自身免疫性胰腺炎診斷與臨床

自身免疫性胰腺炎診斷與臨床概述

Sarles等于1961年提出一種良性、纖維炎癥性慢性胰腺炎。以往稱(chēng)胰腺慢性炎癥硬化慢性胰腺炎伴主胰管彌漫不規(guī)則性狹窄硬化性胰膽管炎淋巴漿細(xì)胞性胰腺炎硬化性胰腺炎1995年Yoshida等提出自身免疫性胰腺炎（Autoimmunepancreatitis，AIP）的命名。自身免疫性胰腺炎

（autoimmunepancreatitis，AIP)胰腺見(jiàn)大量淋巴、漿細(xì)胞及IgG4陽(yáng)性細(xì)胞浸潤(rùn)并發(fā)生纖維化影像學(xué)表現(xiàn)胰腺腫大和胰管不規(guī)則狹窄血清IgG4水平升高類(lèi)固醇激素療效顯著自身免疫有關(guān)胰腺慢性炎癥性病變，約占2-6%，老年男性，大多﹥50歲，男女比例為2:1，梗阻性無(wú)痛性黃疸。胰頭局灶病變難與胰頭癌鑒別，常誤診而行不必要的手術(shù)治療。是因疑診胰腺癌而行手術(shù)切除最常見(jiàn)的良性病變，約占所有胰十二指腸切除術(shù)的2.5％左右。我國(guó)自身免疫性胰腺炎共識(shí)意見(jiàn)(草案+2012,上海)臨床表現(xiàn)

病理學(xué)表現(xiàn)

（影像表現(xiàn)的基礎(chǔ)）胰腺實(shí)質(zhì)彌漫性或局灶性水腫，質(zhì)地變硬，胰管、膽管壁增厚、管腔狹窄胰腺實(shí)質(zhì)淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)纖維組織增生，腺泡萎縮胰管周?chē)耙认俦荒だw維化閉塞性靜脈炎胰頭部受累的病例可見(jiàn)膽總管下段周?chē)w維化影像學(xué)表現(xiàn)

形態(tài)學(xué)改變彌漫腫大呈臘腸樣，邊界清楚，胰周炎癥或纖維化表現(xiàn)。彌漫型：局灶性腫塊，胰頭常見(jiàn)。局灶型：多發(fā)的腫塊樣表現(xiàn)。多灶型；DifferentpatternsofautoimmunepancreatitisVlachouetal，RadioGraphics2011;31:1379–1402T1WI低,T2WI高，DWI高3124動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描時(shí),胰腺病變處呈“雪花狀”不均勻漸進(jìn)性延遲強(qiáng)化，強(qiáng)化比正常胰腺減低。病變周?chē)?jiàn)包殼樣結(jié)構(gòu)（臘腸征、假包膜、膠囊樣、盔甲樣）胰周滲出典型表現(xiàn)：病例2：局灶型AIP，男，74歲，以“眼黃、尿黃20天（胰頭）硬化性淋巴漿細(xì)胞性胰腺炎女，46歲，彌漫性AIP；顯示低密度邊緣及包膜彌漫性AIP，T2WI顯示低信號(hào)包膜。同一病例激素治療后3個(gè)月，胰腺縮小。“雪花狀”不均勻漸進(jìn)性延遲強(qiáng)化75，上腹部疼痛.CT增強(qiáng)見(jiàn)胰腺腫脹，周?chē)?jiàn)低密度滲出，外周見(jiàn)膠囊狀邊緣；膽總管邊緣強(qiáng)化，并擴(kuò)張。010203胰管形態(tài)不規(guī)則狹窄或擴(kuò)張。膽道不規(guī)則狹窄或擴(kuò)張膽總管管壁強(qiáng)化，近端呈鳥(niǎo)嘴樣狹窄常見(jiàn)表現(xiàn)：胰管形態(tài)不規(guī)則狹窄或擴(kuò)張CT增強(qiáng)見(jiàn)胰腺腫脹，周?chē)?jiàn)低密度滲出，外周見(jiàn)膠囊狀邊緣；膽總管邊緣強(qiáng)化，并擴(kuò)張。胰腺?gòu)浡阅[大，胰頭區(qū)膽總管鳥(niǎo)嘴樣狹窄，膽總管壁均勻強(qiáng)化，其上膽總管擴(kuò)張。胰腺內(nèi)或胰周假性囊腫1胰周血管受累2胰腺鈣化3少見(jiàn)表現(xiàn)：病例1：男，59歲，腹痛、黃疸2周；CA199升高，未查IgG4（胰腺）慢性硬化性胰腺炎01gG4水平增高是目前認(rèn)為AIP唯一的血清學(xué)標(biāo)志物。03而胰腺癌及慢性胰腺炎患者IgG4水平與正常人相近。

02AIP患者血清IgG4水平明顯高于正常人，實(shí)驗(yàn)室檢查

注意：胰腺外表現(xiàn)

1、腎臟：腎臟間質(zhì)性炎癥，類(lèi)似腎炎腎炎的影像學(xué)表現(xiàn)。少數(shù)病例可局灶性、團(tuán)塊狀，其表現(xiàn)多與“快進(jìn)快出”的腎癌表現(xiàn)不同，但易誤診為不典型腎癌；腎盂炎表現(xiàn)主要是腎盂和上端輸尿管

壁增厚，可并腎積水。

2、雙肺：表現(xiàn)為間質(zhì)性肺炎，可有胸腔積液。

3、腹膜后纖維化：變現(xiàn)為圍繞大血管的較厚的環(huán)形軟組織密度影，增強(qiáng)后有強(qiáng)化，并呈延時(shí)強(qiáng)化，與粥樣硬化的血管壁不同，無(wú)鈣化和粥樣硬化斑塊。

4、可累及血管：中小血管壁增厚，可不規(guī)則。

5、硬化性膽管炎：表現(xiàn)為膽管壁增厚、強(qiáng)化，管腔不規(guī)則擴(kuò)張或狹窄。MRCP可見(jiàn)多發(fā)肝內(nèi)、外膽管狹窄、擴(kuò)張。

6、腸炎：可合并潰瘍性結(jié)腸炎或克羅恩病。7、涎腺、淚腺及甲狀腺受累

圍管性浸潤(rùn)，嗜神經(jīng)生長(zhǎng)，少血供腫瘤

01AIP纖維組織增生所致的動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描呈持續(xù)強(qiáng)化；胰頭癌強(qiáng)化不明顯。03AIP胰管不規(guī)則狹窄或擴(kuò)張，胰腺萎縮少；胰頭癌胰管明顯擴(kuò)張，胰腺萎縮。05AIP胰腺外表現(xiàn)，02AIP近端膽總管呈鳥(niǎo)嘴樣狹窄，膽總管管壁明顯強(qiáng)化，胰頭癌膽總管突然中斷。04胰頭癌生物學(xué)特性：鑒別診斷：胰頭癌男性，75歲，反復(fù)中上腹悶痛20余天糖類(lèi)抗原19-9146.500U/ml胰頭癌血管侵犯胰頭癌血管侵犯胰頭癌生物學(xué)特性：圍管性浸潤(rùn)，嗜神經(jīng)生長(zhǎng)，少血供腫瘤術(shù)中探查胰頭腫物包繞門(mén)靜脈超過(guò)3cm胰腺段膽管細(xì)胞癌女性，70歲，黃疸1個(gè)月余；膽總管低分化膽管細(xì)胞癌，侵及胰腺及十二指腸腸壁黏膜下層，伴神經(jīng)侵犯及脈管內(nèi)癌栓形成。糖類(lèi)抗原19-9377.500U/ml壺腹部低分化腺癌，侵犯十二指腸壁全層，累及周?chē)认俳M織及膽總管，伴神經(jīng)侵犯。胰頭癌，包繞腸系膜上動(dòng)脈，管壁毛糙，與腸系膜上靜脈脂肪間隙密度增高影，與十二指腸境界不清。慢性胰腺炎慢性胰腺炎男性，32歲，以“反復(fù)上腹痛2年余，再發(fā)3天?！蹦虻矸勖?238u/L慢性胰腺炎急性發(fā)作女性，74歲，以“反復(fù)右上腹痛2年，加重1天”血淀粉酶：2370U/L膽總管結(jié)石伴胰腺腫脹。2002年日本胰腺學(xué)會(huì)首次提出AIP診斷標(biāo)準(zhǔn)。012006年日本、韓國(guó)、美國(guó)發(fā)布AIP診斷標(biāo)準(zhǔn)。022010年國(guó)際胰腺協(xié)會(huì)AlP診斷標(biāo)準(zhǔn)國(guó)際共識(shí)。032012年我國(guó)自身免疫性胰腺炎共識(shí)意見(jiàn)。04診斷標(biāo)準(zhǔn)01診斷依據(jù)包括影像學(xué)(細(xì)分為胰腺實(shí)質(zhì)影像學(xué)和胰管影像學(xué))、血清學(xué)、胰腺外器官受累、組織病理學(xué)和診斷性激素治療等5個(gè)方面。02特點(diǎn)：強(qiáng)調(diào)胰腺實(shí)質(zhì)影像學(xué)檢查(CT/MRI)在AlP診斷中的首要地位。03實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)僅有IgG4一項(xiàng)。04評(píng)價(jià)診斷性激素治療效果的指標(biāo)主要依靠影像學(xué)，實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)不再作為監(jiān)測(cè)指標(biāo)。05我國(guó)自身免疫性胰腺炎共識(shí)意見(jiàn)(草案+2012,上海)2010年AlP診斷標(biāo)準(zhǔn)國(guó)際共識(shí)BDACE局限性AIP易誤診胰頭腫瘤，造成不必要手術(shù)影像表現(xiàn)典型臨床認(rèn)識(shí)不足，易誤診臨床診斷依賴(lài)影像療效評(píng)價(jià)依靠影像AIP診斷與臨床胰腺腫脹+“雪花狀”不均勻漸進(jìn)性延遲強(qiáng)化+包殼胰頭占位+不均勻漸進(jìn)性延遲強(qiáng)化膽總管胰腺段或膽總管下段鳥(niǎo)嘴樣狹窄多臟器炎性病變除外惡性病變胰頭癌、膽總管癌臨床支持：IgG4，激素試驗(yàn)性治療AIP影像與認(rèn)識(shí)謝謝單擊此處添加大標(biāo)題內(nèi)容單擊此處添加正文，文字是您思想的提煉，為了演示發(fā)布的良好效果，請(qǐng)言簡(jiǎn)意賅地闡述您的觀點(diǎn)。您的內(nèi)容已經(jīng)簡(jiǎn)明扼要，字字珠璣，但信息卻千絲萬(wàn)縷、錯(cuò)綜復(fù)雜，需要用更多的文字來(lái)表述；但請(qǐng)您盡可能提煉思想的精髓，否則容易造成觀者的閱讀壓力，適得其反。正如我們都希望改變世界，希望給別人帶去光明，但更多時(shí)候我們只需要播下一顆種子，自然有微風(fēng)吹拂，雨露滋養(yǎng)。恰如其分地表達(dá)觀點(diǎn)，往往事半功倍。當(dāng)您的內(nèi)容到達(dá)這個(gè)限度時(shí)，或許已經(jīng)不純粹作用于演示，極大可能運(yùn)用于閱讀領(lǐng)域；無(wú)論是傳播觀點(diǎn)、知識(shí)分享還是匯報(bào)工作，內(nèi)容的詳盡固然重要，但請(qǐng)一定注意信息框架的清晰，這樣才能使內(nèi)容層次分明，頁(yè)面簡(jiǎn)潔易讀。如果您的內(nèi)容確實(shí)非常重要又難以精簡(jiǎn)，也請(qǐng)使用分段處理，對(duì)內(nèi)容進(jìn)行簡(jiǎn)單的梳理和提煉，這樣會(huì)使邏輯框架相對(duì)清晰。為了能讓您有更直觀的字?jǐn)?shù)感受，并進(jìn)一步方便使用，我們?cè)O(shè)置了文本的最大限度，當(dāng)您輸入的文字到這里時(shí)，已瀕臨頁(yè)面容納內(nèi)容的上限，若還有更多內(nèi)容，請(qǐng)