腎上腺疾病的外科

2024/11/14泌尿外科1第五十九章腎上腺疾病的外科治療

需要外科手術(shù)治療的腎上腺疾病有皮質(zhì)病變中的皮質(zhì)醇增多癥、原發(fā)性醛固酮增多癥，髓質(zhì)疾病中的兒茶酚胺增多癥。原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性腎上腺癌也逐漸得到重視。第六十章腎上腺疾病的外科治療病因皮質(zhì)醇癥也稱庫(kù)欣綜合征（Cushing`ssyndrome），是一類由糖皮質(zhì)激素分泌過(guò)多所致的綜合征。根據(jù)導(dǎo)致皮質(zhì)醇增多的原因不同，分為ACTH依賴型和ACTH非依賴型兩大類。ACTH依賴型包括庫(kù)欣病和異位ACTH綜合征，非ACTH依賴性包括腎上腺皮質(zhì)腺瘤或腺癌。結(jié)節(jié)性腎上腺增生醫(yī)源性庫(kù)欣綜合征向心性肥胖：“滿月臉”、“水牛背”、“鯉魚嘴”、“羅漢腹”，鎖骨上窩脂肪墊，四肢肌肉萎縮，少數(shù)人表現(xiàn)均勻性肥胖。01蛋白質(zhì)代謝障礙：機(jī)體長(zhǎng)期處于負(fù)氮平衡，表現(xiàn)皮膚菲薄，出現(xiàn)紫紋，毛細(xì)血管脆，易出現(xiàn)淤斑，肌肉無(wú)力，骨質(zhì)疏松，傷口不易愈合。01糖代謝障礙：對(duì)葡萄糖攝取和利用減少，糖耐量下降，20%出現(xiàn)糖尿病。01電解質(zhì)紊亂：血鈉增加，血容量上升，血壓上升，低血鉀，甚至有堿中毒。性功能紊亂：女性表現(xiàn)閉經(jīng)或月經(jīng)紊亂，男性表現(xiàn)性功能下降，勃起功能障礙，痤瘡或多毛。生長(zhǎng)發(fā)育障礙：兒童生長(zhǎng)停滯，青春期延遲。免疫系統(tǒng)：抑制易感染，多數(shù)病人失眠，或出現(xiàn)精神、神經(jīng)癥狀。皮膚變化：明顯色素沉著，可見痤瘡和多毛。32145實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)診斷具有重要意義。血漿游離皮質(zhì)醇測(cè)定：8﹕00和16﹕00分別抽血測(cè)定，血漿皮質(zhì)醇增高，且晝夜分泌節(jié)律消失。深夜唾液皮質(zhì)醇測(cè)定：該實(shí)驗(yàn)簡(jiǎn)單、特異性高，可作為常規(guī)檢查方法。24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇含量升高或24小時(shí)尿17酮和17羥含量升高。血漿ACTH測(cè)定：對(duì)病因鑒別有參考意義。正常人血漿ACTH濃度為4～22pmol∕L。ACTH＞50pmol∕L提示為ACTH依賴性病變。特殊檢查美替拉酮（甲吡酮）試驗(yàn)：甲吡酮生物合成過(guò)程中最后一步11-β羥化酶的抑制劑。主要用于皮質(zhì)醇增多癥的病因鑒別。地塞米松抑制試驗(yàn)：地塞米松是高效的糖皮質(zhì)激素，服用后可以抑制下丘腦-垂體-腎上腺功能，使正常皮質(zhì)醇分泌量下降，而地塞米松本身并不干擾血、尿中皮質(zhì)醇的測(cè)定，因此該試驗(yàn)是檢驗(yàn)ACTH與皮質(zhì)醇之間相互依存和相互制約的生理關(guān)系是否正常的重要方法。CRH（ACTH釋放激素）興奮試驗(yàn)：CRH是下丘腦分泌的促垂體激素釋放激素之一，其可使垂體前葉ACTH的分泌量增多。本試驗(yàn)對(duì)ACTH依賴性與ACTH非依賴性皮質(zhì)醇增多癥的病因診斷有重要鑒別意義。1234CT：診斷正確率達(dá)99%以上，一般腺瘤直徑＞2cm。IVU：體積較大的腎上腺腺瘤和懷疑癌腫者，應(yīng)進(jìn)行該項(xiàng)檢查。（垂體檢查；腎上腺檢查；異位ACTH綜合征的檢查）MRI：局部薄層掃描對(duì)垂體微腺瘤的發(fā)現(xiàn)率可提高90%以上。B超：對(duì)腎上腺1.0cm以上腫瘤檢出率達(dá)90%以上。影象學(xué)定位診斷針對(duì)不同病因，采取相應(yīng)的治療方法。若不及時(shí)治療，病情逐漸發(fā)展甚至死亡。手術(shù)治療：庫(kù)欣病應(yīng)行垂體瘤切除；腎上腺腫瘤、腎上腺癌、結(jié)節(jié)性腎上腺皮質(zhì)增生以及異位ACTH綜合征在找不到原發(fā)病灶時(shí)均應(yīng)行腎上腺切除術(shù)。藥物治療：是在手術(shù)前后的一種輔助治療。圍手術(shù)期的處理：主要是應(yīng)用皮質(zhì)激素的替代治療。原發(fā)性醛固酮增多癥2024/11/14泌尿外科11原發(fā)性醛固酮增多癥簡(jiǎn)稱原醛癥（primaryhyperaldosteronism），是由于腎上腺皮質(zhì)球狀帶或異位組織分泌過(guò)多的醛固酮，而導(dǎo)致水、鈉潴留，血容量增多，腎素-血管緊張素系統(tǒng)的活性受抑制，臨床表現(xiàn)為高血壓和低血鉀的一組綜合征。1953年由Conn首次描述，亦稱Conn綜合征。腎上腺皮質(zhì)腺瘤：最常見，約占原醛癥80%，以單個(gè)腫瘤多見，多數(shù)直徑＜３cm。特發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生：表現(xiàn)為雙側(cè)不明原因的腎上腺皮質(zhì)球狀帶增生。原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生：少見，病理上同上。腎上腺腺癌：腫瘤直徑＞３cm，由于癌細(xì)胞還可以分泌糖皮質(zhì)激素和性激素，而出現(xiàn)相應(yīng)臨床表現(xiàn)。糖皮質(zhì)激素可抑制性原醛癥：病因未明，可能與17α羥化酶缺乏有關(guān)，一般有家族史。異位分泌醛固酮的腫瘤：極罕見，僅見于少數(shù)腎癌和卵巢癌的報(bào)告。高血壓：是主要和最先出現(xiàn)的癥狀，一般在中等或稍嚴(yán)重的水平，呈現(xiàn)良性發(fā)展過(guò)程。以舒張壓升高為主，血壓正常的及罕見。01失鉀性腎病：由于長(zhǎng)期低血鉀可導(dǎo)致腎小管上皮空泡樣變性，腎濃縮功能下降，對(duì)水的吸收能力減退，出現(xiàn)煩渴、多飲、多尿、夜尿多、尿比重低等。02神經(jīng)肌肉功能障礙：肌無(wú)力、周期性麻痹，首先累及四肢，重者發(fā)生軟癱，并影響呼吸和吞咽。周期性麻痹常因勞累、久坐、嘔吐、利尿而誘發(fā)。03實(shí)驗(yàn)室檢查低血鉀、高血鈉、高尿鉀。堿中毒血和尿醛固酮增高血漿腎素活性降低特殊檢查螺內(nèi)酯（安體舒通）試驗(yàn)：螺內(nèi)酯為合成的醛固酮競(jìng)爭(zhēng)性拮抗劑。體位試驗(yàn)：特發(fā)性醛固酮癥者站立時(shí)腎素和醛固酮分泌增高。鈉鉀平衡試驗(yàn)：在普食情況下呈鉀負(fù)平衡，鈉平衡；在低鈉飲食情況下呈血鉀升高，尿鈉排出減少。影像學(xué)定位檢查1B超皮質(zhì)醛固酮瘤如直徑＞1.3cm，均可由B超清楚顯示；1cm以下者顯示正確率可能不知50%。2CT為首選檢查，能顯示直徑0.8～1.0cm大小的腺瘤。腺瘤多為單側(cè)。腺癌直徑一般＞3cm，邊緣不清楚，有浸潤(rùn)表現(xiàn)。腎上腺皮質(zhì)增生可顯示雙側(cè)腎上腺增大或呈結(jié)節(jié)狀改變。3MRI對(duì)腎上腺腫瘤的檢出率低于CT，或許與閱片經(jīng)驗(yàn)有關(guān)。在CT定位有懷疑時(shí)，可做MRI檢查，主要觀察T2加權(quán)在腎上腺區(qū)域出現(xiàn)高信號(hào)腫塊。因MRI無(wú)放射危害，可用于孕婦腎上腺可疑病變的診斷。4核素顯像對(duì)腺瘤、癌和增生的鑒別有幫助。5腎上腺靜脈導(dǎo)管術(shù)收集雙側(cè)腎上腺靜脈的血標(biāo)本進(jìn)行醛固酮的測(cè)定。61.藥物治療(1)適應(yīng)癥：進(jìn)行術(shù)前準(zhǔn)備、特發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生、拒絕手術(shù)或有手術(shù)禁忌證、不能切除的皮質(zhì)腺癌、糖皮質(zhì)激素可控制的原醛癥。(2)藥物包括：

①醛固酮拮抗劑如螺內(nèi)酯、氯胺吡咪、氨苯蝶啶等。

②鈣通道阻滯劑如硝苯地平等。

③血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑如卡托普利、雷米普利等。

④垂體因子抑制劑如賽庚啶等。

⑤抑制醛固酮合成的藥物如氨基導(dǎo)眠能、酮康唑等。

⑥腎上腺醛固酮癌的藥物治療如順鉑等。

⑦糖皮質(zhì)激素可治療的醛固酮增多癥如地塞米松等。手術(shù)治療術(shù)前準(zhǔn)備應(yīng)口服保鉀排鈉藥，控制高血壓、糾正低血鉀及堿中毒。手術(shù)原則：?jiǎn)蝹€(gè)單側(cè)腺瘤，可將瘤體與同側(cè)腎上腺切除；原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生，作一側(cè)腎上腺次全切除或全切除；腎上腺皮質(zhì)癌及異位分泌醛固酮腫瘤，應(yīng)作根治性切除術(shù)。后腹腔鏡腎上腺切除術(shù)目前已成為腎上腺疾病手術(shù)治療的“金標(biāo)準(zhǔn)”，可以替代絕大多數(shù)腎上腺開放手術(shù)。兒茶酚胺癥（catecholamine）包括腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤（pheochromocytoma）、腎上腺外的異位嗜鉻細(xì)胞瘤以及腎上腺髓質(zhì)增生（adrenalmedullahyperplasia）。其病理生理改變和臨床癥狀都與兒茶酚胺分泌過(guò)多有關(guān)。嚴(yán)重病例發(fā)作時(shí)可導(dǎo)致死亡，而及時(shí)治療則效果較好。腎上腺髓質(zhì)增生的病因不明，表現(xiàn)為雙側(cè)腎上腺髓質(zhì)增大。04根據(jù)瘤細(xì)胞的形態(tài)不能判斷腫瘤的良惡性，有轉(zhuǎn)移和周圍組織侵犯，血管和淋巴管中有癌栓時(shí)方可診斷為惡性，發(fā)生率不到10%，瘤體常很大。05嗜鉻細(xì)胞瘤來(lái)源于腎上腺髓質(zhì)及交感神經(jīng)系統(tǒng)的嗜鉻組織，如腹主動(dòng)脈旁，腸系膜下動(dòng)脈開口處，腹腔神經(jīng)叢，縱隔、頸部交感神經(jīng)節(jié)，顱內(nèi)和膀胱等處。0110%以上為腎上腺外的嗜鉻細(xì)胞瘤。03腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤約占85%，其中10%為雙側(cè)。多數(shù)為單側(cè)良性腫瘤，腫瘤有完整包膜，呈圓形或橢圓形，表面光滑，腫瘤切面呈紅棕色，富有血管，質(zhì)地堅(jiān)實(shí)，可見出血灶，以及壞死和囊性變，體積多不超過(guò)5cm。02高血壓是本病的典型特征，表現(xiàn)為陣發(fā)性和持續(xù)性高血壓或持續(xù)性高血壓陣發(fā)性發(fā)作。發(fā)作常有誘發(fā)因素。代謝紊亂是本病的顯著特點(diǎn)，可出現(xiàn)高血糖、糖尿和糖耐量異常；血中游離脂肪酸和膽固醇濃度增高；少數(shù)病人出現(xiàn)低鉀血癥。特殊類型的表現(xiàn)兒童嗜鉻細(xì)胞瘤表現(xiàn)為持續(xù)性高血壓。膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤表現(xiàn)為每次排尿時(shí)的血壓變化。家族性嗜鉻細(xì)胞瘤可能具有顯著遺傳性。功能“隱匿”的嗜鉻細(xì)胞瘤腎上腺髓質(zhì)激素及其代謝產(chǎn)物測(cè)定24小時(shí)尿兒茶酚胺含量測(cè)定24小時(shí)尿VMA（香草扁挑酸）測(cè)定VMA是腎上腺素和去甲腎上腺素的代謝產(chǎn)物。血兒茶酚胺的測(cè)定在高血壓發(fā)作時(shí)測(cè)定有重要意義。藥物試驗(yàn)組胺激發(fā)試驗(yàn)適用于懷疑無(wú)癥狀嗜鉻細(xì)胞瘤。酚妥拉明抑制試驗(yàn)適用于高血壓患者。方法：B超、CT、MRI、腎上腺血管造影、腔靜脈內(nèi)置管測(cè)定不同平面的靜脈血兒茶酚胺，放射性核素腎上腺髓質(zhì)顯像等。病因診斷：腎上腺髓質(zhì)增生；腎上腺和腎上腺外腫瘤的確定；惡性腫瘤的確定等。治療2024/11/14泌尿外科23手術(shù)治療治療過(guò)程中病情變化復(fù)雜而兇險(xiǎn)，應(yīng)加強(qiáng)圍手術(shù)期處理。1術(shù)前準(zhǔn)備2藥物治療3目標(biāo)：血壓下降至正常水平，出汗減少，血糖下降至正常。4α-受體阻滯劑5酚芐明、呱唑嗪、酚妥拉明等。6鈣離子通道阻滯劑硝苯地平7β-受體阻滯劑心得安8（2）擴(kuò)充血容量在使用腎上腺素能受體阻滯劑的同時(shí)，應(yīng)考慮擴(kuò)容如輸血補(bǔ)液。（3）完善的三大指標(biāo)血壓控制在正常范圍，心律＜90次／分鐘，血細(xì)胞比容＜4