中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤放療

中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤放射治療概述部位顱內(nèi)椎管內(nèi)分類原發(fā)繼發(fā)來源：腦、腦膜、神經(jīng)、垂體、血管、胚胎殘余組織。特點(diǎn)成人兒童原發(fā)腫瘤和繼發(fā)腫瘤顱內(nèi)和椎管內(nèi)良性和惡性概述少年兒童和成人的發(fā)病特點(diǎn)少年兒童發(fā)病率：3/10萬高峰：3-9歲部位：后顱窩、中線常見：低度惡性星型細(xì)胞瘤、髓母細(xì)胞瘤顱咽管瘤、室管膜瘤成人原發(fā)：7.8%-12.5%轉(zhuǎn)移萬10/10萬平均年發(fā)病率部位：大腦常見：星形，膠母，轉(zhuǎn)移，腦膜，垂體，聽神經(jīng)瘤。中樞神經(jīng)系統(tǒng)構(gòu)成腦和脊髓腦大腦:額頂枕顳葉間腦腦干:中腦橋腦延髓小腦:引部半球小腦幕上區(qū)：胼胝體大腦鞍區(qū)松果體區(qū)小腦幕下區(qū)：中腦橋腦延髓小腦小腦幕切跡-疝枕骨大孔-疝脊髓：31節(jié)頸髓8胸髓12腰髓5骶髓5尾髓1脊髓節(jié)段與椎骨序數(shù)關(guān)系：頸，胸上段+1；胸中段+2；胸下段+3；腰髓位于10-12胸椎水平；骶髓位于12胸椎-1腰椎水平中樞神經(jīng)系統(tǒng)構(gòu)成WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類：

一.神經(jīng)上皮性腫瘤

1.星形細(xì)胞瘤

2.少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤

3.室管膜瘤

4.混合性膠質(zhì)瘤

5.脈絡(luò)叢腫瘤

6.來源未明的神經(jīng)上皮腫瘤

7.神經(jīng)元和混合神經(jīng)元-膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤

8.松果體腫瘤

9.胚胎性腫瘤(PNET-原始神經(jīng)上皮性腫瘤）顱神經(jīng)和脊神經(jīng)的腫瘤腦膜的腫瘤淋巴造血細(xì)胞的腫瘤生殖細(xì)胞腫瘤囊腫和類腫瘤病變腺垂體腫瘤腫瘤的局部侵入(如鼻咽癌侵入顱內(nèi))轉(zhuǎn)移癌WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類浸潤性生長腫瘤：浸潤擴(kuò)展脫落播散（經(jīng)腦脊液播散：髓母星形原始神經(jīng)上皮腦轉(zhuǎn)移瘤經(jīng)血道轉(zhuǎn)移：肉瘤生殖細(xì)胞瘤及上述腫瘤）非浸潤生長腫瘤：局限擠壓（聽神經(jīng)瘤-面神經(jīng)垂體-視神經(jīng)顱咽管瘤腦膜瘤血管瘤）12病理特點(diǎn)顱內(nèi)壓增高癥狀與體征：頭痛嘔吐視力障礙；視乳頭水腫眼底出血失明神經(jīng)系統(tǒng)定位癥狀和體征：額葉-人格改變反應(yīng)遲鈍皮層-癲癇運(yùn)動區(qū)-癱瘓Broca-運(yùn)動性失語顳上回-感覺性失語中腦導(dǎo)水管-腦脊液循環(huán)受阻鞍區(qū)-視力視野受損內(nèi)分泌紊亂頂葉-感覺障礙臨床表現(xiàn)2CT5PET3腦脊液（CSF）6PETCT1核磁共振（MRI）4核磁共振波譜成象（MRSI）診斷1增強(qiáng)效應(yīng)2水腫：1生長速度2部位3血管病理改變放療后：1劑量2體積3壞死：1惡性程度2放療性壞死腦腫瘤影像學(xué)特征01明確部位02鈣化03出血04鑒別腫瘤與腦血管意外05密度或信號06數(shù)目07囊性變CT和MRI比較病史體檢2多學(xué)科會診神經(jīng)放射診斷神經(jīng)外科病人情況評估患者年齡KPS評分病理神經(jīng)放射治療神經(jīng)病理治療原則手術(shù)：1獲病理診斷2減輕占位效應(yīng)減少腫瘤細(xì)胞01良性腫瘤：完全切除；部分切除+放療可提高療效02惡性腫瘤：完全切除不可能，術(shù)后放療有必要03新技術(shù)：立體定向活檢術(shù)中超聲超聲抽吸法顯微外科外科導(dǎo)航04外科治療原則適應(yīng)癥：1顱壓高2肢體感覺運(yùn)動障礙3CT/MRI水腫明顯4腫瘤位于/鄰近腦干，顱神經(jīng)，功能區(qū)，小腦并有相應(yīng)癥狀5有腦疝形成傾向副作用：血糖，血壓，眼壓增高，潰瘍興奮，關(guān)節(jié)神經(jīng)痛，免疫抑制，口腔念珠菌感染激素治療原則有水腫癥狀者，放療前開始應(yīng)用01避免激素危向，減量早，緩慢，計(jì)劃02糖尿病、高血壓、胃潰瘍、青光眼慎用，監(jiān)測用03激素治療原則22周圍正常腦組織受量低33未侵及的重要結(jié)構(gòu)免受或在耐受量內(nèi)11靶區(qū)劑量適宜“安全有效”放射治療原則高能射線固定裝置立體定向適形照射或IMRT多葉光柵立體定向放射治療常規(guī)劑量分割1.8-2Gy/次現(xiàn)代放射治療常規(guī)特點(diǎn)0201030405最大限度縮小高劑量體積有效安全認(rèn)可較大但低劑量體積保護(hù)健側(cè)結(jié)構(gòu)避免平行對穿照射現(xiàn)代放射治療常規(guī)特點(diǎn)三維適形調(diào)強(qiáng)放射治療（IMRT）01立體定向放射外科（SRS）02立體定向放射治療（SRT）03現(xiàn)代放射治療新技術(shù)中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性淋巴瘤多發(fā)腦轉(zhuǎn)移瘤大腦膠質(zhì)瘤病(Gliomatosiscerebri)多灶性惡性膠質(zhì)瘤軟腦膜惡性播散癌(全中樞照射)全腦放療適應(yīng)癥0102030405室管膜瘤生殖細(xì)胞瘤中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性淋巴瘤髓母細(xì)胞瘤(全作)脈絡(luò)叢乳頭狀瘤全腦全脊髓放療適應(yīng)癥01.病情惡化腦水腫腫瘤進(jìn)展感染糖尿病02.惡心、嘔吐03.放射性皮炎、脫發(fā)04.放射性中耳炎05.疲勞、乏力放射治療急性毒性反應(yīng)放療后6-12周01腫瘤進(jìn)展（PETSPECTMRI）必要時(shí)激素治療4-8周后重復(fù)影像檢查03嗜睡、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀惡化02放射治療亞急性毒性反應(yīng)01局部損傷、壞死、視神經(jīng)炎、垂體功能低下02神經(jīng)精神病、認(rèn)知功能障礙（損傷程度照射體積分割方式劑量年齡）03腦白質(zhì)?。ǚ呕熗瑫r(shí)進(jìn)行、老年患者）放射治療晚期毒性反應(yīng)星形細(xì)胞瘤（低度惡性）01惡性星形細(xì)胞瘤（間變性星形細(xì)胞瘤）02膠質(zhì)母細(xì)胞03臨床稱后兩種為惡性膠質(zhì)瘤，占原發(fā)腦瘤35-45%，膠母占惡性膠質(zhì)瘤的85%（國外）04星形細(xì)胞腫瘤01臨床表現(xiàn)腫塊效應(yīng)局部功能障礙癲癇02診斷CT/MRI：占位、水腫、壞死、出血、囊變、邊界不規(guī)則、惡性膠質(zhì)瘤治療手術(shù)：提供病理診斷、盡可能切除緩解顱壓、切除體積與生存時(shí)間成正比立體定向活檢術(shù)：難以手術(shù)部位深在明確復(fù)發(fā)/壞死影像疑為進(jìn)展放射治療術(shù)后放療單純放療挽救放療惡性膠質(zhì)瘤0102術(shù)前MRI增強(qiáng)病灶邊緣外放2.5cm-3cm,DT50Gy，縮小外放1cm，加量至60GY，常規(guī)分割。標(biāo)準(zhǔn)放療靶區(qū)設(shè)定及劑量:6-8MVX線照射一側(cè)+頂野；兩野+楔形板技術(shù)；三野用于中線部位病變；射野設(shè)計(jì)：惡性膠質(zhì)瘤1立體定向放射外科（X刀或伽瑪?shù)叮簹埓?、?fù)發(fā)病灶治療32三維適形調(diào)強(qiáng)放射治療：保護(hù)正常組織更具優(yōu)勢。適合縮野后推量照射。三維適形放射治療：比常規(guī)外放療能使30%正常腦組織免受或少受照射。惡性膠質(zhì)瘤低度惡性星形細(xì)胞瘤多為2級、毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤分為1級4亞型：纖維型、原漿型——“標(biāo)準(zhǔn)型”50%轉(zhuǎn)為惡性星型細(xì)胞瘤肥胖細(xì)胞型通常轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒孕切图?xì)胞毛細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤很少惡變，見于10-20歲病理形態(tài)相似，生物行為和預(yù)后相差大臨床表現(xiàn)：癲癇—較好生存期漸近性顱壓高癥、定位體征功能喪失—預(yù)后差01診斷：CT/MRI+臨床癥狀01低度惡性星形細(xì)胞瘤完全切除、近全切除的毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤或I級星形細(xì)胞瘤不作術(shù)后放療次全切除術(shù)后/活檢術(shù)后-立即放療或密切觀察，進(jìn)展-放療3成人全切后多數(shù)主張放療4兒童毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤完全切除不放療03040201治療：未完全切除者術(shù)后放療有利低度惡性星形細(xì)胞瘤放療：靶區(qū)設(shè)定：腫瘤外放2cm正常腦組織三維適形計(jì)劃，減輕晚期放射性腦損傷劑量：54-59.4Gy,1.8-2Gy/日,5次/周預(yù)后:手術(shù)+放療5年50-79%,10年30-67%;年輕、狀況良好、完全切除/切除越完全、毛細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤/生長不活躍者預(yù)后好低度惡性星形細(xì)胞瘤病理：低度惡性和間變性二級分類多數(shù)混有星形細(xì)胞瘤或室管膜成分其復(fù)發(fā)常因含有間變性星形細(xì)胞瘤和間變性多性膠質(zhì)瘤臨床表現(xiàn)：長期慢性病史7-8年；70-90%以癲癇為最常見癥狀診斷：鈣化為特征，CT優(yōu)于MRI少枝膠質(zhì)瘤治療手術(shù)首選放療：病灶大、未完全切除、癥狀未緩解—術(shù)后放療；惡性/混合性惡性少枝膠質(zhì)瘤—常規(guī)術(shù)后放療；完全切除的低度惡性少枝膠質(zhì)瘤—不必放療，觀察。少枝膠質(zhì)瘤21放療計(jì)劃惡性/混合惡性:腫瘤邊緣外2.5-3cm=PTV低度惡性：腫瘤邊緣外放2-2.5cm=PTV54Gy/30f/5w,1.8-2Gy/f.4-60Gy/30f/6w,1.8~2Gy/f.435少枝膠質(zhì)瘤少枝膠質(zhì)瘤預(yù)后:根據(jù)St.Anne-Matosystem病理中位生存率5年生存率10年生存率I~II9.8年73%49%III~IV4.6年45%26%混合型低度惡性~7年63%33%病理特點(diǎn)：局限型、外生型—毛細(xì)胞性頸髓型—星形細(xì)胞瘤、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞性神經(jīng)膠質(zhì)瘤彌漫浸潤型—惡性度高，病程短01治療：局限型、囊腫形、外生型、頸髓型首選手術(shù)；部分局限型、彌漫浸潤型難以手術(shù)02腦干腫瘤放療：外放、SRS、組織間植人放射源術(shù)后放療：惡性、惡性傾向、未切凈術(shù)后復(fù)發(fā)（外生形）不能二次手術(shù)的可提供放療彌漫型活檢必要放療為主靶區(qū)設(shè)定：外放1cm，Dt50Gy預(yù)后彌漫型療后70%改善，少于10%的患者生存超過2年腦干腫瘤概況與免疫功能低下有關(guān)02近20年由原不到2%（顱內(nèi)腫瘤）增加3~10倍。01CSF（+）在普通患者2/3，在愛滋病人幾乎100%05好發(fā)部位：幕上、腦室旁、小腦、腦干03多發(fā)病灶25~50%，在愛滋病人60~80%04原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性淋巴瘤病理：非霍奇金淋巴瘤以B細(xì)胞來源為主主要高度惡性大細(xì)胞和小無裂細(xì)胞大細(xì)胞免疫母淋巴瘤最為常見的亞型診斷：MRI為主要方法，能手術(shù)或立體定向取得活檢，明確病理診斷最理想原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性淋巴瘤治療01外科：明確診斷02激素：高度疑為惡性淋巴瘤未取活檢前不用。使用后90%明顯改善。CT/MRI顯示腫瘤消失03放療：全腦DT40-45GY，縮野加量10~20GY，SRS加量更后好。04原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性淋巴瘤眼部受侵：DT不超過50GY全脊髓照射：MRI（+）或CSF（+）者應(yīng)行全中樞軸照射化療先化療后放療能延長生存MTX、VCR、PCB、BCNU、CCNU、Ara—C原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性淋巴瘤原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性淋巴瘤預(yù)后差:年齡大于60,KSP小于60脊髓受侵多發(fā)病灶方案中位生存期5年生存率不治療單純手術(shù)發(fā)病至死亡0.9~4.6月單純放療12~20月3~4%放療+化療33~42月發(fā)病率占兒童腦瘤6-10%，占椎管內(nèi)腫瘤30-50%5年生存率60-70%椎管內(nèi)乳頭狀室管膜瘤5年生存率90-100%病理1/3幕上2/3幕下依次4腦室側(cè)~3~導(dǎo)水管椎管內(nèi)腰骶部多見頸部次之80%良性—室管膜瘤20%惡性—間變性室管膜瘤、室管膜母細(xì)胞瘤CFS播散率10%室管膜瘤診斷局部定位體征顱高壓征影像學(xué)腦積水中樞神經(jīng)系統(tǒng)分期檢查術(shù)前全脊髓\腦增強(qiáng)MRI3倍常規(guī)造影劑劑量CSF細(xì)胞學(xué)檢查術(shù)后MRI病理(手術(shù)或立體定向活檢)室管膜瘤手術(shù)首選完全切除可能性幕上80%后顱窩20-40%椎管內(nèi)60%全切前提確保腦干和重要結(jié)構(gòu)功能不受影響切除程度為影響預(yù)后的最重要因素間變性/不全切除—術(shù)后放療局部野TD50-60Gy治療放療良性/全切—可不必放療室管膜瘤01室管膜母細(xì)胞瘤或中樞軸轉(zhuǎn)移者—全腦全脊髓放療DT36Gy脊髓可見病變推量4-9Gy顱內(nèi)原發(fā)部位或殘存病變推量至50-60Gy02全腦全脊髓放療僅適用于后顱窩病變和惡性室管膜瘤這類具有脊髓播散高危傾向者M(jìn)RI/CSF陰性不作全中樞軸放療室管膜瘤化療無明顯療效不主張預(yù)后因素切除是否完整惡性程度高低腦脊液播散有無室管膜瘤占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤10-15%01隨機(jī)尸解無癥狀垂體瘤高達(dá)20%021/3無分泌功能03病理與臨床惡性表現(xiàn)不一致0490%為良性05垂體瘤有良性、侵襲性、惡性之分06垂體瘤概述01分泌功能活躍70%02泌乳素瘤PRL高于200微克/升占垂體瘤40%03女：月經(jīng)失調(diào)閉經(jīng)溢乳04男：性欲、性功能減退毛發(fā)少乳房發(fā)育05體積大占位表現(xiàn)頭痛視野受損視力下降垂體瘤臨床表現(xiàn)ACTH增高（正常20-30微克）占垂體瘤10%庫欣氏綜合征：脂肪多繼發(fā)性高血壓電解質(zhì)紊亂性功能障礙局部壓迫相關(guān)癥狀促腎上腺皮質(zhì)激素瘤垂體瘤臨床表現(xiàn)生長激素腺瘤生長激素（GH>20微克)占垂體瘤10%腫瘤占位相關(guān)癥狀青春期—巨人癥;成人后---肢端肥大征糖代謝不正常GH越高腫瘤越大侵襲性越強(qiáng)垂體瘤臨床表現(xiàn)TSHT3T4增高占垂體瘤1%01腫瘤占位相關(guān)癥狀02甲亢表現(xiàn):甲狀腺腫大基礎(chǔ)代謝增高心率快突眼性功能減退閉經(jīng)不孕03甲狀腺激素腺瘤垂體瘤臨床表現(xiàn)BDFACE分泌功能不活躍垂體瘤占30%隨腫瘤增大可出現(xiàn):垂體功能不全海綿竇顱內(nèi)神經(jīng)受損腫瘤占位癥狀體征頭痛視野缺損蝶鞍骨質(zhì)破壞垂體瘤臨床表現(xiàn)1臨床癥狀、體征2相關(guān)激素水平異常3MRI增強(qiáng)掃描4CT5普通X光片（側(cè)位）垂體瘤診斷去除和破壞腫瘤1控制分泌功能2恢復(fù)失去的功能3目的在不導(dǎo)致垂體功能不足不損傷周圍正常結(jié)構(gòu)的前提下：垂體瘤治療顯微外科手術(shù)切除01術(shù)后常規(guī)放療：a.分泌功能活躍b.不完全切除c.復(fù)發(fā)再次手術(shù)028Gy/次，DT45-50Gy常規(guī)分割03單純放療不能耐受或拒絕手術(shù)04內(nèi)分泌功能活躍的垂體瘤治療手術(shù)首選01術(shù)后放療DT45-50GY/25-28次/5-6周1.8-2GY/次02內(nèi)分泌功能不活躍的垂體瘤治療激素水平控制在數(shù)月至數(shù)年后顯效功能性垂體瘤：局部控制率80-90%50%垂體功能不足非功能性垂體瘤：局部控制率80-90%垂體瘤治療結(jié)果常規(guī)放療：一前二側(cè)野5x5,三維適形IMRT垂體瘤放療技術(shù)適應(yīng)證：垂體微腺瘤病變邊緣距視通路至少5mm拒絕或禁忌手術(shù)蝶竇內(nèi)殘存，復(fù)發(fā)垂體瘤立體定向放射外科CT/MRI顯示不清，囊性變，瘤內(nèi)出血01侵潤性大腺瘤周圍骨質(zhì)破壞02腫瘤壓迫視交叉視力視野損傷03海綿竇受侵04下視丘功能障礙05禁忌證：垂體瘤立體定向放射外科溴隱停0102外放療+溴隱停不能手術(shù)拒絕手術(shù)的泌乳素瘤垂體瘤藥物治療10年無瘤生存率69%-76%01生長激素瘤手術(shù)+放療/單純放療03病變穩(wěn)定生存率10年89–91%10年無瘤生存率80-90%非功能垂體瘤手術(shù)+放療/單純放療0210年無瘤生存率59%促腎上腺皮質(zhì)激素瘤手術(shù)+放療/單純放療垂體瘤預(yù)后概況03公認(rèn)與神經(jīng)纖維瘤病2型和乳腺癌相關(guān)1占顱內(nèi)腫瘤20%，良性90%，惡性10%01022發(fā)病高峰70歲，惡性30歲腦膜瘤同總論視力，視野受損脊膜瘤：成人：2/3頭疼感覺/腸道/膀胱功能障礙兒童：超過半數(shù)肢體末端痛，背痛，大小便失禁腦膜瘤臨床表現(xiàn)CTMRI病理放療前次常規(guī)作視力，視野，聽力測定腦膜瘤診斷手術(shù)：凸面，脊膜瘤首選手術(shù)01術(shù)后放療：惡性（復(fù)發(fā)率70%），間變，次全切02放療技術(shù)：常規(guī)/適形/調(diào)強(qiáng)03腦脊膜瘤治療原則良性：PTV=GTV+1CM180cGy/次，5次/周，總量5400cGy,惡性：PTV=GTV+2-3CM180cGy/次，5次/周，總量5940cGy/33次腦脊膜瘤放療靶區(qū)設(shè)定劑量分割01不宜手術(shù)病者：達(dá)控制腫瘤生長，長期生存的療效02術(shù)后復(fù)發(fā)未接受放療者腦膜瘤單純放療適應(yīng)證2018手術(shù)難度大，傷殘率高的顱底腦膜瘤012019直徑小于3公分022020不能耐受手術(shù)032021惡性腦膜瘤042022病變殘存和復(fù)發(fā)的挽救治療05腦膜瘤放射外科適應(yīng)證直徑小于3公分位于上矢狀竇旁/腦脊液循環(huán)通路上因腫瘤導(dǎo)致的視力，視野受損與腦干，顱神經(jīng)，重要結(jié)構(gòu)關(guān)系密切01.02.03.04.腦膜瘤放射外科禁忌證年85%10年75%15年70%全切術(shù)后015年60%10年45%15年10%次全切術(shù)后無復(fù)發(fā)生存025年良性89%；惡性49%次全切術(shù)后+術(shù)后放療03腦膜瘤預(yù)后（美國）概況01常見先天03顱壓高05占兒童腦瘤5%02良性04危害大06顱咽管瘤鞍內(nèi)型01內(nèi)分泌障礙癥狀鞍上型02壓迫視交叉室間孔阻塞壓迫下視丘顱咽管瘤臨床表現(xiàn)CT/MRI1結(jié)合臨床表現(xiàn)，年齡，影像學(xué)特征2顱咽管瘤診斷手術(shù)首選全切難度大單純放療禁忌/拒絕手術(shù)或小的腫瘤術(shù)后放療不全切除+放療的控制率不低于全切除術(shù)的腫瘤控制術(shù)適形放療1.8Gy/次，總劑量54Gy顱咽管瘤治療腔內(nèi)核素治療立體定向穿刺抽液囊壁完整注入核素立體定向放射外科實(shí)性，小于3公分，位置安全顱咽管瘤治療概況少見的先天腫瘤占顱底腫瘤的30-40%良性與低度惡性脊索肉瘤各占50%01020304脊索瘤所在部位不同表現(xiàn)癥狀各異MRI優(yōu)于CT病理手術(shù)鼻咽活檢脊索瘤臨床表現(xiàn)與診斷放療技術(shù)適形，調(diào)強(qiáng)為主手術(shù)術(shù)后放療難度大須神經(jīng)外科與頭頸外科合作很有必要常規(guī)分割66-78Gy垂體受量低于50Gy,視交叉控制在60Gy以下脊索瘤治療Liehsch等報(bào)道334例中位隨診5年低度惡性5年97%，10年64%脊索瘤92%42%幾乎無遠(yuǎn)轉(zhuǎn)移女性控制高于男性脊索瘤預(yù)后生殖細(xì)胞瘤概況原發(fā)顱內(nèi)、發(fā)病率小于1%（原發(fā)中樞~）青少年男性部位最常見松果體區(qū)鞍區(qū)病理生殖細(xì)胞瘤（占90~95%）：精原細(xì)胞瘤無性細(xì)胞瘤非典型畸胎瘤非生殖細(xì)胞瘤：惡性畸胎瘤胚胎瘤絨癌內(nèi)胚竇癌良性畸胎瘤生殖細(xì)胞瘤臨床特點(diǎn)阻塞性腦積水顱高壓視通路受損內(nèi)分泌障礙性早熟垂體功能障礙尿崩癥腫瘤標(biāo)記物生殖細(xì)胞癌HCG+絨癌HCG+++內(nèi)胚竇癌a-FP+++惡性畸胎瘤a-FP+/-胚胎瘤a-FP+、HCG+++多發(fā)灶小于10%系統(tǒng)內(nèi)播散7~13%系統(tǒng)外轉(zhuǎn)移少見CT/MRI、臨床表現(xiàn)、發(fā)病年齡診斷性放療：局部野20GY/10F/2W明顯縮小診斷成立不明顯—考慮良性畸胎瘤立體定向活檢確診腫瘤標(biāo)記物陽性或CSF（+）不必活檢123生殖細(xì)胞瘤診斷手術(shù)部分、完全、分流、活檢選擇作全中樞系統(tǒng)照射：CSF（+）或脊髓MRI（+）；腦多發(fā)病灶；腦室內(nèi)播散有以上之一放療常規(guī)（良性畸胎瘤除外）為主放療方案有爭論生殖細(xì)胞瘤治療主張一：放療劑量不宜高輔以化療無播散生殖細(xì)胞瘤：完全切除：局部野腫瘤外放1.5~2CM總量DT30.6GY常規(guī)分割1.8GY/F部分切除：局部野同上DT54GY0102生殖細(xì)胞瘤放療CSF播散生殖細(xì)胞瘤：01原發(fā)灶完全切除02全中樞30GY+局部10.8GY；03原發(fā)灶部分切除04全中樞30GY+局部23.4GY；05生殖細(xì)胞瘤放療無播散非生殖細(xì)胞瘤：完全切除：總量55.4GY1.8GY/F常規(guī)分割局部布野同上部分切除：總量59.4GY1.8GY/F生殖細(xì)胞瘤放療CSF播散非生殖細(xì)胞瘤：壹貳原發(fā)灶完全切除叁全中樞30GY+局部10.8GY；肆原發(fā)灶部分切除伍全中樞36GY+局部23.4GY；生殖細(xì)胞瘤放療主張二放療+MTX化療生殖細(xì)胞瘤無播散全腦室30GY+局部10.8GY有播散全中樞30~36GY+局部20GY非生殖細(xì)胞瘤有播散全中樞36GY+局部18~24GY盡可能切除;輔以化療生殖細(xì)胞瘤放療順鉑+鬼臼乙叉苷+博萊霉素3124生殖細(xì)胞瘤:適當(dāng)降低放療劑量+化療絨癌、惡性畸胎瘤、內(nèi)胚竇癌：單純放療差放療+化療明顯提高療效順鉑優(yōu)于卡鉑生殖細(xì)胞瘤化療Thanks!

概況0115~20%的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤發(fā)生在兒童年齡組是兒童中最常見的實(shí)體瘤02發(fā)病中位年齡5~7歲20%在2歲以下85%在15歲以下03是原始神經(jīng)上皮腫瘤（PNET）高