醫(yī)學概論溶血性貧血課件

溶血性貧血（HemolyticAnemia，HA）血液內(nèi)科遲作華醫(yī)學概論溶血性貧血溶血性貧血（hemolyticanemia）是指由于紅細胞壽命縮短、破壞增加、骨髓造血功能不足以代償紅細胞的耗損溶血性疾?。喊l(fā)生溶血，骨髓能夠代償（6～8倍能力），不出現(xiàn)貧血溶血性貧血的定義醫(yī)學概論溶血性貧血循環(huán)血液紅細胞血紅蛋白間接膽紅素網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)尿膽原正常紅細胞代謝與葡萄糖醛酸結(jié)合直接膽紅素糞膽素尿膽原尿膽素門靜脈醫(yī)學概論溶血性貧血溶血性黃疸發(fā)生機理示意圖循環(huán)血液紅細胞血紅蛋白間接膽紅素與葡萄糖醛酸結(jié)合直接膽紅素網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)尿膽原糞膽素尿膽原尿膽素門靜脈醫(yī)學概論溶血性貧血（一）紅細胞內(nèi)在缺陷1.遺傳性：（1）膜的異常：遺傳性球形細胞增多癥（2）酶的異常：葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏（3）珠蛋白合成異常：即血紅蛋白?。孩匐逆満铣闪康漠惓＃汉Ｑ笮载氀虎陔逆溬|(zhì)的異常：即異常血紅蛋白病2.獲得性：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（paroxysmalnocturnalhemoglo-binuria,PNH）病因

醫(yī)學概論溶血性貧血（二）紅細胞外在因素1.免疫性因素：（1）自身免疫性溶血性貧血（AIHA）（2）同種免疫性溶血性貧血：①新生兒溶血癥；②血型不合的輸血反應2.物理和機械損傷：（1）行軍性血紅蛋白尿癥、人工心臟瓣膜（2）物理損傷：大面積燒傷、放射損害3.化學藥物和生物因素：（1）磺胺類、苯類、砷和鉛等（2）瘧疾、溶血性鏈球菌、支原體肺炎、蛇毒和毒蕈中毒醫(yī)學概論溶血性貧血（1）急性溶血性貧血：①頭痛、嘔吐、高熱；②腰背四肢酸痛，腹痛；③醬油色小便；④面色蒼白與黃疸；⑤嚴重者有周圍循環(huán)衰竭、少尿、無尿（2）慢性：①貧血；②黃疸；③肝脾腫大臨床表現(xiàn)

醫(yī)學概論溶血性貧血1.確定是否為溶血性貧血：（1）紅細胞壽命縮短：51Ｃr標記紅細胞（2）紅細胞破壞增多：①RBC↓、Hb↓，且無出血②血清高膽紅素血癥,以間接膽紅素增高③尿膽原糞膽原排泄增加，尿膽紅素陰性④血清結(jié)合珠蛋白減少

實驗室檢查醫(yī)學概論溶血性貧血⑤血管內(nèi)溶血的檢查：血紅蛋白血癥和血紅蛋白尿，大量溶血時可檢測血漿中游離紅蛋白。血紅蛋白尿的出現(xiàn)提示有嚴重的血管內(nèi)溶血，血紅蛋白尿應與肌紅蛋白尿鑒別。含鐵血黃素尿，Rous試驗陽性多見于慢性血管內(nèi)溶血，如PNH。高鐵血紅素白蛋白血癥醫(yī)學概論溶血性貧血（3）紅細胞代償性增生：①網(wǎng)織紅細胞增多，5%-20%,絕對值升高②外周血中出現(xiàn)有核紅細胞③紅細胞形態(tài)異常：多染性、豪-焦小體、紅細胞碎片④骨髓幼紅細胞明顯增生醫(yī)學概論溶血性貧血鐮狀紅細胞破碎紅細胞球形紅細胞脾臟，竇狀隙被球形紅細胞塞滿了

醫(yī)學概論溶血性貧血2.進一步確定溶血的病因（1）Coombs試驗（AIHA）（2）Ham試驗陽性（PNH）（3）血紅蛋白電泳和堿變性試驗：海洋性貧血（4）異丙醇試驗：不穩(wěn)定血紅蛋白?。?）高鐵血紅蛋白還原試驗和變性珠蛋白小體（Heinz小體）生成試驗：G6PD缺乏癥（6）紅細胞特殊形態(tài)：靶形紅細胞、盔形細胞、破碎細胞（7）紅細胞滲透脆性：增加：球形細胞↑減低：海洋性貧血。醫(yī)學概論溶血性貧血1.病史2.癥狀和體征（二）實驗室檢查診斷標準（一）臨床表現(xiàn)醫(yī)學概論溶血性貧血1.去除病因和誘因2.糖皮質(zhì)激素：AIHA3.免疫抑制劑：AIHA4.脾切除：遺傳性球形細胞增多癥5.成分輸血：AIHA及PNH，輸注同型血洗滌紅細胞治療醫(yī)學概論溶血性貧血復習思考題1.面對1