兒科 神經(jīng)系統(tǒng)疾病課件

何岳林兒科教研室

神經(jīng)系統(tǒng)疾病兒科神經(jīng)系統(tǒng)疾病神經(jīng)系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)（1）小兒大腦神經(jīng)細(xì)胞數(shù)目同成人;以后的主要變化是神經(jīng)細(xì)胞體積增大、樹突的增多、髓鞘的形成和功能的日趨成熟;在基礎(chǔ)狀態(tài)下，大腦的氧耗量是全身50％；兒科神經(jīng)系統(tǒng)疾病解剖生理特點(diǎn)（2）大腦皮層的髓鞘化最晚，嬰幼兒時(shí)期，外界刺激引起的神經(jīng)沖動(dòng)傳入大腦不僅速度慢，易于泛化，而且不易在大腦皮層內(nèi)形成穩(wěn)定興奮灶，容易出現(xiàn)驚厥；脊髓下端比成人低：在新生兒期位于的第三腰椎下緣，4歲時(shí)上移至第一腰椎；兒科神經(jīng)系統(tǒng)疾病神經(jīng)系統(tǒng)檢查與成人大致相同；不同點(diǎn):

頭顱：形狀、頭圍、囟門和顱縫的觀察嬰幼兒特有的反射：嬰兒存在覓食、吸、握持、擁抱等反射；3～4月前Kering征可為陽(yáng)性；2歲以下Babinski征也可以陽(yáng)性兒科神經(jīng)系統(tǒng)疾病神經(jīng)系統(tǒng)輔助檢查CSF檢查：對(duì)診斷最直觀的指標(biāo)；腦電圖：反映腦電生理和病理的變化，24小時(shí)動(dòng)態(tài)反映更直接；CT和MRI：對(duì)顱內(nèi)病變目前最直觀和準(zhǔn)確的輔助檢查；兒科神經(jīng)系統(tǒng)疾病小兒神經(jīng)系統(tǒng)常見疾病顱內(nèi)感染細(xì)菌性：病毒性：結(jié)核性：驚厥包括高熱驚厥和癲癇這一類疾病兒科神經(jīng)系統(tǒng)疾病神經(jīng)系統(tǒng)疾病常見的癥狀和體征精神狀態(tài)和意識(shí)障礙驚厥顱內(nèi)壓增高腦膜刺激征其他顱神經(jīng)受累和肢體癱瘓兒科神經(jīng)系統(tǒng)疾病意識(shí)障礙分度：嗜睡、意識(shí)模糊、昏睡、淺昏迷、深昏迷注意甄別：小兒的生理睡眠狀態(tài)鎮(zhèn)靜藥物的影響兒科神經(jīng)系統(tǒng)疾病顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)頭痛，嘔吐；嬰兒有前囟飽滿、顱縫增寬；表情淡漠、意識(shí)狀態(tài)改變；重者呼吸、循環(huán)功能受累，甚至昏迷，出現(xiàn)腦疝；兒科神經(jīng)系統(tǒng)疾病腦膜刺激征頸強(qiáng)直Kernig征Brudzinski征兒科神經(jīng)系統(tǒng)疾病

小兒驚厥兒科神經(jīng)系統(tǒng)疾病定義：

驚厥（convulsions）是大腦運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元異常放電引起的肌肉不隨意全身性或局部性抽動(dòng)，常伴有意識(shí)障礙兒科神經(jīng)系統(tǒng)疾病小兒驚厥多見的原因大腦發(fā)育未完全，神經(jīng)髓鞘未完全形成，皮層抑制差，興奮易擴(kuò)散；血腦屏障差，毒素易進(jìn)入；免疫力差，易患各種CNS感染；某些疾病好發(fā)此年齡，如產(chǎn)傷、腦發(fā)育不全，代謝性疾??；兒科神經(jīng)系統(tǒng)疾病臨床表現(xiàn)：全身性陣攣性抽搐：高熱驚厥、癲癇強(qiáng)直性抽搐：破傷風(fēng)、腦炎局限性抽搐：新生兒多見，呼吸暫停、眨眼兒科神經(jīng)系統(tǒng)疾病驚厥持續(xù)狀態(tài)定義：持續(xù)30分鐘以上，或兩次抽搐發(fā)作期間意識(shí)不能恢復(fù)者。危害性：抽搐→高熱→腦缺氧性損傷→腦水腫→抽搐

兒科神經(jīng)系統(tǒng)疾病驚厥本身的鑒別診斷寒戰(zhàn)新生兒非驚厥性呼吸暫停新生兒活動(dòng)睡眠期兒科神經(jīng)系統(tǒng)疾病病因鑒別診斷感染性顱內(nèi)顱外非感染性顱內(nèi)顱外兒科神經(jīng)系統(tǒng)疾病顱內(nèi)感染化膿性腦膜腦炎病毒性腦膜腦炎結(jié)核性腦膜炎乙型腦炎腦膿腫兒科神經(jīng)系統(tǒng)疾病全身性感染高熱驚厥敗血癥破傷風(fēng)中毒性腦病重癥肺炎中毒性菌痢兒科神經(jīng)系統(tǒng)疾病癲癇核黃疸顱內(nèi)出血缺血缺氧性腦病血栓形成腦血管栓塞顱內(nèi)占位性病變癔病兒科神經(jīng)系統(tǒng)疾病手足搐溺癥高血壓腦病水電紊亂低血鈉高血鈉低血糖中毒顱外非感染兒科神經(jīng)系統(tǒng)疾病高熱驚厥6m-4y體溫上升期發(fā)作短暫，大多數(shù)在10分鐘以內(nèi)發(fā)作后意識(shí)恢復(fù)快，沒有神經(jīng)系統(tǒng)異常既往多有高熱驚厥史熱退后一周腦電圖正常兒科神經(jīng)系統(tǒng)疾病經(jīng)驗(yàn)驚厥后伴有意識(shí)障礙提示CNS感染;反復(fù)發(fā)作的無(wú)熱驚厥以癲癇居多特別是3歲以上兒童;3歲以下無(wú)熱驚厥多考慮低血鈣、低血糖;兒科神經(jīng)系統(tǒng)疾病治療針刺或按壓人中、合谷、內(nèi)關(guān)藥物止驚：首選安定0.3--0.5mg/kg/次（1mg/歲），總量＜10mg/次10%水合氯醛0.5--0.6ml/kg/次，加等量生理鹽水灌腸魯米那8-10mg/kg/次，20min后起效，維持用兒科神經(jīng)系統(tǒng)疾病治療硫噴妥鈉10--20mg/kg/次，加10%GS稀釋至1%，1ml/miniv驚止即停冬非冬眠靈1mg/kg/次非那根1mg/kg/次兒科神經(jīng)系統(tǒng)疾病驚厥持續(xù)狀態(tài)治療止驚脫水退熱根據(jù)情況給予一定的維持治療兒科神經(jīng)系統(tǒng)疾病其他治療脫水20%甘露醇5-10ml/kg/次，間隔4、6、8、12、各一次（視情況而定）利尿速尿1mg/kg/次退熱：采用物理和藥物降溫復(fù)方氨基比林0.5ml起，每歲加0.1ml賴氨比林10～15mg/kg兒科神經(jīng)系統(tǒng)疾病

常見顱內(nèi)感染兒科神經(jīng)系統(tǒng)疾病化膿性腦膜炎

（purulentmeningitis，簡(jiǎn)稱化腦）是小兒時(shí)期常見的由化膿性細(xì)菌引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)急性感染性疾病，以嬰幼兒發(fā)病居多。兒科神經(jīng)系統(tǒng)疾病

化腦的病死率已大大降低，由50%～90%降至10%以下，但仍然是小兒嚴(yán)重感染性疾病之一。其中腦膜炎雙球菌引起的化腦最多見，部分可引起流行，稱流行性腦脊髓膜炎。兒科神經(jīng)系統(tǒng)疾病【病因】（一）

病原菌常見的致病菌有腦膜炎雙球菌、流感嗜血桿菌及肺炎鏈球菌等。新生兒時(shí)期和出生<2月患兒以革蘭氏陰性細(xì)菌（大腸桿菌和綠膿桿菌）、B組溶血性鏈球菌、金黃色葡萄球菌等為主。（在我國(guó)，非流行年份以肺炎鏈球菌所致最多。）兒科神經(jīng)系統(tǒng)疾?。ǘC(jī)體的免疫與解剖缺陷年齡幼小、先天性免疫球蛋白、補(bǔ)體和備解素系統(tǒng)缺陷、脾功能異常；長(zhǎng)期使用腎上腺皮質(zhì)激素等均可導(dǎo)致機(jī)體免疫力低下；先天性或獲得性神經(jīng)和解剖異常如皮膚竇道或腦脊膜膨出等。

兒科神經(jīng)系統(tǒng)疾病【病理】

全部腦組織表面及腦底、腦溝、腦裂、基底池和脊髓表面均有不同程度的腦膜炎性滲出物覆蓋。軟腦膜及蛛網(wǎng)膜均普遍受累，可見到硬膜下積液及腦室膜炎癥。腦膜的廣泛炎癥病變往往累及鄰近腦實(shí)質(zhì)，使神經(jīng)細(xì)胞死亡。兒科神經(jīng)系統(tǒng)疾病【發(fā)病機(jī)制】

血行播散（上呼吸道感染）侵入途徑

鄰近組織感染擴(kuò)散（鼻竇炎、中耳炎）兒科神經(jīng)系統(tǒng)疾病【臨床表現(xiàn)】（一）

發(fā)病情況1．

驟起發(fā)病

迅速呈現(xiàn)進(jìn)行性休克、皮膚出血點(diǎn)或淤斑、意識(shí)障礙和DIC征候，多系腦膜炎雙球菌感染所致。兒科神經(jīng)系統(tǒng)疾病2.亞急性起病

多為流感嗜血桿菌或肺炎鏈球菌腦膜炎；發(fā)病前常有上呼吸道炎癥或胃腸道癥狀；近年抗生素廣泛應(yīng)用，多呈亞急性起病；兒科神經(jīng)系統(tǒng)疾病（二）

癥狀和體征3歲以上癥狀較典型，可出現(xiàn)高熱、頭痛、嘔吐、嗜睡、驚厥等。3歲以下小兒，尤其是小嬰兒癥狀可不典型，常僅面色略蒼白、眼球凝視、上翻或哭聲異常、前囟飽滿緊張等。暴發(fā)型者可有血壓下降、休克及皮膚大片淤斑，常有DIC。兒科神經(jīng)系統(tǒng)疾病神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)(1)（1）腦膜刺激征：（2）顱內(nèi)壓增高：（3）部分或全身驚厥發(fā)作兒科神經(jīng)系統(tǒng)疾病神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)(2)（4）局限性神經(jīng)系統(tǒng)體征：部分患兒出現(xiàn)顱神經(jīng)受累或肢體癱瘓癥狀（5）無(wú)并發(fā)癥的患兒多無(wú)視神經(jīng)乳頭水腫，若有則提示已有顱內(nèi)膿腫，硬膜下積膿或靜脈竇栓塞等發(fā)生兒科神經(jīng)系統(tǒng)疾病

新生兒起病時(shí)的表現(xiàn)與敗血癥相似；足月兒可有發(fā)熱或體溫波動(dòng)，早產(chǎn)兒體溫不升；呼吸暫停、心率慢、青紫、嘔吐，逐漸呈現(xiàn)休克征象；嗜睡、前囟飽滿或凸起，呈局限性隱匿性驚厥、頸抵抗。兒科神經(jīng)系統(tǒng)疾病【并發(fā)癥】（一）

硬腦膜下積液（二）

腦性低鈉血癥（三）

腦室管膜炎（四）

腦積水（五）其他耳聾、失明、繼發(fā)性癲癇、智力發(fā)育障礙。兒科神經(jīng)系統(tǒng)疾病腦膿腫CT表現(xiàn)兒科神經(jīng)系統(tǒng)疾病腦積水CT表現(xiàn)兒科神經(jīng)系統(tǒng)疾病硬腦膜下積液

約30%化膿性腦膜炎病兒發(fā)生硬膜下積液，但其中85-90%可無(wú)癥狀。其特點(diǎn)：（1）化腦在治療過(guò)程中體溫不退、或熱退數(shù)日后復(fù)升；（2）病程中出現(xiàn)進(jìn)行性前囟飽滿、顱縫分離、頭圍增大、嘔吐、驚厥、意識(shí)障礙等必要時(shí)做CT檢查，確診后可經(jīng)前囟做硬腦膜下穿刺放液。兒科神經(jīng)系統(tǒng)疾病硬膜下積膿CT表現(xiàn)兒科神經(jīng)系統(tǒng)疾病腦性低鈉血癥

炎癥累及下丘腦和垂體后葉

抗利尿激素分泌不當(dāng)

低鈉血癥腦水腫驚厥、意識(shí)障礙兒科神經(jīng)系統(tǒng)疾病

(三)腦室管膜炎

表現(xiàn)為在治療過(guò)程中發(fā)熱不退、驚厥頻繁、前囟飽滿，CT可見腦室稍擴(kuò)大，腦室穿刺液白細(xì)胞>50×106/L，糖<1.6mmol/L,或蛋白質(zhì)>400mg/L。（四）腦積水炎癥滲出物阻礙腦脊液循環(huán)可導(dǎo)致交通與非交通性腦積水。兒科神經(jīng)系統(tǒng)疾病【實(shí)驗(yàn)室檢查】（一）

外周血象

白細(xì)胞總數(shù)明顯升高，以中性粒細(xì)胞為主，占80%以上；嚴(yán)重感染時(shí)，白細(xì)胞反而減少。兒科神經(jīng)系統(tǒng)疾?。ǘ┠X脊液檢查壓力高；外觀混濁；白細(xì)胞數(shù)顯著增高，可達(dá)1000×106/L以上，以中性粒細(xì)胞為主；糖含量顯著降低，常<1.1mmol/l，蛋白質(zhì)含量增多；腦脊液涂片革蘭氏染色找菌可陽(yáng)性。（不典型化腦改變）兒科神經(jīng)系統(tǒng)疾病（三）其他檢查血培養(yǎng)：不一定陽(yáng)性，新生兒血培養(yǎng)陽(yáng)性率甚高。皮膚淤斑涂片：是診斷腦膜炎雙球菌腦膜炎病因診斷的方法之一。腦脊液特殊檢查：如對(duì)流免疫電泳法、乳膠顆粒凝集法測(cè)定病原菌；C反應(yīng)蛋白及降鈣素原升高可輔助診斷。頭顱CT檢查：可協(xié)助診斷并發(fā)癥等。兒科神經(jīng)系統(tǒng)疾病【診斷】早期正確的診斷及治療是決定預(yù)后的關(guān)鍵。對(duì)于有發(fā)熱并伴有一些神經(jīng)系統(tǒng)異常癥狀體征的患兒應(yīng)及時(shí)進(jìn)行腦脊液檢查以明確診斷。注意一些不典型改變（如疾病早期、不規(guī)律用抗生素）。兒科神經(jīng)系統(tǒng)疾病腰穿禁忌癥

顱內(nèi)壓增高征明顯；（必須行腰穿時(shí)可先降顱壓，再行腰穿）嚴(yán)重心肺功能受累及休克；腰穿部位皮膚感染；兒科神經(jīng)系統(tǒng)疾病

各種情況的腦脊液改變

情況壓力外觀潘氏試驗(yàn)白細(xì)胞數(shù)蛋白糖其他

(Kpa)×

106/Lg/Lmmol/L正常0.69-1.96清-0-50.2-0.42.2-4.4

涂片、培養(yǎng)化膿性高混濁++-+++數(shù)百-數(shù)萬(wàn),常1-5明顯減可發(fā)現(xiàn)細(xì)菌腦膜炎數(shù)千,偶爾<1百低多形核為主(<2.2)結(jié)核性常升高不太+-+++數(shù)十-數(shù)百增高，減低涂片可發(fā)現(xiàn)腦膜炎阻塞時(shí)清淋巴為主阻塞時(shí)抗酸桿菌,培低顯著升高養(yǎng)結(jié)核菌陽(yáng)性病毒性正?；蚨鄶?shù)±-++數(shù)十-數(shù)百正?；蛘２《究贵w腦炎升高清淋巴為主稍高陽(yáng)性，病毒培

(<1)養(yǎng)時(shí)有陽(yáng)性真菌性高不太清+-+++數(shù)十-數(shù)百增高減低墨汁染色可見腦膜炎淋巴為主（常>2）隱球菌,真菌培養(yǎng)陽(yáng)性兒科神經(jīng)系統(tǒng)疾病

各種情況的腦脊液改變（續(xù)）

情況壓力外觀潘氏試驗(yàn)白細(xì)胞數(shù)蛋白糖

(Kpa)×

106/Lg/Lmmol/L正常0.69-1.96清-0-50.2-0.42.2-4.4腦膿腫、常升高清或不--++正常-數(shù)百正?；蛏愿哒ＤX腫瘤太清中毒性較高清--+正常正常或稍高正常腦炎、

高熱正?；蚯?正常正常正常驚厥稍高兒科神經(jīng)系統(tǒng)疾病【治療】(一)抗生素治療(二)對(duì)癥及支持治療兒科神經(jīng)系統(tǒng)疾病抗生素治療

1．用藥原則；及早靜脈注射抗生素治療，腦脊液培養(yǎng)陽(yáng)性時(shí)，應(yīng)做藥敏試驗(yàn)，選用抗生素。2．病原菌未明確的初始治療經(jīng)驗(yàn)性用藥：多用易透過(guò)血腦屏障廣譜抗生素

頭孢三嗪（羅氏芬）；大劑量青霉素和氨芐青霉素（耐酶）兒科神經(jīng)系統(tǒng)疾病(二)對(duì)癥及支持治療觀察病情，保證水電平衡包括各項(xiàng)生命體征、意識(shí)、瞳孔等處理高熱、驚厥及休克處理顱高壓，預(yù)防腦疝除腦膜炎雙球菌腦膜炎外，可同時(shí)使用地塞米松兒科神經(jīng)系統(tǒng)疾病病毒性腦膜炎、腦炎

（viralmeningitis,encephalitis）兒科臨床上比較常見的由多種病毒引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病。病程輕重不等，輕者可自行緩解；危重者呈急進(jìn)性過(guò)程，可導(dǎo)致死亡及后遺癥。兒科神經(jīng)系統(tǒng)疾病【病因】

各種病毒最多為腸道病毒引起（包括柯薩奇病毒、?？刹《镜龋?，蟲媒病毒（如流行性乙型腦炎病毒）；常見傳染病毒、腮腺炎病毒、單純皰疹病毒；臨床上多數(shù)不能明確是何種病毒感染。兒科神經(jīng)系統(tǒng)疾病【流行病學(xué)】不同病毒導(dǎo)致的腦膜炎、腦炎有不同的發(fā)病季節(jié)、地理、接觸動(dòng)物史等特點(diǎn)。腸道病毒感染多在夏季發(fā)生，在人與人之間直接傳播。人類蟲媒病毒是通過(guò)攜帶的蚊、虱等叮咬而致病，常有季節(jié)流行性，夏秋季發(fā)生的乙型腦炎。單純皰疹病毒腦炎多為散發(fā)。兒科神經(jīng)系統(tǒng)疾病【病理】

腦膜充血；腦膜及血管周圍有單核、淋巴和漿細(xì)胞侵潤(rùn)；血管內(nèi)皮細(xì)胞及周圍組織壞死；神經(jīng)髓鞘變性，以及神經(jīng)元破壞；病毒性腦炎時(shí)各腦區(qū)、脊髓、神經(jīng)根及外周神經(jīng)受累不同，臨床表現(xiàn)亦不同。兒科神經(jīng)系統(tǒng)疾病【發(fā)病機(jī)制】

病毒迅速增殖，直接破壞神經(jīng)組織。神經(jīng)組織對(duì)病毒抗原的劇烈反應(yīng)導(dǎo)致的脫髓鞘病變和血管周圍損傷及其所導(dǎo)致的供血不足。

兒科神經(jīng)系統(tǒng)疾病【臨床表現(xiàn)】（一）

病毒性腦膜炎急性起病，可有數(shù)日前驅(qū)期。主要癥狀為發(fā)熱、惡心、嘔吐，部分有皮疹。年長(zhǎng)兒有頭痛，眼球后痛，頸、背、下肢痛，畏光；嬰兒則表現(xiàn)為不安，易激惹?；純阂庾R(shí)多不受累，極少有驚厥發(fā)作?？捎蓄i強(qiáng)直。兒科神經(jīng)系統(tǒng)疾病

（二）

病毒性腦炎

臨床表現(xiàn)隨病因不同而異，有幾種類型：1．發(fā)病開始時(shí)癥狀較輕，隨后迅速進(jìn)展而陷入昏