中國(guó)兒童心力衰竭分期及管理建議

兒童心力衰竭(簡(jiǎn)稱(chēng)心衰)系多種原因?qū)е碌男呐K結(jié)構(gòu)和(或)功能的異常前尚不確切，英國(guó)及中國(guó)臺(tái)灣地區(qū)研究報(bào)道發(fā)病率在(0.87~7.4)/10萬(wàn)[2],次提出心衰分期(分階段)概念[3],指出心衰是一種持續(xù)性發(fā)展的疾病綜合成人心衰分期指南首次提出兒童心衰分期[4],其概念與成人類(lèi)似，但此后并及臨床實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)，制定了兒童心衰分期及管理的建議(以下簡(jiǎn)稱(chēng)建議),旨在明心衰管理經(jīng)驗(yàn)[5-6],建議兒童心衰分為心衰風(fēng)險(xiǎn)期(A階段)、心衰前期(B階段)、癥狀性心衰期(C階段)和心衰晚期(D階段),各期定義與標(biāo)準(zhǔn)見(jiàn)表礎(chǔ)疾病(表2)。值得注意的是，心衰分期并不是按照心功能的分級(jí)來(lái)判斷的，分期定義與標(biāo)準(zhǔn)管理原則生物標(biāo)志物水平異常心衰前期(B階段)臟功能異常：無(wú)創(chuàng)和(或)有創(chuàng)檢查(超聲心動(dòng)圖、心臟核磁共振、心構(gòu)；預(yù)(或)舒張功能障礙和(或)心室充盈壓升高；(3)心衰危險(xiǎn)因素伴心臟生物標(biāo)志物升高如BNP和(或)NT-proBNP升高，升高，并除外導(dǎo)致心臟生物標(biāo)志物升高的其他病因癥狀性心衰期B階段基礎(chǔ)上，目前或既往表現(xiàn)有心衰癥狀和(或)體征依據(jù)現(xiàn)有兒童心衰診治建議或指南規(guī)范治療心衰；(C階段)MDT管理，強(qiáng)化心衰GDMT規(guī)范治療與康復(fù)管理。心衰晚期給予GDMT最佳或優(yōu)化治療后患兒心衰臨床癥狀和體征持續(xù)存在積極優(yōu)化心衰GDMT,防止心衰惡化、猝死；尋求(D階段)或不緩解，仍對(duì)患兒日常生活造成顯著影響或致其反復(fù)住院治療VAD、心臟移植等手段降低病死率常見(jiàn)疾病舉例先天性心臟病室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、完全性房室間隔缺損、復(fù)雜先天性心臟病等心肌病致病基因攜帶者、心肌病陽(yáng)性家族史、攜帶可疑致病基因者等心臟瓣膜解剖/功能異常二尖瓣瓣葉裂、主動(dòng)脈瓣二葉畸形、瓣心臟腫瘤/心包疾病心肌炎(損傷)室上性心動(dòng)過(guò)速、室性心動(dòng)過(guò)速、病態(tài)竇房結(jié)綜合腎動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈縮窄、多發(fā)性大動(dòng)脈炎、原發(fā)性高血壓等自身免疫性疾病，如風(fēng)濕熱、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等自身炎癥性疾病，如BLAU綜合征等內(nèi)分泌疾病，如甲狀腺功能亢進(jìn)、原發(fā)性醛固酮增多癥等其他：腎功能不全、營(yíng)養(yǎng)性疾病、應(yīng)激因素等)、抗精神病藥物、重金屬中毒、農(nóng)藥中的建議、共識(shí)和指南[4-6],建議兒童心衰分期管理原則如下(見(jiàn)表1)。2.1心衰風(fēng)險(xiǎn)期(A階段)2.2心衰前期(B階段) 2.3癥狀性心衰期(C階段)心臟功能，防止或延緩進(jìn)展至D階段[1,7-2.4心衰晚期(D階段)除顫器植入、左心室輔助裝置等治療，甚至心臟移植[1,7-10]。其管理核心3.1室間隔缺損求高級(jí)干預(yù)手段(如圖1室間隔缺損患兒相關(guān)心衰的分期管理流程心衰風(fēng)險(xiǎn)期(A階段):接診患兒未出現(xiàn)心衰癥狀和(或)體征，超聲心動(dòng)心衰前期(B階段):接診患兒超聲心動(dòng)圖顯示左心室增大或存在B階段中柔紅霉素使用心衰風(fēng)險(xiǎn)期(A心衰表現(xiàn)或反復(fù)住院理圖2急性淋巴細(xì)胞白血病患兒使用柔紅霉素相關(guān)心衰的分期管理流程心衰風(fēng)險(xiǎn)期(A階段):接診患兒無(wú)心衰癥狀和(或)體征，超聲心動(dòng)圖顯體征，但出現(xiàn)B階段任意之一表現(xiàn)(見(jiàn)表1),如超聲心動(dòng)圖提示患兒LVEF<0.心衰晚期(D階段):接診患兒存在顯著心衰表現(xiàn)，且已經(jīng)給予標(biāo)準(zhǔn)GDMT用[11],優(yōu)化GDMT方案，尋求更高級(jí)干預(yù)(如VAD、心臟移植等)的可能，4結(jié)語(yǔ)建議(2020年修訂版)[J].中華兒科雜志，2021,59(2):84-94.dadolescents[J].PediatrCardiol,2018,39:415-436.valuationandmanagementofchronicheartfailtivesummary.AreportoftheAmericanCollegeofCardiology/Americanisethe1995GuidelinesfortheEvaluationailure)[J].JAmCollCardiol,2001,38:2101-2113.forHeartandLungTransplantation:practiceguidelinesformanagtofheartfailureinchildren[J].JHeartLungTran(12):1313-1333.[5]HeidenreichPA,BozkurtB,AguilarD,etal.2022AHA/ACC/HFSAGuidelinefortheManagementofHeartreportoftheAmericanCollegeofCardiology/AmericanHeartAssociationJointCommittee022,145(18):e876-e8心血管病雜志，2024,52(3):235-275.[7]DuffJP,TopjianAA,BergMD,etal.2019AmericanHeartAssociationfocusedupdateonpediatricadvancedlifesupport:antheAmericanHeartAssociationGuidelinesfotationandEmergencyCardiovascularCare(24):e904-e914.識(shí)[J].中國(guó)心臟起搏與心電生理雜志，2023,37(1):1-11.[9]LortsA,ConwaytfortheselectionandmanagementofpediatricandcongenitaldiseasepatientsonventricularassistdevicesEnd