兒科學(xué)川崎病

皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征（川崎?。㎏awasakidisease射洪縣人民醫(yī)院川崎病（Kawasakidisease）1967年日本醫(yī)生川崎富作初次報(bào)道川崎氏?。↘awasakidisease），又稱(chēng)為川崎病或黏膜皮膚淋巴腺綜合癥（mucocutaneouslymphnodesyndrome），是屬于幼兒期的一種急性疾病。此病是由日本小兒科醫(yī)師川崎富作于西元1967年首先提出匯報(bào)，故名之為川崎氏病，又稱(chēng)皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征（MCLS），臨床多體現(xiàn)：發(fā)熱、皮疹、頸部非膿性淋巴結(jié)腫大、眼結(jié)合膜充血、口腔黏膜彌漫充血、楊梅舌、掌跖紅斑、手足硬性水腫等。川崎?。↘awasakidisease）川崎?。↘awasakidisease）持點(diǎn)：

免疫損傷性系統(tǒng)性血管炎綜合征幼兒高發(fā)多系統(tǒng)損害發(fā)熱超過(guò)5天皮膚多形性紅斑粘膜充血水腫淋巴結(jié)腫大冠狀動(dòng)脈受累川崎病（Kawasakidisease）病因?qū)W：感染原因？免疫原因？環(huán)境原因？化學(xué)原因？自身免疫性疾??！自身免疫性疾病！川崎病（Kawasakidisease）病生理：血管周?chē)籽軆?nèi)膜炎全層血管炎增殖血栓擴(kuò)張川崎?。↘awasakidisease）病理?yè)p傷范圍：皮膚粘膜心臟腎臟肝臟大腦肺臟川崎?。↘awasakidisease）臨床體現(xiàn)：

年齡、性別、病程可見(jiàn)于各年齡不不小于3歲80%男多于女病6-8W皮膚變化多形性紅斑指趾端硬性水腫脫皮川崎?。↘awasakidisease）臨床體現(xiàn)：川崎?。↘awasakidisease）臨床體現(xiàn)：川崎?。↘awasakidisease）臨床體現(xiàn)：川崎病（Kawasakidisease）臨床體現(xiàn)：粘膜變化結(jié)膜充血口腔粘膜充血唇紅、裂、出血楊梅舌

淺表淋巴結(jié)腫大單側(cè)頸部枕后耳后全身川崎?。↘awasakidisease）臨床體現(xiàn)：川崎?。↘awasakidisease）臨床體現(xiàn)：川崎?。↘awasakidisease）臨床體現(xiàn)：

冠脈炎動(dòng)脈瘤動(dòng)脈血栓—心梗收縮期雜音心音鈍、遠(yuǎn)心律不齊心影擴(kuò)大心力衰竭

ECG

冠脈癥征川崎病（Kawasakidisease）臨床體現(xiàn)：

腹瀉嘔吐腹痛血便

腹部癥狀川崎?。↘awasakidisease）試驗(yàn)室檢查：白細(xì)胞增高血小板增高血沉增高

C-反應(yīng)蛋白增高高丙球血癥

末梢血檢

心電圖（心肌缺血體現(xiàn)）P-R延長(zhǎng)ST下降T波低平Q-T延長(zhǎng)川崎病（Kawasakidisease）試驗(yàn)室檢查：球狀囊狀串珠狀

超聲心動(dòng)圖冠狀動(dòng)脈變化川崎?。↘awasakidisease）冠脈病變：川崎?。↘awasakidisease）診斷原則：持續(xù)發(fā)熱超5天結(jié)膜充血口唇充血楊梅舌硬性水腫脫皮多形性紅斑淋巴結(jié)腫大川崎?。↘awasakidisease）鑒別：猩紅熱敗血癥類(lèi)風(fēng)濕滲出性紅斑川崎病（Kawasakidisease）

1.發(fā)熱—體溫過(guò)高與感染、免疫反應(yīng)等原因有關(guān)。

2.皮膚及粘膜受損—與小血管炎有關(guān)。

3.焦急、情緒緊張，易煩躁，哭鬧—與病情有關(guān)。

4.潛在并發(fā)癥—心臟受損，與冠狀動(dòng)脈炎有關(guān)護(hù)理診斷及措施川崎?。↘awasakidisease）1、減少體溫急性期患兒應(yīng)絕對(duì)臥床休息。維持病室合適的溫濕度。定期監(jiān)測(cè)體溫，每4小時(shí)測(cè)量一次，親密觀測(cè)患兒有無(wú)高熱驚厥現(xiàn)象，囑患兒多飲水，必要時(shí)靜脈補(bǔ)液。體溫過(guò)高與感染、免疫反應(yīng)等有關(guān)川崎病（Kawasakidisease）1加強(qiáng)皮膚護(hù)理:患兒出現(xiàn)皮疹，且出現(xiàn)指（趾）端脫皮，應(yīng)保持皮膚清潔，保持床單位清潔、平整、干燥，被褥衣褲輕軟。剪短患兒指甲，防止抓傷皮膚。對(duì)半脫痂皮者，用清潔剪刀剪除，并囑家長(zhǎng)及患兒防止人力撕脫，應(yīng)待其自然脫落，以免引起感染。皮膚黏膜受損與小血管炎性反應(yīng)有關(guān)川崎?。↘awasakidisease）2粘膜護(hù)理:患兒口腔、咽粘膜出現(xiàn)彌漫性充血，每日做好口腔護(hù)理，保持口腔清潔。用軟毛牙刷刷牙，防止食用煎炸、帶刺或含骨頭的食物、帶殼的堅(jiān)果類(lèi)食品以及質(zhì)硬的水果（如甘蔗）等易導(dǎo)致口腔粘膜機(jī)械性損傷的食物。每日用生理鹽水洗眼1~2次，也可涂眼膏，以保持眼的清潔，防止感染。皮膚黏膜受損與小血管炎性反應(yīng)有關(guān)川崎?。↘awasakidisease）1、加強(qiáng)心理護(hù)理，大部分家長(zhǎng)對(duì)本病缺乏理解，當(dāng)?shù)弥静】梢鸸跔顒?dòng)脈病變進(jìn)而導(dǎo)致缺血性心臟病、心梗和猝死時(shí)，有不一樣程度的緊張及焦急，此時(shí)應(yīng)耐心傾聽(tīng)家長(zhǎng)的訴說(shuō)，積極解答家長(zhǎng)的問(wèn)題，及時(shí)澄清家長(zhǎng)的疑惑，并且積極告知本病的治療方案、護(hù)理措施、療程及預(yù)后。焦急、情緒緊張、煩躁與病情及對(duì)疾病的不理解有關(guān)川崎?。↘awasakidisease）2.部分家長(zhǎng)因患兒使用丙球等寶貴藥物致使醫(yī)療費(fèi)用過(guò)高而引起焦急。此時(shí)應(yīng)向家長(zhǎng)闡明使用丙球的重要性及對(duì)患兒病情的影響，獲得家眷的心理支持。并且竭力協(xié)助其獲得其他經(jīng)濟(jì)支持。焦急、情緒緊張、煩躁與病情及對(duì)疾病的不理解有關(guān)川崎?。↘awasakidisease）3.由于患兒年齡尚小，缺乏獨(dú)立思索能力，其思想及情緒易受外界影響，應(yīng)及時(shí)理解患兒的心理狀態(tài)，以和藹的態(tài)度、友善的語(yǔ)言與患兒進(jìn)行有效溝通，協(xié)助患兒渡過(guò)恐驚階段，增長(zhǎng)其戰(zhàn)勝疾病的信心。焦急、情緒緊張、煩躁與病情及對(duì)疾病的不理解有關(guān)川崎?。↘awasakidisease）治療：減輕或緩和血管炎抗凝血或防止血栓川崎病（Kawasakidisease）治療：發(fā)熱30-50mg/kg/d熱退3-5mg/kg/d

阿斯匹林抗炎、抗凝（血沉、血小板恢復(fù)）川崎?。↘awasakidisease）治療：400mg/kg/Dx5d1g-2g/kg/Dx1-2d

丙種球蛋白退熱、防治冠脈病變10天內(nèi)男性嬰兒C-反應(yīng)蛋白增高初期PTS不不小于20萬(wàn)冠A病高危原因川崎?。↘awasakidisease）治療：潘生丁3-5mg/kg/d維生素E20-30mg/kg/d心肌保護(hù)

其他治療注：一般不用激素川崎?。↘awasakidisease）

由于心血管的病變，既是本病自身的癥狀，又是可致死亡的并發(fā)癥，宜期初期發(fā)現(xiàn)，及時(shí)合適治療?！静l(fā)癥】川崎?。↘awasakidisease）1、冠狀動(dòng)脈病變（冠狀動(dòng)脈瘤）

2、膽囊積液，關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛3、神經(jīng)系統(tǒng)變化急性期包括無(wú)菌性腦脊髓膜炎、面神經(jīng)麻痹、聽(tīng)力喪失、急性腦病和高熱驚厥等，是由于血管炎引起，臨床多見(jiàn)，恢復(fù)較快，預(yù)后良好。5.其他并發(fā)癥偶有發(fā)生肺梗塞?！静l(fā)癥】川崎?。↘awasakidisease）

絕大多數(shù)患兒預(yù)后良好，呈自限性通過(guò)，合適治療可以逐漸康復(fù)。但15～30%的川崎病患者可發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤。由于冠狀動(dòng)脈瘤，血栓閉塞或心肌炎而死亡者占所有病例的1～2%，甚至在恢復(fù)期中也可猝死。后遺缺血性心臟病為數(shù)甚少。約2%左右出現(xiàn)再發(fā)。【預(yù)后】川崎?。↘awasakidisease）

及時(shí)向家長(zhǎng)交待病情，并予以心理支持。指導(dǎo)家長(zhǎng)觀測(cè)病情，定期帶患兒復(fù)查，對(duì)于無(wú)冠狀動(dòng)脈病變患兒，于出院后1個(gè)月、3個(gè)月、6個(gè)月及1年全面檢查1次。有冠狀動(dòng)脈損害者親密隨防。

健康教育川崎?。↘awasakidisease）

部分川崎病患兒初期體現(xiàn)并不明顯，故在工