第2節(jié) 四室間隔課件

三十三章第二節(jié)四

室間隔缺損

（ventricleseptaldefect,VSD）32章第2節(jié)四室間隔1.概念室間隔缺損（ventricleseptaldefect,VSD）是由先天性室間隔發(fā)育不全造成的左右心室之間異常交通，產生心室水平左向右分流的心臟畸形。約占先天性心臟病的12%~20%。VSD可作為單獨疾病發(fā)生，也可能是其他復雜畸形的一部分，如法洛四聯癥、大動脈轉位、三尖瓣閉鎖等。室間隔缺損32章第2節(jié)四室間隔2.病因及發(fā)病原理

（一）血流動力學室間隔缺損是胚胎期心室間隔組成部分發(fā)育形成的異常交通，屬左向右分流型先心病，分流量大小與缺損直徑大小、部位，肺循環(huán)阻力和兩心腔間壓力階差有關，而血液動力學的變化與分流量大小直接有關。小型缺損心臟和肺動脈基本正常，中大型缺損致使左心房、左心室肥大。由肺循環(huán)血流增大，肺血管早期發(fā)生痙攣現象，隨后出現內膜和中層增厚，管腔部分阻塞等器質性病變，導致肺動脈高壓和右心室肥大，左向右分流減少或產生雙向分流，最后形成右向左分流的逆向分流，形成艾森曼格綜合征，而失去手術治療機會。

32章第2節(jié)四室間隔32章第2節(jié)四室間隔（二）病理分型臨床上較為常見的室間隔缺損可分為以下四型。1.漏斗部缺損分為干下型和嵴上型。2.膜部缺損分為嵴下型和隔瓣后型。3.肌部缺損。4.左心室—右心房分流型隔缺損。

32章第2節(jié)四室間隔3.臨床表現

1.癥狀小的缺損一般無明顯癥狀；缺損較大伴有大量分流者，發(fā)育差，活動可出現心慌、氣促、反復呼吸道感染，嚴重者可有充血性心力衰竭。隨著肺動脈阻力的增加，分流量減少，心力衰竭和肺部感染發(fā)作反而減少，一般情況改善，活動量不受限制。嗣后，如肺動脈阻力持續(xù)加重，則心悸、氣促、易疲勞等又復出現。待發(fā)展至右向左分流時，可出現發(fā)紺，以及肝腫大、肢體水腫等右心衰竭癥狀，即艾森曼格綜合征。32章第2節(jié)四室間隔3.臨床表現

2.體征大VSD嬰兒多瘦小。典型病例可在胸骨左緣知3、4肋間聞及響亮、粗糙的Ⅲ~Ⅳ級全收縮期雜音，伴有震顫。分流量較大的缺損肺動脈瓣第二心音常亢進。32章第2節(jié)四室間隔4.實驗室檢查1.X線檢查小型缺損的胸部平片示心肺基本正常，肺理正?；蛏栽龃衷龆?。中大型的缺損有大量分流者肺紋理明顯增粗增多，脈動脈段突出，肺門動脈擴張，搏動增強，甚至呈“肺門舞蹈”征，左右心室增大，左房輕度增大。并發(fā)重度肺動脈高壓者，肺動脈段呈瘤樣擴張，肺門血管呈“殘根狀”，肺血流量減少。2.心電圖小型缺損的心電圖多為正?；蜃笫腋唠妷?。中大型缺損的心電圖示左室肥厚，并隨著肺血管阻力的逐步增高，心電圖也由左室肥厚轉變?yōu)殡p室肥厚。32章第2節(jié)四室間隔4.實驗室檢查4.心導管檢查能更好地判斷缺損的部位、直徑、分流量，并了解

心腔各部壓力和肺血管阻力，以便對病情、手術適應證選擇及手術的方法的決定等提供進一步的資料。

3.超聲心電圖表現為過隔血流和室間隔回聲中斷，可明確顯示缺損的大小和位置。32章第2節(jié)四室間隔5.診斷與鑒別診斷

對臨床不十分典型的病例需與以下疾病鑒別。

1.輕癥肺動脈瓣狹窄鑒別點為肺動脈狹窄，雜音常在胸骨左緣第2~3肋間，伴有震顫、肺動脈瓣第二心音減弱。心電圖示右室肥厚；X線示肺血少；右心導管無血氧差別而有右室—肺動脈壓力差。超聲心動圖可明確診斷。2.房間隔缺損其雜音位置較高且柔和，大多無震顫，大分流量者可聽到相對性三尖瓣狹窄的舒張期雜音，心電圖和X線檢查多為右心房和右心室肥大，超聲心動圖上缺損的部位不同。右心導管檢查進導管能經缺損進入左房則可明確房間隔缺損的診斷。32章第2節(jié)四室間隔5.診斷與鑒別診斷

3.心內膜墊缺損其心尖部可聞及二尖瓣關閉不全的收縮期雜音，左室造影也可見二尖瓣反流征象。4.主動脈瓣下隔膜心臟雜音同室間隔缺損相仿，但超聲心動圖檢查無心室水平的左向右分流，主動脈瓣下可見膜樣組織強回聲。心導檢查在左心室和主動脈之間有壓力梯度。5.動脈導管示閉或主—肺動脈間隔缺損兩者之間的鑒別有賴于超聲心動圖、右心導管檢查及升主動脈造影。32章第2節(jié)四室間隔6.治療原則

1.小型缺損無臨床癥狀或臨床癥狀逐漸減速輕，缺損有自行閉合征象時，可暫不手術，觀察到10歲左右再決定是否手術；有癥狀的小型缺損及中型缺損應盡手術；大型缺損合并肺動脈高壓者，只要肺血管病變?yōu)榭赡嫘?，未出現艾森曼格綜合征，仍可爭取手術治療。32章第2節(jié)四室間隔6.治療原則

2.室間隔缺損手術治療年齡有逐漸提早的趨勢。但對有心力衰竭、肺部感染無法控制的嬰兒，仍可考慮行肺動脈環(huán)束術，以減少肺血流旦，改善心肺功能，至2歲后再行根治術。一般病例，根據缺損自然閉合90%發(fā)生在8歲以前，故宜于學齡前期進行缺損修補術。32章第2節(jié)四室間隔7.治療措施

常用手術方法是于體外循環(huán)下修補缺損。原則是修補缺損，防止心律失常。1.常用手術切口（1）右心房切口：右心房切口：除干下型和部分肌部缺損不適用外，其余類型缺損均可采用。（2）右心室切口：幾乎所有類型室間隔缺損均可用此切口修補。缺點是右室心肌受損，可能損傷冠狀動脈，對缺損后下緣危險區(qū)顯露困難。（3）主動脈切口：適用于干下型缺損。避免右室的損傷，有利于心功能的保護。32章第2節(jié)四室間隔2.根據缺損大小不同，修補的方法有以下幾種（1）直接縫合法：適用于缺損直徑小于1.0cm者，如干下型缺損。缺損邊緣為白色纖維組織者，直接間斷縫合在纖維組織上，必要時加褥式墊片縫合；肌性邊緣者，一般采用間斷帶小墊片褥縫合，以防縫線切割肌肉，造成術后殘余漏。（2）補片修補法：適用于缺損直徑大于1.0cm、周邊纖維組織不全的類型，如隔瓣后缺損。補片縫合時，在缺損和補片的第一針應縫在離手術醫(yī)師最遠處。由于希氏束走行于室間隔缺損右后下緣的左心室心內膜下，縫合缺損后下緣時應采用超越縫合法和轉移縫合法。即在該區(qū)域內縫線應距離缺損0.5