再生障礙性貧血病人的護(hù)理

再生障礙性貧血病人的護(hù)理

（AplasticAnemia）

一、概述概念：再生障礙性貧血（aplasticanemia，AA，簡(jiǎn)稱再障），是一組由于化學(xué)、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干細(xì)胞損傷,外周全血細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、血小板全部減少為特征的疾病，臨床特點(diǎn):嚴(yán)重的貧血、出血、感染。AA的發(fā)病率歐美4.7~13.7/10萬(wàn)日本14.7~24/10萬(wàn)我國(guó)7.4/10萬(wàn)男女發(fā)病率無(wú)明顯差異32145流行病學(xué)

分類：

先天性獲得性（通指）原發(fā)性再障；（原因不明）繼發(fā)性再障；（理化因素）大約各占50%左右。分類：二、病因和發(fā)病機(jī)理

（一）病因

1.化學(xué)因素化學(xué)毒物：苯化學(xué)藥物:氯霉素、磺胺類、抗腫瘤藥。藥物引起骨髓抑制有兩種類型：毒性作用：與劑量有關(guān)，如：苯、抗腫瘤藥物過(guò)敏：與劑量無(wú)關(guān)，X線、放射性核素：可干擾DNA復(fù)制。物理因素如：抗生素、磺胺類、殺蟲劑等。010203040506生物因素病毒感染微小病毒B19EB病毒HIV病毒病毒性肝炎（HBV,HCV)其他因素01@妊娠后再障02@長(zhǎng)期未經(jīng)治療的貧血03@慢性腎衰04發(fā)病機(jī)制0102三種機(jī)制03種子學(xué)說(shuō)：造血干（祖）細(xì)胞內(nèi)在缺陷，包括量和質(zhì)的改變。土壤學(xué)說(shuō)：造血微環(huán)境缺陷（土壤）01造血干細(xì)胞的增殖分化都有賴于正常的造血微環(huán)境——神經(jīng)、調(diào)控因子、基質(zhì)及微循環(huán)。021某些免疫因素可能損傷造血干細(xì)胞引起再障，尤其與重型再障有關(guān)。32造血干（祖）細(xì)胞蟲子學(xué)說(shuō)：異常免疫反應(yīng)損傷2減少，骨髓內(nèi)脂肪組織增多；3@全身淋巴組織及脾臟均有不同程度的1@主要表現(xiàn)為全身紅骨髓總?cè)萘?慢性患者骨髓呈漸進(jìn)性、向心性累及。5@重型患者全身骨髓多部位受累及，4萎縮；病理貧血(Anemia)出血(Bleeding)感染(Infection)臨床表現(xiàn)01根據(jù)癥狀發(fā)生的急緩、貧血的03重型再生障礙性貧血（SAA）05慢性再生障礙性貧血（CAA）02嚴(yán)重程度可分為：04（SAA-Ⅰ、SAA-Ⅱ)2起病急，3以廣泛出血和嚴(yán)重感染為主；1SAA：6女性患者常表現(xiàn)月經(jīng)過(guò)多。5起病緩，以貧血為首發(fā)和主要表現(xiàn)。4CAA：01SAA02出血部位廣泛03常見皮膚黏膜出血：皮膚淤點(diǎn)、淤斑，牙齦出血、鼻腔出血；04內(nèi)臟出血：消化道出血、血尿、持續(xù)陰道出血等，甚至可發(fā)生顱內(nèi)出血。05出血主要原因：血小板減少。皮膚及肺部感染多見半數(shù)以上病人于病后數(shù)月至1年01內(nèi)死亡；感染的主要原因是粒細(xì)胞數(shù)量減少；顱內(nèi)出血和敗血癥是急性再障病人的02主要死亡原因。03貧血進(jìn)行性加重明顯的頭暈、乏力、心悸等。貧血主要原因：紅細(xì)胞生成減少、出血造成紅細(xì)胞丟失過(guò)多。ADBC主要為貧血出血：以皮膚粘膜為主。感染：呼吸道感染多見。CAA血象特點(diǎn):@全血細(xì)胞減少；@中性粒細(xì)胞百分比減少，淋巴細(xì)胞百分比相對(duì)增多；@網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)及絕對(duì)值減少。@正細(xì)胞正色素性貧血五、實(shí)驗(yàn)室檢查01.SAA的血象診斷標(biāo)準(zhǔn)02.@網(wǎng)織紅細(xì)胞<0.01，03.絕對(duì)值<15×109/L04.@中性粒細(xì)胞絕對(duì)值<0.5×109/L05.@血小板<20×109/L骨髓象肉眼觀察骨髓液稀薄呈血水樣，骨髓顆粒減少或不見，脂肪滴增多。骨髓象01顯微鏡下02有核細(xì)胞增生低下/極度低下；03造血細(xì)胞（粒、紅、巨三系）顯著04減少或缺乏；05非造血細(xì)胞(漿、組織嗜堿等細(xì)胞）及淋巴細(xì)胞增多。06道為主多見貧血進(jìn)行性加重發(fā)展較慢重型再障慢性再障感染嚴(yán)重，常有合并敗血癥輕，以上呼吸出血嚴(yán)重，常有內(nèi)臟出血輕，皮膚粘膜起病急緩重型、慢性再障鑒別表血象中性粒細(xì)胞中性粒細(xì)胞<0.5×109/L>0.5×109/L血小板<20×109/L血小板>20×109/LRet絕對(duì)值<15×109/LRet絕對(duì)值>15×109/L骨髓象增生灶多部位增生增生減低或極度減低活躍，常有預(yù)后不良較好正常骨髓象（100×有核細(xì)胞增生活躍）再障骨髓象（100×有核細(xì)胞增生極度減低）正常骨髓象（1000×）再障骨髓象（1000×）再障骨髓象（1000×）01@貧血、出血、感染02@全血細(xì)胞減少03@脾臟不大04@確診六、診斷2018骨髓穿刺：012019有核細(xì)胞增生低下/極度低下；022020粒、紅、巨三系細(xì)胞減少；032021非造血細(xì)胞及淋巴細(xì)胞相對(duì)增多。042022骨髓活檢：造血組織顯著減少。05鑒別診斷陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）黃疸，脾大。骨髓增生異常綜合征（MDS）反復(fù)發(fā)作血紅蛋白尿，醬油色尿，骨髓增生活躍，病態(tài)造血,無(wú)效造血。2341治療原則：終止損害造血功能的毒物01和藥物，刺激骨髓造血。02包括：03刺激骨髓造血04改善微循環(huán)05調(diào)節(jié)免疫功能06骨髓移植07七、治療支持治療1.成份輸血糾正貧血：如Hb＜60g/L，且有明顯的缺氧癥狀，應(yīng)輸壓積紅細(xì)胞。防治出血：如血小板＜20×109/L，且有明顯出血癥狀，應(yīng)輸血小板。止血藥物應(yīng)用。215防治感染首先要預(yù)防感染抗生素4查找病因（血、尿、糞、咽拭子、可疑部位分泌物的細(xì)菌培養(yǎng)）3感染發(fā)生后：免疫抑制治療抗淋巴/胸腺細(xì)胞球蛋白針對(duì)發(fā)病機(jī)制治療主要副作用：速發(fā)型過(guò)敏反應(yīng)、血清病、一過(guò)性血細(xì)胞減少。用藥前須作皮試。（ALG/ATG是治療SAA的主要藥物。環(huán)孢霉素A（CsA)1用于SAA和CAA。副作用肝、腎功能損害、牙齦增生、消化道反應(yīng)。ALG/ATG+CsA強(qiáng)化免疫抑制治療，用于SAA。2甲潑尼龍單克隆抗體01環(huán)磷酰胺0203丙種球蛋白042.刺激骨髓造血①雄激素刺激骨髓造血，用于全部CAA。常用司坦唑醇（康力龍）丙酸睪丸酮、十一酸睪丸酮（安雄）副作用:肝功能損害、女性男性化。造血生長(zhǎng)因子用于全部CAA，特別是SAA。粒-單系集落刺激因子（G-M–CSF）粒集落刺激因子（G-CSF）促紅細(xì)胞生成素（EPO）造血干細(xì)胞移植改善骨髓微循環(huán)654-2一葉秋堿中醫(yī)中藥010203少部分可完全恢復(fù)，死于顱內(nèi)出血和感染；主要取決于再障的分型：另有少部分轉(zhuǎn)變?yōu)镾AA。CAA大部分緩解和遷延交替，預(yù)后SAA約半數(shù)在數(shù)月至一年內(nèi)小結(jié)臨床表現(xiàn)出血貧血感染血象全血細(xì)胞減少淋巴細(xì)胞相對(duì)增多骨髓象粒、紅、巨三系細(xì)胞減少，非造血細(xì)胞增多診斷臨床表現(xiàn)血象髓象SAA的血象診斷標(biāo)準(zhǔn)治療慢性再障刺激骨髓造血重型再障骨髓移植免疫抑制劑活動(dòng)無(wú)耐力與貧血有關(guān)。有感染的危險(xiǎn)與粒細(xì)胞減少有關(guān)。組織完整性受損的危險(xiǎn)：出血潛在并發(fā)癥01020304護(hù)理診斷護(hù)理措施1.活動(dòng)無(wú)耐力（1）注意觀察病情變化；（2）指導(dǎo)休息與營(yíng)養(yǎng)根據(jù)病情制定活動(dòng)計(jì)劃，必要時(shí)臥床休息，飲食宜高熱量、高蛋白、高維生素、易消化；吸氧；遵醫(yī)囑輸血。有感染的危險(xiǎn)觀察有無(wú)感染征象；鼓勵(lì)進(jìn)高蛋白、高熱量、高維生素食物；預(yù)防口腔、皮膚、肛周、腸道感染保持皮膚清潔，定期洗澡；進(jìn)餐前后，睡前、晨起用鹽水漱口；肛周護(hù)理：睡前便后用1：5000高錳酸鉀溶液坐浴。預(yù)防外源性感染保持室內(nèi)清潔，空氣流通；遵醫(yī)主輸濃縮粒細(xì)胞液，增強(qiáng)機(jī)體免疫力。有損傷的危險(xiǎn)：出血病情觀察血小板低于50X109/L應(yīng)減少活動(dòng)，增加臥床休息，防止身體受傷，進(jìn)高蛋白，高營(yíng)養(yǎng)，高維生素易消化食物。皮膚出血預(yù)防保持床單平整，避免皮膚摩擦機(jī)體受壓；避免人為創(chuàng)傷，注射部位與穿刺部位交替更換，防止血腫。1212保持鼻腔濕潤(rùn)；少量出血，用棉球填塞；無(wú)效用1:1000腎上腺素棉球填塞，鼻出血的預(yù)防及護(hù)理大量出血用礬石林紗布條做后鼻孔填塞術(shù)。局部冷敷；口腔牙齦護(hù)理防止牙齦損傷，口腔保持清潔。關(guān)節(jié)腔出血，深部組織出血的預(yù)防護(hù)理減少活動(dòng)量，避免過(guò)度負(fù)重，創(chuàng)傷性運(yùn)動(dòng)。一旦出血，立即制動(dòng)，臥床，抬高患肢，固定于功能位。給與冰袋冷敷，或采取繃帶壓迫止血。12小量出血可進(jìn)溫涼食物，大量出血禁食，建立靜脈輸液通道，做好輸血準(zhǔn)備。內(nèi)臟出血眼底出血盡量少活動(dòng)，臥床休息，勿揉眼睛；眼底及顱內(nèi)出血顱內(nèi)出血：去枕平臥，頭偏向一01側(cè)，保持呼吸道通暢，吸氧，02靜滴甘露醇，觀察生命體征。03輸血和成分輸血的護(hù)理04遵醫(yī)囑輸新鮮全血、濃縮血小板05懸液、新鮮血漿等，觀察有無(wú)輸血06反應(yīng)。07自我形象紊亂病人家屬建立信任關(guān)系藥護(hù)理雄激素的護(hù)理：丙酸睪丸酮為油劑，不易吸收，注射處易形成硬結(jié)甚至發(fā)生無(wú)菌性壞死，須深部緩慢分層肌內(nèi)注射，井注意經(jīng)常更換注射部位，必要時(shí)局部熱敷。聲音變粗、體重增加、女性閉經(jīng)及男性化、肝功能損害等副作用。長(zhǎng)期用藥可出現(xiàn)痤瘡、毛發(fā)增多、治療2~3個(gè)月網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)升高，半年無(wú)網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)及血紅蛋白上升才視為無(wú)效，需堅(jiān)持完成療程。應(yīng)向病人說(shuō)明雄激素治療顯效較慢，造成再生障礙性貧血最主要的原因是（）A.造血原料不足B.長(zhǎng)期營(yíng)養(yǎng)不良C.脾功能亢進(jìn)D.骨髓造血功能衰竭E.急性大量失血急性型再障與慢性型再障的區(qū)別點(diǎn)，下列哪一項(xiàng)不妥（）A.起病緩急B.發(fā)病原因C.發(fā)展快慢D.預(yù)后E.治療效果3.再生障礙性貧血發(fā)病機(jī)理是（）

A.體內(nèi)貯存鐵缺乏