突發(fā)性耳聾治療指南

創(chuàng)作時(shí)間：二零二一年六月三十日創(chuàng)作時(shí)間：二零二一年六月三十日突發(fā)性聾診斷和治療指南()(轉(zhuǎn)載)之南宮幫珍創(chuàng)作創(chuàng)作時(shí)間：二零二一年六月三十日72h內(nèi)突然發(fā)生的、原因不明的感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失,至少在相鄰的兩個(gè)頻率聽(tīng)力下降≥20dBHL.注：原因不明是指還未查明原因,一旦查明原因,就不再診斷為突發(fā)性聾,此時(shí)突發(fā)性聾只是疾病的一個(gè)癥狀.突發(fā)性聾根據(jù)聽(tīng)力損失累及的頻率和水平,建議分為：高頻下降型、低頻下降型、平坦下降型和全聾型(含極重度聾).1．低頻下降型：1000Hz(含)以下頻率聽(tīng)力下降,至少250、500Hz處聽(tīng)力損失≥20dBHL.2．高頻下降型：2000Hz(含)以上頻率聽(tīng)力下降,至少4000、8000Hz處聽(tīng)力損失≥20dBHL.3．平坦下降型：所有頻率聽(tīng)力均下降,250～8000Hz(250、500、1000、2000、3000、4000、8000Hz)平均聽(tīng)閾≤80dBHL.4．全聾型：所有頻率聽(tīng)力均下降,250～8000Hz(250、500、1000、2000、3000、4000、8000Hz)平均聽(tīng)閾≥81dBHL.注：中頻下降型突發(fā)性聾(聽(tīng)力曲線1000Hz處有切跡)我國(guó)罕見(jiàn),可能為骨螺旋板局部供血障礙造成Corti器缺氧損傷所致,多與遺傳因素相關(guān),目前暫不獨(dú)自分型(可納入低頻下降型).我國(guó)突聾發(fā)病率近年有上升趨勢(shì),但目前尚缺乏年夜樣本流行病學(xué)數(shù)據(jù).美國(guó)突聾發(fā)病率為5～20人/10萬(wàn),每年新發(fā)約4000～25000例[26,27].日本突聾發(fā)病率為3.9人/10萬(wàn)(1972年)、14.2人/10萬(wàn)(1987年)、19.4人/10萬(wàn)(1993年)、27.5人/10萬(wàn)(),呈逐年上升趨勢(shì)[28].德國(guó)突聾指南陳說(shuō)中發(fā)病率為20人/10萬(wàn),新指南中增加到每年160～400人/10萬(wàn)[7,8].德國(guó)突聾患者高發(fā)年齡為50歲,男女比例基本一致,兒童罕見(jiàn)[7,8].我國(guó)突聾多中心研究顯示,發(fā)病年齡中位數(shù)為41歲,男女比例無(wú)明顯不同,左側(cè)略多于右側(cè)[6].雙側(cè)突聾發(fā)病率較低,約占全部患者的1.7%～4.9%,我國(guó)多中心研究中雙側(cè)發(fā)病比例為2.3%[6].突發(fā)性聾的病因和病理生理機(jī)制尚未完全說(shuō)明,局部因素和全身因素均可能引起突聾,罕見(jiàn)的病因包括：血管性疾病、病毒感染、自身免疫性疾病、沾染性疾病、腫瘤等.只有10%～15%的突聾患者在發(fā)病期間能夠明確病因[29,30],另有約1/3患者的病因是通過(guò)長(zhǎng)期隨訪評(píng)估推測(cè)或確認(rèn)的[31].一般認(rèn)為,精神緊張、壓力年夜、情緒擺蕩、生活不規(guī)律、睡眠障礙等可能是突聾的主要誘因[32,33].目前較公認(rèn)的可能發(fā)病機(jī)制包括：內(nèi)耳血管痙攣、血管紋功能障礙、血管栓塞或血栓形成、膜迷路積水以及毛細(xì)胞損傷等.分歧類型的聽(tīng)力曲線可能提示分歧的發(fā)病機(jī)制,在治療和預(yù)后上均有較年夜不同：低頻下降型多為膜迷路積水；高頻下降型多為毛細(xì)胞損傷；平坦下降型多為血管紋功能障礙或內(nèi)耳血管痙攣；全聾型多為內(nèi)耳血管栓塞或血栓形成[7,8].因此,建議根據(jù)聽(tīng)力曲線進(jìn)行分型,并采用相應(yīng)治療辦法.1．突然發(fā)生的聽(tīng)力下降.2．耳鳴(約90%)[6].3．耳悶脹感(約50%)[6].4．眩暈或頭暈(約30%)[6].5．聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏或重聽(tīng).6．耳周感覺(jué)異常(全聾患者罕見(jiàn)).7．部份患者會(huì)呈現(xiàn)精神心理癥狀,如焦慮、睡眠障礙等,影響生活質(zhì)量.一、必需進(jìn)行的檢查1．耳科檢查：包括耳周皮膚、淋湊趣、外耳道及鼓膜等.注意耳周皮膚有無(wú)皰疹、紅腫,外耳道有無(wú)耵聹、癤腫、皰疹等.2．音叉檢查：包括Rinne試驗(yàn)、Weber試驗(yàn)以及Schwabach試驗(yàn).3．純音測(cè)聽(tīng)：包括250、500、1000、2000、3000、4000及8000Hz的骨導(dǎo)和氣導(dǎo)聽(tīng)閾.4．聲導(dǎo)抗檢查：包括鼓室圖和同側(cè)及對(duì)側(cè)鐙骨肌聲反射.5．陪伴眩暈時(shí),應(yīng)進(jìn)行自發(fā)性眼震檢查,并根據(jù)病史選擇性地進(jìn)行床旁Dixhallpike試驗(yàn)和/或Roll試驗(yàn).二、可能需要進(jìn)一步完善的檢查(應(yīng)根據(jù)具體情況選擇)1．其他聽(tīng)力學(xué)檢查：如耳聲發(fā)射、聽(tīng)性腦干反應(yīng)(ABR)、耳蝸電圖、言語(yǔ)測(cè)聽(tīng)(包括言語(yǔ)識(shí)別閾和言語(yǔ)識(shí)別率)等.2．影像學(xué)檢查：包括內(nèi)聽(tīng)道的顱腦或內(nèi)耳MRI,應(yīng)注意除外聽(tīng)神經(jīng)瘤等橋小腦角病變；根據(jù)病情需要可酌情選擇顳骨CT檢查.3．實(shí)驗(yàn)室檢查：血慣例、血生化(血糖、血脂、同型半胱氨酸等)、凝血功能(纖維卵白原等)、C反應(yīng)卵白等.4．病原學(xué)檢查：支原體、梅毒、皰疹病毒、水痘病毒、HIV等.5．對(duì)陪伴眩暈需要進(jìn)一步明確診斷和治療的患者,應(yīng)根據(jù)其具體情況選擇進(jìn)行前庭和平衡功能檢查.注：對(duì)有設(shè)備噪聲或較強(qiáng)安慰聲的檢查(如MRI、ABR等),除因懷疑腦卒中等緊急情況而必需立即檢查外,一般不推薦在發(fā)病1周內(nèi)安插檢查.1．在72h內(nèi)突然發(fā)生的,至少在相鄰的兩個(gè)頻率聽(tīng)力下降≥20dBHL的感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失,多為單側(cè),少數(shù)可雙側(cè)同時(shí)或先后發(fā)生.2．未發(fā)現(xiàn)明確病因(包括全身或局部因素).3．可伴耳鳴、耳悶脹感、耳周皮膚感覺(jué)異常等.4．可伴眩暈,惡心、嘔吐.突發(fā)性聾首先需要排除腦卒中、鼻咽癌、聽(tīng)神經(jīng)瘤等嚴(yán)重疾病,其次需除外罕見(jiàn)的局部或全身疾病,如梅尼埃病、各種類型的中耳炎、病毒感染如流行性腮腺炎、耳帶狀皰疹(Hunt綜合征)等.雙側(cè)突發(fā)性聾需考慮全身因素,如免疫性疾病(自身免疫性內(nèi)耳病、Cogan綜合征等)、內(nèi)分泌疾病(甲狀腺功能低下等)、神經(jīng)系統(tǒng)疾病(顱內(nèi)占位性病變、彌散性腦炎、多發(fā)性硬化等)、感染性疾病(腦膜炎等)、血液系統(tǒng)疾病(紅細(xì)胞增多癥、白血病、脫水癥、鐮狀細(xì)胞貧血等)、遺傳性疾病(年夜前庭水管綜合征、Usher綜合征、Pendred綜合征等)、外傷、藥物中毒、噪聲性聾等.中國(guó)突發(fā)性聾多中心臨床研究數(shù)據(jù)顯示：根據(jù)聽(tīng)力曲線分型對(duì)突發(fā)性聾的治療和預(yù)后具有重要指導(dǎo)意義；改善內(nèi)耳微循環(huán)藥物和糖皮質(zhì)激素對(duì)各型突聾均有效,合理的聯(lián)合用藥比單一用藥效果要好；低頻下降型療效最好,平坦下降型次之,而高頻下降型和全聾型效果欠安[6].根據(jù)上述研究結(jié)果,本指南推薦下列治療辦法.一、基本治療建議1．突聾急性發(fā)作期(3周以內(nèi))多為內(nèi)耳血管病變,建議采納糖皮質(zhì)激素＋血液流變學(xué)治療(包括血液稀釋、改善血液流動(dòng)度以及降低黏稠度/纖維卵白原,具體藥物有銀杏葉提取物、巴曲酶等).2．糖皮質(zhì)激素的使用：口服給藥：潑尼松每天1mg/kg(最年夜劑量建議為60mg),晨起頓服；連用3d,如有效,可再用2d后停藥,不用逐漸減量,如無(wú)效可以直接停藥.激素也可靜脈注射給藥,依照潑尼松劑量類比推算,甲潑尼龍40mg或地塞米松10mg,療程同口服激素.激素治療首先建議全身給藥,局部給藥可作為解救性治療,包括鼓室內(nèi)注射或耳后注射[34,35].鼓室內(nèi)注射可用地塞米松5mg或甲強(qiáng)龍20mg,隔日1次,連用4～5次.耳后注射可以使用甲強(qiáng)龍20～40mg,或者地塞米松5～10mg,隔日1次,連用4～5次.如果患者復(fù)診困難,可以使用復(fù)方倍他米松2mg(1ml),耳后注射1次即可.對(duì)有高血壓、糖尿病等病史的患者,在征得其同意,密切監(jiān)控血壓、血糖變動(dòng)的情況下,可以考慮全身酌情使用糖皮質(zhì)激素或者局部給藥.3．突發(fā)性聾可能會(huì)呈現(xiàn)聽(tīng)神經(jīng)繼發(fā)性損傷,急性期及急性期后可給予營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)藥物(如甲鈷胺、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子等)和抗氧化劑(如硫辛酸、銀杏葉提取物等).4．同種類型的藥物,不建議聯(lián)合使用.5．高壓氧的療效國(guó)內(nèi)外尚有爭(zhēng)議,不建議作為首選治療方案.如果慣例治療效果欠安,可考慮作為解救性辦法.6．療程中如果聽(tīng)力完全恢復(fù)可以考慮停藥,對(duì)效果欠安者可視情況延長(zhǎng)治療時(shí)間.對(duì)最終治療效果欠安者待聽(tīng)力穩(wěn)定后,可根據(jù)聽(tīng)力損失水平,選用助聽(tīng)器或人工耳蝸等聽(tīng)覺(jué)輔助裝置.二、分型治療推薦方案全聾型、高頻下降型、平坦下降型的痊愈率較低,尤應(yīng)盡早積極治療[6].1．低頻下降型：①由于可能存在膜迷路積水,故需要限鹽,輸液量不宜過(guò)年夜,最好不用生理鹽水.②平均聽(tīng)力損失<30dB者,自愈率較高,可口服給藥,包括糖皮質(zhì)激素、甲磺酸培他司汀、改善靜脈回流藥物(如馬栗種子提取物)等,也可考慮鼓室內(nèi)或耳后注射糖皮質(zhì)激素(甲潑尼龍、地塞米松或復(fù)方倍他米松等)；聽(tīng)力損失≥30dB者,可采納銀杏葉提取物＋糖皮質(zhì)激素靜脈給藥.③少部份患者采納②的方案治療無(wú)效,和/或耳悶加重,可給予降低纖維卵白原(如巴曲酶)及其他改善靜脈回流的藥物治療.2．高頻下降型：①改善微循環(huán)藥物(如銀杏葉提取物等)＋糖皮質(zhì)激素；②離子通道阻滯劑(如利多卡因)對(duì)減輕高調(diào)耳鳴效果較好；③可考慮使用營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)類藥物(如甲鈷胺等).3．全頻聽(tīng)力下降者(包括平坦下降型和全聾型)：①降低纖維卵白原藥物(如巴曲酶)；②糖皮質(zhì)激素；③改善內(nèi)耳微循環(huán)藥物(如銀杏葉提取物等).建議盡早聯(lián)合用藥治療.注：附中國(guó)突發(fā)性聾多中心臨床研究用藥方案和療效結(jié)果供參考[6].1．低頻下降型：激素、銀杏葉提取物(金納多)、巴曲酶、金納多＋激素四組治療方案中,金納多＋激素組有效率最高,為95.83%.建議方案：①糖皮質(zhì)激素；②5%葡萄糖250ml＋金納多87.5mg靜脈滴注,連用10d.2．高頻下降型：利多卡因、利多卡因＋激素、金納多、金納多＋激素四組治療方案中,金納多＋激素組有效率最高,為68.33%；對(duì)耳鳴療效最好的是利多卡因＋激素組,有效率到達(dá)100%.建議方案：①糖皮質(zhì)激素；②0.9%生理鹽水250ml＋金納多105.0mg靜脈滴注,連用10d；③0.9%生理鹽水250ml＋2%利多卡因10ml靜脈滴注,連用10d.3．平坦下降型和全聾型：巴曲酶、巴曲酶＋金納多、金納多＋激素、金納多＋巴曲酶＋激素四組治療方案中,均是金納多＋巴曲酶＋激素組有效率最高,平坦下降型為87.39%、全聾型為78.31%.建議方案：①糖皮質(zhì)激素；②0.9%生理鹽水100ml＋巴曲酶5～10BU,隔日1次,巴曲酶首次10BU,之后每次5BU,共5次,每次輸液時(shí)間很多于1h,每次使用前檢查血纖維卵白原,如果低于1g/L,則暫停1d后再次復(fù)查,高于1g/L方可繼續(xù)使用；③0.9%生理鹽水250ml＋金納多105.0mg靜脈滴注,連用10d.一、療效分級(jí)1．痊愈：受損頻率聽(tīng)力恢復(fù)至正常,或達(dá)健耳水平,或達(dá)此次患病前水平.2．顯效：受損頻率聽(tīng)力平均提高30dB以上.3．有效：受損頻率聽(tīng)力平均提高15～30dB.4．無(wú)效：受損頻率聽(tīng)力平均提高缺乏15dB.二、判定方法說(shuō)明國(guó)內(nèi)外對(duì)突發(fā)性聾療效判定的指標(biāo)包括：①痊愈率；②有效率；③各下降頻率聽(tīng)力提高的絕對(duì)值；④聽(tīng)力提高的比例；⑤言語(yǔ)識(shí)別率[10,11,14,15,16,36,37,38,39,40,41,42,43].本指南建議計(jì)算痊愈率和有效率.全頻聽(tīng)力下降(包括平坦下降型和全聾型),需要計(jì)算所有頻率的聽(tīng)閾值；而高頻下降型和低頻下降型只需要計(jì)算受損頻率的聽(tīng)閾值即可.1．低頻下降型預(yù)后較好,全聾型和高頻下降型預(yù)后較差.2．聽(tīng)力損失的水平越重,預(yù)后越差.3．發(fā)病一開(kāi)始就全聾或接近全聾者,預(yù)后差.4．開(kāi)始治療的時(shí)間越