結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)

結(jié)締組織病的肺間質(zhì)病變

當前1頁，共57頁，星期日。什么是結(jié)締組織?。–TD)CTD是一組主要侵犯全身結(jié)締組織和血管的慢性系統(tǒng)性自身免疫性疾病肺和胸膜因富含膠原、血管等結(jié)締組織而易受累。早期診斷和分型是治療的關(guān)鍵當前2頁，共57頁，星期日。結(jié)締組織病可引起哪些肺部表現(xiàn)肺間質(zhì)疾病(ILD)；肺血管疾??；彌漫性肺泡出血；細支氣管炎；肺實質(zhì)結(jié)節(jié)；胸膜改變；其他，如呼吸肌無力、吸入性肺炎等當前3頁，共57頁，星期日。什么是間質(zhì)性肺?。↖LD）定義：以彌漫性肺泡單位炎癥伴間質(zhì)纖維化為基本病變的一組異質(zhì)性疾病。臨床特點:1．進行性呼吸困難；

2．X線胸片/HRCT顯示兩肺彌漫性浸潤陰影；

3．肺功能大多數(shù)呈限制性通氣功能障礙，DLCO降低和靜息/運動時P（A-a）O2異常增大；

4．組織病理學顯示肺泡炎和間質(zhì)肺纖維化，伴或不伴肉芽腫或血管炎。當前4頁，共57頁，星期日。已知原因的DPLD，如藥物所致，膠原血管疾病特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）肉芽腫所致DPLD，如結(jié)節(jié)病其他類型的DPLD，如淋巴管平滑肌肌瘤病、組織細胞增生癥特發(fā)性肺纖維化（IPF/UIP）除IPF以外的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎呼吸性細支氣管炎伴間質(zhì)性肺?。≧BILD）隱原性機化性肺炎（COP，BOOP）脫屑型間質(zhì)性肺炎（DIP）急性間質(zhì)性肺炎（AIP）非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）淋巴細胞間質(zhì)性肺炎（LIP）彌漫性肺間質(zhì)疾?。―PLD）間質(zhì)性肺病的分類當前5頁，共57頁，星期日。影像-病理-臨床診斷

特發(fā)性肺纖維化/隱源性纖維性肺泡炎UIP/IPF

急性間質(zhì)性肺炎AIP

脫屑性間質(zhì)性肺炎DIP

呼吸性細支氣管炎間質(zhì)性肺疾病RBILD

非特異性間質(zhì)性肺炎NSIP

淋巴性間質(zhì)性肺炎LIP

隱源性機化性肺炎BOOP/COP2002年ERS/ATS分類組織學類型尋常型間質(zhì)性肺炎彌漫性肺泡損傷脫屑性間質(zhì)性肺炎呼吸性細支氣管炎非特異性間質(zhì)性肺炎淋巴性間質(zhì)性肺炎機化性肺炎當前6頁，共57頁，星期日。當前7頁，共57頁，星期日。ILD－CTD北京協(xié)和醫(yī)院統(tǒng)計因肺間質(zhì)纖維化住院的病人中，繼發(fā)于CTD：1990年占20.1%1995年占40.7%2000年占56.7%發(fā)生率增加原因：ILD-CTD診斷意識提高；CTD存活時間延長。ILD可以是CTD首發(fā)表現(xiàn)當前8頁，共57頁，星期日。ILD-CTD臨床表現(xiàn)癥狀勞力性呼吸困難；咳嗽；胸痛；體征雙肺底爆裂音；杵狀指，紫紺；嚴重者可有右心衰竭表現(xiàn)；CTD表現(xiàn)；當前9頁，共57頁，星期日。X線胸片/HRCT放射學評估類型－分布－疾病

臨床系統(tǒng)性評估（病史、病程、體檢、實驗檢查）宿主免疫：健全/缺陷肺/肺外多系統(tǒng)表現(xiàn)病因未明/已明ILD診斷程序支氣管鏡檢評估某些疾病的診斷某些疾病的提示組織病理學評估形態(tài)學變化與疾病特異性

肺功能評估限制性通氣障礙阻塞性通氣障礙當前10頁，共57頁，星期日。纖支鏡活檢與肺泡灌洗排除感染、腫瘤、出血、特殊物質(zhì)吸入等確診肺泡蛋白沉積癥、Langerhans組織細胞增生癥、嗜酸細胞性肺炎對間質(zhì)性肺炎的亞型分類意義有限判斷預后：淋巴細胞肺泡炎療效好

中性粒和嗜酸性粒細胞肺泡炎療效差當前11頁，共57頁，星期日。HRCT區(qū)分急性與慢性病變了解病灶的分布特點，提示診斷分型指明鏡檢/活檢區(qū)域提供診斷線索（結(jié)節(jié)病、過敏性肺炎、淋巴管平滑肌肉瘤、肺泡蛋白沉積癥、Langerhans組織細胞增生癥，肺結(jié)核、霉菌性肺炎）疾病隨訪的觀察指標當前12頁，共57頁，星期日。胸部CT與常規(guī)X片RABiopsy60%ofpatients.functionimpairmentupto40%HRCTinupto50%ofpatients.radiographyinonly1-5%當前13頁，共57頁，星期日。普通CT

HRCT

當前14頁，共57頁，星期日。ILD-HRCT基本表現(xiàn)斑片狀影（滲出）微小結(jié)節(jié)影

肉芽腫血管炎磨玻璃樣改變（肺泡滲出）線條、網(wǎng)狀或大結(jié)節(jié)影

水腫纖維化肺容積減少、支擴蜂窩肺（纖維化）

肺泡炎肺損傷/修復肺纖維化當前15頁，共57頁，星期日。HRCT病理類型治療反應UIP肺基底部和外周為主，網(wǎng)狀陰影，伴牽拉性支擴和蜂窩肺，少見磨玻璃影，晚期肺結(jié)構(gòu)改變和容積縮小反應差NSIP雙側(cè)對稱性胸膜下磨玻璃影，可伴有網(wǎng)狀陰影和牽拉性支擴，少數(shù)蜂窩肺及實變多數(shù)可好轉(zhuǎn)BOOP雙或單側(cè)肺泡腔實變及空氣支氣管影，輕度支擴改變，常分布與肺下野、胸膜下及支氣管周圍多可好轉(zhuǎn)DAD磨玻璃影，隨病變發(fā)展雙肺可出現(xiàn)彌漫性實變，支擴和肺結(jié)構(gòu)破壞，反應差LIP磨玻璃樣影及血管周圍的囊腔改變或蜂窩肺，半數(shù)有網(wǎng)狀影，也可見肺結(jié)節(jié)和廣泛實變影可有改善當前16頁，共57頁，星期日。開胸/胸腔鏡肺活檢確診的金標準HRCT明確的IPF/UIP不必活檢看似正常、明顯異常處、不同肺葉都要取活檢組織＞1cm×1cm2011年TherevisedATS/ERS/JRS/ALATdiagnosticcriteriaforidiopathicpulmonaryfibrosis當前17頁，共57頁，星期日。當前18頁，共57頁，星期日。當前19頁，共57頁，星期日。急性間質(zhì)性肺炎AIP影像學當前20頁，共57頁，星期日。當前2頁，共57頁，星期日。當前16頁，共57頁，星期日。當前42頁，共57頁，星期日。2011年TherevisedATS/ERS/JRS/ALATdiagnosticcriteriaforidiopathicpulmonaryfibrosis當前45頁，共57頁，星期日。當前17頁，共57頁，星期日。嚴重者可有右心衰竭表現(xiàn)；呼吸肌受累出現(xiàn)低通氣和呼吸衰竭；雙側(cè)對稱性胸膜下磨玻璃影，可伴有網(wǎng)狀陰影和牽拉性支擴，少數(shù)蜂窩肺及實變磨玻璃樣改變（肺泡滲出）HRCT明確的IPF/UIP不必活檢脫屑性間質(zhì)性肺炎DIP影像學2011年TherevisedATS/ERS/JRS/ALATdiagnosticcriteriaforidiopathicpulmonaryfibrosis雙或單側(cè)肺泡腔實變及空氣支氣管影，輕度支擴改變，常分布與肺下野、胸膜下及支氣管周圍當前11頁，共57頁，星期日。什么是結(jié)締組織?。–TD)風濕性疾病是一組

系統(tǒng)性自身免疫性炎癥疾病肉芽腫所致DPLD，如結(jié)節(jié)病慢性：間質(zhì)性肺炎、肺纖維化（較其他CTD相對少見）對于肺部感染和肺實質(zhì)病變的鑒別診斷目前還沒有特異性方法當前52頁，共57頁，星期日。肉芽腫所致DPLD，如結(jié)節(jié)病HRCTinupto50%ofpatients.急性：肺出血、急性狼瘡性肺炎、肺水腫急性間質(zhì)性肺炎（AIP）ILD-PM/DM多發(fā)性肌炎/皮肌炎病程中某些合并用藥如β-內(nèi)酰胺酶類抗生素、氟哌啶醇、胺碘酮、阿司匹林、NSAIDs、肼屈嗪、普魯卡因胺、中藥等也可引發(fā)肺炎當前11頁，共57頁，星期日。7%急性間質(zhì)性肺炎AIP呼吸性細支氣管炎RB-ILD影像學

當前21頁，共57頁，星期日。脫屑性間質(zhì)性肺炎DIP影像學

當前22頁，共57頁，星期日。淋巴細胞性間質(zhì)性肺炎LIP影像學

當前23頁，共57頁，星期日。ILD-CTD當前24頁，共57頁，星期日。ILD-SLESLE累及呼吸系統(tǒng)占50－60％，大多數(shù)以累及胸膜為主；10％有肺組織受累；3％在初期出現(xiàn)SLE累及肺組織包括：急性：肺出血、急性狼瘡性肺炎、肺水腫慢性：間質(zhì)性肺炎、肺纖維化（較其他CTD相對少見）病理類型：UIP、NSIP、少數(shù)BOOP當前25頁，共57頁，星期日。NSIP-SLE當前26頁，共57頁，星期日。UIP-SLE51-year-oldwoman,SLEHRCTobtainedattheleveloftheliverdomeshowssubpleuralhoneycombing,Irregularlinearhyperattenuatingareas,andground-glassattenuationinthebasalareaofbothlung當前27頁，共57頁，星期日。彌漫性肺泡損傷DAD-SLE45-year-oldmanwithSLE,photomicrograph(HEstain)shows:prominentinterstialfirbroblasticproliferationandalveolartype2pneumocytehyperplasia(largearrow);intraalveolarmacrophagecollection(smallarrow)當前28頁，共57頁，星期日。ILD-RARA-ILD常見于50－60歲、男性、高RF滴度、關(guān)節(jié)病變重、有皮下結(jié)節(jié)者大多為UIP、少數(shù)NSIP、BOOP，也有DAD個案報道RA發(fā)生ILD平均時間5年，先出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)癥狀或同時受累RA-ILD中位生存期3.5年，5年生存率39％當前29頁，共57頁，星期日。BOOP-RA當前30頁，共57頁，星期日。DAD-RAA68-year-oldman,RAHRCTshowpatchyground-glassattenuationandconsolidationbilaterallyintheupperandMiddlelungzones,asmallamountofbilateralpleuraleffusion.當前31頁，共57頁，星期日。病因未明/已明ILD診斷程序當前30頁，共57頁，星期日。大多為UIP、少數(shù)NSIP、BOOP，也有DAD個案報道對間質(zhì)性肺炎的亞型分類意義有限當前34頁，共57頁，星期日。RA發(fā)生ILD平均時間5年，先出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)癥狀或同時受累其他類型的DPLD，如淋巴管平滑肌肌瘤病、組織細胞增生癥當前56頁，共57頁，星期日。風濕性疾病是一組

系統(tǒng)性自身免疫性炎癥疾病Biopsy60%ofpatients.影像-病理-臨床診斷ILD-PM/DM發(fā)生率30％，不可逆性病變(硬化纖維化骨化)脫屑型間質(zhì)性肺炎（DIP）當前31頁，共57頁，星期日。ILD-系統(tǒng)性硬化病硬皮病比其他CTD出現(xiàn)肺受累比例和嚴重程度更高，以肺間質(zhì)纖維化最常見大約發(fā)生在80％患者病理類型:NSIP、UIP、BOOP、DAD、BO，以NSIP最常見當前32頁，共57頁，星期日。NSIP-SSc當前33頁，共57頁，星期日。NSIP-SSc：隨訪NSIP進展

(54months)當前34頁，共57頁，星期日。UIP-SSC當前35頁，共57頁，星期日。ILD-PM/DM多發(fā)性肌炎/皮肌炎PM/DM胸部受累主要表現(xiàn)：呼吸肌受累出現(xiàn)低通氣和呼吸衰竭；間質(zhì)性肺炎；吞咽肌受累導致吸入性肺炎；肺動脈高壓；ILD-PM/DM發(fā)生率30％，女性、50歲作用多見，肌肉和皮膚病變的嚴重程度與ILD發(fā)生無相關(guān)性；抗Jo－1抗體陽性發(fā)生ILD比例更高；（66％VS13％）病理：主要表現(xiàn)為UIP、NSIP、BOOP、DADDAD、UIP預后差，5年存活率33％當前36頁，共57頁，星期日。NSIP-DM當前37頁，共57頁，星期日。ILD-SSILD-SS發(fā)生率8－38％；主要病理類型為LIP、其它包括UIP、BOOP；影像學：50例SS前瞻性研究從確診SS到HRCT出現(xiàn)ILD改變的平均時間12Y74％無呼吸系統(tǒng)癥狀當前38頁，共57頁，星期日。LIP-SS當前39頁，共57頁，星期日。UIP-SS當前40頁，共57頁，星期日。風濕性疾病是一組

系統(tǒng)性自身免疫性炎癥疾病解除原因

---抑制免疫可逆性病變(炎癥)---控制炎癥不可逆性病變(硬化纖維化骨化)---維持功能改善患者生活質(zhì)量當前41頁，共57頁，星期日。同影異病、同病異影

藥物引起的肺炎MTX（甲氨蝶呤）、CTX（環(huán)磷酰胺）、SASP（柳氮磺吡啶）均可引起間質(zhì)性肺炎病程中某些合并用藥如β-內(nèi)酰胺酶類抗生素、氟哌啶醇、胺碘酮、阿司匹林、NSAIDs、肼屈嗪、普魯卡因胺、中藥