兒童營(yíng)養(yǎng)不良診療常規(guī)(同名21821)

兒童營(yíng)養(yǎng)不良診療常規(guī)(同名21821)兒童營(yíng)養(yǎng)不良診療常規(guī)營(yíng)養(yǎng)不良一般指“蛋白質(zhì)—能量營(yíng)養(yǎng)不良”（PEM）。

【體格評(píng)價(jià)指標(biāo)】

用世界衛(wèi)生組織（WHO）標(biāo)準(zhǔn)的中位數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差（SD）評(píng)價(jià)年齡的體重（W/A）、年齡的身高（H/A）、身高的體重（W/H）三個(gè)指標(biāo)。

1.低體重：兒童的年齡的體重低于同年齡、同性別的2SD

中度［X(2SD～3SD)］，重度(<X3SD)<p>

2.生長(zhǎng)遲緩：兒童的年齡的身高低于同年齡、同性別的2SD

中度［X(2SD～3SD)］，重度（<X3SD）<p>

3.消瘦：兒童的身高的體重低于同年齡、同性別的2SD

中度［X(2SD～3SD)］，重度（<X-3SD）<p>

注：評(píng)價(jià)結(jié)果三者可不一致，因與缺乏的營(yíng)養(yǎng)素在體內(nèi)的生理生化功能有關(guān)。

【病因診斷】

1．病史采集：喂養(yǎng)史、生長(zhǎng)發(fā)育史、既往疾病史（反復(fù)感染、心腎肝疾?。?；

2．臨床表現(xiàn)：精神、運(yùn)動(dòng)、疾病情況等；

3．體格檢查：注意皮下脂肪、心肺肝脾、皮膚、毛發(fā)、肌力、肌張力等；

4．實(shí)驗(yàn)室檢查：血漿白蛋白降低，血清前白蛋白降低；

5．營(yíng)養(yǎng)計(jì)算：能量需要量和供給量計(jì)算體重應(yīng)分三步，了解營(yíng)養(yǎng)不良嚴(yán)重程度：

（1）按實(shí)際PEM體重確定能量需要量；

（2）按實(shí)際身高體重（消瘦兒童<實(shí)際身高體重的50%）：供給量以108kcal/kg計(jì)算（補(bǔ)充既往感染損失）；

（3）按實(shí)際年齡的平均體重計(jì)算：確定供給量（>以現(xiàn)有身高的體重確定）。

【治療】

1.治療原發(fā)?。喝コ∫颍ㄈ绶磸?fù)呼吸道感染和腸道感染）；

2.補(bǔ)充能量和蛋白質(zhì)：按計(jì)算首先提供足量的能量需要量和供給量，然后據(jù)營(yíng)養(yǎng)不良程度和消化功能狀況，遵循由少增多的原則提高食物蛋白質(zhì)量；

3.補(bǔ)充維生素和礦物質(zhì)：膳食分析、體格檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查證實(shí)伴有維生素A、C，B族維生素，鋅、鐵缺乏者等，可適當(dāng)補(bǔ)充，促進(jìn)康復(fù)；

4.治療并發(fā)癥：發(fā)生脫水、電解質(zhì)紊亂、代謝性酸中毒、低蛋白血癥等并發(fā)癥時(shí)應(yīng)及時(shí)糾正；

5.支持療法：加強(qiáng)護(hù)理，預(yù)防感染、改善生活環(huán)境和個(gè)人衛(wèi)生狀況；輕度營(yíng)養(yǎng)不良調(diào)整營(yíng)養(yǎng)的同時(shí)可用中藥、中醫(yī)配合調(diào)理；中、重度營(yíng)養(yǎng)不良兒童門(mén)診治療效果不理想的，應(yīng)住院治療。

【預(yù)防】

1.推廣應(yīng)用生長(zhǎng)監(jiān)測(cè)

通過(guò)定期健康檢查并記錄，早期發(fā)現(xiàn)體重不增或體重下降，及時(shí)采取干預(yù)措施。

2.合理喂養(yǎng)

宣傳科學(xué)育兒知識(shí),鼓勵(lì)母乳喂養(yǎng)。4～6月齡逐步引入其它食物，培養(yǎng)良好飲食習(xí)慣。根據(jù)兒童年齡特點(diǎn)，合理安排膳食，注意食品搭配多樣化，在保證主食的基礎(chǔ)上，注意蛋白質(zhì)、維生素等含量豐富的食物的攝入。

3.合理安排生活制度

定時(shí)進(jìn)餐，充足睡眠，糾正不良飲食習(xí)慣；加強(qiáng)體格鍛煉及戶外活動(dòng)，以增強(qiáng)體質(zhì)，增進(jìn)食欲，預(yù)防疾病。

4.及早矯治先天性畸形

如腭裂、唇裂、先天性心臟病的手術(shù)治療。

5.預(yù)防各種傳染病和感染性疾病

按時(shí)進(jìn)行預(yù)防接種工作，減少傳染病的發(fā)生；注意個(gè)人和家庭環(huán)境的衛(wèi)生。

6.心理行為指導(dǎo)

適宜的進(jìn)食環(huán)境，兒童情緒愉快，撫育人態(tài)度溫和耐心；家庭的良好飲食行為可對(duì)兒童起到正面引導(dǎo)作用。

【恢復(fù)指征】建立營(yíng)養(yǎng)不良兒童專案病歷，采用生長(zhǎng)監(jiān)測(cè)曲線1次/月連續(xù)監(jiān)測(cè)3次；當(dāng)兒童4～6月逐漸恢復(fù)體重生長(zhǎng)上升即為恢復(fù)，否則應(yīng)調(diào)整治療方案或住院治療。身高的恢復(fù)比體重的（消瘦）恢復(fù)慢。維生素D缺乏性佝僂病診療常規(guī)

定義：因維生素D缺乏使鈣、磷代謝紊亂，使生長(zhǎng)著的骨骼生長(zhǎng)板處礦化不全，產(chǎn)生以骨骼病變?yōu)樘卣鞯娜硇月誀I(yíng)養(yǎng)性疾病。

關(guān)鍵詞：維生素D缺乏、生長(zhǎng)著的骨骼、全身性。

【維生素D來(lái)源】

嬰幼兒體內(nèi)維生素D來(lái)源有三個(gè)途徑。

1.母體胎盤(pán)胎兒：

2.皮膚光照合成：生成內(nèi)源性維生素D，是人類維生素D的主要來(lái)源；

3.食物：天然食物含量少；人工強(qiáng)化食品（如配方奶粉、配方米粉、強(qiáng)化VitD牛奶）或維生素D制劑可補(bǔ)充兒童維生素D攝入不足；

【維生素D缺乏的高危因素（或病因）】

是診斷的重要依據(jù)。

1．胎兒期維生素D不足：

①母親妊娠期維生素D攝入不足：如妊娠后期日照少，或因嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良、肝腎疾病、慢性腹瀉等疾?。?/p>

②胎兒體內(nèi)貯存不足：早產(chǎn)、雙胎；

2.日照不足：因環(huán)境或氣候因素使兒童戶外活動(dòng)少（如住高樓、或因冬季日照短、夏季炎熱等），導(dǎo)致兒童內(nèi)源性維生素D生成不足；

3.維生素D攝入不足：有以上高危因素者又未補(bǔ)充含維生素D制劑者；注：有關(guān)幾個(gè)問(wèn)題

1.“晚發(fā)性佝僂病”：維生素D缺乏，體內(nèi)鈣、磷代謝紊亂，全身骨骼產(chǎn)生病變。因此任何年齡均可發(fā)生維生素D缺乏，不存在“晚發(fā)”。不同年齡維生素D缺乏表現(xiàn)不同，診斷不同。如嬰幼兒主要表現(xiàn)為生長(zhǎng)最快部位的長(zhǎng)骨干骺端和骨組織礦化不全；成熟骨則表現(xiàn)礦化不全，即骨質(zhì)軟化癥，或骨質(zhì)疏松癥；

2.青春期青少年佝僂病：青春期為骨骼生長(zhǎng)為第二個(gè)高峰期，需要充足的維生素D，特別是有活性的1,25—(OH)2D3。然而，一般青春期青少年戶外活動(dòng)多，皮膚的光照可合成充足的的維生素D，夏、秋季體內(nèi)可將維生素D貯存在脂肪組織以維持冬、春季骨骼生長(zhǎng)的需要。如此期維生素D貯存不足，可發(fā)生維生素D不足，但較少。

【臨床表現(xiàn)與實(shí)驗(yàn)室檢查】

嬰幼兒生長(zhǎng)發(fā)育快，戶外活動(dòng)相對(duì)較少，故佝僂病多見(jiàn)于嬰幼兒，特別是3月以下的小嬰兒。因維生素D缺乏主要影響生長(zhǎng)最快部位的骨骼，不同年齡嬰幼兒骨骼生長(zhǎng)部位不同，臨床表現(xiàn)亦不同。以病變發(fā)生的程度分期：

1.初期（早期）

①臨床表現(xiàn)：6個(gè)月內(nèi)嬰兒，特別是<3月齡時(shí)；無(wú)骨骼病變，可有非特異性的神經(jīng)精神癥狀或體征（血鈣降低），如全身微汗（與季節(jié)、睡眠無(wú)關(guān)）伴易激惹、夜驚、夜啼、枕禿等；

②骨骼X線：可正常，或鈣化帶稍模糊；

③血生化：血清25—（OH）D3下降，血鈣、血磷降低，堿性磷酸酶（ALP）正?；蛏愿摺?/p>

判斷要點(diǎn)：有維生素D缺乏的高危因素，無(wú)骨骼病變，血清25—（OH）D3下降；注：這些非特異性的神經(jīng)精神癥狀或體征易于與其他原因或正常生理性所致的夜啼、激惹、多汗混淆，判斷又多為主觀性。因此，非特異性的神經(jīng)精神癥狀或體征只能作為早期診斷的參考依據(jù)。

2.活動(dòng)期（激期）

①臨床表現(xiàn)：<6月齡顱骨改變（如前囟邊軟，頭乒乓樣感）；>6月齡隨月齡增加會(huì)逐漸出現(xiàn)方顱，長(zhǎng)骨改變（肋串珠、手足鐲），以及肌肉牽拉或骨質(zhì)軟化負(fù)重所致畸形（肋膈溝、雞胸、“X”或“O”型腿、脊柱后凸側(cè)彎等）；

②骨X線：為典型佝僂病病變（長(zhǎng)骨鈣化帶消失，干骺端呈毛刷樣、杯口樣改變；軟骨盤(pán)增寬>2毫米；骨質(zhì)疏松、骨皮質(zhì)變?。豢捎泄歉蓮澢蚯嘀钦?；

③血生化：血清25—（OH）D3、血磷降低顯著下降，血清鈣稍低，堿性磷酸酶（ALP）升高。判斷要點(diǎn)：有維生素D缺乏的高危因素，典型骨骼病變，血清25—（OH）D3下降；檢查方法：

①頭乒乓樣感：檢查者用雙手固定嬰兒頭部，指尖稍用力壓迫枕骨或頂骨的后部，可有壓乒乓球樣的感覺(jué)；

②佝僂病串珠：沿肋骨方向于肋骨與肋軟骨交界處可及圓形隆起，從上至下如半圓樣突起，以第7～10肋骨最明顯；

③方顱：從上向下看雙頂骨、額骨突起；

注：幾個(gè)常見(jiàn)臨床問(wèn)題鑒別

①6月齡以后，盡管病情仍在進(jìn)展，但顱骨軟化消失；

②正常嬰兒的骨縫周圍亦可有乒乓球樣感覺(jué)；

③“方盒樣”頭應(yīng)與前額寬大的頭型區(qū)別；

④串珠、手、足鐲應(yīng)同時(shí)可及；

⑤嬰兒胸廓兩側(cè)肋緣可正常稍高，應(yīng)與肋膈溝區(qū)別。

3.恢復(fù)期

①臨床表現(xiàn)：以上任何期經(jīng)日光照射或治療后，臨床癥狀和體征逐漸減輕或消失；

②骨X線：治療2～3周后骨骼X線改變有所改善，出現(xiàn)不規(guī)則的鈣化線，以后鈣化帶致密增厚，軟骨盤(pán)<2毫米，逐漸恢復(fù)正常；

③血生化：血清25—（OH）D3、血鈣、血磷逐漸恢復(fù)正常，堿性磷酸酶約需1～2個(gè)月降至正常水平。

判斷要點(diǎn)：有維生素D缺乏的高危因素，骨骼X線改變有所改善，血清25—（OH）D3逐漸恢復(fù)正常；

4.后遺癥期

多見(jiàn)于2歲后的兒童。因嬰幼兒期嚴(yán)重佝僂病，殘留不同程度的骨骼畸形。

①臨床表現(xiàn)：無(wú)；

②骨X線：骨骼干骺端病變消失；

③血生化：恢復(fù)正常。

【診斷】

依據(jù)維生素D缺乏的高危因素、臨床表現(xiàn)

“金標(biāo)準(zhǔn)”：血生化及骨骼X線檢查

【治療】

1.目的：控制病情，防止骨骼畸形；

2.治療原則：應(yīng)以口服VitD制劑為主，一般劑量為每日2000～4000IU，結(jié)合臨床癥狀和X線骨片的改善情況，1月后改預(yù)防量400IU/日；重癥佝僂病有并發(fā)癥或無(wú)法口服者可大劑量肌肉注射維生素D320～30萬(wàn)IU一次，3個(gè)月改預(yù)防量；注：大劑量治療應(yīng)有嚴(yán)格適應(yīng)癥。大劑量維生素D與治療效果無(wú)正比例關(guān)系，不縮短療程，與臨床分期無(wú)關(guān)；且缺乏評(píng)價(jià)遠(yuǎn)期后果的指標(biāo)。

3.效果復(fù)查：治療1個(gè)月后，臨床表現(xiàn)、血生化檢測(cè)和骨骼X線改變應(yīng)逐漸恢復(fù)；如無(wú)改善，應(yīng)與抗維生素D佝僂病鑒別；

4.其他治療：加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，戶外活動(dòng)。

【鑒別診斷】

“佝僂”意為駝背、腿彎，癥狀與體征涉及多種疾病。現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的發(fā)展提供診斷與鑒別診斷的可能。

1.常見(jiàn)癥狀、體征的鑒別（1）多汗：

①生理性：因發(fā)育過(guò)程神經(jīng)調(diào)節(jié)、汗腺發(fā)育不成熟，入睡時(shí)常常出現(xiàn)頭頸部位大汗；兒童一般情況好，體溫正常；

②結(jié)核感染者：常有低熱、疲倦、納差，體重降低；結(jié)核菌素試驗(yàn)、胸部X線檢查、痰或胃液尋找結(jié)核桿菌。（2）夜哭：

①生理性：正常發(fā)育需要（改善心、肺功能），6周是嬰兒啼哭的高峰，可達(dá)3小時(shí)/日，3月齡時(shí)降為≤1小時(shí)/日；最初的交流方式，如尋求幫助、引起成人注意；

②難于撫養(yǎng)型氣質(zhì)：不易適應(yīng)外界環(huán)境變化；

③睡眠與清醒狀態(tài)調(diào)節(jié)紊亂：與發(fā)育成熟狀況（生物節(jié)律成熟度）有關(guān)；

④腸絞痛：因食物過(guò)敏、過(guò)多攝入糖水，連續(xù)幾日在傍晚過(guò)度啼哭和煩惱，啼哭時(shí)蜷腿提示嬰兒腸絞痛；腹部檢查無(wú)異常發(fā)現(xiàn)，喂養(yǎng)后無(wú)明顯改變；

⑤腸套疊：突然發(fā)作性、陣發(fā)性啼哭和煩惱，屈膝縮腹，面色蒼白，拒食，持續(xù)數(shù)分鐘后緩解，后又發(fā)作；伴嘔吐，6～12小時(shí)后可排出果醬樣血便，肛門(mén)指診可發(fā)現(xiàn)檢查血便。

（3）萌牙延遲：

①特發(fā)性、家族性：>13月；

②甲狀腺功能減低癥：不勻稱身材矮小，生理性黃疸延長(zhǎng)，便秘，喂養(yǎng)困難，皮膚蒼黃，毛發(fā)稀少，眼瞼浮腫，眼距寬，鼻梁寬平，伸舌；表情呆滯，精神動(dòng)作反應(yīng)遲鈍；血T3、T4降低，TSH明顯升高，骨齡明顯延遲；局部機(jī)械阻礙：牙齦纖維化、牙床擁擠。

（4）頭圍大：

①遺傳性：雙親之一頭大；

②粘多糖?。赫扯嗵谴x異常，可出現(xiàn)多發(fā)性骨發(fā)育不全，如頭大、頭型異常、脊柱畸形、胸廓扁平等癥狀。此病除臨床表現(xiàn)外，主要依據(jù)骨骼的X線變化及尿中粘多糖的測(cè)定做出診斷；

③軟骨營(yíng)養(yǎng)不良：是一遺傳性軟骨發(fā)育障礙，出生時(shí)即可見(jiàn)四肢短、頭大、前額突出、腰椎前突、臀部后凸。根據(jù)特殊的體態(tài)（短肢型矮小）及骨骼X線作出診斷；

④腦積水：生后數(shù)月起病者，頭圍與前囟進(jìn)行性增大。因顱內(nèi)壓增高，可見(jiàn)前囟飽滿緊張，骨縫分離，顱骨叩診有破壺聲，嚴(yán)重時(shí)兩眼向下呈落日狀。頭顱B超、CT檢查可做出診斷。

（5）前囟晚閉：

正常嬰幼兒前囟4～26月閉合；遲于3歲閉合為前囟晚閉，常見(jiàn)疾病有：

①甲狀腺功能減低癥：不勻稱身材矮小，表情呆滯，精神動(dòng)作反應(yīng)遲鈍；

②顱骨發(fā)育不良：包括顱鎖骨發(fā)育不良、顱面骨發(fā)育不良等疾病。

（6）下肢彎曲：

①生理性：正常嬰幼兒可有生理性彎曲和正常的姿勢(shì)變化，如對(duì)稱性足尖向內(nèi)或向外等，多3～4歲后自然矯正；

②粘多糖病。

（7）漏斗胸：

多為先天性，常常與某些綜合征有關(guān)，如Noonan綜合征、Marfan綜合征等。

2.與佝僂病體征相同病因不同的鑒別

（1）低血磷抗維生素D佝僂?。耗I小管重吸收磷及腸道吸收磷的原發(fā)性缺陷所致。佝僂病的癥狀多發(fā)生于1歲以后，因而2～3歲后仍有活動(dòng)性佝僂病表現(xiàn)；血鈣多正常，血磷明顯降低，尿磷增加。對(duì)用一般治療劑量維生素D治療佝僂病無(wú)效時(shí)應(yīng)與本病鑒別。

（2）遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒：遠(yuǎn)曲小管泌氫不足，從尿中丟失大量鈉、鉀、鈣，繼發(fā)甲狀旁腺功能亢進(jìn)，骨質(zhì)脫鈣，出現(xiàn)佝僂病癥狀。骨骼畸形顯著，身材矮小，有代謝性酸中毒，多尿，堿性尿，除低血鈣、低血磷之外，血鉀亦低，血氯增高，并常有低血鉀癥狀；

（3）維生素D依賴性佝僂病(分二型)：Ⅰ型為腎臟1—羥化酶缺陷，血中25—(OH)D濃度正常，可有高氨基酸尿癥；Ⅱ型為靶器官1,25—(OH)2D受體缺陷，血中1,25—(OH)2D濃度增高。兩型臨床均有嚴(yán)重的佝僂病癥狀，低鈣血癥、低磷血癥，堿性磷酸酶明顯升高及繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)；Ⅰ型患兒可有高氨