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心肌病心內(nèi)膜心肌活檢及病理檢查臨床應(yīng)用指南(2024版)解讀隨著認(rèn)知的深人,心肌病的定義與分類正經(jīng)歷快速的進(jìn)展與演變,準(zhǔn)確地進(jìn)行心肌病的診斷與鑒別診斷成為臨床關(guān)注熱點(diǎn)及挑戰(zhàn)。與實(shí)驗(yàn)室、影像學(xué)及遺傳學(xué)等無創(chuàng)
檢查一樣,心內(nèi)膜心肌活檢和病理檢查作為重要的有創(chuàng)檢查依據(jù),在明確診斷、指
導(dǎo)治療、評估預(yù)后中發(fā)揮著不可替代的作用。數(shù)據(jù)顯示,我國僅有51.5%的三級醫(yī)
院開展了EMB,
其中多數(shù)醫(yī)院及診斷機(jī)構(gòu)僅給出描述診斷而非結(jié)論性診斷。這反映
了
對EMB
和病理檢查認(rèn)知水平的滯后和操作能力的不足。因此,國家心血管病中心
心肌病??坡?lián)盟、中國醫(yī)療保健國際交流促進(jìn)會心血管病精準(zhǔn)醫(yī)學(xué)分會組織專家組
制定《心肌病心內(nèi)膜心肌活檢及病理檢查臨床應(yīng)用指南》,以指導(dǎo)臨床醫(yī)師了解心
肌病
EMB
及病理檢查的適應(yīng)證、操作流程及相關(guān)標(biāo)準(zhǔn),推動EMB
和病理檢查的臨
床應(yīng)用,促進(jìn)我國心肌病診療能力的全面提升。
心肌病心內(nèi)膜心肌活檢及病理檢查臨床應(yīng)用指南解讀表1證
據(jù)
評
價
和
推
薦
強(qiáng)
度
分
級
方
法項(xiàng)目定義推薦類別Illll
all
b■證據(jù)水平
ABC已證實(shí)和(或公認(rèn)有益、有用和有效的操作或治療有用和(或有效的證據(jù)尚有矛盾或存在不同觀點(diǎn)的操作或治療有關(guān)證據(jù)/觀點(diǎn)傾向于有用和(或)有效,應(yīng)用這些操作或治療
是合理的有關(guān)證據(jù)/觀點(diǎn)尚不能被充分證明有用和(或有效,可考慮應(yīng)用
已證實(shí)和(或公認(rèn)無用和(或)無效,并對一些患者可能有害的
操作或治療,不推薦使用證據(jù)來源于多項(xiàng)高質(zhì)量隨機(jī)對照研究或薈萃分析證據(jù)來源于單個隨機(jī)對照研究或大型非隨機(jī)研究證據(jù)來源于專家共識意見或小型研究、回顧性研究、病例系列
報道的一致意見為便于讀者了解某一項(xiàng)診斷或治療的價值,本指南采用美國心臟病學(xué)會/美國心臟協(xié)會制定的證據(jù)評價和推薦強(qiáng)度分級方法(表1)提出推薦意見。心肌病心內(nèi)膜心肌活檢及病理檢查臨床應(yīng)用指南解讀第一部分:心肌病定義分類和流行病學(xué)
心肌病心內(nèi)膜心肌活檢及病理檢查臨床應(yīng)用指南解讀心肌病定義分類和流行病學(xué)心肌病是指一組存在心肌結(jié)構(gòu)和(或)功能異常,而用高血壓、冠狀動脈粥樣硬化、瓣
膜性心臟病和先天性心臟病不足以解釋其病因的心肌疾病。但心肌病可與缺血性心
臟病、高血壓性心臟病、先天性心臟病或瓣膜性心臟病共存,其中一種的存在并不
排除另一種的可能性。對心肌病分類的認(rèn)知一直在進(jìn)展和變化,目前臨床上應(yīng)用最廣的分類是結(jié)合2008年
歐洲心臟病學(xué)會標(biāo)準(zhǔn)和2019年美國心律協(xié)會標(biāo)準(zhǔn),將心肌病分為擴(kuò)張型心肌病、肥
厚型心肌病、限制型心肌病致心律失常性心肌病和未定型心肌病五類。2023年ESC
更新了分類,提出了非擴(kuò)張型左心室心肌病和致心律失常性右心室心肌病。DCM
的
患病率約為0.036%~0.400%,HCM
的患病率為0
.
200%
,ARVC的患病率約為0.078%,RCM
較少見,具體患病率不詳。
心肌病心內(nèi)膜心肌活檢及病理檢查臨床應(yīng)用指南解讀第二部分:心肌病的臨床特點(diǎn)DCM
的主要特點(diǎn)是左心室擴(kuò)張和整體或局部收縮功能障礙,且不能單獨(dú)由異常負(fù)荷狀態(tài)(如冠狀動脈疾病、高血壓、瓣膜性心臟病)等解釋。40%的DCM患者可檢出致病性基因變異,而在化療相關(guān)性心肌病、酒精性心肌病或圍產(chǎn)期
心肌病患者中有10%~15%的患者可檢出致病性基因變異。HCM
的主要臨床特征為不能由異常負(fù)荷狀態(tài)解釋的左心室壁厚度增加(可伴右
心室肥厚),根據(jù)血液動力學(xué)特點(diǎn)可分為梗阻性、隱匿梗阻性和非梗陽性三類。
HCM
是青少年和運(yùn)動員發(fā)生心臟性猝死的最常見病因。約60%的
HCM
患者可檢出存在致病性或可能致病性基因變異。
心肌病心內(nèi)膜心肌活檢及病理檢查臨床應(yīng)用指南解讀心肌病的臨床特點(diǎn)ACM
的結(jié)構(gòu)特點(diǎn)是心室心肌被纖維脂肪組織進(jìn)行性替代(左、右心室皆可累及)。常見發(fā)病年齡為40歲之前,男性居多。左東支阻滯形態(tài)的室性異位起搏
和室性心動過速是最常見的臨床表現(xiàn)之一。常規(guī)心電圖檢查發(fā)現(xiàn)右心室導(dǎo)聯(lián)
(V?~V?)
的T波倒置也是ARVC
的重要特點(diǎn)。在確診ARVC
患者中,約60%
患者可檢出致病性或可能致病性基因變異。左心室和(或)右心室出現(xiàn)限制性病理生理學(xué)改變是RCM
的主要特點(diǎn)。RCM通常表現(xiàn)為心室壁度正常,心臟收縮和(或)舒張期容積正?;驕p低(單或雙心室),
雙心房擴(kuò)大。左心室收縮功能可保留,但收縮功能完全正常者少見。
心肌病心內(nèi)膜心肌活檢及病理檢查臨床應(yīng)用指南解讀心肌病的臨床特點(diǎn)第三部分:EMB經(jīng)皮EMB
是指將專用的心肌活檢鉗通過周圍靜脈或動脈送人右心房、右心室或左心室夾取心內(nèi)膜心肌組織的技術(shù),可用于多種心臟疾病的精準(zhǔn)診斷,包括心肌炎、心肌病、藥物誘導(dǎo)的心臟毒性浸潤性疾病、心臟腫瘤和移植后心臟排異反應(yīng)的監(jiān)測。經(jīng)胸穿刺EMB
亦有報道。EMB
是一項(xiàng)相對安全的操作。國外報道EMB
并發(fā)癥的發(fā)生率為1%~2%,圍術(shù)期死亡率低于0.1%。中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院報道EMB
并發(fā)癥發(fā)生率為1.61%,與國外相當(dāng)。心肌病心內(nèi)膜心肌活檢及病理檢查臨床應(yīng)用指南解讀第四部分:心肌病病理檢查心肌病病理檢查心肌病的病理檢查包括EMB、
移植后受體心臟病理檢查及尸檢,而與臨床相關(guān)性最緊密的則是EMB,可提供有關(guān)心肌形態(tài)學(xué)(組織學(xué)、免疫組織化學(xué)和電子顯微鏡檢測)
和分子水平的基本信息:其作用和意義包括:(1)病因診斷:EMB
是一些特殊類型心肌病
如法布雷心肌病、糖原貯積病淀粉樣變心肌病等診斷的金標(biāo)準(zhǔn),也是一些非侵人性檢查診斷不確定的心肌病如心內(nèi)膜心肌纖維化、鐵過載心肌病等的重要助診手段。(2)鑒別診斷:如鑒別心肌病和心肌炎、鑒別縮窄性心包炎與
RCM
。(3)治療決策參考:EMB
指導(dǎo)的淀粉樣變心肌病的分型直接決定了不同的治療選擇;EMB
也有助于對
法布雷心肌病酶替代療法的療效監(jiān)測。(4)預(yù)后判斷:EMB
區(qū)分淀粉樣蛋白類型與淀粉
樣變心肌病治療和預(yù)后評估密切相關(guān)。移植后受體心臟病理檢查可以驗(yàn)證或修正移
植前評估和臨床診斷。
心肌病心內(nèi)膜心肌活檢及病理檢查臨床應(yīng)用指南解讀心肌病病理檢查尸檢可以發(fā)現(xiàn)臨床、影像或肉眼無明顯異常的心臟組織學(xué)、細(xì)胞和分
子水平的變化,有助于明確病因。心臟性猝死是一些遺傳性心肌病的
首發(fā)表現(xiàn)如果在死亡前沒有做出正確的診斷,在尸檢中從法醫(yī)角度可
以確認(rèn)死因,從公共衛(wèi)生角度有助于遺傳性心肌病的家族篩查和防治。
心肌病心內(nèi)膜心肌活檢及病理檢查臨床應(yīng)用指南解讀第五部分:EMB
的適應(yīng)證和禁忌證
心肌病心內(nèi)膜心肌活檢及病理檢查臨床應(yīng)用指南解讀適應(yīng)證為增加EMB診斷陽性率,減少并發(fā)癥及手術(shù)風(fēng)險,對
EMB
適應(yīng)證推薦如下:推薦1:(1)2周內(nèi)新發(fā)心力衰竭,進(jìn)展迅速且病因不明;(2)病程2周~3個月,伴惡性心律失常(室性心動過
速或二度Ⅱ型及以上房室阻滯),常規(guī)治療效果不佳的DCM;(3)
心肌炎及懷疑其他炎癥性疾病累及心??;(4)
心臟移植后的排異監(jiān)測。(I,B)推薦2:(1)心臟占位(黏液瘤除外);(2)病程鄉(xiāng)3個月,伴惡性心律失常(室性心動過速或二度亞型及以上房室
阻滯),且常規(guī)治療效果不佳的DCM;(3)
嗜酸性粒細(xì)胞增多癥伴有心臟擴(kuò)大、心力衰竭等表現(xiàn);(4)RCM;(5)
疑診藥物如化療藥物或靶向治療藥物及免疫檢查點(diǎn)抑制劑相關(guān)的心肌毒性反應(yīng),且不能被其他檢查確診;(6)初次活檢結(jié)果不滿意,如初次活檢為慢性/交界性心肌炎,需除外取材偏倚再次活檢;(7)監(jiān)測治療反應(yīng),如巨細(xì)胞心肌炎治療后監(jiān)測心肌組織內(nèi)巨細(xì)胞的浸潤情況。(Ⅱa,C)
心肌病心內(nèi)膜心肌活檢及病理檢查臨床應(yīng)用指南解讀推薦3:(1)ACM;(2)常規(guī)檢查不能解釋病因的呈肥厚表型的心肌?。?3)常規(guī)檢查不能解釋病因的室性心律失常。(Ⅱb,C)
心肌病心內(nèi)膜心肌活檢及病理檢查臨床應(yīng)用指南解讀適應(yīng)證絕對禁忌證:(1)心內(nèi)血栓:活檢鉗直接機(jī)械刺激以及鉗夾組織時的心臟舒縮,均有導(dǎo)致血栓脫落的風(fēng)險。因此,無論心房或心室血栓,均為EMB
禁忌。(2)室壁瘤:避免與室壁瘤同側(cè)取材,如左心室室壁瘤應(yīng)避免左心
室取材,但右心室活檢取材,是可行的。(3)心臟瓣膜嚴(yán)重狹窄:應(yīng)避免活檢鉗跨越嚴(yán)重狹窄的心臟瓣膜,以防瓣膜損傷風(fēng)險。(4)心臟機(jī)械瓣置換術(shù)后:應(yīng)避免活檢鉗跨越機(jī)械瓣,以防增加機(jī)械瓣卡瓣風(fēng)險。(Ⅲ,
C)相對禁忌證:(1)感染未控制;(2)活動性出血;(3)嚴(yán)重凝血系統(tǒng)功能障礙;(4)血液動力學(xué)不穩(wěn)定;(5)未控制的高
血壓;(6)近1個月內(nèi)腦血管意外/短暫性腦缺血發(fā)作;(7)近6個月內(nèi)心臟起搏器植人;(8)妊娠;(9)不能配合的患
者(有全身麻醉?xiàng)l件者除外)(Ⅱb,B)
心肌病心內(nèi)膜心肌活檢及病理檢查臨床應(yīng)用指南解讀第六部分:EMB
的操作要點(diǎn)和注意事項(xiàng)
心肌病心內(nèi)膜心肌活檢及病理檢查臨床應(yīng)用指南解讀術(shù)前準(zhǔn)備(1)建立外周靜脈通路;(2)手術(shù)當(dāng)日暫??鼓委煛H缯诜萌A法林,推薦國際標(biāo)準(zhǔn)化比值在較低水平,比如<1.5(I,B);(3)不推薦預(yù)防性使用抗生素(Ⅲ,B)。
心肌病心內(nèi)膜心肌活檢及病理檢查臨床應(yīng)用指南解讀術(shù)中監(jiān)測推薦常規(guī)進(jìn)行心電圖、外周血壓和血氧飽和度監(jiān)測;除顫儀備用,有條件者貼除顫電
極片(I,A)。
心肌病心內(nèi)膜心肌活檢及病理檢查臨床應(yīng)用指南解讀活檢部位選擇推薦選擇右心系統(tǒng)并在室間隔面進(jìn)行操作(I,A),
若病變部位主要位于左心,或患者術(shù)前有完全性左束支阻滯,可選擇左心系統(tǒng)活檢,推薦在心尖部進(jìn)行活檢(Ⅱa,A)。
心肌病心內(nèi)膜心肌活檢及病理檢查臨床應(yīng)用指南解讀操作策略活檢范圍及數(shù)量推薦在3個不同部位取材,最少取材3塊心肌組織,每塊心肌體積1~2mm3(I,A)。
心肌病心內(nèi)膜心肌活檢及病理檢查臨床應(yīng)用指南解讀(1)場所選擇:推薦在介人導(dǎo)管室內(nèi)實(shí)施(I級
,C),
特殊情況下可以考慮床旁超聲心動圖指導(dǎo)下實(shí)施(Ⅱa,C);(2)麻醉方式:推薦局部麻醉(IA),
不能配合操作者選擇全麻下進(jìn)行(Ⅱa,A);(3)血管人路:右心系統(tǒng)活檢優(yōu)
先選擇右頸內(nèi)靜脈和右股靜脈,左心系統(tǒng)活檢優(yōu)先選擇右股動脈或經(jīng)右
股靜脈穿刺房間隔途徑(I,A)
。注意不同血管人路下活檢鉗和鞘管的型
號選擇。(4)引導(dǎo)方式:推薦“X
線+超聲心動圖”引導(dǎo)進(jìn)行(,A)。X
線指
引有助于提高血管穿刺和活檢裝置輸送至心腔內(nèi)的安全性和效率,經(jīng)胸
超聲心動圖可以準(zhǔn)確識別心腔內(nèi)結(jié)構(gòu),尤其是瓣膜、腱索和乳頭肌等,
對于保障手術(shù)的安全性十分有益。(5)如患者同時需接受其他手術(shù),比
如導(dǎo)管消融、起搏器植入等,可實(shí)施“一站式”手術(shù)(Ⅱb,B)。
心肌病心內(nèi)膜心肌活檢及病理檢查臨床應(yīng)用指南解讀操作策略手術(shù)要點(diǎn)左心系統(tǒng)活檢,建議術(shù)中常規(guī)肝素抗凝,劑量可參考單純冠狀動脈或左心室造影。右心系統(tǒng)活檢不推薦常規(guī)抗凝,但特殊疾病如淀粉樣變心肌病可參考左心系統(tǒng)活檢給予抗凝,以降低血栓形成風(fēng)險(Ⅱa,C)。如患者術(shù)前有嚴(yán)重心動過緩,或預(yù)估術(shù)中可能出現(xiàn)嚴(yán)重心動過緩,推薦提前植入臨時起搏器預(yù)防(I,C)
心肌病心內(nèi)膜心肌活檢及病理檢查臨床應(yīng)用指南解讀手術(shù)要點(diǎn)(1)活檢鉗預(yù)塑形。部分血管入路如股靜脈途徑需要對活檢鉗頭端進(jìn)行塑形,注意手法,多次塑形或暴力塑形有可能損壞活檢鉗;(2)操作輕柔?;顧z鉗頭端較硬,粗暴操作增加血管破裂和心包填塞的風(fēng)險;輸送活檢鉗過程中,如有阻力,應(yīng)回撤導(dǎo)管后嘗試重新輸送,避免原地旋轉(zhuǎn)活檢鉗;(3)警惕在冠狀靜脈系統(tǒng)內(nèi)活檢,如懷疑進(jìn)入冠狀靜脈系統(tǒng)比如心中
靜脈內(nèi),嚴(yán)禁取材,可利用超聲心動圖鑒別;(4)避免過早張開活檢鉗頭端。盡量將活檢鉗
輸送至乳頭肌根部以下,再張開活檢鉗,如需在高位活檢,應(yīng)先輸送至乳頭肌根部水平以下再回撤,以免張開的活檢鉗頭端掛住腱索甚至瓣膜;(5)活檢鉗進(jìn)入心室后,盡量避免
不必要的旋轉(zhuǎn),降低活檢鉗損傷瓣膜甚至纏繞腱索風(fēng)險;(6)活檢鉗頭端接近擬活檢區(qū)域時,張開活檢鉗,緩慢推送前進(jìn),直至能夠感受到心臟的搏動。避免活檢鉗在未張開的情況下緊密接觸心內(nèi)膜面,否則會增加心包填塞風(fēng)險;(7)收攏活檢鉗頭端應(yīng)徹底。
心肌病心內(nèi)膜心肌活檢及病理檢查臨床應(yīng)用指南解讀操作注意事項(xiàng)操作策略操作注意事項(xiàng)充分利用活檢鉗頭端邊緣的切割效應(yīng),實(shí)現(xiàn)最大程度的切割;(8)輕柔回撤活檢鉗。如活檢鉗未能完整切割下樣本組織,回撤過程中,會有明顯
的心臟搏動牽拉感,應(yīng)保持張力不動,利用心臟自身的搏動,取下樣本,
盡量避免迅速回撤取樣;(9)活檢鉗在心腔內(nèi)張開并收攏后不能再次張開,
需要取出體外,確認(rèn)活檢鉗內(nèi)沒有組織塊和血栓后,才能再次進(jìn)人,以免造成栓塞事件;(10)術(shù)畢觀察患者狀態(tài)和生命體征至少20min,
并
超
聲
心動圖確認(rèn)沒有瓣膜損傷和心包積液,方可結(jié)束手術(shù)。
心肌病心內(nèi)膜心肌活檢及病理檢查臨床應(yīng)用指南解讀患者的護(hù)理推薦參考心臟介人術(shù)后常規(guī)護(hù)理(I,A),
包括:(1)監(jiān)測心電、血壓和血氧飽和度;(2)觀察血管穿刺點(diǎn)有無并發(fā)癥;(3)術(shù)后4h
復(fù)查超聲心動圖,監(jiān)
測心包積液情況等。
心肌病心內(nèi)膜心肌活檢及病理檢查臨床應(yīng)用指南解讀術(shù)后護(hù)理第七部分:EMB并發(fā)癥及處理方式
心肌病心內(nèi)膜心肌活檢及病理檢查臨床應(yīng)用指南解讀EMB并發(fā)癥可分為主要并發(fā)癥和次要并發(fā)癥其中主要并發(fā)癥發(fā)生率<1%,包括死亡、心臟穿孔心包填塞、血栓栓塞、瓣膜損傷、永久性房室阻滯需安裝永久起搏器等。圍術(shù)期死亡的主要原因?yàn)槟X卒中、惡性心
律失常、高度房室阻滯和心包填塞。EMB
次要并發(fā)癥發(fā)生率約3.3%~6.6%,包括新發(fā)少量心包積液、穿刺部位血管并發(fā)癥、
一過性低血壓、
右束支阻滯、
一過性二度Ⅱ型房室阻滯需要阿托品治療或需安裝臨時起搏器、非持續(xù)性室性心動過速、心
房顫動等。EMB并發(fā)癥的發(fā)生受患者臨床狀況、血管人路、活檢部位、是否存在左束支阻滯、操作者經(jīng)驗(yàn)及手術(shù)量
等影響。血液動力學(xué)不穩(wěn)定的心力衰竭及心室擴(kuò)張的患者有更高的心臟穿孔、心包填塞和惡性心律失常的
風(fēng)險;右心室EMB比左心室EMB
更容易出現(xiàn)心臟穿孔和心包填塞,左心室EMB
更常并發(fā)腦卒中或全身
性栓塞;感染和膿毒癥罕見。有經(jīng)驗(yàn)的操作者進(jìn)行
EMB
的并發(fā)癥發(fā)生率低于1%。
心肌病心內(nèi)膜心肌活檢及病理檢查臨床應(yīng)用指南解讀EMB
并
發(fā)
癥心臟穿孔及心包填塞:術(shù)中患者如出現(xiàn)胸痛、胸悶、呼吸困難、出冷汗、面色蒼白或發(fā)紺、極度煩躁,伴有心動過速,血壓下降、脈壓差變小、靜脈壓增高,
尿少、對擴(kuò)容反應(yīng)差時,應(yīng)警惕心包積液及心包填塞。推薦應(yīng)用X
線和超聲心
動圖進(jìn)行評估(I,A),
如X線透視下發(fā)現(xiàn)心影搏動減弱或消失,心影內(nèi)的透光線提示心包積液。床旁超聲心動圖評估心包積液量、有無舒張期右心塌陷、室間隔
擺動等壓塞表現(xiàn)。如出現(xiàn)心包填塞或血液動力學(xué)不穩(wěn)定應(yīng)立即停止手術(shù)并行心
包穿刺引流,同時靜脈補(bǔ)液擴(kuò)容,必要時輸血、應(yīng)用血管活性藥物,也可經(jīng)深
靜脈自體血液回輸(I,C)
。
禁用靜脈注射利尿劑或血管擴(kuò)張劑。對于持續(xù)出血
或病情不穩(wěn)定者,建議緊急外科修補(bǔ)(I,C)。少量心包積液通常只需觀察等待
自行吸收。
心肌病心內(nèi)膜心肌活檢及病理檢查臨床應(yīng)用指南解讀常見并發(fā)癥的臨床表現(xiàn)及處理常見并發(fā)癥的臨床表現(xiàn)及處理心律失常:緩慢心律失常和快速心律失常皆可出現(xiàn),視嚴(yán)重程度可為一過性或永久性。推
薦術(shù)后心電監(jiān)護(hù)至少24h,常規(guī)復(fù)查心電圖。若發(fā)生完全性房室阻滯可植入臨時起搏器
(I,B)或永久起搏器治療(Ⅱa,B)
。非持續(xù)性室性心動過速可能與導(dǎo)管操作相關(guān),可暫停
相關(guān)操作嚴(yán)密觀察;如發(fā)生持續(xù)性室性心動過速,暫停相關(guān)操作,嚴(yán)重血液動力學(xué)障礙者,
需立即電復(fù)律。電復(fù)律不能糾正或糾正后復(fù)發(fā),需兼用藥物及其他非藥物處理措施。瓣膜損傷:EMB
手術(shù)相關(guān)的瓣膜損傷定義為反流程度增加1級伴新出現(xiàn)的瓣膜結(jié)構(gòu)異常。三尖瓣損傷可能發(fā)生在瓣膜水平和瓣膜下水平,超聲心動圖可明確診斷。右心EMB
所
致三尖瓣損傷通常輕微,不需要處理。三尖瓣的嚴(yán)重?fù)p傷常見于多次右心活檢,可隨訪觀察,必要時行外科手術(shù)修補(bǔ)(Ⅱa,B)。
為減少及預(yù)防三尖瓣損傷,可通過長鞘將活檢鉗頭端正確定位于右心室,避免活檢鉗頭端反復(fù)刺激三尖瓣。
心肌病心內(nèi)膜心肌活檢及病理檢查臨床應(yīng)用指南解讀常見并發(fā)癥的臨床表現(xiàn)及處理腦卒中:主要見于左心室活檢。表現(xiàn)為新發(fā)頭暈、頭痛、失語、眼球震顫、復(fù)視、視力障礙、意識障礙、肢體運(yùn)動或感覺障礙等。頭顱MRI可明確診斷。為避免發(fā)生栓塞,對于有高血栓栓塞風(fēng)險的患者,術(shù)前行超聲心動圖排除心室血栓,推薦術(shù)中肝素抗凝降低腦卒中和全身性栓塞的風(fēng)險(I,B)
心肌病心內(nèi)膜心肌活檢及病理檢查臨床應(yīng)用指南解讀N3規(guī)范:規(guī)范化操作是避免EMB
并發(fā)癥的最有效方法。制定嚴(yán)格的EMB
準(zhǔn)入制度,操作者必須有扎實(shí)的介人工作基礎(chǔ),建議初學(xué)者到有經(jīng)驗(yàn)的中心接受系統(tǒng)培訓(xùn)。心肌病心內(nèi)膜心肌活檢及病理檢查臨床應(yīng)用指南解讀操作:X
線透視下活檢鉗通過三尖瓣后輔以超聲心動圖協(xié)助定位有
助于降低并發(fā)癥的發(fā)生率(
Ⅱa,B)。嚴(yán)格無菌操作,減少菌血癥、敗血癥的發(fā)生。監(jiān)測:術(shù)中常規(guī)監(jiān)測心電、血壓及血氧飽和度:術(shù)后心電監(jiān)護(hù)至少24h,常規(guī)復(fù)查心電圖及超聲心動圖。術(shù)中、術(shù)后任何新發(fā)的癥狀、體征及動態(tài)變化均應(yīng)引起高度重視。
并發(fā)癥的預(yù)防及注意事項(xiàng)N1第八部分:EMB
組織學(xué)檢查的標(biāo)本處理EMB
組織學(xué)檢查的標(biāo)本處理用于石蠟包埋的組織:組織離體后迅速置人10%中性緩沖福爾馬林固定。福爾馬林應(yīng)為室溫以防止收縮帶形
成
。鑒于EMB
組織較小,且臨床對病理報告的時效要求較高,推薦采取快速組織脫水程序:包括快速組織處理
儀和改良的脫水程序,其中改良的脫水程序指整體脫水時間縮短為180min(Ⅱa,C)。由于部分心肌病變散在或局灶性分布特點(diǎn),為增加陽性檢出率,制取蘇木素-伊紅切片時要同時收集多個
層面(≥3個),并保存每2個HE
層面中間的切片以備后續(xù)組織化學(xué)或免疫組織化學(xué)應(yīng)用(Ⅱa,C)。用于冰凍切片的標(biāo)本:離體后放置于潮濕紗布上,嚴(yán)禁置于生理鹽水或磷酸鹽緩沖液等液體中,可在液氮
中速凍后置-80℃冰箱中保存,或直接于-20℃冰凍切片機(jī)中進(jìn)行切片(Ⅱa,C)。
心肌病心內(nèi)膜心肌活檢及病理檢查臨床應(yīng)用指南解讀表
2E
M
B
常
用
組
織
化
學(xué)
和
免
疫
組
織
化
學(xué)
染
色
的
推
薦
級
別
及
證
據(jù)
水
平染色類型染色方法病變/疾病推薦類別證據(jù)水平石蠟切片組織化學(xué)染色Masson三色染色心肌纖維化1BE
V
G
染
色心內(nèi)膜彈力纖維增生癥1BPAS染色糖原貯積病、法布雷心肌病1B剛果紅染色淀粉樣變心肌病1A普魯士藍(lán)染色鐵過載心肌病IC冰凍切片組織化學(xué)或酶化學(xué)染色COX+SDH免疫組織化學(xué)染色
CD3、CD20、CD4、CD8、LCA、CD68、CD163線粒體心肌病1A淋巴細(xì)胞性心肌炎、巨細(xì)胞心肌炎、心臟結(jié)
節(jié)病、其他炎癥性疾病累及心臟1AGLA和Gb3Lamp2法布雷心肌病Dan
on病11AATTR、免疫球蛋白輕鏈k、免疫球蛋白輕鏈λ、Apo
AI、Apo
AⅡ、ApoAIV、淀粉樣物質(zhì)A淀粉樣變心肌病分型1BDesmin和Desmin/ProteinaseKDesmin相關(guān)心肌病1BDystrophin結(jié)構(gòu)域(R端)和羧基端(C端),
Dystrophin氨基端(N端)(冰凍切片)進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良心肌病1B注:EMB:心內(nèi)膜心肌活檢;Masson三色染色:馬松三色染色:;EVG染色:魏格特-凡吉森染色:PAS染色:過碘酸雪夫染色:COX:細(xì)胞色素C氧化酶;SDH:EMB
組織學(xué)檢查的標(biāo)本處理推薦使用的組織化學(xué)和免疫組織化學(xué)染色類型及適用病變/疾病見表2。ApoAll:載脂蛋白All;Apo
AV:載脂蛋白AN;Desmin:結(jié)蛋白;Proteinase
K:蛋白酶K;Dystrophin;抗肌萎縮蛋白。
心肌病心內(nèi)膜心肌活檢及病理檢查臨床應(yīng)用指南解讀琥珀酸脫氨酶;LCA:白細(xì)胞共同抗原;GLA:α
半乳糖苷酶;Gb3:
神經(jīng)酰胺三已糖苷;Lamp2:
溶酶體關(guān)聯(lián)膜蛋白2;TTR:甲狀腺轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白:ApoAI:載脂蛋白AI:透射電子顯微鏡可以觀察心肌細(xì)胞的超微結(jié)構(gòu),有助于部分心肌病的診斷及鑒別診斷。例如EMB
中心肌細(xì)胞空泡變性是常見的組織學(xué)表現(xiàn),透射電子顯微鏡
觀察可用于鑒別診斷代謝性心肌病,如法布雷心肌病、Danon
病
、Pompe病、線粒體疾病等;可疑淀粉樣變組織樣本剛果紅陰性時電子顯微鏡檢查至關(guān)
重要。因此推薦EMB
組織進(jìn)行透射電子顯微鏡檢查(I,B)。超薄切片制作注意事項(xiàng):(1)組織離體后盡快置人室溫(防止心肌組織出現(xiàn)收縮
帶)2.5%戊二醛固定液中,組織塊體積1mm3,4℃
固定至少24h
或室溫2h(Ⅱa,C)
。(2)聚合器內(nèi)環(huán)樹脂包埋制成包埋塊時采用不同梯度溫度下聚合,
半薄切片定位后制作超薄切片。常規(guī)使用Eponate812
或Eponate12
包埋(Ⅱa,
C)。(3)染色推薦使用鉛鈾雙染色(Ⅱa,C)。
心肌病心內(nèi)膜心肌活檢及病理檢查臨床應(yīng)用指南解讀EMB
透射電子顯微鏡檢查的標(biāo)本處理第九部分:不同類型心肌病的病理檢查及診斷標(biāo)準(zhǔn)
心肌病心內(nèi)膜心肌活檢及病理檢查臨床應(yīng)用指南解讀病理診斷為排除性診斷。心肌細(xì)胞肥大、空泡變性和間質(zhì)纖維化是DCM
主要的組織病理學(xué)改變。透射電子顯微鏡觀察見心肌細(xì)胞內(nèi)線粒體數(shù)目增多、大小不等、嵴斷裂或消失,可見結(jié)構(gòu)不良的肌節(jié),主要表現(xiàn)為Z
線增寬、模糊或乙
線缺失等。此外亦見溶酶體和脂褐素增多,糖原顆粒減少,肌原纖維溶解等(Ⅱb,C)
心肌病心內(nèi)膜心肌活檢及病理檢查臨床應(yīng)用指南解讀D
CM病理診斷為排除性診斷。心肌細(xì)胞顯著肥大、心肌細(xì)胞排列紊亂、間質(zhì)纖維化和心壁內(nèi)小動脈異常是肥厚型心肌病主要的組織病理學(xué)改變。心肌細(xì)胞排列紊亂表現(xiàn)為心肌細(xì)胞垂直或傾斜地排列:形成漩渦樣或魚骨樣結(jié)構(gòu),也可表現(xiàn)為心肌細(xì)胞內(nèi)肌原纖維排列紊亂。透射電子顯微鏡觀察見肌節(jié)結(jié)構(gòu)異常、肌原纖維排列紊亂和多種細(xì)胞器數(shù)量增多等(Ⅱ
a,C)。心肌病心內(nèi)膜心肌活檢及病理檢查臨床應(yīng)用指南解讀RCMRCM
病因分為心肌細(xì)胞、心內(nèi)膜、心肌細(xì)胞外基質(zhì)病變?nèi)箢?。診斷標(biāo)準(zhǔn):(1)特發(fā)性RCM:病理診斷為排除性診斷。心肌細(xì)胞肥大、空泡變性,顯著間質(zhì)纖維化是其主要的組織病理
學(xué)改變。免疫組織化學(xué)染色可用于鑒別不同類型的代謝性心肌病(詳見9.5、9.7和9.8部分)(I,A/B)。透射電子顯微鏡檢查主要目的是發(fā)現(xiàn)心肌細(xì)胞內(nèi)有無特異性的沉積如髓鞘樣小體、自噬體、鐵顆粒、細(xì)絲
顆粒物或糖原聚集(詳見9.5、9.7和9.8部分)(Ⅱa,C)。(2)嗜酸性粒細(xì)胞性心內(nèi)膜炎/心肌炎:(1)組織學(xué)觀察心肌組織內(nèi)嗜酸性粒細(xì)胞浸潤。(2)心內(nèi)膜纖維化、玻
璃樣變性,鈣化及附壁血栓。符合第1項(xiàng)為確定診斷,符合第2項(xiàng)為可疑診斷(Ⅱa,C)
。(3)
心內(nèi)膜彈力纖維增生癥:馬松三色染色(Masson
三色染色)和彈力纖維染色見心肌間質(zhì)纖維化和(或)心內(nèi)膜彈力纖維增生。
符合其中1項(xiàng)為可疑診斷(I,B)。
心肌病心內(nèi)膜心肌活檢及病理檢查臨床應(yīng)用指南解讀ACM2020年ACM
帕多瓦標(biāo)準(zhǔn)中建議:在先證者為散發(fā)病例并且基因型陰性時可以做EMB。診斷標(biāo)準(zhǔn):在除外了心肌炎、結(jié)節(jié)病和進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良心肌病后,EMB
樣本中,其中一塊心肌組織有替代性纖維化,伴或不伴脂肪替代。因?yàn)榛顧z的取樣偏差組織學(xué)陰性無法除外
ACM
的診斷(
Ⅱa,C)。ACM
的超微結(jié)構(gòu)改變目前尚未見系統(tǒng)的臨床研究,因此不推薦做透射電子顯微鏡檢查(Ⅲ,C)。
心肌病心內(nèi)膜心肌活檢及病理檢查臨床應(yīng)用指南解讀代謝性心肌病法布雷心肌病EMB
是診斷法布雷心肌病特別是非經(jīng)典型法布雷心肌病的金標(biāo)準(zhǔn)。診斷標(biāo)準(zhǔn):(1)組織學(xué)表現(xiàn)為心肌細(xì)胞肥大、空泡變性,間質(zhì)纖維脂肪浸潤。(2)免疫組織化學(xué)染色α半乳糖苷酶表達(dá)減少和Gb3表達(dá)增加(I,A)。(3)透射電子顯微鏡觀察心肌細(xì)胞胞漿見同心圓狀髓鞘樣小體,髓鞘樣結(jié)構(gòu)的橫徑6~7nm。需與
Danon病中堆積的代謝產(chǎn)物鑒別,后者的髓鞘樣小體同心圓結(jié)構(gòu)不明顯但結(jié)合臨床表現(xiàn)可以確診(I,B)
。同時符合(2)和(3項(xiàng)為確定診斷。
心肌病心內(nèi)膜心肌活檢及病理檢查臨床應(yīng)用指南解讀代謝性心肌病糖原貯積病常見累及心臟的糖原貯積病包括Pompe
病(糖原貯積?、蛐?、Danon
病(糖原貯積?、騜
型)和PRKAG2
變異心臟綜合征。診斷標(biāo)準(zhǔn):(1)組織學(xué)表現(xiàn)為心肌細(xì)胞呈顯著的嗜堿性空泡形成。(2)過碘酸雪夫染色
陽性,淀粉酶消化后PAS
陰性(I,A)。(3)免疫組織化學(xué)酸性α葡萄糖苷酶表達(dá)缺失或溶酶體關(guān)聯(lián)膜蛋白2表達(dá)部分或全部缺失(I,A)。(4)
透射電子顯微鏡觀察Pompe
病見心肌細(xì)胞內(nèi)糖原顆粒堆積,在溶酶體內(nèi)的糖原聚集成為膜包繞的糖原小體,PRKAG2
病糖原聚集可無膜包繞。Danon
病見心肌細(xì)胞內(nèi)代謝產(chǎn)物堆積,自噬體增
加,自噬體內(nèi)容物為退變的細(xì)胞器,包括線粒體、肌原纖維和糖原顆粒等,也可見
到類似于法布雷心肌病中的髓鞘樣小體(I,A)
。
符合4項(xiàng)中的3項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)為確定診斷。
心肌病心內(nèi)膜心肌活檢及病理檢查臨床應(yīng)用指南解讀代謝性心肌病線粒體心肌病EMB
可以在患者病情迅速進(jìn)展或骨骼肌的生物化學(xué)檢查以及分子檢測
不能明確診斷時進(jìn)行。診斷標(biāo)準(zhǔn):(1)組織學(xué)表現(xiàn)為心肌細(xì)胞肥大,顯著
空泡變性,間質(zhì)可有纖維化。(2)酶組織化學(xué)雙染細(xì)胞色素C氧化酶和
琥珀酸脫氫酶,正常細(xì)胞呈棕色,COX
缺乏的細(xì)胞呈藍(lán)色(I,A)
。(3)透射電子顯微鏡觀察可見線粒體數(shù)量明顯增多、增大或畸形,嵴呈圓管狀并融合,線粒體出現(xiàn)桿狀物棒狀物或結(jié)晶狀結(jié)構(gòu)(I,B)。
符合3項(xiàng)
中的2項(xiàng)為確定診斷。
心肌病心內(nèi)膜心肌活檢及病理檢查臨床應(yīng)用指南解讀淀粉樣變心肌病診斷標(biāo)準(zhǔn):(1)組織學(xué)表現(xiàn)為心肌細(xì)胞周圍、心肌間質(zhì)和(或)小血管壁見均質(zhì)粉染物質(zhì)沉積。(2)剛果紅染色見淀粉樣物質(zhì)明視野下呈
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