細(xì)胞脆性:增高(HS)減少(地貧)◆特殊檢查紅細(xì)胞酶活力測定抗人球蛋白試驗(Coombs)血清鐵代謝的檢查:SI,SF,F(xiàn)EP(ZPP)基因分析2025/1/1121營養(yǎng)性缺鐵性貧血2025/1/1122營養(yǎng)性缺鐵性貧血是體內(nèi)鐵缺乏→血紅蛋白(Hb)合成減少的一種貧血;
臨床上以小細(xì)胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少、鐵劑治療有效為特性;
嬰幼兒發(fā)病率最高;對小朋友危害大,是我國重點防治的小朋友期常見病。2025/1/1123
貧血為公共衛(wèi)生問題的分類(WHO)
發(fā)生率分類
<15%低
15%~40%中
>40%高
2025/1/1124Prevalenceofanemiainchildren0 ̄5yearsoldWHOregion,1998%2025/1/1125鐵的代謝
人體內(nèi)鐵含量及其分布
◆鐵含量與年齡、性別、體重、Hb有關(guān)
新生兒75mg/kg
成人男性50mg/kg女性35mg/kg
2025/1/1126分布
血紅蛋白約64%,肌紅蛋白約3.2%;
鐵蛋白及含鐵血黃素(肝、脾、骨髓等)約32%;
微量(<1%)存在于含鐵酶和運轉(zhuǎn)鐵;2025/1/1127鐵的來源◆食物血紅素(動物性食物):鐵吸取率高含鐵高且吸取率達(dá)10%~25%;母乳含鐵0.05mg/dl,吸取率49%;牛乳含鐵0.05mg/dl,吸取率4%;非血紅素鐵(植物性食物):吸取率低1.7%~7.9%2025/1/1128食物鐵含量、吸取率比較食物鐵含量(mg/100g)吸取率%菠菜2.91.3蛋黃6.53牛乳0.54黃豆8.27肉類3.425(10~70)母乳0.549~702025/1/1129鐵吸取的比例%米菠菜谷物麥大豆魚小牛肝小牛肉2025/1/1130◆紅細(xì)胞釋放的鐵:衰老紅細(xì)胞釋放的鐵所有再運用2025/1/1131概念血清鐵(serumiron,SI):與血漿中約1/3轉(zhuǎn)鐵蛋白(transferrin,Tf)結(jié)合的鐵;未飽和鐵結(jié)合力:其他約2/3血漿Tf仍具有與鐵結(jié)合的能力;體外加入一定量的鐵即可成飽和狀態(tài),加入的鐵量為未飽和鐵結(jié)合力;
2025/1/1132
血清總鐵結(jié)合力(totalironbindingcapacity,TIBC):
SI+未飽和鐵結(jié)合力
轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(transferinsatura-tion,TS):
SI/TIBC2025/1/1133鐵的吸取和運轉(zhuǎn)吸取部位:十二指腸和空腸上段吸取途徑:食物鐵以Fe2+形式吸取進(jìn)入細(xì)胞的Fe2+氧化成Fe3+;一部分與去鐵蛋白(apoferritin)結(jié)合→形成鐵蛋白(ferritin)→保留在腸黏膜細(xì)胞中;另一部分與腸黏膜胞漿中的載體蛋白→胞外→血液→與血漿中轉(zhuǎn)鐵蛋白(trans-ferrin,Tf)結(jié)合→隨循環(huán)鐵運到需鐵及貯鐵組織;2025/1/1134▲紅細(xì)胞破壞后釋放鐵在血漿中與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合→隨血循環(huán)運送骨髓運用或貯存鐵組織;2025/1/1135▲增進(jìn)鐵吸取:還原物質(zhì),如VitC、稀鹽酸、果糖、氨基酸等,使Fe3+→Fe2+;
▲鐵吸取下降:與磷酸、草酸等與鐵形成不溶性鐵酸鹽;
▲克制鐵吸取:植物纖維、咖啡、蛋、牛奶、抗酸藥等;
影響鐵吸取原因2025/1/1136鐵的排泄◆很少排出,小兒約每日15μg/kg◆重要由腸道排出少數(shù)經(jīng)腎、汗腺、表皮細(xì)胞排出鐵的需要量◆早產(chǎn)兒:約2mg/(kg·d)◆4月~3歲:約1mg/(kg·d)◆各年齡兒總攝入量:<15mg·d2025/1/1137
胎兒期鐵代謝特點
◆從母體獲得(通過胎盤)
孕后期3個月獲鐵多,約4mg/d◆足月兒從母體獲鐵可供生后4~5月之需,早產(chǎn)兒從母體獲鐵少,易發(fā)生缺鐵◆孕母嚴(yán)重缺鐵可影響其對胎兒的鐵供應(yīng)2025/1/1138嬰幼兒期鐵代謝特點
◆足月兒初期不缺鐵▲從母體獲鐵多,體內(nèi)總鐵75mg/kg▲“生理性溶血”鐵釋放▲“生理性貧血”造血減低2025/1/1139早產(chǎn)兒:易發(fā)生缺鐵6月~2歲:缺鐵性貧血高峰▲4月后從母獲鐵耗盡▲生長發(fā)育快、造血活躍,需鐵量↑▲食物鐵局限性2025/1/1140小朋友期和青春期鐵代謝特點較少發(fā)生缺鐵
▲攝入局限性:偏食、食物搭配不合理▲慢性腸道失血:牛奶過敏、鉤蟲等▲青春期:發(fā)育快,需鐵增長;女性月通過多至鐵丟失;2025/1/1141病因■先天儲鐵局限性:早產(chǎn)、多胎、胎兒失血、孕母嚴(yán)重缺鐵;■鐵攝入量局限性:嬰兒食物轉(zhuǎn)換期未及時補足強(qiáng)化鐵的食物或鐵劑■生長發(fā)育過快:■鐵的吸取障礙:■鐵的丟失過多:2025/1/1142■鐵吸取障礙:食物搭配不合理,慢性腸道病?!鲨F的丟失過多:長期慢性失血,如牛奶過敏、息肉、鉤蟲等。
2025/1/1143
發(fā)病機(jī)制
缺鐵對血液系統(tǒng)的影響缺鐵→血紅素↓→Hb合成↓→胞內(nèi)Hb↓→胞漿少、細(xì)胞變小→小細(xì)胞低色素性貧血
2025/1/1144▲
鐵減少期(irondepletion,ID):儲存鐵減少,合成Hb的鐵未少?!t細(xì)胞生成缺鐵期(irondeficienterythropoiesis,
IDE):儲存鐵進(jìn)一步減少,紅細(xì)胞生成的鐵不足,但循環(huán)中Hb量未減少?!辫F性貧血期(irondeficiencyanemia,IDA):小細(xì)胞低色素性貧血,非造血系統(tǒng)癥狀。
缺鐵的病理生理過程分三期:
2025/1/1145缺鐵對其他系統(tǒng)的影響◆影響肌紅蛋白合成?!舳喾N含鐵酶活性減低→細(xì)胞功能紊亂→體力減弱、易疲勞、表情淡膜、注意力不集中、智力減退?!艚M織器官的異常:口腔黏膜異常角化、舌炎、胃酸減少、脂肪吸取不良、反甲等?!裘庖吖δ軠p少→易感染。2025/1/1146
任何年齡可發(fā)病,6月~2歲最多見,發(fā)展緩慢,臨床體現(xiàn)隨病情輕重而異?!鲆话泱w現(xiàn)皮膚黏膜蒼白(唇、口腔黏膜、甲床明顯);易疲乏,不愛活動;年長兒訴頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴等。臨床體現(xiàn)2025/1/1147■髓外造血體現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大■非造血系統(tǒng)癥狀消化系統(tǒng):食欲減退,異食癖;嘔吐,腹瀉;口腔炎,舌炎或舌乳頭萎縮,嚴(yán)重者萎縮性胃炎或吸取不良綜合征神經(jīng)系統(tǒng):煩躁不安或萎靡不掁,精神不集中,記憶力減退,智力多低于同齡兒2025/1/1148◆心血管:心率增快,嚴(yán)重者心臟擴(kuò)大、心衰?!裘庖吖δ軠p少:易感染。◆上皮組織異常:如反甲。2025/1/1149試驗室檢查■血常規(guī):呈小細(xì)胞低色素貧血
◆紅細(xì)胞:大小不等,小細(xì)胞為多,中央淺染區(qū)擴(kuò)大
2025/1/1150
,
缺鐵性貧血紅細(xì)胞形態(tài):圖示成熟紅細(xì)胞大小不等以小細(xì)胞為主,中心淺染區(qū)擴(kuò)大2025/1/1151
◆MCV<80fl,MCH<28pg,MCHC<0.31?!艟W(wǎng)織紅細(xì)胞減低或正常?!舭准?xì)胞、血小板無變化,少數(shù)患兒血小板減少。2025/1/1152■骨髓象◆增生活躍:以中、晚幼紅細(xì)胞為主?!舾髌诩t細(xì)胞小,胞漿少,染色偏藍(lán),顯示胞漿發(fā)育落后于胞核?!袅?、巨核系無異常。2025/1/1153缺鐵性貧血骨髓2025/1/1154缺鐵性貧血骨髓細(xì)胞內(nèi)鐵減少2025/1/1155缺鐵性貧血骨髓細(xì)胞外鐵減少2025/1/1156■鐵代謝檢查血清鐵蛋白(serumferritin,SF):較敏感反應(yīng)體內(nèi)貯存鐵狀況<12μg/L提醒缺鐵ID期已減少,IDE和IDA期更明顯
*感染、腫瘤、肝臟和心臟疾病時SF↑
2025/1/1157缺鐵性貧血發(fā)展過程中
鐵營養(yǎng)指標(biāo)的變化血紅蛋白鐵儲存鐵血清鐵蛋白運鐵蛋白飽和度MCV,MCHC2025/1/1158◆紅細(xì)胞游離原卟啉(freeerythrocyteprotoporphyrin,FEP)
FEP↑>0.9μmol/L(500μg/dl),提醒胞內(nèi)缺鐵缺鐵→胞內(nèi)FEP不完全與鐵結(jié)合成血紅素→反饋使FEP合成↑→FEP↑
FEP↑、SF↓:為IDE特性
*鉛中毒、慢性炎癥和先天性原卟啉增多癥
2025/1/1159◆血清鐵、總鐵結(jié)合力、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(反應(yīng)血漿中鐵含量)SI<9.0~10.7μmol/L(50~60μg/dl)為缺鐵IDA期出現(xiàn)異常:SI和TS↓,TIBC↑*感染、腫瘤、慢性炎癥時減少
2025/1/1160▲TIBC>62.7μmol/L(350μg/dl,生理變異較?。《靖窝讜r可增高▲TS<15%故意義◆骨髓可染鐵:外鐵減少(0~+),紅細(xì)胞內(nèi)鐵粒細(xì)胞數(shù)<15%2025/1/1161
診斷■根據(jù)病史(尤其是喂養(yǎng)史)、臨床體現(xiàn)、血象特點、可作初步診斷?!鲨F代謝檢查:確診意義?!龉撬铏z查:必要時做?!鲈\斷性治療:鐵劑有效可證明。2025/1/1162■地中海貧血、血紅蛋白病家族史:特殊面容:肝、脾腫大:紅細(xì)胞:異型更明顯、靶形,溶血證據(jù),HbF和Hb電泳,基因分析;鑒別診斷2025/1/1163■維生素B6缺乏、鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血頑固貧血,鐵劑治療無效部分VitB6治療有效SI、SF、FEP升高骨髓可見環(huán)狀鐵粒幼紅細(xì)胞■感染/炎癥性貧血:感染和炎癥體現(xiàn);治療反應(yīng)■肺含鐵血黃素從容癥:發(fā)作性蒼白咳嗽咯血影像學(xué)變化痰和胃液查到含鐵血黃素細(xì)胞
2025/1/1164
治療原則:清除病因、補充鐵劑■一般治療護(hù)理、睡眠、防止感染;貧血重者保護(hù)心功能;飲食含鐵豐富,易吸取,合理搭配?!銮宄∫颉艏m正不良飲食習(xí)慣和食物構(gòu)成◆治療慢性失血性疾病2025/1/1165■鐵劑治療特效藥
口服:餐間口服為宜二價鐵鹽:易吸取元素鐵劑量:每日4~6mg/kg,3次/日,每次<1.5~2mg/kg;或小劑量、間歇性補鐵(每日或每周1次,1mg/kg)。
*注意影響吸取原因2025/1/1166
藥物名稱劑型規(guī)格含元素鐵量每日劑量硫酸亞鐵0.3/片20%20~30mg/kg2.5%合劑5mg/ml0.8~1.2ml/kg富馬酸鐵每片0.05或0.233%15~20mg/kg
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