肺動(dòng)脈高壓分類及血管征象、-心臟征象及肺實(shí)質(zhì)征像和影像表現(xiàn)

肺動(dòng)脈高壓分類及血管征象、心臟征象及肺實(shí)質(zhì)征像和影像表現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓（PAH）是一種發(fā)病率與致死率很高的進(jìn)行性疾病，由許多病理生理學(xué)過(guò)程、治療方法及預(yù)后各不相同的病變導(dǎo)致。因其臨床癥狀無(wú)特異性，常致診斷延誤。PAH是一種臨床和血流動(dòng)力學(xué)綜合征，它引起肺循環(huán)血管阻力增加，通常涉及血管收縮及小血管重塑。血流動(dòng)力學(xué)定義為肺動(dòng)脈收縮壓>35mmHg或平均肺動(dòng)脈壓安靜狀態(tài)下>25mmHg或活動(dòng)時(shí)≥30mmHg肺血管阻力的增加及隨之而來(lái)的右心室代償性肥大導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓力的上升，常引起右心室后負(fù)荷增加及衰竭。疾病呈進(jìn)行性，在確診后平均2.8年內(nèi)導(dǎo)致右心衰竭和死亡?？梢?jiàn)于多種臨床疾病（表）。目的在于將病理生理機(jī)制、臨床表現(xiàn)和治療方法相似而表現(xiàn)不同的疾病歸類在一起。第1類為肺動(dòng)脈高壓其特征是毛細(xì)血管前肺動(dòng)脈高壓，無(wú)其他可導(dǎo)致PAH的肺部疾病（第3類和第5類）、慢性肺動(dòng)脈栓塞（第4類）或其他少見(jiàn)的疾病（第5類）。第1類PAH患者的平均肺動(dòng)脈壓≥25mmHg，肺毛細(xì)血管楔壓<15mmHg。第2類為左心疾病引起的PAH，肺動(dòng)脈壓力增高且肺毛細(xì)血管楔壓>15mmHg（表）。PAH的診斷包括病史、體格檢查、超聲心動(dòng)圖、心導(dǎo)管檢查和先進(jìn)的影像學(xué)檢查如CT、MR和核素掃描。X線片上可見(jiàn)心臟增大（右心房室增大）、中心肺動(dòng)脈擴(kuò)張（主肺動(dòng)脈至段動(dòng)脈）（圖）和外周動(dòng)脈分支逐漸變細(xì)（段級(jí)以下分支），稱為“外周剪枝征”。病程較長(zhǎng)的肺動(dòng)脈高壓其中心肺動(dòng)脈可因粥樣斑塊形成發(fā)生鈣化。中心肺動(dòng)脈擴(kuò)張可類似肺門(mén)淋巴結(jié)增大，但仔細(xì)觀察通常能夠?qū)⒍邊^(qū)別開(kāi)來(lái)，淋巴結(jié)腫大有邊界呈分葉狀的特征，而擴(kuò)張的動(dòng)脈輪廓光滑。評(píng)估肺動(dòng)脈大小的公認(rèn)的方法是測(cè)量右下肺動(dòng)脈的大小。如果右下肺動(dòng)脈中點(diǎn)橫徑超過(guò)17mm則可診斷為肺動(dòng)脈擴(kuò)張。胸部平片對(duì)于（輕度）PAH的敏感性較低。肺動(dòng)脈高壓，明顯擴(kuò)張的肺動(dòng)脈CT在評(píng)估PH患者中起著主要作用。除了在診斷急性和慢性肺動(dòng)脈栓塞中發(fā)揮無(wú)可爭(zhēng)議的作用外，還可對(duì)中央和外周血管結(jié)構(gòu)，包括肺實(shí)質(zhì)進(jìn)行評(píng)價(jià)，在鑒別診斷中扮演重要角色。CT評(píng)估或提示肺動(dòng)脈高壓的征象包括脈管系統(tǒng)、右心室本身及肺實(shí)質(zhì)。血管征象主肺動(dòng)脈在分叉水平處的直徑＞29mm，診斷PAH的敏感性達(dá)87%，特異性為89%。此征象如果再結(jié)合至少在3個(gè)肺葉的肺段水平肺動(dòng)脈/支氣管比＞1，診斷特異性將增加至100%。

肺動(dòng)脈/主動(dòng)脈比>1有很高的診斷特異性（PH>20mmHg時(shí)為92%）（圖）。

CT顯示慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓患者，與升主動(dòng)脈相比，肺動(dòng)脈干與主肺動(dòng)脈擴(kuò)張。可見(jiàn)邊界不規(guī)則的偏心性血栓，與血管壁相交呈鈍角（箭）肺動(dòng)脈在間質(zhì)性肺疾病患者中明顯擴(kuò)張（如直徑可上升至4cm），但并不一定伴發(fā)PAH。從實(shí)際情況來(lái)看，肺動(dòng)脈/主動(dòng)脈比已成為許多影像科醫(yī)師最普遍認(rèn)可的PAH征象。

支氣管動(dòng)脈擴(kuò)張（≥1.5mm），提示因（大的）肺動(dòng)脈阻塞，支氣管動(dòng)脈參與血液氧合（圖）。最常見(jiàn)于慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓（CTEPH）患者，但也見(jiàn)于艾森曼格綜合征或特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓（IPAH），因而在PAH、特發(fā)性PAH或CTEPH的診斷中該征象并不能作為100%確定的鑒別診斷征象。

冠狀位最大密度投影。支氣管動(dòng)脈擴(kuò)張（灰箭）及中央肺動(dòng)脈內(nèi)伴有鈣化的血栓（白箭）

心臟征象

室間隔變平及隨后呈弓狀彎曲，右心室短軸直徑較左心室大（右心室/左心室>1）提示肺動(dòng)脈壓力增高（圖），急性肺動(dòng)脈栓塞時(shí)該征象基本不出現(xiàn)。

對(duì)比劑反流入下腔靜脈和肝靜脈與肺動(dòng)脈高壓所致的三尖瓣反流有關(guān)。當(dāng)注射速率大于3ml/s時(shí)，壓力正常的患者也能見(jiàn)到下腔靜脈反流現(xiàn)象。但對(duì)比劑反流入外周肝靜脈仍被認(rèn)為是異常的（圖）。

心包前隱窩液體積聚（深度>10~15mm）與PAH所致的心室負(fù)荷增加有關(guān)。

嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓患者右心房及右心室擴(kuò)張

肝靜脈對(duì)比劑反流（A）的急性肺動(dòng)脈栓塞（B）患者

肺實(shí)質(zhì)征象馬賽克樣灌注是CTEPH的標(biāo)志，反映外周血管阻塞。

在艾森曼格綜合征和特發(fā)性PAH患者中，可見(jiàn)起自小葉中心動(dòng)脈的匍行狀肺內(nèi)微小血管（即所謂新生血管）形成，異于正常的肺動(dòng)脈解剖。

CT表現(xiàn)為彌漫性小葉中心腺泡陰影，有時(shí)融合為片狀不均勻磨玻璃樣影，如果同時(shí)伴有PAH，則提示可能是一種少見(jiàn)疾?。悍蚊?xì)血管瘤病（圖A），也可表現(xiàn)為小葉間隔增厚，提示肺靜脈阻塞性疾?。▓DB）。

現(xiàn)在這兩種疾病被認(rèn)為是一種病變的兩種表現(xiàn)形式。重要的是影像醫(yī)師要認(rèn)識(shí)這些征象，想到該疾病的診斷（分類第1類），因?yàn)榛加蟹蚊?xì)血管瘤病/肺靜脈阻塞性疾病的患者如果