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再生障礙性貧血血象及骨髓象特點(diǎn)一.概述:1.定義:某種原因所致的BM造血功能障礙,并致全血細(xì)胞↓。
2.發(fā)病:0.74/10萬、急性為0.14/10萬、慢性為0.60/10萬、牡丹江三縣最高。男略高于女:1.8:1。
3.病因:化學(xué)、物理、生物、藥品等。二、發(fā)病機(jī)制:多種因素的結(jié)果1.干細(xì)胞質(zhì)和量的異常;CFU-GM產(chǎn)率↓,
CFU-S↓。
2.造血微環(huán)境缺陷:CFU-F少數(shù)異常。
3.造血調(diào)控因子變化:淋巴細(xì)胞的異常:TC被刺激后能產(chǎn)生多
種造血抑制因子比例異常,CD4CD8↓。
5.單核細(xì)胞異常:吞噬↑、MACS去除單核
細(xì)胞后CFU-GM↑。三、分型四、臨床表現(xiàn)
:
1.CAA:年齡(成)、起病、癥狀(A、
感染、出血)輕,發(fā)展慢。2.AAA:年齡(兒童)、起病(有誘因)、癥狀:A發(fā)展快,感染發(fā)病率高(95%),出血以內(nèi)臟為主。查:面色倉白,扁桃體二度腫大,胸骨壓痛不明顯,心率130次/分,心前區(qū)有三級(jí)收縮期雜音,肝脾淋巴結(jié)未捫及,大腿及上臂內(nèi)側(cè)皮膚可見出血點(diǎn),余(-)。CFU-GM產(chǎn)率↓,
CFU-S↓。血象:Hb(g/L)45,網(wǎng)紅0,WBC2500,N0.AAA:造血細(xì)胞↓,非造血細(xì)胞↑↑(淋、漿
組織嗜堿、網(wǎng)狀細(xì)胞)、油滴↑↑,不含造
血細(xì)胞的BM小粒、干抽等。血象:Hb(g/L)45,網(wǎng)紅0,WBC2500,N0.患者,男,7歲,因頭暈、乏力三月前來就診。CFU-GM產(chǎn)率↓,
CFU-S↓。再生障礙性貧血血象及骨髓象特點(diǎn)感染、出血)輕,發(fā)展慢。該病例有何特點(diǎn)?
2.造血微環(huán)境缺陷:CFU-F少數(shù)異常。感染、出血)輕,發(fā)展慢。再生障礙性貧血血象及骨髓象特點(diǎn)障礙,并致全血細(xì)胞↓。AAA:造血細(xì)胞↓,非造血細(xì)胞↑↑(淋、漿
組織嗜堿、網(wǎng)狀細(xì)胞)、油滴↑↑,不含造
血細(xì)胞的BM小粒、干抽等。五、實(shí)驗(yàn)室檢查1.血象:全血細(xì)胞↓(慢性),網(wǎng)紅↓,慢性
有幼紅、幼粒細(xì)胞。
象:造血細(xì)胞↓,脂肪↑↑
a.CAA:局灶性增生(胸骨),髂骨造血細(xì)胞↓
非造血細(xì)胞↑↑(淋、漿、組織嗜堿、網(wǎng)狀
細(xì)胞)、巨核細(xì)胞減少。
b.AAA:造血細(xì)胞↓,非造血細(xì)胞↑↑(淋、漿
組織嗜堿、網(wǎng)狀細(xì)胞)、油滴↑↑,不含造
血細(xì)胞的BM小粒、干抽等。巨核細(xì)胞減少。
3.造血細(xì)胞培養(yǎng):CFU-GM產(chǎn)率↓,CFU-E↓或?yàn)镺。4.組化:NAP↑↑,PAS↑↑。
血象象:造血細(xì)胞↓,脂肪↑↑
a.感染、出血)輕,發(fā)展慢。障礙,并致全血細(xì)胞↓。查:面色倉白,扁桃體二度腫大,胸骨壓痛不明顯,心率130次/分,心前區(qū)有三級(jí)收縮期雜音,肝脾淋巴結(jié)未捫及,大腿及上臂內(nèi)側(cè)皮膚可見出血點(diǎn),余(-)?;颊?,男,7歲,因頭暈、乏力三月前來就診。AAA:造血細(xì)胞↓,非造血細(xì)胞↑↑(淋、漿
組織嗜堿、網(wǎng)狀細(xì)胞)、油滴↑↑,不含造
血細(xì)胞的BM小粒、干抽等。CAA:年齡(成)、起病、癥狀(A、再生障礙性貧血血象及骨髓象特點(diǎn)因)、癥狀:A發(fā)展快,感染發(fā)病象:造血細(xì)胞↓,脂肪↑↑
a.45,BPC20,LC0.感染、出血)輕,發(fā)展慢。慢性為0.該病例有何特點(diǎn)?
2.AAA:造血細(xì)胞↓,非造血細(xì)胞↑↑(淋、漿
組織嗜堿、網(wǎng)狀細(xì)胞)、油滴↑↑,不含造
血細(xì)胞的BM小粒、干抽等。骨髓象非造血細(xì)胞障礙,并致全血細(xì)胞↓。再生障礙性貧血血象及骨髓象特點(diǎn)象:造血細(xì)胞↓,脂肪↑↑
a.慢性為0.最高。最高。再生障礙性貧血血象及骨髓象特點(diǎn)CFU-GM產(chǎn)率↓,
CFU-S↓。血象:Hb(g/L)45,網(wǎng)紅0,WBC2500,N0.患者,男,7歲,因頭暈、乏力三月前來就診。AAA:年齡(兒童)、起?。ㄓ姓T慢性為0.74/10萬、急性為0.AAA:年齡(兒童)、起?。ㄓ姓T因)、癥狀:A發(fā)展快,感染發(fā)病非造血細(xì)胞網(wǎng)織紅細(xì)胞減少漿細(xì)胞增多象:造血細(xì)胞↓,脂肪↑↑
a.最高。障礙,并致全血細(xì)胞↓。障礙,并致全血細(xì)胞↓。CFU-GM產(chǎn)率↓,
CFU-S↓。造血微環(huán)境缺陷:CFU-F少數(shù)異常?;颊?,男,7歲,因頭暈、乏力三月前來就診。CFU-GM產(chǎn)率↓,
CFU-S↓。象:造血細(xì)胞↓,脂肪↑↑
a.60/10萬、牡丹江三縣單核細(xì)胞異常:吞噬↑、MACS去除單核
細(xì)胞后CFU-GM↑。AAA:造血細(xì)胞↓,非造血細(xì)胞↑↑(淋、漿
組織嗜堿、網(wǎng)狀細(xì)胞)、油滴↑↑,不含造
血細(xì)胞的BM小粒、干抽等。障礙,并致全血細(xì)胞↓?;颊?,男,7歲,因頭暈、乏力三月前來就診。再生障礙性貧血血象及骨髓象特點(diǎn)七、病例討論患者,男,7歲,因頭暈、乏力三月前來就診。查:面色倉白,扁桃體二度腫大,胸骨壓痛不明顯,心率130次/分,心前區(qū)有三級(jí)收縮期雜音,肝脾淋巴結(jié)未捫及
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