【頭頸】顱內(nèi)孤立性纖維瘤課件

顱內(nèi)孤立性纖維瘤

（IntracranialSolitaryFibrousTumor，ISFT）孤立性纖維瘤

(SolitaryFibrousTumor,SFT)少見，起源於間充質(zhì)成纖維細(xì)胞樣細(xì)胞的梭形細(xì)胞腫瘤?？砂l(fā)生於全身各部位結(jié)締組織中。好發(fā)於組織的漿膜層，多見於胸膜腔。交界性腫瘤，其中大部分被認(rèn)為是良性，10%～20%為惡性或潛在惡性。侵襲性生物學(xué)特徵包括：細(xì)胞豐富,核分裂數(shù)>4個(gè)/HPF,不典型核分裂,K-i67提示的增殖指標(biāo)>2%和壞死。顱內(nèi)孤立性纖維瘤

(IntracranialSolitaryFibrousTumor，ISFT)顱內(nèi)孤立性纖維瘤罕見。2007年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類將其歸為間充質(zhì)非腦膜上皮腦膜腫瘤(WHOⅠ級(jí))。ISFT可發(fā)生於任何年齡，以中老年多見。男女比例無明顯差異。臨床表現(xiàn)：主要為腫瘤占位癥狀和顱內(nèi)高壓。通常為基於硬腦膜的腫塊，常位於後顱窩，也有報(bào)導(dǎo)於腦實(shí)質(zhì)及腦室內(nèi)。組織病理起源於硬腦膜的CD34陽性的成纖維細(xì)胞或樹突細(xì)胞。主要由梭形細(xì)胞構(gòu)成,瘤細(xì)胞無明顯異型性,核分裂罕見。瘤細(xì)胞密度分佈不均、疏密相間。富細(xì)胞區(qū)——腫瘤細(xì)胞密集分佈。少細(xì)胞區(qū)——緻密膠原纖維沉積：細(xì)胞間纖維組織增生及膠原化。血管豐富：腫瘤間質(zhì)富於血管（薄壁分支狀）；部分有“鹿角狀”血管類似於“血管外皮瘤”組織學(xué)。免疫組化免疫組化：Vimentin陽性，CD34彌漫陽性或強(qiáng)陽性，Bcl-2陽性。EMA陰性，S-100陰性。CD34被認(rèn)為是較特異和準(zhǔn)確的免疫標(biāo)誌物。常以CD34和Vimentin陽性作為ISFT診斷依據(jù)。CT表現(xiàn)無特異性。孤立性腫塊，邊緣清楚，無分葉或淺分葉。平時(shí)腫瘤呈等或略高密度（腫瘤細(xì)胞排列緊密且富含膠質(zhì)纖維），囊變壞死區(qū)呈低密度。CT增強(qiáng)掃描實(shí)性部分通常明顯強(qiáng)化，囊變壞死區(qū)無強(qiáng)化。MR表現(xiàn)T1WI上通常呈等信號(hào)(相對(duì)腦皮質(zhì))。T2WI呈高、低混雜信號(hào)相間（“陰陽征”）。

略高信號(hào)中存在片狀和結(jié)節(jié)狀緻密膠原纖維形成低的信號(hào)

T2WI略高信號(hào)——富細(xì)胞區(qū)。

T2WI低信號(hào)——緻密膠原纖維。

T2WI低信號(hào)區(qū)明顯強(qiáng)化是其特徵！

T2WI高信號(hào)——囊變壞死、黏液變性或出血，也可能與含有較新鮮的纖維組織成分有關(guān)。腫瘤內(nèi)鈣化、出血、壞死及囊變少見，腫瘤周圍水腫少見。本例（左枕天幕）梭形細(xì)胞腫瘤，結(jié)合免疫組化結(jié)果，考慮孤立性纖維性腫瘤。ICH：Vim，CD34,CD99,bcl-2(+);EMA(-/+),PR小灶（+），ki-67:LI3-5%.CASE2[1]Female,45y.[1]FrédéricClarenc?on,etal.Intracranialsolitaryfibroustumor:Imagingfindings.EuropeanJournalofRadiology.2011;80,387–394CASE3[2][2]劉衡,等.顱內(nèi)孤立性纖維瘤的CT和MRI表現(xiàn).臨床放射學(xué)雜誌[J]，2011,30(9):1265-8CASE4[2]：A39-year-oldfemalepatient，SFT。[2]Chan-YoungChoi,etal.Anintracranialmalignantsolitaryfibroustumor.Neuropathology2011;31,177–182鑒別診斷血管周細(xì)胞瘤腦膜瘤神經(jīng)鞘瘤血管周細(xì)胞瘤(Hemangiopericytoma,HPC)同屬纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞來源腫瘤的中間性腫瘤。瘤細(xì)胞核異型大,核分裂明顯。更具侵襲性,易發(fā)生復(fù)發(fā)與轉(zhuǎn)移。有豐富的網(wǎng)狀纖維,但沒有MR呈低信號(hào)的緻密膠原纖維。血管更為豐富,具有特徵性的不規(guī)則鹿角狀血管。免疫表型：CD34弱陽性、局灶陽性;Vimentin+;EMA多陽性。瘤內(nèi)囊變壞死、出血常見而不均勻，壞死範(fàn)圍常較大。無T2WI呈低信號(hào)的緻密膠原纖維。常見血管流空影。多數(shù)動(dòng)脈期呈血管樣顯著強(qiáng)化，實(shí)質(zhì)期進(jìn)行性延遲強(qiáng)化。血管周細(xì)胞瘤(Hemangiopericytoma,HPC)（右小腦幕下）血管周細(xì)胞瘤。IHC：Vim、CD99、Bcl-2、SMA：（+）；CD34：部分（+）；EMA、S-100：（-）；Ki-67LI約3%（+）。男，44歲。（左側(cè)天幕）孤立性纖維性腫瘤/血管周細(xì)胞瘤，細(xì)胞生長活躍，核分裂像7個(gè)/50HPF（WHOⅡ級(jí)）。IHC：Vimentin，CD34，Bcl-2，CD99，PR：（+）；EMA，GFAP：（-）；Ki-67:LI2%。?（左顳頂枕）孤立性纖維性腫瘤。免疫組化：Vimentin（+）、Bcl-2(+)、CD99（+）、EMA灶區(qū)（+）、Ki-67約1%（+）、S-100（-）、CD34（-）、HMB45（-）、Melan-A（-）、CK（-）。腦膜瘤纖維型腦膜瘤。瘤體內(nèi)膠原纖維玻璃樣變及鈣化→自由水含量減少，間質(zhì)成分增多→T2WI信號(hào)較低；增強(qiáng)掃描明顯均勻強(qiáng)化。腦膜瘤多有“腦膜尾征”；ISFT雖然多與腦膜附著，但增強(qiáng)掃描少見“腦膜尾征”。腦膜瘤常致鄰近顱骨骨質(zhì)增生硬化。女，47歲。（左枕腫瘤）纖維型腦膜瘤。神經(jīng)鞘瘤聽神經(jīng)鞘瘤：位於橋小腦區(qū)腫塊，內(nèi)聽道的擴(kuò)大。三叉神經(jīng)鞘瘤：跨越中後顱窩，呈啞鈴狀。囊變壞死多見，有相應(yīng)的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。增強(qiáng)後，囊性部環(huán)形或分格狀強(qiáng)化。男，28歲，左耳聽力下降2年餘。（