臨床休門氏病病理、病因、發(fā)病機制、影像表現(xiàn)、診斷標準、鑒別診斷及治療要點

臨床休門氏病病理、病因、發(fā)病機制、影像表現(xiàn)、診斷標準、鑒別診斷及治療要點概述影像學至少3個相鄰椎體有5°或5°以上的楔形改變。而腰椎休門氏病不同于真正意義上的休門氏病，其臨床表現(xiàn)和影像學表現(xiàn)均有較大的差異；患者常有不伴根性疼痛的下腰痛，且無脊柱畸形。休門氏?。⊿cheuermann'sDisease）根據(jù)發(fā)病部位、發(fā)病機制及預后不同，分為典型和非典型休門氏病。

典型休門氏病最早于1920年由丹麥的Scheuermann首次報道，是一種青少年胸椎或胸腰椎僵硬型脊柱后凸畸形，又稱休門氏后凸畸形、幼年性脊柱后凸和脊柱軟骨病等。發(fā)病年齡10-15歲，是青少年脊柱后凸畸形最常見的原因，其病因不明，男性多見。非典型休門氏病又稱腰椎休門氏病或II型休門氏病，1985年Greene等首次描述本病；病變主要位于腰椎；常見于運動量大的男性青少年或經(jīng)常搬重物的人；以下腰痛為主要癥狀，不存在明顯后凸畸形。病因、發(fā)病機制典型休門氏病：椎體骺板軟骨先天性發(fā)育異?；虮∪?，出生后脊柱持重及活動造成終板應力性營養(yǎng)不良，導致椎間盤疝入鄰近椎體形成Schmorl's結(jié)節(jié)。

2、Schmorl's結(jié)節(jié)形成，軟骨終板破裂，促使鄰近軟骨細胞反應性增殖，椎體生長不均衡，椎間隙狹窄，椎間前方應力增加，使椎體前部楔形變。

3、椎體環(huán)形骨骺缺血壞死，形成離斷椎體緣。

非典型休門氏病：

1、腰椎休門氏病發(fā)病公認和生物力學有關(guān)，可能是因為未發(fā)育成熟的腰椎軸向載荷過大所致。

2、椎體軟骨終板下缺血性骨壞死。

3、軟骨終板異常，滲透和彌散作用降低，導致髓核營養(yǎng)發(fā)生障礙，使椎間盤退變速度加快，進一步加大了椎體負荷，增加了纖維環(huán)壓力，最終導致椎間盤突出。

臨床表現(xiàn)

典型休門氏?。?/p>

1、好發(fā)于過早體力負荷少年，男性較女性多見。

2、多見于胸段，其次胸腰段，一般累及3-5個相鄰椎體。

3、青少年患者大多因脊柱后凸畸形就診。

4、畸形加重后伴有背部輕度酸脹不適，腰椎代償性前凸，病變段棘突有輕度壓痛。

非典型休門氏病：

1、常見于運動量大的男性青少年或經(jīng)常搬運重物的人。

2、常以不明原因下腰痛為主要癥狀就診。

3、脊柱不存在明顯后凸畸形。

影像學表現(xiàn)

1、多發(fā)椎體楔形變。

2、椎體上下終板不規(guī)則，Schmorl's結(jié)節(jié)形成。

3、脊柱后凸畸形（多發(fā)生于胸椎）。

4、椎間隙狹窄。

5、可伴椎間盤膨出、突出。

診斷標準-典型休門氏病

提出X線影像診斷標準，需符合以下4條:

1、至少3個相鄰椎體有5°或5°以上楔形變。多個相鄰椎體終板不規(guī)則，并伴有Schmorl＇s結(jié)節(jié)（許莫氏結(jié)節(jié)）。

3、脊柱后凸、駝背畸形。

4、無明顯外傷和其他病理改變。

楔形角度測量方法：

在患者站立側(cè)位X線片上，沿每個椎體上下終板劃直線，測量其延長線交角。診斷標準-非典型休門氏病Blumenthal提出非典型休門氏病影像學診斷標準需同時滿足以下條件:

1、椎體楔形變數(shù)目1或2個。

2、同一運動節(jié)段（連續(xù)2個椎體或以上）存在Schmorl＇st結(jié)節(jié)（形態(tài)稍大），終板不規(guī)則。

3、脊柱不存在明顯后凸畸形。

4、下腰痛但不伴神經(jīng)根性疼痛，無外傷、感染及腫瘤病史。

鑒別診斷

脊柱退行性變：

1、中老年人多見，常不伴脊柱后凸畸形。

2、椎體及椎小關(guān)節(jié)邊緣骨質(zhì)增生硬化明顯。

3、Schmorl's結(jié)節(jié)（許莫氏結(jié)節(jié)）常不規(guī)律散在分布，形態(tài)較小。

4、椎間盤膨出或突出常見。

5、部分休門氏病可伴早發(fā)性退變，兩者共存。

椎體軟骨終板骨軟骨炎：

1、MR示椎體相對緣軟骨終板信號不均勻、邊緣模糊毛糙，軟骨下骨椎體內(nèi)可見橫行帶狀、小片絮狀或斑片狀異常信號。

2、先天性、姿勢性脊柱后凸。

3、出生即發(fā)現(xiàn)畸形存在/或后天姿勢異常所致畸形。

4、終板規(guī)則，不存在Schmorl's結(jié)節(jié)。

其他可能導致腰背痛的原因：

如椎體峽部裂，椎體滑脫等（有相關(guān)影像表現(xiàn)）。

治療

保守治療：當明確診斷為休門氏病且不伴有嚴重脊柱后凸畸形時，多建議患